Binne al dyn hypofysehormonen leech? Litte wy prate oer panhypopituitarisme!

Soms wurkje dingen yn ús lichems net sa't ferwachte, toch? Hormonen binne in groep tige wichtige boadskippers dy't belutsen binne by hast elk proses yn ús lichem. As der in probleem is mei dit hormonale systeem, kin it ús hiele libben beynfloedzje. Hjoed sille wy prate oer in seldsume tastân dêr't elkenien bewust fan wêze moat. Dat is panhypopituitarisme.

Wat is panhypopituitarisme?

Simpelwei sein, panhypopituitarisme is in seldsume tastân wêrby't de hypofyse, in lytse klier yn ús harsens, net genôch produseart of in tekoart hat oan alle hormonen dy't it produseart. It "pan"-diel betsjut "alles". Dizze tastân kin poppen, bern en folwoeksenen beynfloedzje.

No freegje jo jo wierskynlik ôf: "Wat binne dizze hormonen? Wêrom binne se sa wichtich?" Okee, lit ús dêr ris nei sjen.

Hormonen binne as boadskippers yn ús lichems. It binne spesjale gemikaliën. Se reizgje troch ús bloed en drage berjochten nei ferskate organen, spieren en oare weefsels. Se koördinearje, dat is, se kontrolearje en koördinearje de ferskate aksjes fan ús lichem, en fertelle har: "doch dit, doch it op dit stuit, doch it op dizze manier."

Us hypofyse is sawat de grutte fan in earte. Hy leit oan 'e basis fan ús harsens, krekt ûnder de hypothalamus. (De hypothalamus is in wichtich sintrum yn 'e harsens dat in protte wichtige dingen kontrolearret, ynklusyf ús autonome senuwstelsel.) Nettsjinsteande syn lytse grutte spilet de hypofyse in tige wichtige rol yn ús endokrine systeem. Dat wol sizze, it binne dizze hypofysehormonen dy't in protte dingen yn ús lichem kontrolearje, lykas metabolisme, groei en fuortplanting.

Normaal regelje ús lichems dizze hormoannivo's soarchfâldich. As ien fan dizze hormonen lykwols te leech wurdt, kin it in ferskaat oan symptomen en sûnensproblemen feroarsaakje. Panhypopituitarisme is as alle hormonen dy't troch de hypofyse produsearre wurde te leech binne, wat in ferskaat oan symptomen feroarsaket.

Wat is it ferskil tusken panhypopituitarisme en hypopituitarisme?

Dizze twa nammen binne in bytsje ferlykber, dus se kinne betiizjend wêze. Tink derom, hypopituitarisme is in tastân wêrby't ien of mear hormonen produsearre wurde troch de hypofyse. Panhypopituitarisme is in spesjaal, wiidweidiger gefal fan itselde. Dat wol sizze, panhypopituitarisme is in tekoart oan alle hormonen produsearre troch de hypofyse. It wurd "pan" betsjut "alles", dus it ferklearret dizze tastân.

Hokker hormonen wurde produsearre troch de hypofyse?

Der binne ferskate soarten hormonen dy't makke en útskieden (frijlitten) wurde troch ús hypofyse. Elk fan harren hat in spesifike funksje. Litte wy ris sjen wat se binne:

• Adrenokortikotropysk hormoan (ACTH of kortikotropine): Dit stimulearret ús adrenale klieren om in hormoan te produsearjen mei de namme kortisol. Dit kortisol wurdt ek wol it 'stresshormoan' neamd. It is tige wichtich foar it kontrolearjen fan bloeddruk en bloedglukosenivo's.
• Follikelstimulearjend hormoan (FSH): Dit hormoan helpt de spermaproduksje by manlju te stimulearjen en stimulearret de eierstokken by froulju om it hormoan oestrogeen te produsearjen en aaien te rypjen.
• Groeihormoan (GH): Lykas de namme al seit, is it essensjeel foar de groei fan bern. It helpt ek by it behâld fan sûne spieren en bonken by folwoeksenen, en beynfloedet de ferdieling fan lichemsfet. GH is ek belutsen by ús metabolisme.
• Luteinisearjend hormoan (LH): LH is nedich om ovulaasje by froulju te stimulearjen en de produksje fan testosteron by manlju te stimulearjen.
• Prolaktine: Dit hormoan stimulearret de produksje fan memmemolke nei't in poppe berne is. It kin ek ynfloed hawwe op de menstruaasjesyklus by froulju en fruchtberens en seksuele funksje by folwoeksenen.
• Skildklierstimulearjend hormoan (TSH): Dit stimulearret ús skildklier om skildklierhormonen te produsearjen, dy't metabolisme, enerzjy en it senuwstelsel beheare.

Neist dizze bewarret en lit de hypofyse twa oare hormonen frij as it nedich is. Dizze wurde lykwols makke troch de hypothalamus:

• Antidiuretysk hormoan (ADH of vasopressine): Dit hormoan regelet de hoemannichte wetter en natrium (sâlt) yn ús lichem.
• Oksytosine: It helpt froulju har uterus te lûken tidens de befalling, en it helpt ek de stream fan memmemolke. Dit hormoan soe ek ynfloed hawwe op de bân tusken âlden en poppen.

Sjoch, wat in wichtich wurk docht dizze lytse hypofyse! Dus, in ôfname fan al dizze hormonen kin in grutte ynfloed hawwe.

Wa wurdt it meast troffen troch dizze tastân fan panhypopituitarisme?

Eins kin dizze tastân, panhypopituitarisme neamd, by elkenien foarkomme, op elke leeftyd. Der is gjin spesifike leeftydsgrins of segmint.

Hoe faak komt dizze situaasje foar?

Dit is in tige seldsume tastân. Wrâldwiid wurdt dizze sykte mar by fjouwer fan elke hûnderttûzen minsken yn 't jier rapportearre. Dêrom is it gewoan om der net folle oer te hearren.

Kin panhypopituitarisme libbensgefaarlik wêze?

Ja, yn guon gefallen kin dizze tastân libbensgefaarlik wêze. Benammen as it hormoan adrenokortikotropysk hormoan (ACTH) tige leech is, kin it gefaarlik wêze.

De reden hjirfoar is dat ACTH-tekoart in needgefal feroarsaakje kin dat adrenale krisis neamd wurdt. Dit wurdt ek wol "akute kortisolinsufficiensje" neamd. ACTH kontrolearret ús kortisolnivo's. Dus as ACTH fuort is, wurdt kortisol net produsearre. Dizze adrenale krisis is in tastân dy't direkte medyske oandacht fereasket en sels libbensgefaarlik wêze kin.

Symptomen fan in adrenale krisis kinne omfetsje:

• Koarts
• Swiere swakte
• Betizing (ûnbegryplikens)
• Lege bloeddruk (hypotensie)
• Fluch hertslach (tachykardie)
• Braken
• Diarree
• Lege bloedsûker (hypoglykemie)

As jo ​​of jo bern ien fan dizze symptomen hawwe, gean dan daliks nei it tichtste sikehûs of skilje 1990. Dit is in needgefal!

Wat binne de symptomen fan panhypopituitarisme?

De symptomen fan dizze sykte kinne sterk ferskille fan persoan ta persoan, ôfhinklik fan hoefolle fan elk hypofysehormone ûntbrekt en hoe fluch of stadich de tastân foarútgiet.

Hjir binne wat gewoane symptomen dy't te sjen binne by bern en folwoeksenen:

• Mislikens of duizeligheid
• Ekstreme wurgens
• Depresje en/of eangst
• Faak ynfeksjes
• Lege bloedsûker (hypoglykemie)
• Unfermogen om de kjeld te tolerearjen
• Ungewoan droege hûd
• Gewichtsverlies of gewichtswinning sûnder reden
• Unregelmjittige bloedlipide- en cholesterolnivo's (dyslipidemy)
• Fluch hertslach (tachykardie)
• Oermjittige toarst en faak urinearjen
• Unregelmjittige menstruaasjesyklusen by froulju
• Froulike ûnfruchtberens
• Manlike ûnfruchtberens

Der binne ekstra symptomen dy't spesifyk ynfloed hawwe op pasgeborenen, poppen en/of jonge bern:

• Langduorjende geelsucht by pasgeborenen
• Lytse penis by manlike poppen (mikropenis)
• Fertrage groei (net langer wurde)
• Fertrage puberteit

Omdat dizze symptomen fergelykber kinne wêze mei oare medyske omstannichheden, is it wichtich om in juste diagnoaze te krijen as jo nije of oanhâldende symptomen lykas dizze hawwe. Rieplachtsje dêrom in dokter foar advys.

Wat binne de oarsaken fan panhypopituitarisme?

Der binne in oantal mooglike oarsaken foar dizze tastân. Soms kinne dokters gjin spesifike oarsaak fine. Dit wurdt idiopatysk panhypopituitarisme neamd.

Yn 't algemien is de wichtichste reden hjirfoar dat ús hypothalamus en/of hypofyse op ien of oare manier skansearre binne, wêrtroch't ien of beide net goed funksjonearje.

Om dizze redenen te begripen, moatte jo in bytsje begryp hawwe fan hoe't ús hypothalamus en hypofyse gearwurkje.

Relaasje tusken hypothalamus en hypofyse

Tink oan ús hypothalamus, hypofyse en hypofyse as de CEO en manager fan in grut bedriuw. Tegearre wurkje dizze twa as it wichtichste kontrôlesintrum fan ús harsens (hypothalamus-hypofysekompleks), en kontrolearje se tige wichtige prosessen yn it lichem.

De hypothalamus is it diel fan ús harsens dat ferantwurdlik is foar ferskate basisfunksjes fan it lichem. It stjoert berjochten nei ús autonome senuwstelsel. It fertelt ek de hypofyse om "dizze hormonen te meitsjen, dizze frij te litten". Dizze hypofysehormonen beynfloedzje oare dielen fan it lichem.

De hypofyse is ferbûn mei de hypothalamus troch in steel mei bloedfetten en senuwvezels dy't de "hypofyse-steel" neamd wurdt. Troch dizze steel kommunisearret de hypothalamus mei de hypofyse.

De hypothalamus produseart ferskate hormonen om de hypofyse te stimulearjen:

• Corticotropin-frijlittend hormoan
• Dopamine
• Gonadotropine-frijlittend hormoan
• Groeihormoan-frijlittend hormoan
• Somatostatine
• Thyrotropin-frijlittend hormoan

Omdat de hypofyse en hypothalamus sa nau gearwurkje, kin skea oan de iene de hormonale funksje fan de oare beynfloedzje. Dit is de basiseftergrûn foar de ûntwikkeling fan panhypopituitarisme.

Oarsaken relatearre oan hypofyse

Betingsten dy't de hypofyse kinne beskeadigje en panhypopituitarisme feroarsaakje omfetsje:

• Hypofyseadenomen (dit binne net-kankerige tumors)
• Hypofyse-operaasje (faak om dizze adenomen te ferwiderjen)
• Strielingstherapy foar hypofyse-adenoom
• Hypofyse-apopleksy (ynienen ferneatiging fan hypofyseweefsel troch fermindere bloedfoarsjenning nei de hypofyse of bloedingen)
• De hypofyse is net goed ûntwikkele of wurdt unregelmjittich foarme by de berte.

Oarsaken relatearre oan de hypothalamus

Betingsten dy't de hypothalamus kinne beskeadigje en panhypopituitarisme feroarsaakje omfetsje:

• Traumatysk harsenletsel (TBI)
• Harsenoperaasje útfierd op of tichtby de hypothalamus
• Net-kankerige tumors dy't ûntwikkelje yn 'e hypothalamus (bygelyks kraniofaryngiomen)
• Kanker dy't him ferspraat hat (metastasearre) nei de hypothalamus fan earne oars yn it lichem (bygelyks long-, boarstkanker)
• Hydrocephalus (druk feroarsake troch floeistofopbou yn 'e harsens)
• Stroke
• Tuberkuleuze meningitis

Hoe wurdt panhypopituitarisme diagnostisearre?

As jo ​​symptomen fan dizze sykte hawwe, sil jo dokter jo earst freegje oer jo symptomen en medyske skiednis, en dan in fysyk ûndersyk útfiere.

Dan wurde de nedige testen besteld om de tastân fan panhypopituitarisme te befêstigjen en oare omstannichheden út te sluten dy't dizze symptomen feroarsaakje kinne.

Wat binne de diagnostyske testen?

Dokters dogge meastentiids ferskate testen om dizze sykte te diagnostisearjen, ynklusyf ôfbyldingstests en hormoannivo-tests.

Ofbyldingstests

Panhypopituitarisme wurdt feroarsake troch skea oan 'e hypothalamus of hypofyse, en ôfbyldingstests lykas dizze kinne dien wurde om de oarsaak te finen:

• MRI-scan (Magnetyske Resonânsjeôfbylding): In MRI-scan brûkt radioweagen en in sterk magnetysk fjild om detaillearre ôfbyldings fan 'e binnenkant fan it lichem te produsearjen. MRI-scans wurde beskôge as de bêste manier om hypofysetumors te finen. Se kinne ek helpe by it diagnostisearjen fan oare problemen mei de hypothalamus of hypofyse.
• CT-scan (Computed Tomography) fan 'e harsens: In CT-scan brûkt röntgenstralen en in kompjûter om detaillearre ôfbyldings fan 'e harsens te meitsjen. Dizze test kin brûkt wurde om te kontrolearjen op in harsentumor of hypofyse-adenoom. It kin ek helpe by it diagnostisearjen fan oare problemen mei de hypothalamus of hypofyse.

Hormoantests

As jo ​​symptomen hawwe fan panhypopituitarisme, sil jo dokter de nivo's fan elk hormoan mjitte moatte dat troch de hypofyse frijkomt. Dit sil helpe om te bepalen hoe leech elk hormoan is en oare omstannichheden út te sluten.

Wylst guon hypofysehormonen normaal op in konstant nivo yn ús bloed oanwêzich binne, fluktuearje oare hormoannivo's sterk de hiele dei troch. Dêrom kinne guon hormoantests dien wurde as ienfâldige bloedtests, wylst oaren spesjale stimulearringstests fereaskje.

Tests foar hormoannivo's omfetsje:

• Bloedûndersiken: Ienfâldige bloedûndersiken kinne hypofysehormonen mjitte lykas thyroïdstimulearjend hormoan (TSH), prolaktine, follikelstimulearjend hormoan (FSH) en luteïnisearjend hormoan (LH). Se kinne ek oare hormonen mjitte dy't beynfloede wurde troch hypofysehormonen, lykas thyroxine, oestrogeen en testosteron.
• ACTH-stimulaasjetest:Dit test hoe't jo adrenokortikotropysk hormoan (ACTH) reagearret. Dit hâldt yn dat jo in ynjeksje krije mei syntetyske ACTH en dat jo mei regelmjittige tuskenskoften bloedmonsters nimme.
• Groeihormoan (GH) stimulearringstest: Foar dizze test sil jo dokter jo in medikaasje ynjeksje. Dit medikaasje stimulearret meastentiids de hypofyse om groeihormoan frij te meitsjen. Dan wurdt jo bloedmonster nommen en jo GH-nivo's wurde metten.
• Insulinetolerânsjetest: Dizze test helpt by it identifisearjen fan tekoarten oan groeihormoan (GH) en ACTH.

Hoe wurdt panhypopituitarisme behannele?

De behanneling foar dizze tastân ferskilt fan persoan ta persoan. It hinget ôf fan hoe leech de hypofysehormonenivo's binne en wat de ûnderlizzende oarsaak is. Dêrom is it behannelingplan tige yndividueel. Jo medysk team sil it bêste behannelingplan foar jo bepale.

Guon faak brûkte behannelingopsjes binne:

• Hormoanferfangende terapy: It doel hjirfan is om de hypofysehormonen dy't útput binne werom te bringen nei in sûn nivo. Minsken mei panhypopituitarisme sille libbenslange hormoanferfangende terapy nedich hawwe, útsein as de ûnderlizzende oarsaak behannele wurde kin. Guon hormoanferfangende medisinen wurde as pillen nommen, wylst oaren as ynjeksjes jûn wurde.
• Sjirurgy: As de tastân feroarsake wurdt troch in harsentumor of hypofyse-adenoom, kin jo dokter sjirurgy oanbefelje om de tumor te ferwiderjen.
• Strielingstherapy: As de tastân feroarsake wurdt troch in harsentumor of hypofyse-adenoom, kin strielingstherapy oanrikkemandearre wurde om de tumor te behanneljen of te krimpen.
• Kortikosteroïden: Jo moatte miskien hege doses kortikosteroïden nimme foar en/of tidens in barren dat fysike of mentale stress feroarsaket. Fysike stressfaktoren omfetsje sykte, ynfeksje en sjirurgy. Dizze kortikosteroïden wurde jûn om de adrenale hormonen te ferfangen dy't net produsearre wurde fanwegen ACTH-tekoart. Dizze hormonen binne essensjeel as it lichem ûnder stress stiet.

Kin panhypopituitarisme folslein genêzen wurde?

Yn guon gefallen kin panhypopituitarisme omkeard wurde troch de ûnderlizzende oarsaak te behanneljen (bygelyks, sjirurgysk fuortheljen fan in hypofyse-adenoom dat op 'e hypofyse drukte, as de klier net skansearre is). Yn 'e measte gefallen fereaskje de hormoantekoarten feroarsake troch panhypopituitarisme lykwols libbenslange behanneling.

Kin dizze situaasje foarkommen wurde?

Yn 'e measte gefallen is der gjin manier om panhypopituitarisme te foarkommen. As jo ​​lykwols risiko hawwe op dizze tastân, binne der manieren om it betiid te ûntdekken.

As jo ​​ien fan 'e folgjende ûnderfûn hawwe, hawwe jo in ferhege risiko op it ûntwikkeljen fan panhypopituitarisme:

• As jo ​​in operaasje oan 'e harsens of hypofyse hawwe ûndergien.
• As jo ​​strielingsbehanneling fan 'e harsens en/of hypofyse hawwe ûndergien.
• As it harsens in skok hat krigen troch in ûngelok (traumatysk harsenletsel).
• As jo ​​lêst hawwe fan hydrocephalus (floeistofopbou yn 'e harsens).

As jo ​​risiko rinne, sil jo dokter faak oanbefelje om de funksje en sûnens fan jo hypofyse en/of hypothalamus te kontrolearjen.

Wat is de prognoaze fan panhypopituitarisme?

De útsjoch foar dizze sykte, dat is, hoe't it mei de pasjint yn 'e takomst sil gean, hinget ôf fan ferskate faktoaren:

• Hoefolle elk hypofysehormon leech is.
• Dyn leeftyd doe't de sykte begûn.
• Sil dizze situaasje stadich of fluch ûntwikkelje?
• Hoe gau kin de sykte diagnostisearre wurde en behanneling begûn wurde?

Panhypopituitarisme is fûn te wêzen assosjeare mei in signifikant fermindere kwaliteit fan libben en libbensferwachting.

Minsken mei dizze tastân hawwe faak in ferhege risiko op obesitas, fermindere meager lichemsmassa en kardiovaskulêre sykte. Se kinne ek in ferhege risiko hawwe op osteoporose (ferdunner wurden fan 'e bonken) en bonkefraktueren.

Soarchfâldige, folsleine hormoanferfangende terapy en nauwe kontrôle fan kardiovaskulêre risikofaktoaren kinne lykwols de útkomsten ferbetterje. Dêrom is it tige wichtich om medysk advys op te folgjen.

Wannear moatte jo in dokter sjen as jo panhypopituitarisme hawwe?

As jo ​​symptomen hawwe fan panhypopituitarisme, of as jo de diagnoaze fan 'e tastân krigen hawwe, moatte jo wierskynlik in endokrinolooch sjen, in dokter dy't spesjalisearre is yn it behanneljen fan hormoanrelatearre steurnissen.

Jo moatte jo endokrinolooch regelmjittich rieplachtsje yn jo libben om te soargjen dat jo hormoanferfangende terapy goed wurket en om tefolle hormonen te foarkommen.

It is normaal om bang te wêzen as jo in nije diagnoaze krije. Mar wês net bang om jo dokter fragen te stellen oer panhypopituitarisme. Om't it faak libbenslange behanneling en hormoanmonitoring fereasket, is it wichtich om jo dokter regelmjittich te sjen. As jo ​​nije of soargen meitsje, lit it jo dokter dan direkt witte. Se binne der om jo te helpen.

Wichtige dingen om te ûnthâlden (berjocht foar thús)

Okee, dus litte wy guon fan 'e dingen gearfetsje dy't jo moatte ûnthâlde fan wat wy besprutsen hawwe:

• Panhypopituitarisme is in seldsume, mar serieuze tastân wêrby't alle hormonen produsearre troch de hypofyse fermindere binne.
• Dêr kinne in soad redenen foar wêze, benammen skea oan 'e hypofyse of hypothalamus.
• Symptomen fariearje, en soms kinne sels libbensgefaarlike omstannichheden lykas in adrenale krisis foarkomme. Sykje dêrom fuortendaliks medysk advys as jo symptomen hawwe.
• Dingen lykas bloedûndersiken en MRI/CT-scans binne nedich foar in krekte diagnoaze.
• Behanneling omfettet faak libbenslange hormoanferfangende terapy.
• Troch nau gear te wurkjen mei jo dokter en de juste testen en behannelingen te krijen, kinne jo mei súkses libje mei dizze tastân.

Ik hoopje dat dizze ynformaasje nuttich foar jo is. Tink derom, jo ​​binne net allinnich, en dokters en sûnenssoarchferlieners binne der om jo te helpen.

` Panhypopituitarisme, hypofyse, hormoantekoart, hypothalamus, hormoantherapy, harsentumors, ACTH