Is de bloedstream yn jo hert omlaat? Litte wy leare oer PAPVR (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return)!

Fielst dy soms wurch? Finst it dreech om te sykheljen as jo in trep opklimme? Of bist in bytsje skeptysk oer de ûntwikkeling fan dyn lytse? Dêr kinne ferskate redenen foar wêze. Mar soms kin de oarsaak hjirfan in lytse feroaring yn it hert wêze dêr't wy mei berne wurde. Hjoed sille wy prate oer sa'n tastân, dy't relatearre is oan de bloedsirkulaasje yn it hert, mar net hiel gewoan is. Dit wurdt PAPVR neamd, wat stiet foar (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return).

Witte jo wat PAPVR (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return) is?

Simpelwei sein, PAPVR is in oanberne hertsykte . Wat hjirby bart is dat der in lyts probleem is mei de manier wêrop it suvere, soerstofrike bloed út ús longen weromkomt nei it hert. Normaal giet al dit soerstofrike bloed nei de lofterkant fan it hert. Dan pompt de lofterkant fan it hert dat bloed nei it hiele lichem.

Mar by ien mei PAPVR giet mar in bytsje fan dit soerstofrike bloed dat út 'e longen komt nei de rjochterkant fan it hert . Jo witte, de rjochterkant fan it hert krijt normaal bloed dat troch it lichem brûkt is, dat leech yn soerstof is. Dus as in part fan it soerstofrike bloed de ferkearde kant op giet, nimt de hoemannichte bloed dy't nei de rjochterkant fan it hert komt gewoan ta. Wat bart der dan? De rjochterkant fan it hert moat mei dit ekstra bloed wurkje, wat betsjut dat it hurder wurkje moat . Dizze ekstra lading kin yn 'e rin fan' e tiid op it hert opbouwe, en it kin sels ús algemiene sûnens beynfloedzje.

Mar PAPVR beynfloedet net elkenien op deselde wize. It hinget ôf fan 'e hoemannichte bloed dy't omlaat wurdt. Guon minsken kinne in heul milde tastân hawwe en kinne de rest fan har libben gjin symptomen ûnderfine. Mar as symptomen foarkomme of oare komplikaasjes ûntsteane, kinne ús dokters de tastân goed behannelje. Yn 'e measte gefallen kin sjirurgy PAPVR mei súkses behannelje en jo helpe om in lang en sûn libben te libjen.

Dit is de normale manier wêrop bloed yn ús hert streamt, en hoe't it feroaret as wy PAPVR hawwe.

Om de ynfloed fan PAPVR op 'e bloedstream te begripen, litte wy earst sjen nei hoe't bloed normaal tusken ús hert en longen streamt. Tink deroan as in lytse reis.

1. Earst streamt it brûkte, soerstofarme bloed fan it lichem troch twa grutte ieren (de vena cava superior en de vena cava inferior) en yn 'e boppeste keamer (it rjochter atrium) oan 'e rjochterkant fan it hert.

2. Dan beweecht dit soerstofearme bloed fan 'e rjochter boppeste keamer nei de rjochter ûnderste keamer (`(rjochter ventrikel)`).

3. Dit bloed wurdt fan 'e rjochter ûnderste keamer nei de longen pompt , wat holpen wurdt troch de longslagaders. Yn 'e longen wurdt dit bloed opnij soerstofjûn, as hat it in nij libben krigen.

4. It nije, soerstofrike bloed giet no werom nei it hert fia ferskate ieren (longieren) fan 'e longen, direkt yn 'e boppeste linker keamer fan it hert.(`(linker atrium)`).

5. Dit soerstofrike bloed fan 'e boppeste keamer oan 'e lofterkant giet nei de ûnderste keamer oan 'e lofterkant (`(linkerventrikel)`).

6. Uteinlik wurdt dit soerstofrike bloed út 'e legere keamer oan 'e lofterkant troch it grutste bloedfet (de aorta) troch it lichem ferspraat .

Sjoch, normaal sit it bloed mei minder soerstof yn 'e keamers oan 'e rjochterkant, en it bloed mei mear soerstof sit yn 'e keamers oan 'e lofterkant. Se reitsje net troch elkoar.

Mar mei PAPVR wurket dizze metoade net goed. PAPVR feroarsaket in abnormaal bloedstreampatroan yn it hert, in saneamde lofts-nei-rjochts hertshunt. "Foar in part anomaal" betsjut dat mar in diel fan it soerstofrike bloed út 'e longen it hert net normaal berikt.

Dit komt om't ien of mear fan jo longieren soerstofryk bloed yn 'e boppeste keamer oan 'e rjochterkant pompe, ynstee fan yn 'e boppeste keamer oan 'e lofterkant. Wat bart der dan? It soerstofearme bloed yn jo boppeste keamer oan 'e rjochterkant wurdt mingd mei it soerstofrike bloed. Dat mingde bloed wurdt dus yn 'e ûnderste keamer oan 'e rjochterkant pompt, yn 'e longen.

Dit hat twa side-effekten:

• De earste is dat in part fan it soerstofrike bloed ûnnedich weromkomt op deselde manier as it kaam, dat is, nei de longen.
• Twadder nimt de hoemannichte bloed dy't jo rjochter ûnderste keamer nei jo longen pompe moat ta . Dit ekstra wurk kin jo hert op 'e lange termyn belastje.

Kinne oare hertsykten foarkomme mei PAPVR?

Guon minsken kinne allinnich PAPVR hawwe, sûnder oare hertsykte. Dit wurdt "isolearre PAPVR" neamd. In protte minsken mei PAPVR kinne lykwols ek oare abnormaliteiten hawwe, lykas in gat tusken de twa boppeste keamers fan it hert . Dit wurdt in Atriaal Septumdefekt (ASD) neamd.

Hiel selden kin PAPVR assosjeare wurde mei in ferkearde ûntwikkeling fan 'e rjochterlong en de ierde dy't bloed nei de long draacht (`(Scimitarsyndroom)`).

Hoe seldsum is PAPVR?

Undersykers skatte dat sawat 4 oant 7 fan elke 1.000 minsken PAPVR hawwe. It oantal kin lykwols folle heger wêze, om't guon minsken miskien noait symptomen ûnderfine en miskien noait mei de tastân diagnostisearre wurde.

Wat binne de symptomen fan PAPVR?

As de hoemannichte bloed dy't nei de ferkearde kant giet (neamd 'shunting') leech is, feroarsaket PAPVR net altyd symptomen. As dizze 'shunting' lykwols tanimt, kinne jo symptomen fernimme. Jonge bern kinne symptomen hawwe as se de tastân tegearre mei oare hertproblemen hawwe. De measte minsken mei PAPVR begjinne lykwols symptomen te ûntwikkeljen yn har 20's of 30's .

Symptomen by jonge bern:

• Untwikkelingsfertragingen.
• Fluch wurch wurde by it sporten of boartsjen.
• Faak foarkommende respiratoire ynfeksjes (bygelyks, boarstferstopping).
• Koarte sykheljen.
• Moeilijkheden mei it krijen fan gewicht.

Symptomen by folwoeksenen:

• Moeite mei sykheljen.
• Altyd wurch fiele (`(Fatigue)`).
• Gefoel fan in abnormale hertslach (`(Hartkloppingen)`).
• Pijn op 'e boarst (`(Pijn op 'e boarst)`).
• Hertslach nimt ta.
• Faak respiratoire ynfeksjes.

Wêrom komt dizze PAPVR foar?

Lykas oare oanberne hertsykten komt PAPVR foar as it hert him net goed foarme tidens de fetale ûntwikkeling . Normaal foarmje der yn 'e earste pear wiken fan 'e swangerskip fjouwer longaderen út in mienskiplike longader. Dizze ieren ferbine mei de linker boppeste keamer fan it fetale hert. As der lykwols feroarings binne yn dit proses, kin de longader ferbine mei de rjochter boppeste keamer ynstee fan de linker boppeste keamer, of mei oare tichteby lizzende ieren (lykas de vena cava superior of de linker brachiocephalic ader). Dit is wannear't PAPVR foarkomt.

Wat binne de mooglike komplikaasjes fan PAPVR?

Links-nei-rjochts shunts dy't lange tiid net behannele binne, kinne omkeare en liede ta in serieuze tastân dy't it Eisenmenger-syndroom hjit. Dêrom is it wichtich om direkt medysk advys te sykjen as jo symptomen hawwe.

Hoe witte jo as jo PAPVR hawwe?

Dokters diagnostisearje PAPVR mei in fysyk ûndersyk en oare spesjale testen . By it ûndersykjen fan jo sil jo dokter mei in stetoskoop nei jo hert lústerje. Guon minsken mei PAPVR kinne in abnormaal hertgelûd hearre (in hertruis). As dit fermoed wurdt, sil jo dokter fierdere testen oanfreegje.

De leeftyd wêrop PAPVR diagnostisearre wurdt ferskilt fan persoan ta persoan. It kin yn 'e bernetiid diagnostisearre wurde, of it kin yn 'e lette folwoeksenheid diagnostisearre wurde. Jo kinne PAPVR hawwe, mar gjin symptomen hawwe, dus jo witte it miskien in libben lang net. Soms wurdt de tastân tafallich ûntdutsen tidens in test dy't foar wat oars dien wurdt.

Hokker testen wurde útfierd?

Tests dy't helpe by it diagnostisearjen fan PAPVR binne:

• Echokardiogram (Echocardiogram) - spesifyk in transesofageale echokardiogram (TEE). Dit makket in echografiefoto fan it hert.
• Hart-MRI (Hart-MRI).
• Kardiale kompjûtertomografy (CT)-scan.

Is in operaasje nedich foar in PAPVR?

Guon bern en folwoeksenen moatte in PAPVR-reparaasjeoperaasje ûndergean om it paad fan bloedstream troch it hert te korrigearjen. Bern dy't de diagnoaze PAPVR krije, hawwe faker in operaasje nedich as folwoeksenen. Dit komt om't se faak PAPVR hawwe tegearre mei oare hertproblemen dy't in operaasje fereaskje.

Dokters advisearje sjirurgy.Allinnich as it absolút needsaaklik is om symptomen te ferminderjen of takomstige komplikaasjes te foarkommen. Jo of jo bern kinne in operaasje nedich hawwe as PAPVR wichtige shunting fan lofts nei rjochts feroarsaket. Dit betsjut dat in wichtige hoemannichte bloed dat nei it lichem moat, werom giet nei de rjochterkant fan it hert en de longen. Dit kin ûngemaklike symptomen en komplikaasjes feroarsaakje lykas pulmonale hypertensie (PAH) of hertfalen. Jo dokter sil ôfbyldingstests brûke om de omfang fan dizze shunting te bepalen.

Sjirurgyske yngrepen kinne PAPVR faak mei súkses behannelje. It is wichtich om mei jo dokter te praten oer de details fan jo sjirurgy en wat jo ferwachtsje kinne.

De sjirurgyske technyk kin ferskille ôfhinklik fan 'e foarm fan jo hert en longaderen. Yn 't algemien stribje sjirurgen dernei om de bloedstream om te lieden sadat soerstofryk bloed yn 'e linker keamers fan it hert streamt.

De measte minsken sille lykwols gjin operaasje nedich hawwe . As jo ​​PAPVR mild is, sil jo dokter jo tastân kontrolearje. As jo ​​symptomen ûntwikkelje of tekens fan komplikaasjes sjen litte, kin jo dokter op dat stuit in operaasje oanbefelje.

Kin PAPVR foarkommen wurde?

Spitigernôch is der gjin manier om PAPVR te foarkommen. It is wat wy berne wurde. As jo ​​lykwols fan plan binne om swier te wurden, prate dan mei jo dokter oer manieren om jo risiko op it krijen fan in poppe mei in oanberne hertôfwiking te ferminderjen. Hjir binne wat tips:

• Foarkom alkohol, drugs, tabaksprodukten en twaddehâns reek folslein.
• Besykje alle prenatale ôfspraken mei jo dokter.
• Wurkje mei jo dokter om alle oare ûnderlizzende sûnensproblemen dy't jo miskien hawwe te behearjen (bygelyks diabetes, hege bloeddruk).

Kin immen mei PAPVR in normaal libben libje?

It is hielendal mooglik om in lang en sûn libben te libjen mei PAPVR. In protte minsken libje jierren sûnder symptomen of komplikaasjes. Sels dejingen dy't in operaasje nedich hawwe, hawwe meastentiids goede resultaten. De resultaten kinne lykwols ferskille ôfhinklik fan oare hertsykte of ûnderlizzende omstannichheden dy't in persoan hat. Dat it is it bêste om mei jo dokter te praten oer wat jo kinne ferwachtsje op basis fan jo yndividuele situaasje.

As jo ​​PAPVR hawwe, hoe soargje jo dan foar josels? / Hoe soargje jo foar jo bern?

Libjen mei in oanberne hertôfwiking kin soms stressfol wêze. It is wichtich om te ûnthâlden dat jo it ien dei tagelyk oanpakke moatte. Hjir binne wat algemiene tips dy't jo folgje kinne:

• Sykje behanneling by in kardiolooch dy't spesjalisearre is yn oanberne hertsykte by folwoeksenen. Hy of sy sil jo tastân kontrolearje troch regelmjittige kontrôles en testen.
• Freegje jo dokter hokker soarten oefeningen geskikt binne foar jo. Tegearre kinne jo in oefeningsplan meitsje.
• Folgje in hertsûn dieet (bygelyks it Middellânske See-dieet).
• Nim alle medisinen krekt sa't foarskreaun troch jo dokter.
• Foarkom smoken en alle tabaksprodukten. Freegje jo dokter as jo help nedich binne mei it stopjen mei smoken.

As jo ​​bern PAPVR hat, freegje dan syn dokter hoe't er it bêste foar him soargje kin. Jo bern moat miskien spesjale rjochtlinen folgje foar oefening of oare aktiviteiten, foaral as er ek oare oanberne hertproblemen hat.

Wannear moatte jo nei in dokter?

Sjoch jo dokter neffens plan. Regelmjittige opfolgingsôfspraken en ôfbyldingstests binne wichtich om de status fan jo PAPVR te kontrolearjen en komplikaasjes te behearjen.

Nim direkt kontakt op mei jo dokter as jo of jo bern ien fan 'e folgjende ûnderfine:

• As nije symptomen ferskine of besteande symptomen feroarje.
• As der side-effekten binne fan 'e medisinen.
• As jo ​​fragen of soargen hawwe.

Yn hokker situaasjes moatte jo nei de Spoedeisende Hulp (ETU) ?

As jo ​​of jo bern ien fan dizze symptomen sjen litte, skilje dan fuortendaliks 112 of jo lokale neednûmer :

• Hertslach dy't te fluch is (100-150 slagen per minuut) en net fertraget.
• Ferlies fan bewustwêzen en flaufallen.
• Moeite mei sykheljen dy't oermjittich is yn relaasje ta oefening en/of net fuortgiet, sels nei rêst.
• Ynienen en slimme boarstpine.
• In hommelse en swiere hoofdpijn.
• Ynienen swakte of dofheid yn 'e earms of skonken.

Wichtige fragen om jo dokter te stellen

Praat mei jo dokter oer jo tastân en wat jo yn 'e takomst ferwachtsje kinne. Hjir binne wat fragen dy't jo stelle kinne:

As jo ​​PAPVR hawwe:

• Hoe serieus is myn tastân?
• Hokker libbensstylferoarings moat ik meitsje?
• Sil ik in operaasje nedich hawwe?
• Wat binne de foardielen en risiko's fan sjirurgy?
• Hoe sil myn takomst wêze?

As jo ​​bern PAPVR hat, freegje dan harren dokter:

• Hoe serieus is de tastân fan myn bern?
• Hat myn bern oare oanberne hertsykten?
• Sil myn bern in operaasje of oare behanneling nedich hawwe?
• Hoe kin ik thús foar myn bern soargje?
• Hat er beheiningen op aktiviteit?
• Hokker boarnen binne beskikber om myn bern dit op in leeftydsgeskikte manier te begripen?

Wat is it ferskil tusken PAPVR en TAPVR?

PAPVR is oars as in tastân dy't "Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)" hjit. By in persoan mei TAPVR binne alle ieren yn 'e longen op in abnormale manier ferbûn mei it hert. TAPVR is in earnstiger tastân as de measte foarmen fan PAPVR, en fereasket meastentiids koart nei de berte needbehanneling. Sawol PAPVR as TAPVR binne lykwols ferlykber yn dat se de normale manier wêrop bloed troch it hert streamt, bemuoie.

As lêste, tink oan dizze dingen:

PAPVR kin jo libben hielendal net beynfloedzje. Of it kin symptomen of komplikaasjes feroarsaakje dy't behanneling fereaskje. It is lykwols normaal dat jo jo stress of eangst fiele oer PAPVR. As jo ​​bern PAPVR hat, is it ek normaal dat jo jo soargen meitsje oer harren wolwêzen. Dizze gefoelens binne hiel normaal, en jo hoege jo der net min oer te fielen.

Diel jo soargen mei jo dokter. Freegje nei boarnen dy't jo en jo famylje helpe kinne. Mear leare oer oanberne hertsykte - oft it jo, jo bern of in dierbere treft - kin jo helpe om jo tastân better te behearskjen. Mei in adviseur prate kin jo ek helpe om jo geast gerêst te stellen. Wifkje tidens dizze reis noait om jo dokter te freegjen oer alle fragen of soargen dy't jo miskien hawwe. Jo binne net allinnich.

` PAPVR, hertsykte, oanberne sykten, longen, bloedsirkulaasje, hertoperaasje, oanberne hertsykte, longieren, hertoperaasje