Hawwe jo soms it gefoel dat jo gewoan muoite hawwe mei sykheljen, as is jo boarst strak? Fielst jo jo wurch, sels nei it rinnen fan in koarte ôfstân? Wy ferjitte dizze dingen faak, en tinke dat it gewoan normale wurgens is. Hjoed sille wy it lykwols hawwe oer in serieuze medyske tastân dy't efter dizze symptomen kin sitte, hoewol heul seldsum. Dat is Pulmonale Alveolêre Proteinose, of koartwei PAP.
Simpelwei sein, wat is pulmonale alveolêre proteinose (PAP)?
Stel jo foar dat ús longen fol binne mei miljoenen lytse luchtbûsen. Wy neame dizze lytse luchtbûsen alveoli . As wy sykhelje, nimme wy troch dizze luchtbûsen soerstof op.
No, yn PAP, wat der bart is dat aaiwiten, fetten en oare dingen har ophopje yn dizze lytse luchtzakken, lykas jiskefet. De reden hjirfoar is dat de sellen dy't de oalje-eftige stof skjinmeitsje , surfactant neamd, dy't fan natuere oanwêzich is yn 'e muorren fan dizze luchtzakken, net goed wurkje. Dan sammelet dizze surfactant him op en blokkearret de luchtzakken. Sa kin loft net goed ynkomme, sadat it bloed net de hoemannichte soerstof krijt dy't it nedich hat. Dit feroarsaket muoite mei sykheljen.
Dit is in serieuze longsykte. Dus, as jo dizze namme hearre, kinne jo bang wurde. Mar meitsje jo gjin soargen, mei de juste behanneling kinne dizze sykte en syn symptomen goed ûnder kontrôle hâlden wurde. It wichtichste is om in longdokter te sjen en behanneling te krijen.
Binne der haadtypen fan PAP?
Ja, PAP wurdt benammen ferdield yn trije soarten. De oarsaak fan elk type is oars.
| PAP-type | Ienfâldige útlis |
|---|---|
| Autoimmune PAP | Dit is it meast foarkommende type. It treft 90% fan PAP-pasjinten. Wat hjir bart is dat ús eigen ymmúnsysteem fersinlik de sellen oanfalt dy't helpe om de luchtwegen skjin te hâlden. |
| Sekundêre PAP | Dit wurdt feroarsake troch in oare medyske tastân of bleatstelling oan gifstoffen lykas stof en gemikaliën, dy't de funksje fan 'e sellen yn' e luchtwegen beynfloedzje. |
| Oanberne PAP | Dit is in oanberne, genetyske tastân. It kin fan âlden op bern oerdroegen wurde. Soms binne symptomen al by de berte oanwêzich, wylst se oare kearen letter ferskine kinne. |
Wa hat in heger risiko om dizze sykte te ûntwikkeljen?
Autoimmune en sekundêre PAP beynfloedzje meast minsken tusken de 30 en 60 jier. Dizze twa typen komme faker foar by manlju . Minsken dy't smoke en dyjingen dy't bleatsteld wurde oan stof of gemikaliën hawwe in heger risiko.
Kongenitale PAP komt it meast foar by bern ûnder de 10 jier, mar it kin op elke leeftyd foarkomme.
Wat binne de symptomen fan PAP-sykte?
It wichtichste en meast foarkommende symptoom fan dizze sykte is koartheid fan sykheljen (dyspnoe) . De measte minsken ûnderfine koartheid fan sykheljen by oefening of wurk. Guon minsken kinne dizze swierrichheid lykwols ûnderfine, sels as se gewoan stilsteane.
Derneist kinne jo ek dizze symptomen sjen:
- Pijn op 'e boarst
- Hoest (miskien mei slym of bloed)
- Blauwe ferkleuring fan 'e hûd en nagels (cyanose) - Dit bart as der net genôch soerstof yn it bloed is.
- Konstante wurgens
- Koarts
- Faak longynfeksjes
- Knobde fingers
- Gewichtsverlies sûnder reden
Hoe diagnostisearret in dokter dizze sykte?
As jo fermoedzje dat jo PAP-sykte hawwe, sil jo dokter jo earst ûndersykje en mei in stetoskoop nei jo longen lústerje. Dan sille se jo fragen stelle oer jo famyljemedyske skiednis en jo libbensstyl. As jo smoke, bleatsteld wurde oan stof of gemikaliën, moatte jo jo dokter perfoarst fertelle .
Dan kinne ferskate testen dien wurde om de sykte te befestigjen:
- Bloedûndersiken: Kontrolearje it soerstofnivo yn it bloed. Ek kinne spesifike testen lykas GM-CSF-autoantistoffen dien wurde om de oarsaak fan PAP-sykte te finen.
- Longfunksjetest: mjit hoe goed jo longen wurkje.
- Röntgenfoto fan 'e boarst of CT-scan: Om de tastân fan 'e longen dúdlik te sjen.
- Bronchoskopie:In proseduere wêrby't in tinne buis mei in kamera deroan ûnder anaesthesia troch de mûle ynbrocht wurdt om de binnenkant fan 'e luchtwegen en longen te ûndersykjen.
- Longbiopsie: In lyts stikje weefsel wurdt út 'e long nommen tidens bronchoskopie of tidens operaasje foar ûndersyk.
Wat binne de behannelingen foar PAP?
Der is op it stuit gjin genêsmiddel foar PAP, mar der binne tige effektive behannelingen dy't jo kinne helpe om jo symptomen te behearskjen en in better libben te libjen.
De wichtichste en meast brûkte behanneling foar PAP is "Whole-Lung Lavage" (WLL) .
Wat is dizze longlavage?
Wat hjiryn bart is dat de dokter in bronchoskoop (in kamerabuis) brûkt om de longen ien foar ien te waskjen mei sâltwetter (sterilisearre sâltwetter) om de fêstsittende aaiwiten en fetten te ferwiderjen. Hjirnei wurdt it folle makliker om te sykheljen.
By it útfieren fan dizze behanneling:
- Jo sille folslein ûnder narkose wêze, dus jo sille neat fiele.
- De dokter ynbringt de bronchoskoop troch de mûle en rjochtet it op ien long.
- Soerstof wurdt troch in masine nei de oare long tafierd.
- Soms draachst in triljend festje om dyn boarst. Dizze trilling makket it spul los dat fêst sit yn dyn luchtzakken.
- Dan wurdt de sâltoplossing yn 'e longen spuite, en as it weromlutsen wurdt, komt it derút mei it guod dat fêst siet.
- Miskien wurdt de oare long ek tagelyk wosken, of nei in pear dagen.
Ofhinklik fan 'e earnst fan 'e sykte kin dizze behanneling elke pear moannen of ien kear yn 't jier dien wurde moatte. Guon minsken hawwe dizze behanneling lykwols miskien net nedich. Dat wurdt bepaald troch de dokter.
Oare behannelingen
- Bronchodilatoren: Dizze medisinen ûntspanne de spieren om 'e luchtwegen hinne, wêrtroch it makliker wurdt om te sykheljen.
- GM-CSF-ferfangingstherapy: Dit wurdt ynademe troch in vernevelaar of as in ynjeksje jûn. It ferbetteret de funksje fan 'e sellen dy't de luchtwegen skjinmeitsje.
- Longtransplantaasje: Minsken waans sykte tige slim is en waans longen skansearre binne, kinne as lêste rêdingsmiddel in sûne longtransplantaasje nedich hawwe.
- Plasmaferese en plasma-útwikseling: Dit omfettet it fuortheljen fan it floeibere diel fan it bloed (plasma) en it ferfangen troch plasma fan in sûn persoan. By autoimmune PAP helpt dit it ymmúnsysteem te stopjen fan it oanfallen fan sûne sellen.
- Oanfoljende soerstof: Soerstof wurdt jûn fia in masker of in lyts buisje dat yn 'e noas pleatst wurdt om it sykheljen makliker te meitsjen.
Wat kin ik dwaan as immen mei PAP?
As jo PAP hawwe, is it tige wichtich om de behanneling te folgjen dy't jo dokter foarskriuwt en ek jo libbensstyl te kontrolearjen.
- Foarkom smoken folslein en foarkom plakken dêr't oaren smoke.
- Krij de gryp- en longûntstekkingsfaksinaasjes lykas oanrikkemandearre troch jo dokter.
- Bliuw fuort fan minsken dy't siik binne.
- Iet in voedzaam dieet en kontrolearje jo gewicht.
- Waskje jo hannen goed nei it brûken fan it húske en foar en nei it iten.
- Praat mei jo dokter en ûntwikkelje in feilich oefenplan dat by jo past.
Berjocht foar thús
- Pulmonale alveolêre proteinose (PAP) is in seldsume tastân wêrby't aaiwiten en fetten har ophopje yn 'e luchtzakken (alveoli) fan 'e longen.
- It wichtichste symptoom is muoite mei sykheljen. Derneist kinne hoast, boarstpine en wurgens foarkomme.
- Hoewol dit wat is om bang foar te wêzen, kinne tige effektive behannelingen lykas "Whole-Lung Lavage" helpe om symptomen te kontrolearjen en jo in normaal libben te lieden.
- As jo dizze symptomen hawwe, moatte jo perfoarst in longspesjalist rieplachtsje. It is tige wichtich om de sykte te diagnostisearjen en sa gau mooglik mei behanneling te begjinnen.
- It foarkommen fan smoken en josels beskermje tsjin stof en gemyske dampen kin josels foar in part beskermje tsjin dizze sykte.
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta