Is dyn oantal reade bloedsellen gefaarlik heech? Litte wy prate oer Polycythemia Vera (PV)!

Fielst dy faak wurch, hast soms in tinteljend gefoel, of hearst gewoan in oergeunst yn dyn earen? Hoewol dit normaal lykje kin, kin der soms in oare reden foar wêze. De sykte dêr't wy it hjoed oer hawwe is Polycythemia Vera (PV) , in tastân dy't feroarsake wurdt troch de oermjittige produksje fan reade bloedsellen yn ús lichem. Hoewol dit in wat lange namme is, litte wy it ienfâldich begripe.

Wat is Polycythemia Vera (PV)? Simpelwei sein...

Simpelwei sein, Polycythemia Vera (PV) is in tastân wêrby't jo lichem, benammen jo bonkenmerg (dat wy "Bonkenmerg" neame), mear reade bloedsellen produseart as it moat. Krekt as by files wurdt de bloedstream fersteurd as der tefolle auto's op 'e dyk binne. Dit feroarsaket dat it bloed dikker wurdt en stadiger reizget. Dit fergruttet it risiko op bloedklonters. Dit kin liede ta serieuze omstannichheden lykas hertoanfallen en beroertes .

Net allinnich dit, soms kinne symptomen lykas jeukende hûd, oersuizen (`(Tinnitus)`), magepine, noasbloedingen en wazig sicht ek foarkomme.

Polycythemia Vera (PV) is in groanyske tastân dy't net folslein genêzen wurde kin. Mar meitsje jo gjin soargen. Mei goede medyske behanneling kinne jo de symptomen kontrolearje en it risiko op side-effekten ferminderje. Guon minsken neame it ek wol 'primêre polycythemia', 'polycythemia rubra vera', 'erythema' en 'Osler-Vaquez sykte'.

Is Polycythemia Vera (PV) in kanker?

Ja, dit is yndie in soarte kanker. Mar it is net sa serieus of sa rap ferspriedend as wy miskien tinke as wy it wurd kanker hearre. Dit is in bloedkanker dy't heart ta in groep dy't 'myeloproliferative neoplasma (MPN)' hjit. 'MPN' ferwiist nei in groep sykten dy't de oerproduksje fan ferskate soarten bloedsellen feroarsaakje.

De wichtichste oarsaak fan Polycythemia Vera (PV) is in feroaring (mutaasje) yn in gen yn ús lichem. Dit is net iets dêr't wy mei berne wurde, mar iets dat om in ûnbekende reden yn ús libben foarkomt. Dizze sykte ûntjout him tige stadich. It wurdt faak diagnostisearre nei de leeftyd fan 60. Dizze kanker feroarsaket selden direkte dea. It wichtichste risiko komt fan komplikaasjes feroarsake troch bloedklonters. Ek kin it yn in tige lyts persintaazje feroarje yn oare serieuze soarten bloedkanker.

Wa wurdt it meast troffen troch dizze situaasje?

Polycythemia Vera (PV) is in tige seldsume sykte. Yn in lân lykas de Feriene Steaten komt it foar by sawat 50 per 100.000 minsken. It komt it meast foar by minsken boppe de 60 jier.

Hoe beynfloedet dizze sykte ús lichem?

Lykas wy earder neamden, feroarsaket Polycythemia Vera (PV) dat it lichem tefolle reade bloedsellen produseart. Dizze oerskot oan sellen fergruttet it risiko op bloedingen, kneuzingen en bloedklonters. Omdat it bloed dikker wurdt en stadiger reizget, krije de weefsels en organen fan ús lichem net de soerstof dy't se nedich binne.

Dit set ek in soad wurk op 'e milt fan ús lichem. Ien fan 'e wichtichste funksjes fan 'e milt is it filterjen fan bloed en it fuortheljen fan âlde bloedsellen. As reade bloedsellen tanimme, wurdt de milt ek oerwurke, wat swelling en pine feroarsaakje kin. Dit wurdt '(Splenomegalie)' neamd. Mei de tiid kin dizze tastân ferskate ûngemaklike symptomen feroarsaakje. Ek kin PV oare sekundêre omstannichheden feroarsaakje.

Wat binne de risiko's en komplikaasjes fan Polycythemia Vera (PV)?

Hoewol PV in progressive sykte is, is der in risiko op hommelse bloedklonters troch de oerproduksje fan bloedsellen. Mei de tiid kin PV ek oare sekundêre omstannichheden feroarsaakje. Hiel selden kin it him ûntwikkelje ta in slimme kanker.

Bloedklonters

Dit is it wichtichste en meast direkte risiko fan PV. As in bloedklonter ûntstiet en nei it hert of de harsens reizget, kin it in hertoanfal of beroerte feroarsaakje. As it nei de longen reizget (pulmonale embolie - PE), kin it hege bloeddruk yn 'e longen (pulmonale hypertensie) en hertfalen feroarsaakje. As in bloedklonter yn in ader fêst komt te sitten (veneuze trombo-embolie - VTE), kin it weefseldea of ​​groanyske veneuze insufficiensje feroarsaakje. As in bloedklonter yn it wichtichste bloedfet nei de lever fêst komt te sitten (levervenetrombose), kin it bloedklonters yn 'e lever feroarsaakje (Budd-Chiari-syndroom), geelsucht en leverfalen.

Sekundêre betingsten

As reade bloedsellen yn oermaat produsearre en ôfbrutsen wurde, nimt it nivo fan 'urinezuur' yn it lichem ta. Dit kin ferskate problemen feroarsaakje:

• Nierstiennen: As urinezuur yn 'e nieren ôfset wurdt.
• Jicht: In pynlike artritis-tastân dy't foarkomt as urinezuur him opbout yn 'e gewrichten.
• Maagswieren: De ekstra reade bloedsellen ferheegje ek de hoemannichte magezuur. De ekstra reade bloedsellen soargje derfoar dat it lichem in gemyske stof frijlit mei de namme histamine, wat op syn beurt feroarsaket dat de mage mear soer produseart om de ynfeksje te bestriden. Minsken mei PV hawwe sawat fjouwer kear mear kâns om mageswieren (peptyske ulcus sykte) te ûntwikkeljen.

Oerstap nei leukemy

Polycythemia Vera is in kanker fan it bonkenmerg, mar it is meastal gjin libbensgefaarlike tastân. Mei de juste behanneling kin it jierrenlang goed beheard wurde. Foar guon minsken kin PV lykwols, hoewol selden,It kin útgroeie ta in slimme bloedkanker lykas 'akute leukemy'.

Stadia fan Polycythemia Vera (PV) sykte

PV-sykte ûntjout him as folget:

• Iere faze (`Iere PV`): Tidens dizze faze binne der pear of gjin symptomen.
• Foarútgong fan PV: As PV earnstiger wurdt, kinne jo mear ûngemaklike symptomen ûnderfine, of kinne sekundêre omstannichheden ûntwikkelje.
• Ferbrûkte faze: Dit wurdt de "ferbrûkte faze" neamd. Op dit punt fermannichfâldigje de abnormale bloedsellen dy't de sykte feroarsaakje har bûten kontrôle en blokkearje se it bienmerch, dat bloedsellen makket, folslein. As dizze abnormale sellen stjerre, ûntstiet der littekenweefsel yn har plak. As it measte fan it bienmerch fol is mei dit littekenweefsel, kin it gjin sûne bloedsellen meitsje. Ironysk genôch feroarsaket dit bloedarmoede - in gebrek oan sûne reade bloedsellen. It fergruttet ek it risiko op bloedingen.

Oare bloedsykten dy't nei PV foarkomme kinne

As PV slim wurdt, kin it liede ta oare bloedsykten.

• Myelofibrose (MF): Der is net folle ferskil tusken de "ferbrûkte faze" fan PV en "Myelofibrose (MF)" , in oar type bloedkanker. Guon dokters beskôgje se as itselde. "Myelofibrose" is as abnormale sellen littekenweefsel foarmje yn it bonkenmerg en it folje. Dizze abnormale sellen kinne har bûten it bonkenmerg ferspriede nei oare dielen fan it lichem. "MF" is ek in "myeloproliferative oandwaning". Sawat 10% fan "MF"-pasjinten ûntwikkelje "Akute Myeloïde Leukemy".
• Myelodysplastysk syndroom (MDS): Yn hiel selden kin PV him ûntwikkelje ta in tastân dy't Myelodysplastysk syndroom (MDS) hjit. Dit is in tastân wêrby't bloedsellen net goed rypje, abnormaal groeie en fluch stjerre. It lichem is net yn steat om sûne, folwoeksen sellen te meitsjen, wat resulteart yn in ôfname fan it oantal ferskillende soarten bloedsellen. MDS is earnstiger as PV of MF, en hat in 30% risiko op it ûntwikkeljen fan akute myeloïde leukemy (AML).
• Akute Myeloïde Leukemy (AML): Sawat 3% fan minsken mei Polycythemia Vera ûntwikkelje binnen 10 jier nei de diagnoaze Akute Myeloïde Leukemy (AML) . AML is in slimme bloedkanker dy't begjint yn it bonkenmerg en him fluch ferspriede kin nei it bloed en dan nei oare dielen fan it lichem. It fereasket rappe behanneling, mar de kâns op oerlibjen is heech.

Wat binne de symptomen fan Polycythemia Vera (PV)?

Symptomen ferskine faak hiel stadich, en soms binne der hielendal gjin symptomen. Earst komme de ûndúdlike symptomen dy't gewoan binne foar in protte sykten:

• Haadpijn.
• Duizeligheid.
• Wurgens.
• Hege bloeddruk.
• Wazige fisy of dûbele fisy.
• In tinnitus hearre (`(Tinnitus)`).

Mei de tiid kinne mear spesifike symptomen ferskine:

• Switten, benammen nachts.
• Moeite mei sykheljen, foaral as jo lizzen.
• Jeukende hûd, foaral nei it baden yn hyt wetter. (Dit is in wat spesifyk symptoom fan PV)
• Roodheid, waarmte, dofheid of baarnend gefoel yn 'e ledematen.
• Oermjittige bloedingen of kneuzingen.
• Bloeding út 'e noas en it tandvlees.
• Sûnder reden tin wêze.

As PV slim wurdt en oergiet yn sekundêre omstannichheden, kinne ek relatearre symptomen foarkomme. Bygelyks:

Symptomen fan splenomegalie:

• In pine as eat sit fêst yn it boppeste linker diel fan 'e búk.
• In magefolle ûnderfining.
• Sels nei't ik in bytsje iten haw, fiel ik my fol.

Symptomen fan mageulcera ('Peptyske ulcer sykte'):

• Pine dy't komt mei magepine.
• Maagzuur.
• Soere refluks.

Symptomen fan jicht:

• Pynlike swelling fan 'e gewrichten.
• Gewrichtsstyfheid.
• Swelling fan 'e grutte tean.

Symptomen fan nierstiennen:

• Pijn yn 'e ûnderbuik of flank.
• Pijn by it urinearjen.
• Faak nedich om te urinearjen.

Symptomen fan it Budd-Chiari-syndroom:

• Opswollen lever, pine yn 'e rjochter boppeste kant fan' e búk, en in opgeblazen gefoel.
• Giele ferkleuring fan 'e eagen en hûd (geelsucht).
• Ascites en oedeem.

Symptomen fan djippe ienentrombose (DVT):

• Swelling yn in earm of skonk en pine by oanrekking.
• Der is roodheid of waarmte yn dat gebiet.
• It ferskinen fan útstekkende bloedfetten op it oerflak fan 'e hûd.

Symptomen fan in bloedklonter yn 'e longen (pulmonale embolie - PE):

• Ynienen boarstpine.
• Koarte sykheljen.
• Hertslach nimt ta.

Symptomen fan bloedarmoede (yn 'e lette stadia fan PV-sykte):

• Duizeligheid (vertigo).
• Bleke hûd.
• Wurgens.

Wat feroarsaket Polycythemia Vera (PV)?

Polycythemia Vera (PV) begjint yn it sêfte, sponsachtige diel fan ús bonken, it bienmerch neamd. Hjir wurde nije bloedsellen makke. PV begjint mei in inkele genmutaasje yn in inkele stamsel yn it bienmerch. Mear as 90% fan 'e tiid sit dizze mutaasje yn in gen mei de namme JAK2.

Dit mutearre gen fertelt de stamsel om har te bliuwen reprodusearjen. Elke sel dy't produsearre wurdt, bliuwt himsels replikearje. Uteinlik folje dizze abnormale sellen it bienmerch, wêrtroch't der gjin romte mear is foar de normale sellen.

Yn 'e measte gefallen is dizze 'JAK2'-genmutaasje net iets dat wy ervje. It is iets dat tidens it libben foarkomt, om ûnbekende redenen. D'r binne lykwols heul selden rapporten west fan ferskate famyljeleden dy't PV ûntwikkele hawwe.

Hoe wurdt Polycythemia Vera (PV) diagnostisearre?

De Wrâldsûnensorganisaasje (WHO) hat trije haadkritearia foarsteld foar it diagnostisearjen fan Polycythemia Vera (PV). In dokter moat alle trije kritearia befêstigje.

Kriterium 1: In bloedtest dy't in hege reade bloedseltelling sjen lit:

Reade bloedsellen kinne wurde metten:

• Hege hemoglobinenivo's (in proteïne fûn yn reade bloedsellen).
• In hege hematokritnivo (it persintaazje reade bloedsellen yn it bloed).
• Heech bloedvolume (reade selmassa).

Kriterium 2: Biopsie fan bonkenmerg dy't ien fan 'e folgjende toant:

• Tefolle bloedsellen yn it bonkenmerg, of
• Oermjittige oanwêzigens fan folwoeksen megakaryozyten (sellen dy't bloedplaatjes meitsje).

Kriterium 3: It tredde kritearium kin foldien wurde troch ien fan dizze twa te sjen litten:

• Befêstiging fan 'e oanwêzigens fan' e JAK2-genmutaasje troch molekulêre testen, of
• In bloedtest befêstiget dat it nivo fan 'erytropoëtine' (in hormoan dat de produksje fan reade bloedsellen troch de nieren stimulearret) yn it bloed tige leech is.

"In dokter sil nei al dizze dingen sjen om jo krekt te fertellen oft jo Polycythemia Vera hawwe of net. Dus as jo symptomen hawwe, is it it bêste om in dokter te sjen en advys te krijen."

Hoe wurdt Polycythemia Vera (PV) behannele?

Yn 'e iere stadia fan PV is de behanneling relatyf ienfâldich. Faak foarkommende behannelingen omfetsje:

Flebotomie (bloedferlieting)

Dit is de wichtichste en meast foarkommende behanneling foar PV. It wurdt op deselde wize dien as jo bloed donearje soene. In sûnenssoarchferliener ynfoegjet in nulle yn in ader yn jo earm en nimt in lytse hoemannichte bloed ôf (meastal sawat in pint, mar de hoemannichte kin ferskille ôfhinklik fan jo tastân). Dit ferminderet jo totale bloedfolume en it oantal ekstra bloedsellen.

Leechdosis aspirine

Dit is in medisyn dat jo by de apotheek keapje kinne. It wurdt meastentiids foarskreaun om it risiko op bloedklonters te ferminderjen. As it ien kear deis yn in lege doasis nommen wurdt, foarkomt aspirine dat bloedplaatjes oaninoar plakke. It helpt ek symptomen lykas swelling yn 'e ledematen te ferminderjen. It is lykwols in bytsje hurd foar de mage en fergruttet it bloedjen. Dat is dus gjin goed idee as jo mageswieren hawwe.

As jo ​​symptomen slim binne, of as jo in skiednis hawwe fan eardere bloedklonters (trombose), kinne jo yn in hege-risikogroep pleatst wurde en kinne oare behannelingopsjes foarsteld wurde. Guon dêrfan omfetsje:

Behannelingen om jeuk te ferminderjen:

As PV slim wurdt, kin in dokter medisinen lykas dizze foarskriuwe om de jeuk te behanneljen:

• Antihistaminen: Dit binne gewoane medisinen dy't jûn wurde foar allergyen.
• Fototerapy: In behanneling dy't ultraviolet (UVA) ljocht kombinearret mei in gemyske stof neamd psoralen (in organyske ferbining dy't de hûd gefoelich makket foar ljochtterapy).
• SSRI's (Selektive Serotonine Reuptake Inhibitors): Dit binne in soarte medikaasje dy't typysk foarskreaun wurdt foar depresje. As se lykwols yn heul lege doses jûn wurde, binne se ek effektyf bliken te wêzen foar oanhâldende fysike symptomen lykas jeuk.

Medisinen dy't it oantal reade bloedsellen ferminderje:

Dizze kinne allinnich of yn kombinaasje mei-inoar brûkt wurde. Foarbylden:

• `Hydroxyurea`
• `Interferon alfa`
• `Ruxolitinib`
• `Busulfan`

Klinyske proeven

Dizze jouwe minsken de kâns om de nijste behannelingen út te probearjen en bydrage te leverjen oan medysk ûndersyk. Guon fan 'e medisinen dy't op it stuit yn 'e ûndersyksfaze binne, binne:

• `Peginterferon alfa-2a`
• `Givinostat`
• `Idasanutlin`

Beenmergtransplantaasje

Yn guon gefallen kin in bonkenmergtransplantaasje oanrikkemandearre wurde. In dokter sil dizze beslissing nimme op basis fan ferskate faktoaren, lykas de earnst fan jo sykte en it fermogen fan jo lichem om te genêzen.

Stipe soarch

As jo ​​PV nettsjinsteande behanneling slimmer wurdt, sil jo dokter him rjochtsje op it behearen fan jo symptomen. Yn lettere stadia fan PV kinne jo bloedarmoede en in fergrutte milt ûnderfine. Jo kinne behannelingen krije lykas:

• Pynstillers.
• Bloedtransfúzjes.
• Leechdosis strielingstherapy foar de milt.

Wat is de libbensferwachting fan ien mei Polycythemia Vera (PV)?

Resinte stúdzjes suggerearje dat de gemiddelde libbensferwachting nei de diagnoaze fan Polycythemia Vera (PV) sawat 20 jier is. De gemiddelde leeftyd fan ferstjerren is sawat 77 jier. De wichtichste oarsaak fan ferstjerren binne komplikaasjes fan bloedklonters (sawat 33%). De twadde wichtichste oarsaak is kanker (sawat 15%).

"Wês net bang foar dizze statistiken. Dit binne normale wearden. As jo ​​de juste behanneling krije en in libbensstylferoaring meitsje, kinne jo lange tiid sûn bliuwe."

Hoe kin ik foar mysels soargje en myn symptomen beheare?

As jo ​​lije oan Polycythemia Vera (PV), is it wichtich om regelmjittich kontakt te hâlden mei jo dokter. Dit sil jo dokter helpe om te kontrolearjen hoe't jo tastân foarútgiet. Jo kinne jo dokter ek fertelle hoe't jo reagearje op behanneling en oft jo side-effekten ûnderfine. Jo kinne lang libje sûnder serieuze symptomen.

Neist regelmjittige testen en behanneling sil jo dokter ek wat ienfâldige libbensstylferoarings foarstelle dy't kinne helpe om bloedklonters en oare komplikaasjes te foarkommen. Bygelyks:

• Beweging. Sels in bytsje oefening kin helpe om de bloedsirkulaasje te ferbetterjen.
• Foarkom smoken. Smoken fernauet jo bloedfetten.
• Foarkom omjouwings mei lege soerstofnivo's. Hege hichten kinne lege bloedsoerstofnivo's feroarsaakje.
• Kontrolearje jo bloeddruk. It behâlden fan in sûn gewicht sil hjirby helpe.

Hoewol Polycythemia Vera (PV) in soarte kanker is, libje in protte minsken tsientallen jierren goed nei't se de sykte diagnostisearre hawwe. Dizze kanker ûntstiet om't sellen bûten kontrôle produsearre wurde. It duorret lykwols lang foardat de ûnkontrolearre produksje fan reade bloedsellen jo begjint te beynfloedzjen. Sels as jo dat dogge, kinne jo de tastân foar in lange tiid beheare troch wat fan jo oerstallige bloed te ferwiderjen.

De grutste bedriging fan Polycythemia Vera (PV) is net de kanker sels, mar it risiko op bloedklonters. As jo ​​mei PV libje, soargje derfoar dat jo regelmjittich nei jo dokter geane. En ferjit net om foar josels te soargjen mei de "lytse dingen" - dat binne sûne libbensstylgewoanten. Dizze helpe de algemiene sûnens fan jo kardiovaskulêre systeem te behâlden, wat wichtiger kin wêze as elke medyske behanneling foar Polycythemia Vera.

Hokker boadskip wolle wy meinimme fan dit ferhaal?

Okee, wy hawwe in soad praat oer Polycythemia Vera (PV). Hjir binne guon fan 'e wichtichste dingen om te ûnthâlden:

• PV is in bloedsykte wêrby't it lichem tefolle reade bloedsellen produseart en abnormaal groeit. It heart ta in groep kankers dy't 'myeloproliferative neoplasma (MPN)' neamd wurde.
• It wichtichste risiko komt fan bloedferdikking en bloedstolling, wat kin liede ta serieuze omstannichheden lykas hertoanfallen en beroertes.
• Symptomen kinne jeukende hûd omfetsje (benammen nei it baden), lethargysk gefoel, hoofdpijn en dizichheid.
• Hoewol it net folslein genêzen wurde kin, kin it goed beheard wurde mei de juste behanneling, libbensstylferoaringen en medisinen. Flebotomie (bloedferlieting) en lege doasis aspirine binne de primêre behannelingen.
• De `JAK2`-genmutaasje is faak de oarsaak hjirfan.
• As jo ​​ien fan dizze symptomen hawwe, soargje derfoar dat jo in dokter rieplachtsje foar advys. Iere deteksje fergruttet jo kânsen om komplikaasjes te foarkommen en in sûn libben te libjen.

Wês net bang, mar nim it ek net licht op. Soargje foar jo sûnens. Praat regelmjittich mei jo dokter, krije de nedige testen en behannelingen op 'e tiid. Dan kinne jo sels mei dizze tastân sûn bliuwe!

` Polycythemia Vera, Reade Bloedsellen, Bloedklonters, MPN, JAK2, Flebotomie, Kanker