Wurdt dyn hûd dikker en hurder? Litte wy mear leare oer Skleroderma!

Fielst dy soms dat dyn hûd wat dikker en strakker is as gewoanlik? Of hast gewrichtspine of moarnsstivens? Dit binne dingen dêr't wy miskien net folle omtinken oan jouwe. It kinne lykwols ek symptomen wêze fan in seldsume tastân dy't Skleroderma hjit. Litte wy hjir hjoed wat mear oer prate, goed?

Wat is sklerodermie?

Simpelwei sein, Skleroderma is in seldsume tastân wêrby't de weefsels yn jo lichem dikker en hurder wurde as normaal. Meastentiids beynfloedet it de hûd. Mar soms kin de tastân elk oar weefsel yn it lichem beynfloedzje.

Dit is eins in auto-ymmúnsykte . No freegje jo jo miskien ôf wat in 'auto-ymmúnsykte' is. Us lichem hat in leger-eftich systeem dat ús beskermet tsjin sykte, it ymmúnsysteem neamd. Mar yn dizze situaasje giet dat systeem mis, en ynstee fan frjemde baktearjes te bestriden, begjint it ús eigen goede sellen oan te fallen. It is as kinne wy ​​net sizze wa't ús eigen is en wa't de fijân is. Sels dokters kinne noch altyd net krekt útfine wêrom't dit bart.

As jo ​​skleroderma hawwe, jout jo ymmúnsysteem in sinjaal oan 'e sellen fan jo lichem om tefolle fan in proteïne te meitsjen dy't kollageen hjit. Us lichems hawwe eins kollageen nedich. It is wat it sterke, sûne bindweefsel makket dat ús organen stipet. Mar as it tefolle opbout, wurde de hûd en oare weefsels dikker en mear fezelich as normaal.

Skleroderma is in groanyske tastân . Dit betsjut dat jo miskien lang mei dizze symptomen libje moatte, miskien foar de rest fan jo libben. Ek as it de weefsels fan jo ynterne organen beynfloedet, kin it libbensgefaarlike komplikaasjes feroarsaakje. As jo ​​it gefoel hawwe dat jo in hertoanfal krije, muoite hawwe mei sykheljen of muoite hawwe mei slikken, skilje dan fuortendaliks 112 (of jo lokale neednûmer), of gean nei de earste help fan in sikehûs.

As jo ​​pine of stivens yn jo gewrichten hawwe, benammen om jo fingers en teannen hinne, moatte jo perfoarst in dokter sjen.

Wat binne de wichtichste soarten skleroderma?

Dokters ferdiele skleroderma yn twa haadtypen:

1. Lokale sklerodermy: 'Lokalisearre' betsjut beheind ta ien gebiet. Dit type beynfloedet mar ien diel fan it lichem (meastal de hûd). It feroarsaket plakken of strepen fan ferdikte, waaksige hûd. It bêste diel is dat lokale sklerodermy soms fansels kin oplosse . It ferspriedt him meastal ek net nei oare dielen fan it lichem.

2.Systemyske sklerose: Dit type kin oare organen beynfloedzje neist de hûd. It kin jo sykhelstelsel (it oargel dat jo helpt te sykheljen en te rûken) en jo spiisfertarringssysteem (it oargel dat it iten dat wy ite yn enerzjy omset) beynfloedzje. As sklerodermie jo fermogen om te sykheljen of fiedingsstoffen op te nimmen beynfloedet, hawwe jo in gruttere kâns op serieuze komplikaasjes. It kin sels fataal wêze. Systemyske sklerose hat ek trije subtypen - diffuse, beheinde en sinus sklerose.

Diffuse sklerose

'Diffus' betsjut 'wiidferspraat'. Yn dizze tastân komt diffuse sklerose ynienen foar oer grutte gebieten fan it lichem. Bygelyks:

• Boarst
• Buik
• Dijen
• Arms
• Skonken
• Gesicht

It kin ek ferskate organen tagelyk beynfloedzje. Dat betsjut:

• Spijsverteringsstelsel (spijsverteringsstelsel - GI-trakt)
• Nieren
• Hert
• Longen

Beheinde sklerose (CREST-syndroom)

Dokters ferwize faak nei Limited Scleroderma as CREST-syndroom . Elke letter yn CREST stiet foar in symptoom dat dertroch feroarsake wurdt:

• C - Kalsinose: Oermjittige kalsiumôfsettings yn 'e hûd. It kin ferskine as lytse wite bulten op 'e hûd.
• R - Syndroom fan Raynaud: Ferkleuring en dofheid fan 'e fingertoppen en teannen. Se kinne bleek, blau of read wurde as se oan kjeld bleatsteld wurde.
• E - Slokdarmdysfunksje: Moeite mei slikken en soere reflux.
• S - Sklerodaktyly: Strakke hûd op 'e fingers, wêrtroch it lestich is om de fingers te bûgen en te rjochtsjen.
• T - Telangiektasieën: Lytse, reade of ferkleurde plakken op 'e hûd. Dizze kinne lykje op spinnewebben.

Sinussklerose

Yn it gefal fan Sinusklerose komme de earder neamde symptomen fan Beheinde Sklerose foar, mar de hûd wurdt net beynfloede . Dat wol sizze, jo kinne guon fan 'e symptomen hawwe dy't neamd wurde yn it CREST-syndroom, mar der is gjin sichtbere ferdikking fan 'e hûd.

Hoe faak komt skleroderma foar?

Skleroderma is in echt seldsume sykte.Saakkundigen skatte dat sawat 250 per miljoen minsken yn 'e Feriene Steaten alle trije soarten skleroderma hawwe. Hjirfan hawwe sawat 100.000 minsken systemyske sklerose.

Wat binne de symptomen fan skleroderma?

Guon minsken mei skleroderma hawwe miskien gjin symptomen yn 'e iere stadia. Foar in protte is it wichtichste symptoom lykwols it ferskinen fan ferdikte, waaksige plakken of strepen op 'e hûd. Derneist binne d'r ferskate oare gewoane symptomen:

• Gewrichtspine
• Styfheid , foaral by it wekker wurden yn 'e moarn
• Wurgens (fiele my hieltyd tige wurch)
• Unerklearber gewichtsverlies

De oare symptomen dy't jo ûnderfine (en wêr't se jo beynfloedzje) hinget ôf fan it type skleroderma dat jo hawwe.

Symptomen fan lokale skleroderma

Minsken mei lokale sklerodermy ûnderfine meastentiids allinich ferdikking fan 'e hûd . Dizze ferdikking kin op ien plak wêze of kin yn plakken foarkomme. It kin de folgjende gebieten fan 'e hûd beynfloedzje:

• Boarst
• Abdomen (it gebiet om 'e mage hinne)
• Earms en skonken (Dyn earms en skonken)
• Hannen en fingers
• Fuotten en teannen

Lokale sklerodermie, dy't ynterne organen oantaastet, is lykwols tige seldsum .

Symptomen fan systemyske sklerose

Systemyske sklerose kin in ferskaat oan symptomen feroarsaakje. Dit feroarsaket ek dat de hûd dikker wurdt, mar meastal yn grutte gebieten en yn plakken. Benammen op it gesicht en de hannen. De dikkere hûd kin begjinne yn 'e fingers en teannen en dan troch it hiele lichem ferspriede. As jo ​​it syndroom fan Raynaud hawwe, kinne de fingers en teannen yn 'e troffen ledemaat fan kleur feroarje as se oan kjeld bleatsteld wurde (meastal wyt, read of in pearsblauwe kleur).

Systemyske sklerose kin ek symptomen feroarsaakje yn jo oare organen en weefsels. Bygelyks:

• Spieren: Dofheid en swelling, benammen yn 'e hannen en fuotten (de úteinen fan jo ledematen).
• Gewrichten: Styfheid, swelling en ferlies fan mobiliteit.
• Longen: Hoastje en muoite mei sykheljen (dyspnoe).
• Spijsverteringskanaal: Dysfagie, maagzuur, opgeblazenheid, constipaasje en diarree.
• Hert:Abnormale hertslagen (aritmie), floeistofophoping om it hert (perikardiale effúzje), en ferdikking fan 'e hertspier (fibrose).
• Nieren: Nierfalen (dit kin libbensgefaarlik wêze).
• Genitaliën: Erektile dysfunksje (ED) by manlju en faginale droechte by froulju.

Wat feroarsaket skleroderma?

Eins witte dokters noch altyd net de krekte oarsaak fan skleroderma.

Guon stúdzjes hawwe oantoand dat it yn in bepaalde mjitte yn famyljes foarkomt (wat betsjut dat it fan âlden op bern oerdroegen wurde kin), mar it is sa seldsum dat der net genôch bewiis is om definityf te bewizen dat it in genetyske oandwaning is.

Risikofaktoaren foar skleroderma

Elkenien kin skleroderma ûntwikkelje, mar guon groepen hawwe in heger risiko:

• Froulju hawwe sawat fjouwer kear mear kâns om dizze sykte te ûntwikkeljen as manlju.
• It komt it meast foar by minsken tusken de 30 en 50 jier. Skleroderma is tige seldsum by minsken ûnder de 30 jier.
• Swarte minsken hawwe in gruttere kâns om skleroderma te ûntwikkeljen. Se ûntwikkelje de sykte ek earder, hawwe in gruttere kâns om symptomen te ûntwikkeljen dy't de longen beynfloedzje, en hawwe earnstiger hûdsymptomen.

Wat binne de mooglike komplikaasjes fan skleroderma?

Minsken mei sklerodermie hawwe in heger risiko op it ûntwikkeljen fan twa oare omstannichheden: it syndroom fan Raynaud en it syndroom fan Sjögren .

It syndroom fan Raynaud beynfloedet de lytse bloedfetten yn jo fingers en teannen (jo sifers). Minsken mei dizze tastân ûnderfine episoaden fan symptomen (soms 'oanfallen' neamd). Dit is as de bloedfetten yn jo fingers ynienen te strak gearlûke. Dit kin derfoar soargje dat de hûd yn 'e troffen fingers bleek wurdt, of lichter as jo natuerlike hûdskleur. Soms kin it sels blauwich lykje.

It syndroom fan Sjögren feroarsaket dat guon fan 'e klieren fan jo lichem minder focht produsearje - meastentiids de speekselklieren yn jo mûle en de trienklieren yn jo eagen. Guon minsken mei it syndroom fan Sjögren ûnderfine ek spier- en gewrichtspine.

Guon soarten sklerodermy kinne serieuze komplikaasjes feroarsaakje. Guon dêrfan binne:

• Nierfalen
• Pulmonale hypertensje (hege bloeddruk yn 'e arterijen dy't bloed fan it hert nei de longen drage)
• Pulmonale fibrose (littekenfoarming fan longweefsel)
• Kardiovaskulêre sykte (problemen dy't jo hert en bloedfetten beynfloedzje)
• Kongestyf hertfalen, in hertprobleem
• Immunodeficiency
• Gastrointestinale sykten (omstannichheden dy't ynfloed hawwe op 'e manier wêrop it lichem iten ferwurket en fiedingsstoffen opnimt)
• Kanker

Guon fan dizze komplikaasjes kinne fataal wêze . As jo ​​nije of feroarjende symptomen fernimme, gean dan sa gau mooglik nei in dokter. As jo ​​tinke dat jo symptomen fan in hertoanfal hawwe, lykas muoite mei sykheljen of slikken, skilje dan fuortendaliks 112 (of jo lokale neednûmer), of gean nei de needkeamer fan it sikehûs.

Hoe wurdt skleroderma diagnostisearre?

In dokter diagnostisearret skleroderma troch in fysyk ûndersyk en ferskate oare testen.

Jo moatte miskien ek in reumatolooch sjen, in dokter dy't spesjalisearre is yn it behanneljen fan sykten fan it ymmúnsysteem. Hy of sy sil jo ûndersykje en freegje nei jo symptomen. Jo moatte jo dokter fertelle wat jo symptomen binne, wannear't se foar it earst begûnen, en oft der wat is dat se slimmer makket.

Jo sille ek ferskate testen moatte dwaan om der wis fan te wêzen dat jo gjin oare omstannichheden hawwe dy't ferlykbere symptomen feroarsaakje.

Hokker testen brûke dokters om skleroderma te diagnostisearjen?

It diagnostisearjen fan sklerodermy is meastentiids ûnderdiel fan in proses dat 'differinsjale diagnoaze' neamd wurdt. Dit betsjut dat jo dokter wierskynlik oare omstannichheden útslute sil en in oantal testen útfiere sil om út te finen wat jo symptomen feroarsaket foardat hy jo diagnostisearret mei sklerodermy. Hjir binne guon fan 'e testen dy't jo miskien hawwe moatte:

• Bloedûndersiken om te sjen hoe't jo ymmúnsysteem wurket.
• Longfunksjetests om te sjen oft jo longen of sykheljenssysteem beynfloede binne.
• In biopsie is in proseduere wêrby't in lyts stekproef fan 'e troffen hûd of oar weefsel nommen en yn in laboratoarium ûndersocht wurdt.
• As jo ​​spiisfertarringssymptomen (GI) hawwe, is in endoskopie in test dy't mei in lytse kamera dy't oan in lange, tinne buis befestige is, yn jo kiel of mage sjocht.

Derneist moatte jo ferskate ôfbyldingstests ûndergean om foto's te meitsjen fan 'e binnenkant fan jo lichem. Dizze omfetsje:

• Elektrokardiogram (EKG)
• Echokardiogram (Echocardiogram - Echo)
• In röntgenfoto fan 'e boarst
• In CT-scan (Computer Tomography - CT-scan)

Hoe wurdt skleroderma behannele?

Der is gjin genêsmiddel foar sklerodermie , mar jo dokter kin jo helpe om in kombinaasje fan behannelingen te finen dy't jo symptomen kinne kontrolearje en har ynfloed op jo deistich libben minimalisearje kinne.

It type behanneling dat jo nedich binne hinget ôf fan wêr't jo symptomen binne en hoe slim se binne. Hjir binne wat gewoane behannelingen foar skleroderma:

• Hûdbehannelingen: Jo moatte crèmes en hydraterende crèmes brûke om te foarkommen dat jo hûd útdroogt.
• Immunosuppressiva: Dizze medisinen stopje jo ymmúnsysteem fan it beskeadigjen fan sûne sellen en weefsels.
• Medisinen om spesifike symptomen te kontrolearjen: Bygelyks, jo moatte miskien medisinen nimme om jo bloeddruk te kontrolearjen, it sykheljen makliker te meitsjen, nierfalen te behearjen of spiisfertarringssymptomen te ferminderjen.
• Fysioterapy: In fysioterapeut kin jo helpe om jo fysike bewegingen te ferbetterjen.
• Fototerapy: Dit omfettet it brûken fan helder, rjochte ultraviolet (UV) ljocht om hûdomstannichheden te behanneljen. Dit kin helpe by it behanneljen fan ferdikte hûd.
• Stamseltransplantaasjes: Guon minsken mei slimme symptomen kinne in stamseltransplantaasje nedich hawwe. Dit omfettet it ferfangen fan skansearre bloedsellen troch sûne donorsellen.

As ik Skleroderma haw, wat moat ik dan ferwachtsje?

Jo moatte ferwachtsje dat jo sklerodermie en de symptomen dêrfan de rest fan jo libben ûnder kontrôle hâlde kinne . Hoewol d'r gjin permaninte genêzing is, fine in protte minsken behannelingen en libbensstylferoaringen dy't de ynfloed fan har symptomen op har deistich libben minimalisearje kinne.

Libjen mei in lange-termyn sykte kin soms tige frustrerend wêze. Freegje jo dokter oer stipegroepen of edukative mooglikheden om jo te helpen jo stress en mentale sûnens te behearskjen.

Kin skleroderma foarkommen wurde?

Omdat de krekte oarsaak ûnbekend is, is der gjin manier om skleroderma te foarkommen .

Hoe soargje ik foar mysels? (Selsfersoarging)

Neist jo gewoane behannelingen kinne jo miskien guon symptomen beheare troch wat feroarings oan te bringen yn jo deistige libbensstyl. Guon dêrfan omfetsje:

• Folgje in sûn dieet en oefenplan dat by jo past.
• Foarkom yntinsive fysike aktiviteit as jo jo net goed fiele.
• Beskermje jo hûd troch klean te dragen dy't geskikt binne foar jo omjouwing en sinneskerm fan goede kwaliteit oan te bringen as jo nei bûten geane.
• Besykje in toskedokter (toskedokterfersoarger) foar regelmjittige toskenreiniging en kontrôles.

Wannear moat ik myn dokter sjen?

Sklerodermie kin ferskate symptomen feroarsaakje, dus it kin soms yn it earstoan lestich wêze om te werkennen. As jo ​​nije pine of oare symptomen hawwe, foaral as se slimmer wurde, rieplachtsje dan in dokter. Sels as jo symptomen troch wat oars feroarsake wurde, kin jo dokter de oarsaak identifisearje en behannelingen oanbefelje om se te kontrolearjen.

As jo ​​skleroderma-behanneling net goed liket te wurkjen, of as jo symptomen feroarje of slimmer wurde - foaral as se ynfloed hawwe op jo fermogen om te sykheljen of te slikken - prate dan mei jo dokter.

Wannear moat ik nei de Spoedeisende Hulp (ETU) ?

As jo ​​symptomen fan in hertoanfal hawwe, lykas boarstpine, muoite mei sykheljen, of as jo it gefoel hawwe dat jo net slikke kinne, skilje dan fuortendaliks 112 (of jo lokale neednûmer), of gean nei de needôfdieling fan it sikehûs.

Hokker fragen moat ik myn dokter stelle?

Ferjit net dizze fragen te stellen as jo de dokter sjogge:

• Haw ik sklerodermie of in oare sykte?
• Hokker soarte sklerodermie haw ik?
• Hokker soarte behanneling haw ik nedich?
• Hokker komplikaasjes moat ik benammen bewust fan wêze?

Wat is de libbensferwachting fan ien mei skleroderma?

De measte minsken mei skleroderma ûntwikkelje gjin libbensgefaarlike komplikaasjes .

As jo ​​lykwols systemyske sklerose hawwe, dy't ynterne organen oantaastet, hawwe jo in heger risiko op serieuze komplikaasjes. Jo dokter sil jo fertelle wat jo ferwachtsje kinne en oft jo in heger risiko hawwe op fatale komplikaasjes.

Is sklerodermie in serieuze sykte?

Lykas elke groanyske sykte is skleroderma in wichtige, serieuze tastân.Dit komt om't jo wierskynlik de rest fan jo libben mei de symptomen te krijen hawwe moatte. Dat betsjut lykwols net dat Skleroderma jo libben behearskje sil. Elkenien syn ûnderfining is oars. Praat mei jo dokter oer jo eangsten, twifels en soargen.

Skleroderma kin in tige frustrearjende tastân wêze om mei te libjen. Omdat dokters net wis binne wat de oarsaak is en der gjin ien-maat-past-alles behanneling is, kin it wat tiid duorje om in behanneling te finen dy't jo symptomen goed ûnder kontrôle hâldt. Jo dokter sil jo by elke stap helpe.

Fertrou op dyn gefoel, en fertrou op wat 'net goed' fielt. Sels in lytse feroaring yn symptomen kin in teken wêze fan in probleem dat troch dyn dokter kontrolearre wurde moat. Wês net bang om fragen te stellen en dyn gedachten oer dyn symptomen of behanneling te dielen.

Libjen mei in groanyske sykte kin tige ferfelend wêze. Nim de tiid om josels wat respekt en erkenning te jaan foar it hurde wurk dat jo dogge om jo symptomen te behearskjen.

Guon wichtige dingen dy't jo ûnthâlde moatte (Take-Home Message)

Okee, wy hawwe no in soad oer Skleroderma praat. Ta beslút, hjir binne guon fan 'e wichtichste dingen dy't jo ûnthâlde moatte:

• Skleroderma is in seldsume, autoimmune sykte wêrby't it lichem tefolle kollageen produseart, wêrtroch't de hûd en soms ynterne organen dikker wurde.
• Der binne twa haadtypen hjirfan: lokalisearre en systemysk. It systemyske type is wat gefaarliker, om't it ek ynterne organen beynfloedzje kin.
• Symptomen fariearje. De wichtichste binne ferdikking fan 'e hûd, gewrichtspine, wurgens en it syndroom fan Raynaud.
• Hoewol't der gjin permaninte genêzing is, binne der effektive behannelingen om symptomen te kontrolearjen. Sprek mei jo dokter en ûntwikkelje in behannelingplan dat foar jo wurket.
• Iere diagnoaze en behanneling binne tige wichtich, dus as jo ien fan dizze symptomen hawwe, soargje derfoar dat jo medysk advys sykje.
• Omdat dit in langduorjende tastân is, is it wichtich om mentaal sterk te bliuwen. Sykje as it nedich is help fan stipegroepen.

Meitsje jo gjin soargen, jo binne net allinnich. Mei de juste kennis en medysk advys kinne jo mei súkses mei dizze tastân libje.

` Sklerodermy, Sklerodermy, Hûdferdikking, Ymmúnsykten, Kollageen, Syndroom fan Raynaud, Systemyske sklerose, Hûdsykten