Binne jo bewust fan MSA (Multiple System Atrophy), in sykte dy't ferskate lichemssystemen oantaastet?

Stel jo foar, jo hawwe ynienen muoite mei rinnen, ferlieze jo lykwicht, en fiele jo dizich en falle as jo oerein komme fan in sittende posysje. It is normaal om jo tige bang te fielen as dizze dingen ynienen barre. Hoewol wy hjir soms net folle omtinken oan jouwe, kinne se de earste tekens wêze fan guon seldsume sykten. Hjoed sille wy prate oer ien sa'n seldsume, mar tige serieuze neurologyske sykte. Dat is Multiple System Atrofy , in sykte dy't wy dokters en pasjinten koartwei (MSA) neame. Hoewol dit in wat yngewikkeld ûnderwerp is, sille wy der hiel ienfâldich oer prate, op in manier dy't jo begripe kinne.

Simpelwei sein, wat is dizze MSA?

MSA is in seldsume neurologyske sykte wêrby't dielen fan ús harsens stadichoan ferswakke en stjerre. Mei de tiid ferdwine de kapasiteiten en funksjes fan it lichem dy't troch dizze beskeadige dielen fan 'e harsens kontrolearre wurde. Om earlik te wêzen, is dit in tige tryste situaasje, om't dizze sykte úteinlik einiget mei de dea.

Yn it ferline neamden dokters dizze samling symptomen mei trije nammen. Dat wiene:

• Shy-Drager syndroom
• Sporadyske olivopontocerebellêre atrofie
• Striatonigrale degeneraasje

Mar letter realisearren ûndersikers har dat dizze trije sykten in protte mienskiplike skaaimerken hiene. Dat se kombinearren se allegear en neamden se "Multiple System Atrophy" (MSA). "Multiple System" betsjut "ferskate systemen". Dit betsjut dat dizze sykte ferskate systemen yn ús lichem beynfloedet. De symptomen binne ôfhinklik fan hokker dielen fan 'e harsens skansearre binne. Dêrom ûnderfynt elke persoan in oare kombinaasje fan symptomen.

Letter waard de sykte fierder klassifisearre, benammen basearre op de symptomen dy't it presintearret. Dêrtroch binne der twa soarten MSA.

Wa rint it measte risiko op it ûntwikkeljen fan MSA?

MSA treft meast folwoeksenen, benammen nei de leeftyd fan 30. Symptomen ferskine it meast wierskynlik tusken de leeftiden fan 50 en 59. Dizze sykte kin elkenien treffe, ûnôfhinklik fan geslacht.

Dit is in tige seldsume sykte. Neffens statistiken binne der mar 0,6 oant 0,7 nije gefallen per 100.000 minsken yn 't jier. Dit betsjut dat dit gjin gewoane sykte is yn ús maatskippij.

Hoe beynfloedet MSA-sykte ús lichem?

MSA feroarsaket dat sellen yn ferskate dielen fan 'e harsens stjerre. Symptomen binne ôfhinklik fan hokker dielen fan 'e harsens skansearre binne. De wichtichste dielen fan 'e harsens dy't beynfloede wurde binne:

• Basale ganglia: Dizze lizze krekt yn 'e midden fan 'e harsens. Se binne as in knooppunt dat ferskate dielen fan 'e harsens mei-inoar ferbynt. Troch dit diel komme ferskate dielen fan 'e harsens byinoar en wurkje se gear.
• Harsensstam: Hjir wurde de automatyske prosessen yn ús lichem dy't essensjeel binne foar oerlibjen kontroleare. Bygelyks dingen lykas sykheljen, hertslach en bloeddruk. Dizze dingen barre automatysk sûnder dat wy deroer neitinke, toch? Dit is it kontrôlesintrum.
• Cerebellum: Dit leit oan 'e efterkant fan 'e holle, tichtby de basis. Dit is it wichtichste diel fan ús harsens dat ús lichemsbewegingen koördinearret en ús lykwicht behâldt. Derneist hat ûndersyk no oantoand dat dit diel ek belutsen is by ús emoasjes en beslútfoarming.

Dus, as dizze dielen fan 'e harsens skansearre binne, begjinne alle prosessen dy't troch dy dielen kontrolearre wurde, yn 'e war te gean. Bygelyks, as de `(harsensstam)` skansearre is, binne der serieuze problemen mei automatyske prosessen lykas bloeddruk.

Wat binne de wichtichste symptomen fan MSA?

By MSA binne guon symptomen mienskiplik foar beide typen. Derneist binne der skaaimerken dy't spesifyk binne foar elk type. It wichtichste skaaimerk dat beide typen mienskiplik binne, is autonome dysfunksje . Simpelwei sein, de prosessen dy't automatysk yn ús lichem plakfine, wurkje net goed.

Symptomen fan autonome dysfunksje

• Ortostatyske hypotensje: Dit is it earste symptoom dat in protte minsken ûnderfine. As jo ​​ynienen oerein komme fan in sittende of lizzende posysje , sakket jo bloeddruk ynienen . Dit kin duizeligheid, wazig sicht en sels flaufallen feroarsaakje.
• Unfermogen om urine en kruk te kontrolearjen: Urine-ynkontininsje en fekale ynkontininsje kinne foarkomme as jo it it minst ferwachtsje.
• Seksuele dysfunksje: Problemen lykas erektile dysfunksje, benammen by manlju, komme foar by geslachtsferkear.
• Sliepproblemen: Benammen kin in tastân sjoen wurde dy't "(REM) sliepgedrachssteurnis" hjit. Hjirby bewege jo jo lichem, skrieme jo en swaaie jo mei jo ledematen as reaksje op jo dreamen.
• Fermindere switten (Anhidrose): It fermogen fan it lichem om te switten is sterk fermindere.
• Symptomen lykas fisyproblemen, droege mûle, sliepapneu en constipaasje komme ek faak foar.

Mentale en emosjonele skaaimerken

Sawat in tredde fan MSA-pasjinten ûnderfynt problemen mei har fermogen om te tinken en te konsintrearjen. Se hawwe ek muoite om har emoasjes te kontrolearjen, wat kin liede ta in ferskaat oan mentale sûnensproblemen.

• Eangst
• Depresje
• Unfatsoenlik gûlen of laitsjen
• Panykoanfallen
• Gedachten om josels te skea of ​​te deadzjen

Bewegingsrelatearre symptomen

Dizze skaaimerken fariearje ôfhinklik fan 'e twa soarten MSA dy't wy earder besprutsen hawwe.

Wat feroarsaket MSA?

De krekte oarsaak fan MSA is noch ûnbekend . Wittenskippers fermoedzje lykwols dat it feroarsake wurdt troch in proteïne mei de namme alfa-synucleïne . Dizze proteïne wurdt tocht abnormaal op te hoopjen yn ferskate dielen fan 'e harsens, wêrtroch skea oan harsensellen feroarsake wurdt. Ferrassend genôch wurdt dizze proteïne ek fertocht fan in oarsaak fan 'e sykte fan Parkinson.

Proteïnen binne essensjeel foar it funksjonearjen fan ús lichems. As dizze proteïnen lykwols op 'e ferkearde plakken en op 'e ferkearde manier gearstalle wurde, kinne se sellen beskeadigje. Dat is wat der bart by MSA.

Der wurdt noch ûndersyk dien nei wêrom't dit alfa-synucleïne-aaiwyt him ophoopt yn 'e harsens. Der wurdt fertocht dat it te tankjen is oan genetyske mutaasjes. Benammen is der bewiis dat it MSA-C-type yn in beskate mjitte fan generaasje op generaasje oerdroegen wurde kin. Foar it MSA-P-type is lykwols noch gjin sa'n genetyske ferbining fûn.

Hoe wurdt MSA diagnostisearre?

Dit is it meast útdaagjende diel fan 'e sykte. It is de ienige manier om MSA mei 100% wissichheid te befêstigjen.is om harsensweefsel te ûndersykjen nei't immen ferstoarn is. De reden hjirfoar is dat der op it stuit gjin technology is om te sjen oft it alfa-synucleïne-proteïne yn 'e harsens fan in libbene persoan ôfset is.

Wylst de pasjint noch yn libben is, kinne dokters de sykte lykwols fermoedzje. Se brûke dingen lykas symptomen, de medyske skiednis fan 'e pasjint, famyljeskiednis en reaksje op bepaalde behannelingen. Faak kinne dokters yn earste ynstânsje de sykte fan Parkinson diagnostisearje. As oare symptomen lykwols yn 'e rin fan' e tiid ûntwikkelje, of as de medikaasje foar Parkinson ophâldt mei wurkjen, moat de diagnoaze miskien feroare wurde nei MSA.

Wichtige ferskillen tusken MSA en de sykte fan Parkinson

Diagnostyske testen

Der binne mar in pear testen dy't MSA direkt diagnostisearje kinne. Meastentiids wurdt in searje testen útfierd om oare omstannichheden út te sluten en bewiis te sammeljen om it fermoeden te stypjen dat MSA de oarsaak wêze kin.

• MRI (Magnetic Resonance Imaging) scan: Dit kin soms skea oan dielen fan 'e harsens sjen litte. Benammen by MSA-C kin in patroan, neamd it "hot cross bun" teken, sjoen wurde yn in diel fan 'e harsens. It liket op in hot cross bun. Dit teken kin lykwols ek sjoen wurde by oare sykten, dus it is gjin definitive diagnoaze fan MSA.
• Genetyske testen: Dit kin kontrolearje op genetyske mutaasjes dy't relatearre binne oan it alfa-synucleïneprotein.
• Hûdbiopsie: Nij ûndersyk suggerearret dat dizze test kin helpe te bepalen oft alfa-synucleïne oanwêzich is yn it senuwweefsel fan 'e hûd. Dit is lykwols noch yn 'e ûndersyksfaze.

Dyn dokter sil jo útlizze hokker testen hy nedich achtet, basearre op jo tastân, en wat jo derfan ferwachtsje kinne.

Is der in behanneling foar MSA?

Spitigernôch is der op it stuit gjin genêzing foar MSA . Dêrom is it wichtichste doel fan behanneling om de symptomen te kontrolearjen en in goede kwaliteit fan libben sa lang mooglik te behâlden.

De behanneling dy't jûn wurdt hinget ôf fan 'e symptomen fan 'e pasjint en de earnst dêrfan. Bygelyks, bloeddrukmedikaasje wurdt jûn foar ortostatyske hypotensje, spierrelaksanten foar stivens, en oare medisinen foar urinektrochkontrôle. Ek dingen lykas fysioterapy en logopedie binne tige wichtich.

Hokker takomst kin immen mei de sykte ferwachtsje?

MSA is in progressive sykte. Sawat de helte fan 'e minsken dy't der lêst fan hawwe sille binnen 5 jier nei it begjin fan 'e symptomen in loophulpmiddel nedich hawwe (lykas in stôk of rollator). Sawat 60% sil binnen 5 jier in rolstoel nedich hawwe. Tsjin 6 oant 8 jier binne de measte pasjinten bêdlizzend.

As de sykte foarútgiet, binne ferskate medyske prosedueres nedich om lichemsfunksjes te behâlden.

• Tracheostomy is in proseduere wêrby't in lyts gat yn 'e kiel makke wurdt en in buis ynfoege wurdt om te helpen by sykheljensproblemen.
• Sondefieding is it jaan fan iten fia in sonde as de pasjint net slikke kin.
• Tubing of oare sjirurgyske prosedueres om urine en stoelgong te kontrolearjen.

Gewoanwei leit de gemiddelde libbensferwachting foar in pasjint mei MSA fanôf it momint fan diagnoaze tusken de 6 en 10 jier. Yn guon minder earnstige gefallen is it mooglik om oant 15 jier te libjen. As de sykte lykwols tige slim is, kin de libbensferwachting folle koarter wêze.

De dea wurdt benammen feroarsake troch komplikaasjes fan 'e sykte. Bygelyks:

• Longûntstekking.
• Sepsis (bloedfergiftiging) fanwege urinektrochynfeksje.
• Plotselinge dea feroarsake troch problemen mei de kontrôle fan 'e harsens oer sykheljen tidens de sliep.

Hoe soargje wy foar ús leafsten?

As de symptomen fan in persoan mei MSA mei de tiid slimmer wurde, kinne se úteinlik net mear selsstannich libje kinne. Se kinne ek it fermogen ferlieze om te tinken, te praten en besluten foar harsels te nimmen.

Dêrom is it tige wichtich om betiid yn 'e sykte mei jo leafsten oer de takomst te praten , wylst de pasjint noch by bewustwêzen is. As jo ​​yn in situaasje binne wêr't jo gjin besluten nimme kinne, is it in grut gemak foar elkenien as jo fan tefoaren kinne beprate hokker besluten oer jo medyske behanneling nommen wurde moatte en juridyske dokuminten tariede kinne.

Wannear moatte jo in dokter sjen?

In protte fan 'e iere symptomen fan MSA binne dingen dy't jo perfoarst mei in dokter besprekke moatte.

• Seksuele ymmoraliteit.
• Oanhâldende duizeligheid en ferlies fan bewustwêzen by it oerein kommen.
• Sliepproblemen, benammen sliepapneu.

As jo ​​dokter jo ferteld hat dat jo in bewegingssteurnis hawwe lykas de sykte fan Parkinson, is it wichtich om te praten oer alle feroarings yn jo symptomen. Benammen as de medikaasje (levodopa) foar Parkinson net wurket, is dat in grutte oanwizing dat jo miskien MSA hawwe.

MSA is in serieuze, deadlike sykte. It is wier dat der gjin genêzing foar is. In protte fan 'e symptomen kinne lykwols behannele wurde. Troch dy behanneling kin de kwaliteit fan libben fan 'e pasjint jierrenlang op in goed nivo hâlden wurde. Dy tiid is in kostbere kâns om lokkich troch te bringen mei harren leafsten en it libben ten folste te genietsjen.