Hawwe jo perifeare T-sel lymfoom (PTCL)? Meitsje jo gjin soargen, lit ús deroer prate!

Soms kinne wy ​​sykten krije dêr't wy net iens oer neitinke, toch? Perifeer T-sel lymfoom, of koartwei PTCL , is in wat yngewikkelde tastân, mar it is tige wichtich om der bewust fan te wêzen. It is net echt ien sykte, mar in kombinaasje fan ferskate sykten. Sille wy hjir ienfâldich oer prate, op in manier dy't jo begripe kinne?

Perifeare T-sel lymfoom (PTCL) is net echt ien sykte. It is in groep fan ferskate agressive soarten bloedkanker. Spesifyk beynfloedet it ús lymfesysteem . Jo hawwe der miskien wol fan heard as "Non-Hodgkin lymfoom", en dat is wat it is. Ien ding oer PTCL is dat it him ferspriede (metastasearje) kin fan it iene diel fan it lichem nei oare dielen . Dit betsjut dat it hast elk diel fan it lichem beynfloedzje kin, sadat de symptomen ferskille kinne.

It goede nijs is dat dokters in protte subtypen fan PTCL mei súkses kontrolearje kinne. Soms kin de sykte lykwols weromkomme . Dêrom binne medyske ûndersikers konstant op syk nei nije behannelingen dy't minsken kinne helpe om langer te libjen mei PTCL.

Komt dizze sykte mei de namme PTCL faak foar?

Nee, dit is eins gjin hiel gewoane sykte . In wrâldwiid ûndersyk lit sjen dat sawat twahûndert tûzen minsken PTCL ûntwikkelje. Sawat 10% fan dyjingen dy't '(Non-Hodgkin-lymfoom)' ûntwikkelje, hawwe PTCL.

Dizze tastân wurdt wat faker sjoen yn ús Aziatyske lannen, Afrika en it Karibysk gebiet as yn 'e Feriene Steaten. It ûntwikkelt him it meast by minsken boppe de 60 jier. Guon soarten kinne lykwols ek ûntwikkelje by jonge bern en jongfolwoeksenen .

Wat binne de wichtichste soarten PTCL?

De Wrâldsûnensorganisaasje (WHO) hat mear as 20 subtypen fan PTCL identifisearre. Elk fan dizzen hat syn eigen unike genetyske markers. Litte wy ris efkes sjen nei guon fan 'e meast foarkommende typen.

Perifeare T-sel lymfoom, net oars spesifisearre (PTCL-NOS)

Dit is it meast foarkommende subtype . ``(PTCL-NOS)`` is in kategory dy't gefallen omfettet dy't net presys definieare wurde kinne en net passe yn 'e oare dúdlike subtypen. Sawat 30% fan alle PTCL-pasjinten falle yn dizze kategory. It kin benammen jo lymfeklieren , bonkenmerg , milt of lever beynfloedzje.

Angioimmunoblastysk T-sellymfoom (AITL)

Dit komt ek foar by 15% oant 30% fan PTCL-pasjinten wrâldwiid. AITL kin ek ynfloed hawwe op jo milt, bonkenmerg, milt of lever.

Anaplastysk grutsellymfoom (ALCL)

Der binne ek ferskillende foarmen fan `(ALCL)`.

• Der is ien dy't primêre kutane ALCL neamd wurdt, dy't de hûd beynfloedet.
• Der is noch ien.Systemyske ALCL, dy't de longen, hûd en oare organen beynfloedet. Dizze systemyske ALCL wurdt soms fierder klassifisearre op basis fan feroaringen yn in spesifyk gen mei de namme ALK (anaplastyske lymfoomkinase) . Sawat 15% fan PTCL falt yn dit "(ALCL)"-type.

Ekstranodale natuerlike killer/T-sel lymfoom, nasaal type

Dizze is in bytsje spesjaal. Dit subtype ûntjout him meast yn it weefsel fan jo noas , sinusholtes en boppeste kiel . Mar it kin him soms ferspriede nei de hûd, it spiisfertarringskanaal en oare organen. Dit type is ferantwurdlik foar sawat 10% fan PTCL.

Intestinale T-sel lymfomen

De namme seit it wol, toch? Dit beynfloedet it spiisfertarringssysteem . It is ferantwurdlik foar sawat 6% fan PTCL. It hat ek typen dy't enteropaty-assosjeare T-sel lymfoom (EATL) en monomorf epitheliotropysk intestinaal T-sel lymfoom (MEITL) neamd wurde.

Folwoeksen T-sel lymfoom/leukemy (ATLL)

It kin de hûd en bonken beynfloedzje. Der binne fjouwer subtypen fan ATLL: akút, lymfoom, groanysk en smeulend . De twa meast foarkommende typen binne akút en lymfoom, dy't agressyf binne. De groanyske en smeulende typen groeie stadiger. Elk subtype fan ATLL beynfloedet ferskate dielen fan it lichem.

Wat binne de symptomen fan PTCL?

Hoewol elk subtype fan PTCL spesifike symptomen hat, binne d'r wat mienskiplike. Litte wy ris sjen wat se binne:

• Opswollen lymfeklieren: Jo kinne pineleaze swelling ûntwikkelje yn jo nekke, oksels of lies. Stel jo in lytse knobbel yn jo nekke foar dy't fielt as wurdt it mei de tiid grutter, mar it docht gjin sear. Dat is it.
• Unerklearber gewichtsverlies: As jo ​​binnen seis moannen sawat 10% fan jo totale gewicht ferlieze, sûnder hurd te besykjen, is it wat om jo soargen oer te meitsjen.
• Buikpine of swelling: Dit kin barre as jo milt fergrutte is. Jo kinne jo ûngemaklik fiele, as is jo mage fol.
• Oanhâldende wurgens: In ûngewoan wurch gefoel hawwe foar ferskate dagen sûnder dúdlike reden. It is as giet de wurgens net fuort, hoefolle sliep jo ek krije.
• Unerklearbere koarts: Meastentiids ûntstiet koarts as it lichem in ynfeksje bestridt. As in koarts fan mear as 39,5 graden Celsius (103 Fahrenheit) lykwols langer as twa oeren oanhâldt nei behanneling thús, of as de koarts langer as twa dagen oanhâldt, kin it in teken wêze fan wat earnstiger.

It wichtichste is dat jo jo gjin soargen hoege te meitsjen oer PTCL allinich om't jo dizze symptomen hawwe. Se kinne te tankjen wêze oan oare, ienfâldiger oarsaken. Mar as dizze symptomen oanhâlde,It is tige wichtich om perfoarst in dokter te sjen en advys te krijen.

Litte wy no sjen hokker symptomen mei guon spesifike subtypen komme.

Oanfoljende skaaimerken fan perifeare T-sel lymfoom, net oars spesifisearre (PTCL-NOS)

Neist gewoane symptomen kinne jo ek sjen:

• Fermindere reade bloedsellen (anemie) - Dit kin bleekheid en ferhege wurgens feroarsaakje.
• Leech oantal bloedplaatjes (trombocytopenie) - Dit kin liede ta in oanstriid ta bloedingen.
• Jeukende reade plakken op 'e hûd.
• As de kanker yn 'e boarst sit , boarstpine of muoite mei sykheljen (dyspnoe).

Oanfoljende skaaimerken fan angioimmunoblastysk T-sellymfoom (AITL)

Neist de gewoane symptomen:

• Nachtswitten - Safolle switte by it sliepen dat de lekkens wiet wurde.
• Hûdútslach .
• Auto-ymmúnsteurnissen lykas `(Auto-ymmún hemolytyske anemy) `.

Oanfoljende skaaimerken fan anaplastysk grutsellymfoom (ALCL)

Primêre kutane ALCL (it type dat de hûd beynfloedet)

• Dingen lykas ungewoane reade of readbrúne ferkleuring fan 'e hûd, knobbels dy't mei de tiid grutter wurde .
• Jeukende, grutte, rûne blieren .
• Dizze bulten kinne sear wurde en in korst krije.

Systemyske ALCL (it type dat ynterne organen beynfloedet)

Yn dit gefal wurde de symptomen sjoen dy't gewoan binne foar PTCL.

Ekstranodale natuerlike killer/T-sel lymfoom, nasaal type

• Ferstoppe noas , in gefoel as is de noas ferstoppe.
• Noasbloedingen .
• De binnenkant fan 'e noas wurdt korstich .
• Pynlike swelling fan it gesicht .
• Eachproblemen lykas ûntslach út 'e eagen en eachpine.

Folwoeksen T-sel lymfoom/leukemy (ATLL)

PTCL-symptomen binne mienskiplik foar alle fjouwer subtypen fan ATLL.

Wat binne de oarsaken fan PTCL?

Simpelwei sein, perifeare T-sel lymfoom komt foar as T-sellen yn ús lichem mutearje (`(mutearje)`) yn kankersellen. Lykas jo witte, binne dizze T-sellen in soarte wite bloedsellen dy't ús beskermje tsjin ynkringers lykas kimen dy't ús lichem binnenkomme. Dus, as dizze T-sellen mutearje, wurde se kankersellen en begjinne se ûnkontrolearber te fermannichfâldigjen . As se sa fermannichfâldigje, sammelje se har op yn ús longen, milt, lever en oare organen en foarmje se kankergezwellen .

Saakkundigen hawwe noch gjin definitive reden fûn wêrom't dizze T-sellen sa mutearje.Undersyk hat lykwols fûn dat it keppele is oan guon medyske omstannichheden.

Bygelyks:

• In wrâldwide stúdzje hat oantoand dat minsken mei in tastân dy't coeliakie neamd wurdt in ferhege risiko hawwe kinne om ferskate soarten PTCL te ûntwikkeljen, ynklusyf ALCL.
• Ek kinne minsken dy't ynfekteare binne mei it Epstein-Barr-firus in ferhege risiko hawwe op it ûntwikkeljen fan ekstranodale natuerlike killer/T-sellymfoom.
• Minsken mei it firus `(Human T-cell lymphotropic virus Type 1 (HTLV-1))` hawwe in ferhege risiko op it ûntwikkeljen fan `(acute T-cell lymphoma/leukemy)`.

Hoe wurdt PTCL diagnostisearre?

Dokters moatte miskien ferskate testen dwaan om it spesifike type PTCL te finen dat jo sûnensproblemen feroarsaket. Dizze kinne bloedûndersiken, ôfbyldingstests, biopsietests en genetyske testen omfetsje om de genetyske opmaak fan 'e kankersellen te bestudearjen.

Bloedûndersiken

Dokters dogge bloedûndersiken om te kontrolearjen op firussen dy't keppele wurde kinne oan PTCL. Dizze kinne omfetsje:

• Folsleine bloedtelling (CBC)
• Útwreide metabolike paniel (CMP)
• Laktaatdehydrogenase (LDH) test
• Hepatitis B- en hepatitis C -testen
• Test foar minsklik immunodeficiencyfirus (HIV)
• Tests foar minsklik T-sel lymfotropysk firus type 1 (HTLV-Type 1)

Ofbyldingstests

Dizze scans jouwe dokters ynformaasje oer de binnenkant fan jo lichem, foaral wêr't kankerige knobbels lizze.

• Kompjûtertomografy (CT) scan
• Positronemisjetomografy (PET) scan
• Magnetyske resonânsjeôfbylding (MRI) scan

Biopsies

Dit hâldt yn dat in lyts stikje weefsel fan in fertocht gebiet nommen wurdt en ûnder in mikroskoop ûndersocht wurdt. Dit is de wichtichste manier om de sykte definityf te befêstigjen .

• Lymfeklierbiopsie
• Hûdbiopsie
• Biopsie fan bonkenmerg

Wat binne de stadia fan PTCL?

Dokters brûke kankerstadiëring om behanneling te plannen en jo in idee te jaan fan wat jo fan behanneling ferwachtsje kinne (prognose). Dit stadium wurdt bepaald troch it type PTCL en wêr't de kankerige T-sellen har ferspraat hawwe. Hjir binne de fjouwer haadstadia fan PTCL:

• Stadium I: De kankerige T-sellen binne mar yn ien sel of ien kluster fan sellen.
• Stadium II: De kanker hat twa of mear lymfeklieren oan deselde kant fan jo lichem oantaaste (bygelyks oan beide kanten fan jo nekke, of oan deselde kant boppe of ûnder it diafragma).
• Stadium III: De kanker hat him ferspraat nei de weefsels boppe en ûnder jo diafragma.
• Stadium IV: Neist de testikels hat de kanker ek oare organen oantaast, lykas de longen, lever, bonkenmerg of it spiisfertarringssysteem.

Wat binne de behannelingen foar PTCL?

Omdat der in soad subtypen fan PTCL binne en it stadium fan 'e kanker, is der gjin ien-maat-past-alles behanneling . Behannelingopsjes kinne ferskille fan persoan ta persoan. Jo dokter sil de bêste behanneling foar jo bepale. Hjir binne guon fan 'e meast foarkommende behannelingen:

• Gemoterapy: In kombinaasje fan ferskate soarten gemoterapymiddels. Dit is de meast brûkte haadbehanneling.
• Strielingstherapy: Dit wurdt soms brûkt tegearre mei gemoterapy, foaral as de kanker lokalisearre is.
• Rjochte terapy: Dit is in behanneling dy't rjochte is op spesifike genetyske feroarings (mutaasjes) dy't sûne sellen feroarsaakje om kankersellen te wurden. Dit is oars as tradisjonele gemoterapy.
• Gemoterapy en allogene stamseltransplantaasje: Dizze behanneling kin brûkt wurde foar PTCL dy't net reagearret op gemoterapy en strielingstherapy, of dy't weromkomt nei behanneling. Dit is in wat kompleksere behanneling.

Soms kinne jo meidwaan oan klinyske proeven fan nije behannelingen foar PTCL. Praat hjir oer mei jo dokter.

Wat binne de gewoane side-effekten fan behanneling?

In protte kankerbehannelingen kinne wat side-effekten feroarsaakje. Net elkenien krijt lykwols al dizze side-effekten, en de earnst kin ferskille. Bygelyks, side-effekten fan gemoterapy en strielingstherapy kinne omfetsje:

• Wurgens
• Troch gemoterapy feroarsake harsensmist - in gefoel fan harsensmist, ûnthâldferlies en muoite mei konsintrearjen.
• Mislikens en braken
• Hierferlies
• Mûlwûnen
• Mear gefoelich foar ynfeksjes

Der binne no in soad manieren om dizze side-effekten te kontrolearjen, dus praat dêr ek mei jo dokter oer.

Wat is de prognoaze fan PTCL?

Dit hinget echt ôf fan it type PTCL, it stadium fan 'e kanker, jo algemiene sûnens, en oft de kanker yn remisje ("remisje") is mei behanneling."Remisje" betsjut dat jo gjin symptomen hawwe en gjin tekens fan kanker te finen binne op testen. Yn guon gefallen kin PTCL folslein genêzen wurde mei standertbehannelingen.

In protte soarten perifeare T-sellymfoom kinne lykwols weromkomme (`(weromkomme)`) . As dit bart, kinne jo ekstra behanneling of in oar type behanneling nedich hawwe.

It is allinnich natuerlik om te witten wat jo ferwachtsje kinne fan jo behanneling. Jo dokter is de bêste persoan om oer jo tastân te witten. Wês dus iepen en earlik mei him/har hjir oer en wês net bang om fragen te stellen.

Kin PTCL foarkommen wurde?

Spitigernôch, nee, foar safier't wy witte, is der gjin spesifike manier om dit te foarkommen . Dit lymfoom wurdt feroarsake troch T-sellen dy't har misdrage en kanker wurde. Wy kinne neat dwaan om dit te foarkommen. It foarkommen fan bepaalde risikofaktoaren (bygelyks it HTLV-1-firus) kin lykwols it risiko op it ûntwikkeljen fan de assosjearre PTCL-typen ferminderje.

Hoe soargje ik foar mysels? (Libjen mei PTCL)

Perifeare T-sel lymfoom is in seldsume, rapst groeiende soarte kanker. As jo ​​PTCL hawwe, binne hjir wat tips om jo te helpen mei de tastân te libjen:

• Tink oan palliative soarch: Dizze soarch kin jo helpe by it behearskjen fan symptomen en side-effekten fan behanneling. Derneist kin jo palliative soarchteam jo stypje by it omgean mei de emosjonele útdagings (fertriet, eangst, benaudens) dy't komme mei it libjen mei sa'n serieuze sykte.
• Sykje stipe: Omdat PTCL in seldsume kanker is, kinne jo it gefoel hawwe dat jo de iennige binne dy't dermei te krijen hat. Mar jo hoege it net allinnich te dwaan. Praat mei jo medysk team en fyn út oer stipegroepen wêr't jo yn kontakt komme kinne mei oaren dy't itselde trochmeitsje as jo. It dielen fan ûnderfiningen en it krijen fan stipe fan oaren is op dit stuit tige weardefol.
• Nim tiid foar dysels (selsfersoarging): Kanker is in stressfolle tastân. Selsfersoarging is tige wichtich as jo mei PTCL libje. Praat mei jo soarchteam oer manieren om stress te behearskjen (meditaasje, sykheloefeningen, in hobby dwaan), en hoe't jo in fiedend dieet kinne meitsje om jo sterk te hâlden tidens de behanneling. Soargje foar genôch sliep.

Hokker fragen moat ik myn dokter stelle?

Ferjit net dizze fragen te stellen as jo jo dokter sjogge:

• Hokker type perifeare T-sel lymfoom haw ik? Hoe hjit it?
• Yn hokker stadium is myn sykte? Hoe fier hat it him ferspraat?
• Hokker behannelingopsjes haw ik? Wat binne de foar- en neidielen fan elke behanneling?
• Hokker soarte sukses kin ferwachte wurde fan dizze behannelingen?
• Wat binne de side-effekten fan behanneling? Hoe kinne se behannele wurde?
• Moat ik in nije ûndersyksbasearre behanneling beskôgje (`(klinyske proef)`)? Binne se geskikt foar my?
• Hokker feroarings moat ik meitsje yn myn libbensstyl?

Lêste berjocht foar thús

Perifeare T-sel lymfoom (PTCL) is in seldsume mar wichtige foarm fan bloedkanker. It komt foar as de T-sellen dy't ús lichems beskermje mutearje en kanker wurde. Hoewol se deselde ûnderlizzende oarsaak diele, is de genetyske opmaak fan elk oars. Omdat PTCL ferskate dielen fan it lichem beynfloedet, kin it soms lestich wêze om te diagnostisearjen en te behanneljen.

Mar bliuw hoopfol! Medyske ûndersikers binne konstant op syk nei nije, effektiver behannelingen dy't rjochte binne op 'e genetyske feroarings yn PTCL. As jo ​​​​​​de diagnoaze PTCL krije, panyk dan net en praat iepen mei jo medysk team . Freegje oft d'r nije ûndersyksbasearre behannelingen (klinyske proeven) binne dy't geskikt binne foar jo spesifike tastân. Mei de juste ynformaasje en de stipe fan jo leafsten sille jo yn steat wêze om dizze útdaging oan te gean!

` Perifeare T-sel lymfoom, PTCL, lymfoom, T-sel lymfoom, kanker, bloedkanker, lymfoom, PTCL symptomen, PTCL behanneling