Wurdt de hûd fan jo bern dikker en ferhurder? Litte wy prate oer Juvenile Systemyske Sklerodermie!

Hawwe jo opmurken dat de hûd fan jo lytse ynienen in bytsje feroare is? Miskien is de hûd wat rûch, strak wurden en fielt it oars oan? As jo ​​soks fernimme, moatte jo jo in bytsje soargen meitsje. Want dit kin soms in symptoom wêze fan in tastân dy't Juvenile Systemyske Skleroderma hjit, dêr't wy it hjoed oer hawwe. Meitsje jo gjin soargen, wy sille hjir yn detail oer prate.

Wat is juvenile systemyske skleroderma?

Simpelwei sein, Juvenile Systemyske Sklerodermy (ek wol bekend as Systemyske Sklerose ) is in tastân wêrby't de hûd fan jo bern dikker en rigider wurdt as normaal. Tink deroan as in stik rubber dat stadichoan dikker wurdt en op hurd plestik liket. It is net allinich beheind ta de hûd. Soms kin it ek oare organen yn it lichem fan it bern beynfloedzje. It wurd 'systemysk' betsjut dat it it hiele lichem fan it bern beynfloedzje kin.

Dit is eins in autoimmune sykte . Dat wol sizze, it ferdigeningssysteem fan ús lichem, it ymmúnsysteem, begjint by fersin syn eigen sûne sellen oan te fallen. Yn dit gefal fan skleroderma, as it ymmúnsysteem hûdsellen op dizze manier oanfalt, ûntstiet ûntstekking of swelling fan 'e hûd. Troch dizze swelling begjint it proteïne neamd kollageen, dat ús hûd syn elastisiteit en sterkte jout, yn oermaat te produsearjen. Krekt lykas in litteken ûntstiet as in ferwûning optreedt, feroarsaket dizze oermjittige kollageenproduksje fibrose of litteken-eftige ferhurding fan 'e hûd.

Binne der haadtypen fan systemyske skleroderma?

Ja, der binne trije haadtypen. Litte wy sjen wat se binne.

1. Diffuse kutane systemyske sklerose: By dit type kin de hûdferdikking fan it bern oer it hiele lichem sjoen wurde. Ek kinne der problemen wêze mei it funksjonearjen fan 'e ynterne organen fan it lichem. Stel jo foar, net allinich de earms, skonken en it gesicht, mar ek plakken lykas de boarst en mage begjinne te ferdikken.

2. Beheinde kutane systemyske sklerose (CREST-syndroom): Dizze is wat spesjaal. It wurdt ek wol CREST-syndroom neamd. CREST is in akronym dat foarme wurdt troch de earste letters fan 'e fiif wichtichste skaaimerken fan dizze tastân te kombinearjen.

• C - Kalsinose: Dit betsjut dat kalsium ûnder de hûd ôfset en lytse klonten foarmet.
• R - Raynaud syn fenomeen: Dit is as de fingertoppen (hannen en fuotten) wyt, blau en dan read wurde as se bleatsteld wurde oan kjeld of as se ûnder stress steane. It wurdt lestich om de lichemstemperatuer te regeljen.
• E - Dysfunksje fan 'e slokdarmmotiliteit: Dit betsjut dat de buis dy't iten fan 'e kiel nei de mage ferfiert (de slokdarm) net goed wurket as wy slikke. Dit kin maagzuur feroarsaakje.Sokke dingen kinne barre.
• S - Sklerodaktyly: Ferdikking en ferhurding fan 'e hûd op 'e fingers. De fingers kinne opswelle en stiif wurde, lykas woarsten.
• T - Telangiektasia: Lytse bloedfetten yn 'e hûd wurde fergrutte, en ferskine as spinnewebben of reade stippen.

3. Systemyske sklerose sine scleroderma: Dit is as de ynterne organen fan it lichem beynfloede wurde sûnder ferdikking of ferhurding fan 'e hûd. 'Sine scleroderma' betsjut 'sûnder skleroderma (ferhurding fan 'e hûd)'. Dit betsjut dat hoewol d'r miskien gjin wichtige feroarings oan 'e hûd binne, ynterne organen beynfloede wurde kinne.

Wa hat de measte kâns om Juvenile Systemyske Sklerodermie te ûntwikkeljen? Hoe faak komt it foar?

Dizze tastân, neamd Juvenile Systemyske Skleroderma, kin eins elkenien fan elke leeftyd beynfloedzje, ûnôfhinklik fan geslacht. It is lykwols tige seldsum dat jonge bern, dat binne bern ûnder de 10 jier, it ûntwikkelje. It wurd 'juvenile' sels betsjut dat dit in tastân is dy't bern treft. As jo ​​​​nei de statistiken sjogge yn in lân lykas de Feriene Steaten, wurdt sein dat d'r tusken de 5.000 en 7.000 bern mei Skleroderma binne. Sawat 2% fan 'e totale befolking mei Skleroderma wurdt troffen troch dizze sykte foar de leeftyd fan 10. Nochris 7% hat te krijen mei dizze tastân tusken de leeftyd fan 10 en 19. Dat wurdt dus beskôge as in tige seldsume sykte .

Wat binne de symptomen fan juvenile systemyske skleroderma?

Yn dizze tastân kinne symptomen ynfloed hawwe op 'e hûd en ynterne organen fan it bern. Derneist hawwe in protte bern mei Systemyske Sklerodermy ek in tastân dy't it fenomeen fan Raynaud hjit.

Symptomen dy't de hûd en weefsels beynfloedzje

Earst, lit ús sjen hoe't dit de hûd en relatearre weefsels beynfloedet:

• De hûd ferliest syn elastisiteit. It wurdt rûch, strak en ûnsjogge.
• De funksje fan 'e hannen nimt ôf. De hûd wurdt strak, benammen yn 'e fingers en palmen, wêrtroch it lestich is om de hannen te bûgen en dingen te pakken.
• Reade bloedfetten ferskine op 'e hûd, benammen op 'e hannen, it gesicht en om 'e nagels hinne (telangiektasieën). Dizze kinne lykje op lytse spinnewebben.
• Kalsinose is de foarming fan lytse klonten kalsiumôfsettings ûnder de hûd of earne oars. Dizze kinne soms hurd oanfiele.

Yn it earstoan kin de hûd op 'e hannen en fuotten swollen en fergrutte lykje. Mei de tiid kin de hûd fan it bern strak en dikker wurde, en kin rimpels, ynfallen gebieten of lytse putjes ûntwikkelje. Bygelyks, de fingertoppen fan guon bern kinne opswelle as woarsten, en dan hurd en glânzich wurde.

Symptomen dy't ynfloed hawwe op ynterne organen

Systemyske sklerodermie kin ek de ynterne organen fan in bern beynfloedzje. Symptomen kinne omfetsje:

• Gewrichtsswelling, stivens en pine. Lykas artritis.
• Swieren op 'e fingertoppen. Dizze swieren genêze lang.
• Problemen mei it spiisfertarringssysteem. Bygelyks, maagzuur, muoite mei slikken, losse stoelgong (diarree) en magekrampen.
• Problemen mei sykheljen. Jo kinne in oanhâldende hoest of muoite mei sykheljen ûnderfine.
• Nierproblemen. Dit kin ek hege bloeddruk (hypertensie) feroarsaakje.
• Altyd wurch fiele. Fluch wurch wurde, sels nei't jo wat lyts dien hawwe.
• Spierswakte.

Meastentiids is dizze tastân net pynlik. Dêrom witte guon bern miskien net iens dat se skleroderma hawwe. Dêrom moat in bern mei de diagnoaze Systemyske Sklerose regelmjittich in dokter sjen om te kontrolearjen op hege bloeddruk, long-, nier-, gastrointestinale en hertproblemen.

It fenomeen fan Raynaud

Dit is in frij unyk symptoom. It fenomeen fan Raynaud is as de fingertoppen en teannen fan in bern fan kleur feroarje as se oan kjeld bleatsteld wurde of as se stress hawwe. Earst wurde se wyt , dan blau en úteinlik read . Dit is in symptoom dat te sjen is yn 'e iere stadia fan' e sykte. Soms kin dit de earste oanwizing wêze dat Systemyske Sklerose oanwêzich is.

Oare symptomen dy't kinne foarkomme mei it fenomeen fan Raynaud binne:

• Fiel my altyd wurch
• Gewrichtspine
• Moeite mei it slikken fan iten
• Pinemage
• boarstûntstekking
• Diarree
• Moeite mei sykheljen

Wêrom komt Juvenile Systemyske Skleroderma foar?

Eins is de krekte oarsaak fan Juvenile Systemyske Sklerodermy noch ûnbekend . Undersyk hat lykwols oantoand dat skea oan 'e sellen dy't de binnenkant fan ús bloedfetten beklaaie, derfoar soarget dat de bindweefselsellen yn 'e hûd, fibroblasten neamd, oeraktyf wurde. Dizze fibroblasten binne de sellen dy't proteïnen lykas kollageen produsearje. De symptomen fan Systemyske Sklerodermy wurde dus feroarsake troch dizze oerproduksje fan kollageen.

Wêrom is de hûd fan in poppe sa strak?

By Systemyske Sklerodermy wurdt de hûd strak fanwegen in oerskot oan in proteïne neamd kollageen yn 'e weefsels fan it bern. Lykas wy earder besprutsen hawwe, is it de taak fan it ymmúnsysteem om it lichem te beskermjen tsjin ynfeksje en sykte. By in bern mei Sklerodermy reagearret it ymmúnsysteem lykwols oerdreaun en besiket it lichem te beskermjen mei syn eigen sûne sellen - dat is, it falt syn eigen sellen oan . As gefolch begjinne de sellen fan it bern tefolle kollageen te produsearjen. Dizze oerskot oan kollageen wurdt ôfset yn 'e hûd en ynterne organen fan it bern, wêrtroch't in hurde, ferdikte uterlik ûntstiet, fergelykber mei in litteken.

Hoe wurdt Systemyske Skleroderma diagnostisearre?

De dokter fan jo bern sil systemyske sklerodermie diagnostisearje troch ferskate faktoaren te beskôgjen.

• Symptomen en fysike tekens, lykas hûdferdikking en feroaringen yn 'e fingers.
• Spesifike feroarings yn 'e hûd, lykas ferdikking fan gebieten, har grutte, foarm en kleur.
• In folsleine medyske skiednis en fysyk ûndersyk sille ynformaasje jaan oer de eardere sykten fan it bern en oft immen yn 'e famylje ferlykbere omstannichheden hat hân.

Hokker testen wurde brûkt om systemyske skleroderma te diagnostisearjen?

Ferskate testen wurde dien om oare omstannichheden dy't lykje op sklerodermy út te sluten, om te bepalen hoe aktyf de sklerodermy is, en om te bepalen oft oare organen neist de hûd beynfloede binne. Tests foar autoimmune aaiwiten kinne in idee jaan fan it ferrin fan 'e sykte. Hiel selden dogge dokters in hûdbiopsie .

Hjir binne wat ekstra testen foar systemyske skleroderma:

• Bloedûndersiken: Mjit it nivo fan autoimmune proteïne en nierfunksje.
• Röntgenûndersiken: Sykje nei feroaringen yn 'e hûd, bonken en ynterne organen fan it bern (lykas longen en darmen).
• Tests om it slikproses yn 'e slokdarm te kontrolearjen: Dit betsjut sjen nei de funksje fan 'e buis dy't iten fan 'e mûle nei de mage draacht.
• Longfunksjetest: In sykheltest om te sjen oft de longen fan it bern goed wurkje.
• Hart-echografie (Echocardiografy): Sjoch hoe't it hert fan jo poppe wurket.

Wa diagnostisearret juvenile systemyske skleroderma?

Systemyske sklerodermie wurdt diagnostisearre, kontroleare en behannele troch de húsdokter fan jo bern, in reumatolooch dy't spesjalisearre is yn dizze omstannichheden, in dermatolooch , of in team fan dokters dy't spesjalisearre binne yn spesifike dielen fan it lichem (spiisfertarringsstelsel, hert, longen, nieren).

Hoe wurdt Juvenile Systemyske Skleroderma behannele?

De wichtichste doelen fan systemyske sklerodermie-behanneling binne om ûntstekking te stopjen, te foarkommen dat de tastân fergruttet, en skea oan ynterne organen te foarkommen.

De hûd beskermje

It beskermjen fan jo hûd helpt om de bloedstream nei jo hûd en ledematen te maksimalisearjen. Dit is foaral wichtich foar bern mei it fenomeen fan Raynaud . Hjir binne wat dingen dy't jo dwaan kinne om de hûd fan jo bern te beskermjen:

• Foarkom ferwûning fan 'e troffen gebieten, foaral de fingertoppen en teannen.Sels in lytse skuorre kin in grut probleem wurde.
• Beskermje de hannen en fuotten fan jo bern tsjin 'e kjeld. Hâld de keamer waarm. Yn 'e winter (yn kâldere gebieten lykas de heechlannen fan ús lân), klaai jo bern yn in ekstra laach klean, lykas in mûtse mei earflappen, wanten en waarme sokken. Wol is waarmer as katoen of syntetyske stoffen. Ek is it better om ferskate tinne lagen klean te dragen as ien dikke laach.
• Foarkom it smoken of it bleatstellen fan jo poppe oan smoken.
• Jou jo bern gjin medisinen tsjin ferkâldheid dy't it yngrediïnt pseudoefedrine befetsje.
• Beskermje jo bern tsjin tefolle sinneljocht. Brûk sinneskermen lykas oanrikkemandearre troch jo dokter.
• Brûk gjin hurde sjippe, scrubs (samentrekkende middels, lichems- of gesichtsscrubs, hurde wasmiddelen) op 'e hûd fan jo bern.
• Brûk lotions om de hûd fan jo bern glêd te hâlden lykas foarskreaun troch de dokter.

Fysioterapy

Basis stretching- en begeliede oefenprogramma's, útfierd troch fysioterapeuten en ergoterapeuten, kinne helpe om de fleksibiliteit, it bewegingsberik yn 'e gewrichten, spierkrêft en bloedstream nei de troffen gebieten fan in bern te behâlden. Dizze behannelingen kinne ek helpe om gewrichtskontrakturen te foarkommen, wat ferstiving fan 'e gewrichten is. As it nedich is, kin de dokter spalken of beugels oanbefelje.

Sjirurgy

Hiel selden kin ortopedyske hânchirurgie of kosmetyske sjirurgy nedich wêze om slimme gewrichts- of hûddeformaasjes of littekens te korrigearjen. Foar de operaasje moat de tastân lykwols yn remisje wêze , wat betsjut dat it ferskate jierren ynaktyf west hat.

De dokter fan jo bern kin autologe bonkenmergtransplantaasje as behannelingopsje beskôgje. Oare behannelingen wurde op it stuit ûndersocht.

Hokker medisinen wurde jûn foar systemyske skleroderma?

Dyn dokter kin ferskate medisinen foarskriuwe om de tastân fan dyn bern te behanneljen. Bygelyks:

• Kortikosteroïden: Ferminderje ûntstekking yn spieren, gewrichten en hûd. Steroïden kinne ek helpe by it behanneljen fan 'e iere stadia fan ûntstekking yn ynterne organen. Steroïden binne lykwols meastentiids net heul effektyf yn 'e lettere fibrotyske stadia fan systemyske sklerose.
• Net-steroïde anty-inflammatoire medisinen (NSAID's): Bygelyks ibuprofen en naproxenMedisinen lykas NSAID's wurde soms brûkt om gewrichtsûntstekking te ferminderjen by bern mei artritis. Der moat lykwols foarsichtich nommen wurde om NSAID's net te folle te brûken as de nierfunksje beheind is.
• Oare ymmúnmodulatormedikaasjes: Dizze wurde jûn om de autoimmune reaksje te ferminderjen en ûntstekking en neifolgjende littekens te foarkommen.
• Medisinen dy't bloedfetten útwreidzje en bloedstream ferbetterje: Dizze wurde brûkt om it fenomeen fan Raynaud te behanneljen.

As myn bern systemyske skleroderma hat, wat moat ik dan ferwachtsje?

Der is gjin spesifike genêzing foar sklerodermie. Jo kinne jo bern lykwols helpe om de tastân te behearskjen en dermei te libjen.

Systemyske sklerodermie is in groanyske , langduorjende en stadich progressive sykte. It kin moannen of jierren duorje. De útsjoch fan jo bern hinget ôf fan hoe wiidferspraat de symptomen binne en hoefolle fan it lichem (benammen de hûd en ynterne organen) beynfloede is.

Bern mei long-, hert- of nierproblemen hawwe in heger risiko op komplikaasjes, lykas gewrichtskontrakturen en kosmetyske feroarings. Dizze tastân kin ek ynfloed hawwe op 'e bonkeûntwikkeling fan it bern.

Systemyske sklerodermie giet faak net hielendal fuort, mar it kin ferskate jierren op itselde nivo bliuwe sûnder slimmer te wurden.

Hoe lang kinne jo libje mei juvenile systemyske skleroderma?

De libbensferwachting fan in bern mei de diagnoaze Systemyske Sklerodermy ferskilt ôfhinklik fan 'e earnst fan 'e tastân, benammen oft it de ynterne organen beynfloede hat. It is wichtich om hjir mei jo dokter oer te praten om in dúdlik begryp te krijen.

Kin juvenile systemyske skleroderma foarkommen wurde?

Omdat de krekte oarsaak ûnbekend is, is der gjin spesifike manier om systemyske skleroderma te foarkommen.

Hoe soargje ik foar myn bern dat de diagnoaze Systemyske Sklerodermie hat?

Bern mei Systemyske Sklerodermy moatte in sa normaal mooglik libben libje. Se moatte nei skoalle gean, boartsje en meidwaan oan aktiviteiten. Yn 't algemien binne der gjin grinzen oan de hoemannichte fysike aktiviteit dy't bern dwaan kinne (salang't it feilich is). Beweging helpt kwetsberens te foarkommen en fergruttet spierkrêft, fleksibiliteit en úthâldingsfermogen.

Wannear moat ik myn bern nei de dokter bringe?

Dyn bern moat regelmjittich ûndersocht wurde. Let benammen op symptomen dy't ynfloed hawwe op ynterne organen. As dyn bern slimme pine hat, muoite hat mei it bewegen fan dielen fan syn lichem, of symptomen hat dy't ynfloed hawwe op syn deistich libben,Rieplachtsje fuortendaliks in dokter.

Hokker fragen moat ik myn dokter stelle?

Fragen lykas dizze stelle sil jo helpe:

• Hoe serieus is de tastân fan myn bern?
• Hoe kin ik de hûd fan myn bern thús beskermje?
• Hoe faak moat myn bern nei fysioterapy gean?
• Hokker symptomen moat ik yn 'e gaten hâlde as de sykte slimmer wurdt?
• Hat myn bern in operaasje nedich?

Binne der oare soarten skleroderma?

Neist de soarten Systemyske Sklerodermy binne der twa haadtypen Sklerodermy. Dat binne:

• Lokale skleroderma: Dit type beynfloedet allinich de hûd yn bepaalde gebieten fan it lichem. It kin ek ferspriede nei de ûnderlizzende spieren of bonken, of it kin ôfwêzich wêze. It beynfloedet selden ynterne organen.
• Systemyske sklerodermie (ek wol bekend as systemyske sklerose): Dit is wêr't wy it yn dit artikel oer hân hawwe. By dizze tastân kin de hûd oeral op it lichem dikker wurde. Neist hûdferoarings kin littekenweefsel ûntwikkelje yn ynterne organen lykas de nieren, hert, longen en it gastrointestinale systeem. Bern mei systemyske sklerose kinne beheinde gewrichtsbeweging hawwe fanwegen wiidfersprate hûdferoarings.

De wichtichste dingen dy't jo yn dit artikel ûnthâlde moatte

Juvenile Systemyske Sklerodermie is in seldsume tastân by bern dy't derfoar soarget dat de hûd dikker en ferhurdet, soms ynfloed hat op ynterne organen. It is in autoimmune sykte.

• Symptomen: Hûdstramming, swelling fan 'e fingers, it fenomeen fan Raynaud (fingers dy't fan kleur feroarje yn kâld waar), gewrichtspine, spiisfertarringsproblemen en muoite mei sykheljen kinne foarkomme.
• Oarsaak: Hoewol it net krekt bekend is, wurdt tocht dat it feroarsake wurdt troch in net goed funksjonearjend ymmúnsysteem en oermjittige kollageenproduksje .
• Behanneling: Kontrolearje de sykte, beskermje de hûd, brûk fysioterapy en, as it nedich is, medisinen. Hoewol't der gjin folsleine genêzing is, kinne symptomen wol beheard wurde.
• It wichtichste: As jo ​​bern symptomen hat, sykje dan daliks medysk advys. It is tige wichtich om jo bern regelmjittich te ferwizen nei medyske kontrôles en har te helpen in normaal libben te libjen. Meitsje jo gjin soargen, jo kinne dizze situaasje oanpakke mei help fan dokters.

` Sklerodermie, hûdsykten by bern, hûdferstrakking, kollageen, autoimmune sykten, it fenomeen fan Raynaud, CREST-syndroom