Wat is it Sézary-syndroom? Hoe beynfloedet it jo hûd?

Hawwe jo ea opmurken dat jo hûd ynienen read wurdt, in protte jeukt en op guon plakken tsjuster wurdt? Jo tinke miskien dat it gewoan in gewoane hûdkondysje is, mar yn seldsume gefallen kin it wat earnstigers wêze. Dêr hawwe wy it hjoed oer, it Sézary-syndroom, in seldsume kanker dy't de hûd, it bloed en de lymfeklieren oantaastet. Jo kinne in bytsje betize wêze troch de namme, mar it is wichtich om der bewust fan te wêzen.

Wat is it Sézary-syndroom?

Simpelwei sein, it syndroom fan Sézary is in tige seldsume en rap ferspriedende soarte hûdkanker. Medysk sjoen heart it ta in groep kankers dy't kutane T-sel lymfoom neamd wurde. T-lymfocyten, of koartwei T-sellen, binne in wichtich seltype yn it ymmúnsysteem fan ús lichem. By dizze sykte wurdt in seltype neamd T-sellen kankerich en sammelet it him op yn jo hûd, bloed en lymfeklieren.

Tink derom as de soldaten dy't ús lichem beskermje, dizze "(T-sellen)". Mar as dizze soldaten op in dwaling reitsje en tsjin ús begjinne te wurkjen, dan bart dit. Dêrom feroaret jo hûd fan kleur en sjocht it read út. Soms kin de hûd ek tsjuster wurde. Der is ek in mooglikheid fan slimme jeuk en pynlike letsels en útslach. It gefaarliker is dat dizze kankersellen yn it bloed ferspriede kinne nei oare dielen fan it lichem, dat is, nei de ynterne organen. Hoewol d'r op it stuit gjin folsleine genêzing foar is, meitsje jo gjin soargen , d'r binne in protte behannelingen om de symptomen te kontrolearjen en jo ferlichting te jaan.

Hoe faak komt dizze situaasje foar?

Dit is eins tige seldsum. Dat wol sizze, it is in sykte dy't selden sjoen wurdt. Stel jo foar, sels yn in lân lykas Amearika wurdt mar ien op in miljoen minsken elk jier rapportearre dy't dizze sykte ûntwikkelje. Dat is dus net iets dat ek yn Sri Lanka faak sjoen wurdt. Dêrom is it wichtich om hjir bewust fan te wêzen, want as de symptomen ferskine, kinne se fluch identifisearre wurde.

Wat binne de symptomen fan it Sézary-syndroom?

It wichtichste symptoom fan dizze sykte is in karakteristike reade útslach (erythroderma) . Dit is net allinich in ienfâldige jeuk, it is tige jeukend, pynlik, soms skilt de hûd ôf en ferspriedt him tige fluch. By guon minsken, foaral dyjingen mei donkerdere hûd, kin it ek ferskine as donkere plakken (dy't griis, pears of brún wêze kinne). Yn 'e iere stadia kinne dizze symptomen lestich te werkennen wêze, om't se lykje op gewoane hûdomstannichheden lykas ekseem of psoriasis. In protte minsken tinke dat dit in ienfâldige allergy is.

As it Sézary-syndroom foarútgiet, sil jo hûd lytse, ferhege bulten (papules) begjinne te ûntwikkeljen. Guon gebieten kinne dikker en steviger fiele as oaren (plaque). Uteinlik kin hûdkanker (tumors) ûntwikkelje. Der binne ek in pear oare symptomen, dy't wy sille besjen:

• Opswollen lymfeklieren - op plakken lykas de nekke, oksels en lies.
• Koarts - Koarts dy't sûnder reden opkomt.
• Konstante wurgens - In gefoel fan wurgens, nettsjinsteande hoefolle sliep jo krije.
• Unferklearber gewichtsverlies.
• Hierferlies - Soms kinne wynbrauwen en sels lichemshier ferlern gean.
• Ektropion (omkearde ooglid).
• Fergrutting fan 'e lever (hepatomegaly).
• Swelling (oedeem), benammen yn 'e ûnderste skonken.
• Kâlde-yntolerânsje - Dit betsjut dat jo jo kâlder fiele as oaren, sels by normale keamertemperatuer.

Wat feroarsaket it Sézary-syndroom?

Dit bart om't sûne sellen, T-sellen neamd, yn ús lichem genetyske mutaasjes ûndergeane, wêrtroch't se yn abnormale kankersellen feroarje. Dizze abnormale sellen diele har rap en fermannichfâldigje har ûnkontrolearber, en ferspriede har úteinlik nei de hûd, lymfeklieren en bloed. It is as in ûnkrûd, dat him oeral sûnder kontrôle ferspriedt. Saakkundigen witte lykwols noch net krekt wat dizze genetyske feroarings triggeret. Dat betsjut dat it lestich is om krekt te sizzen wêrom.

Wat binne de risikofaktoaren hjirfoar?

Hoewol elkenien dizze sykte ûntwikkelje kin, kinne guon dingen jo risiko ferheegje. Bygelyks, as jo ynfekteare binne mei it minsklike T-sel leukemyfirus (HTLV), wurdt tocht dat jo in wat ferhege risiko hawwe om it Sézary-syndroom te ûntwikkeljen. It is lykwols wichtich om te ûnthâlden dat net elkenien dy't ynfekteare is mei dit firus de sykte sil ûntwikkelje.

Wat binne de mooglike komplikaasjes fan dizze sykte?

Sézary-syndroom is in sykte dy't de kwaliteit fan libben flink beynfloedzje kin. Stel jo foar, hoe kinne jo jo goed fiele as jo konstant oan jo hûd krabben en pine hawwe? It kin dingen feroarsaakje lykas slapeloosheid, konstante eangst en depresje. D'r binne ek ferskate oare komplikaasjes:

• Kankerige T-sellen ferspriede har nei jo longen, lever, milt en bonkenmerg.
• Ferhege risiko op it ûntwikkeljen fan in oar type lymfoom (kanker fan it lymfesysteem).
• Ferhege risiko op faak ynfeksjes, om't de beskermjende laach fan 'e hûd skansearre is, wêrtroch't baktearjes makliker ynkomme kinne.

Hoe diagnostisearje dokters dizze sykte?

As jo ​​nei in dokter geane, sil hy of sy earst in fysyk ûndersyk dwaan en jo freegje oer jo symptomen. Hy of sy sil ek freegje oer jo medyske skiednis. De dokter silAs der fermoeden is fan it Sézary-syndroom, kin hy of sy ferskate testen útfiere, lykas:

• Bloedûndersiken: Dit is tige wichtich. Dit kin in "Folsleine Bloedtelling (CBC)" omfetsje (dit kontrolearret it persintaazje fan ferskate soarten sellen yn it bloed, benammen wite bloedsellen), in "Sézary-bloedtelling" (dy't it oantal "Sézary-sellen" (kankersellen dy't typysk binne foar dizze sykte) yn it bloed kontrolearret), en in "perifeare bloedútstrijkje" (in mikroskopysk ûndersyk fan in bloedmonster).
• Hûd-, lymfeklier- of bienmergbiopsies: Hjirby wurdt in lyts stikje weefsel nommen fan in troffen gebiet fan 'e hûd of in knobbel en nei in laboratoarium stjoerd. Dêr ûndersiket in medysk patolooch it weefselmonster ûnder in mikroskoop. Dit kin sykje nei dingen lykas tumormarkers en feroaringen yn 'e sellen.
• Tests om te sjen oft de kanker him ferspraat hat: As bloed- en weefseltests befêstigje dat jo it syndroom fan Sézary hawwe, sille der tests dien wurde om te sjen oft de kanker him nei oare dielen fan it lichem ferspraat hat. Dizze kinne in röntgenfoto fan 'e boarstkas, CT-scans (kompjûtertomografy) en in Positron Emission Tomography (PET)-scan (dy't sjocht nei de aktiviteit fan sellen yn it lichem) omfetsje.

Wat binne de behannelingen foar it Sézary-syndroom?

Dyn dokter sil behanneling foarskriuwe op basis fan dyn symptomen en it stadium fan dyn kanker (hoe fier it him ferspraat hat). Dêr binne ferskillende behannelingen foar. Net elkenien krijt deselde behanneling.

• Fototerapy: Dit brûkt spesjale soarten ljocht om kankersellen yn 'e hûd te ferneatigjen. Ien metoade wurdt ekstrakorporeale fotoferese neamd. Hjirby wurde wite bloedsellen út jo bloed helle (leukaferese), behannele mei in medisyn en bleatsteld oan ultraviolet ljocht (UV-ljocht), en dan weromjûn oan jo lichem. As alternatyf kin UV-fototerapy direkt oan 'e hûd jûn wurde.
• Strielingstherapy: Dit omfettet it brûken fan hege-enerzjy strielen om kankersellen te ferneatigjen. Dit kin dien wurde mei eksterne striielingstherapy (mei in masine om de strielen te leverjen) of totale hûdelektronenstrielingstherapy (totale hûdelektronenstrielingstherapy).
• Gemoterapy: Dit giet oer it jaan fan medisinen dy't kankersellen deadzje. Der binne soarten dy't op 'e hûd oanbrocht wurde (topyske gemoterapy) en soarten dy't it hiele lichem beynfloedzje (systemyske gemoterapy) (of as pillen of as in ynjeksje). Vorinostat (Zolinza®) is in foarbyld fan in medisyn dat oan it hiele lichem jûn wurdt.
• Rjochte terapy: Dizze behannelingen falle spesifike doelen oan dy't allinich op kankersellen fûn wurde. Monoklonale antistofterapy is ien fan sokke rjochte terapy dy't brûkt wurdt foar it syndroom fan Sézary.
• Immunoterapy: Dit omfettet it stimulearjen fan it eigen ymmúnsysteem fan jo lichem om kankersellen te bestriden. Dit kin dien wurde mei medisinen lykas Interferon (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®)).
• Oare medisynbehannelingen: Kortikosteroïden (medisinen fan it steroide-type) en crèmes of gels fan it retinoïde-type (bygelyks bexaroteen (Targretin®)) wurde ek brûkt om hûdsymptomen te kontrolearjen.

"Mar tink derom, net al dizze behannelingen binne foar elkenien itselde. Jo dokter sil de bêste behanneling foar jo tastân bepale. Hy of sy sil jo alles útlizze."

Wat binne de side-effekten fan 'e behanneling?

De measte kankerbehannelingen hawwe wat side-effekten. Dit is normaal. It is wichtich om der fan tefoaren fan bewust te wêzen. Yn 't algemien kinne jo by '(gemoterapy)' en '(strielingstherapy)' dingen ferwachtsje lykas wurgens, mislikens, braken, ferlies fan appetit en hierferlies. '(Fototerapy)' kin de hûd beynfloedzje - soms droege hûd, readheid. '(Rjochte terapy)', '(immunomodulatoren)' (medisinen dy't it ymmúnsysteem feroarje) en '(immunoterapy)' kinne soms in opgeblazen gefoel, diarree, wurgens en feroaringen yn bloedkomponinten '(bloedtellingôfwikingen)' feroarsaakje. It is in goed idee om hjir mei jo dokter oer te praten en der fan tefoaren fan bewust te wêzen. Op dy manier, as der wat bart, kinne jo der wis fan wêze dat jo net yn panyk reitsje.

Kin dit folslein genêzen wurde?

Dit is it grutste probleem foar in protte minsken. Spitigernôch is der gjin genêzing foar it Sézary-syndroom. Mar dat betsjut net dat jo de hoop opjaan moatte . Der binne in protte behannelingen dy't kinne helpe om symptomen te kontrolearjen, de abnormale sellen te stopjen fan it dielen en groeien, en de fersprieding fan kanker te fertragen. Dizze behannelingen kinne jo kwaliteit fan libben ferbetterje.

Hoe lang duorret dizze sykte?

Sézary-syndroom is in groanyske tastân. Dit betsjut dat it gjin sykte is dy't komt en giet. Jo kinne de rest fan jo libben in bepaald nivo fan behanneling en medysk tafersjoch nedich hawwe.

Hoe binne de kânsen op oerlibjen?

Dit is in gefoelich ûnderwerp, en it rekket net elkenien op deselde wize. Neffens aktuele gegevens oerlibje sawat 24% fan 'e minsken mei it Syndroom fan Sézary teminsten fiif jier nei de sykte. Mar tink derom, dit is gewoan in algemiene skatting basearre op 'e ûnderfiningen fan oaren. Elkenien is oars. Dizze situaasje kin ferbetterje as nije, effektiver behannelingen beskikber komme. Omdat it Syndroom fan Sézary sa'n seldsume sykte is, is it lestich om genôch ynformaasje te sammeljen. As jo ​​fragen hawwe oer jo tastân, is it it bêste om jo dokter te freegjen. Hy of sy kin de feiten oer jo tastân útlizze.

Hoe soargje ik foar mysels?

Libjen mei it syndroom fan Sézary betsjut dat jo spesjaal foar josels soargje moatte wylst jo libbenslange behanneling ûndergeane. Jo moatte miskien ekstra stappen nimme om jo hûd te beskermjen.

• It is tige wichtich om bleatstelling oan direkt sinneljocht te foarkommen . Guon behannelingen kinne de hûd gefoelich meitsje foar sinneljocht.
• Folgje de ynstruksjes fan 'e dokter krekt. Nim jo medisinen op 'e tiid.
• Hâld jo hûd skjin en brûk in moisturizer (nei oerlis mei in dokter).
• Iet in sûn dieet.
• Besykje sa mentaal lokkich mooglik te wêzen.

Wannear moat ik in dokter sjen?

De symptomen fan it Sézary-syndroom kinne fluch feroarje en slimmer wurde. Wês dus bewust fan alle feroarings yn jo lichem. As jo ​​ien fan 'e folgjende fernimme, fertel it dan direkt oan jo dokter:

• As jo ​​feroarings yn jo hûd fernimme - readheid of fertsjustking dy't ferspriedt nei mear gebieten fan jo hûd, lytse bulten dy't grutter wurde, of nije bulten dy't ferskine - binne dit tekens dat jo tastân miskien slimmer wurdt.
• As jo ​​faak ynfeksjes krije en it duorret lang foardat se genêze. As jo ​​faak koarts en lichemspine hawwe.

Hokker fragen moatte jo de dokter stelle?

As jo ​​it syndroom fan Sézary hawwe, kinne jo in protte fragen hawwe. It sil nuttich wêze om se mei jo dokter te besprekken. Jo kinne jo dokter fragen stelle lykas dizze:

• Hokker behannelingen binne it bêste foar my?
• Hokker side-effekten kin ik ferwachtsje fan dizze behannelingen? Hoe kin ik dermei omgean?
• Binne der klinyske proeven (ûndersyk nei nije behannelingen) dêr't ik oan meidwaan kin?
• Kin kanker weromkomme nei behanneling? Wat as dat bart?
• Hokker feroarings moat ik meitsje yn myn libbensstyl?

Wat is it ferskil tusken Mycosis Fungoides en Sézary Syndroom?

Jo hawwe dizze twa nammen miskien al earder heard. Mycosis fungoides is ek in soarte kutane T-sel lymfoom dat de hûd oantaastet. Dat wol sizze, it heart ta deselde famylje as it syndroom fan Sézary. It feroarsaket ek in reade of donkere útslach op 'e hûd. It wichtichste ferskil is lykwols dat, oars as it syndroom fan Sézary, minsken mei mycosis fungoides gjin wichtige hoemannichten kankersellen (Sézary-sellen) yn har bloed hawwe dy't sirkulearje. Soms kin mycosis fungoides lykwols slim wurde en him ûntwikkelje ta it syndroom fan Sézary. Dat der is in ferbân tusken de twa.

Ta beslút, dingen om te ûnthâlden

Sézary-syndroom is in seldsume, fluchgroeiende kanker dy't de hûd en it bloed oantaastet. It kin him ek ferspriede nei oare dielen fan it lichem. Yn it earstoan kinne de symptomen lykje op in gewoane hûdsykte lykas ekseem, mar de symptomen fan Sézary-syndroom wurde fluch slimmer en geane net maklik fuort. Hoewol de tastân net folslein genêzen wurde kin, kinne dokters jo symptomen behannelje en foarkomme dat de sykte him ferspriedt fan 'e hûd en it bloed nei oare organen.

Dêrom, as jo ûngewoane, oanhâldende, slimme jeuk, readheid, donkere plakken of ferdikking fan jo hûd fernimme, is it wichtich om sa gau mooglik in dokter te sjen, foaral in dermatolooch. Hoe earder it ûntdutsen wurdt, hoe earder de behanneling begjinne kin. It kin in grut ferskil meitsje yn jo libben.

` Sézary-syndroom, hûdkanker, T-sellymfoom, hûdsymptomen, erythroderma, kankerbehanneling, jeuk