Hawwe jo hege izernivo's yn jo lichem, mar fiele jo jo net goed? Kin it sideroblastyske bloedarmoede wêze?

Fielst dy faak wurch en koart fan sykheljen? Fielst dy soms datst in lege bloeddruk hast? Dit kinne symptomen wêze fan gewoane bloedarmoede. Mar soms kin der in kompleksere reden foar wêze. Hjoed sille wy prate oer in bloedsykte dy't wat seldsum is, mar wichtich om te witten. Dat is sideroblastyske bloedarmoede, of sa't dokters it neame '(Sideroblastyske bloedarmoede - SA)'.

Dus wat is Sideroblastyske Anemia?

Simpelwei sein, dit is in seldsume tastân dy't ynfloed hat op 'e manier wêrop ús lichems reade bloedsellen meitsje, de reade sellen yn ús bloed. As jo ​​dizze tastân hawwe, hawwe jo in leech oantal reade bloedsellen, wat betsjut dat jo bloedarmoede hawwe. Mar tagelyk, ferrassend genôch, hawwe jo ek in hege hoemannichte izer. Wêrom bart dit? Omdat jo lichem it izer net brûkt dat it nedich hat om reade bloedsellen goed te meitsjen.

Wa wurdt it meast troffen troch dizze situaasje?

Dizze tastân, neamd '(Sideroblastyske Anemia)', kin op twa manieren foarkomme. Ien is oanberne sideroblastyske anemia of CSA . Dat wol sizze, guon poppen wurde mei dizze sykte berne. De oare is oankochte sideroblastyske anemia . Dit is it meast foarkommende type. It kin feroarsake wurde troch oare bloedrelatearre sykten, it gebrûk fan bepaalde medisinen, of oermjittige bleatstelling oan bepaalde mineralen.

Tink derom, poppen en jonge bern dy't mei dizze tastân berne wurde, kinne soms libbensgefaarlike sûnensproblemen ûntwikkelje fanwegen de tefolle izer yn har lichem, bekend as "izeroerlêst". As folwoeksenen dizze sykte ûntwikkelje, kinne se omstannichheden ûntwikkelje lykas hertsykte en leversirrose.

Der is goed nijs! Hoewol dokters gjin oanberne '(Sideroblastyske anemy)' folslein genêze kinne, binne der medisinen dy't de symptomen kinne kontrolearje en serieuze komplikaasjes foarkomme. Guon soarten '(Sideroblastyske anemy)' dy't letter yn it libben ûntwikkelje, kinne lykwols genêzen wurde.

Dizze tastân, it type dat by de berte oanwêzich is, kin poppen, jonge bern en sels jongfolwoeksenen beynfloedzje. Soms binne de symptomen fan CSA tige mild. Dus sels as jo dermei berne binne, kinne guon minsken gjin grutte sûnensproblemen hawwe oant se âlder binne.

It lettere type, neamd "Acquired CSA", komt faak foar by minsken mei in bloedstoornis neamd "myelodysplastysk syndroom". It kin ek feroarsake wurde troch bleatstelling oan mineralen lykas lead en sink, it gebrûk fan bepaalde medisinen, of wat dan ek dat it fermogen fan it lichem om koper te brûken beynfloedet.

Hoe beynfloedet dizze tastân myn lichem?

Minsken mei sideroblastyske bloedarmoede litte meastentiids symptomen fan bloedarmoede sjen. Dat wol sizze, se fiele har sûnder reden ekstreem wurch .Se fiele har wurch, hawwe muoite mei sykheljen, ensfh. Net allinich dat, se kinne sawol "makrocytyske bloedarmoede" (reade bloedsellen grutter as normaal) as "mikrocytyske bloedarmoede" (reade bloedsellen lytser as normaal) hawwe. Beide soarten bloedarmoede kinne ek symptomen wêze fan oare soarten bloedarmoede.

Wat binne de oarsaken fan sideroblastyske bloedearmoed?

Lykas wy earder besprutsen hawwe, kin dit by de berte oanwêzich wêze, of it kin letter ûntwikkelje fanwegen in oare medyske tastân, bleatstelling oan bepaalde metalen, mineralen of medisinen.

Om de oarsaken fan oanberne sideroblastyske bloedearmoed (oanberne SA) te begripen, is it nuttich om in bytsje te witten oer hoe't ús reade bloedsellen wurkje.

In koarte ynlieding ta reade bloedsellen

Reade bloedsellen binne it meast foarkommende seltype yn ús bloed. Sûne, folwoeksen reade bloedsellen binne essensjeel foar it ferfier fan soerstof nei de weefsels fan ús lichem. Reade bloedsellen dogge dit mei help fan in proteïne neamd hemoglobine. Hemoglobine jout reade bloedsellen harren reade kleur.

Reade bloedsellen hawwe izer nedich om hemoglobine te meitsjen. Normaal produseart ús bonkenmerg stamsellen. Dizze stamsellen ûntwikkelje har letter ta ûnrype reade bloedsellen dy't erytrocyten neamd wurde. Dizze ûnrype sellen befetsje de juste hoemannichte hemoglobine en izer dy't nedich is om sûne, folwoeksen reade bloedsellen te meitsjen.

Mar, as jo sideroblastyske bloedearmoed hawwe, kin jo lichem dit izer net brûke. Dit feroarsaket twa problemen. Sûnder izer meitsje jo reade bloedsellen net genôch hemoglobine om soerstof troch jo lichem te dragen. Oan 'e oare kant bouwt it net brûkte izer him op yn jo bonkenmerg. Dit feroarsaket in abnormaal type sel neamd in ringfoarmige sideroblast . In sideroblast is in ûnrype reade bloedsel dy't in izeren ring om syn kearn hat. Dokters kinne dizze ringen sjen as se ûnder in mikroskoop nei stamsellen yn it bonkenmerg sjogge. Sideroblastyske bloedearmoed krijt syn namme fan dizze izeren ringen. Dizze izeren ringen jouwe oan dat de sellen izer opslaan ynstee fan it te brûken. Dizze opbou fan izer wurdt izeroerlêst neamd. Dizze izeroerlêst is ferantwurdlik foar in protte fan 'e serieuze sûnensproblemen dy't kinne foarkomme troch sideroblastyske bloedearmoed.

Wat binne de soarten oanberne sideroblastyske anemy (CSA)?

Der binne trije soarten oanberne SA. Dizze wurde feroarsake troch mutaasjes yn bepaalde genen dy't de funksje fan reade bloedsellen beynfloedzje. Litte wy ris sjen wat se binne:

• X-keppele sideroblastyske anemy:Dit is it meast foarkommende type oanberne bloedarmoede. It wurdt feroarsake troch in mutaasje yn it gen dat in spesifyk enzyme makket mei de namme "ALAS2", wêrtroch't in tekoart oan hemoglobine ûntstiet. Minsken mei dizze tastân hawwe bleke, lytsere as normale reade bloedsellen (mikrosytysk). Se hawwe ek in tefolle izer yn har lichem.
• Autosomale recessive sideroblastyske bloedearmoed (ARCSA): Dit is it twadde meast foarkommende type. ARCSA treft poppen en hiel jonge bern. It is in serieuze tastân dy't soms libbensgefaarlik wêze kin. It komt foar as de hoemannichte izer yn it bloed te heech wurdt.
• Memmekant: Sawat 20% fan alle CSA-pasjinten falle yn dizze kategory. Dit komt om't it gen MT-ATP6 mutearre is, wat de funksje fan jo mitochondria beynfloedet. (Mitochondria binne de organellen yn ús sellen. Se binne ferantwurdlik foar de wichtichste enerzjyboarne fan 'e sellen. Mitochondria sette de enerzjy út iten om yn in foarm dy't de sellen brûke kinne.)

Hokker soarten oankochte sideroblastyske bloedarmoede foarkomme letter yn it libben?

Der binne twa soarten sideroblastyske anemy dy't letter yn it libben ûntwikkelje - primêr en sekundêr. Primêre SA ferwiist nei SA dy't assosjeare wurdt mei in tastân dy't myelodysplastysk syndroom neamd wurdt. Sekundêre SA ferwiist nei SA dy't him ûntwikkelje kin nei wichtige bleatstelling oan bepaalde metalen, gemikaliën en medisinen. Dingen dy't sekundêre sideroblastyske anemy feroarsaakje kinne binne ûnder oaren:

• Alkohol: Alkoholgebrûkssteurnis is de wichtichste oarsaak fan lettere sideroblastyske bloedearmoed.
• Fergiftiging troch swiere metalen: Dit omfettet leadfergiftiging en arseenfergiftiging.
• Tekoart oan fitamine B: Fitamine B helpt by it meitsjen fan in ûnderdiel mei de namme heem, dat omset wurdt yn hemoglobine. Heem is wat helpt by it ferfieren fan soerstof.
• Kopertekoart: Koper helpt by it meitsjen fan in enzyme dat beskermet tsjin tefolle izer.
• Oerdoasis fan sink: Tefolle sink nimme kin ynfloed hawwe op 'e manier wêrop it lichem izer brûkt en koper opnimt. Guon minsken nimme sinksupplementen en dit kin barre.
• Medisinen: Guon antibiotika, gemoterapy, hormonen en medisinen dy't koper ôfbrekke kinne sekundêre sideroblastyske bloedarmoede feroarsaakje. Dokters behannelje dit type SA troch de medisinen dy't jo nimme te testen en de medisinen te ferwiderjen dy't nei alle gedachten SA feroarsaakje.

Wat binne de symptomen fan sideroblastyske bloedearmoed?

Lykas in protte soarten bloedarmoede, omfetsje symptomen fan sideroblastyske bloedarmoede:

• Ekstreme wurgens:Dit betsjut dat jo jo sa wurch fiele dat jo deistige taken net dwaan kinne.
• Dyspnoe: Dit is in gefoel fan ferstikking of muoite mei sykheljen.
• Hertkloppingen: Dit is in gefoel dat it hert te hurd kloppet, of op in abnormale manier.
• Haadpijn.

Minsken mei X-keppele sideroblastyske bloedarmoede kinne ekstra symptomen ûnderfine fanwegen te min hemoglobine en ferhege izernivo's yn it lichem. Dizze symptomen omfetsje:

• Fergrutte lever: Dyn lever docht in protte essensjele funksjes yn it lichem.
• Fergrutte milt: Dyn milt is in oargel oer de grutte fan in klamme fûst dat yn 'e boppebuik leit. Jo kinne net fernimme dat jo milt grutter is as normaal, of jo kinne in doffe pine yn jo boppebuik ûnderfine.
• Brûnskleurige hûd: As jo ​​lichem tefolle izer opslaat, kin jo hûd in brûnsbrune kleur krije.
• Unkontroleare diabetes mellitus.

Hoe diagnostisearje dokters sideroblastyske bloedearmoed?

Omdat sideroblastyske bloedearmoed by de berte oanwêzich wêze kin of letter ûntwikkelje kin, sil jo dokter jo earst testen om ferworven sideroblastyske bloedearmoed te befêstigjen of út te sluten. As se beslute dat it gjin ferworven sideroblastyske bloedearmoed is, sille se mear testen dwaan om út te finen hokker type oanberne sideroblastyske bloedearmoed jo hawwe. Hjir binne guon fan 'e testen dy't se kinne dwaan:

• Folslein bloedtelling (CBC): De resultaten fan 'e `(CBC)` litte de grutte en foarm fan 'e sellen yn jo bloed sjen, hoefolle nije bloedsellen jo lichem makket, en, yn it gefal fan `(SA)`, hoefolle folwoeksen en ûnrype reade bloedsellen jo hawwe.
• Perifeare bloedútstrijk: Dit is in proseduere dy't dokters brûke om bloedsellen te ûndersykjen. Wylst guon bloedtests in masine brûke om se te analysearjen, analysearje dokters yn dit gefal de bloedsellen ûnder in mikroskoop.
• Izerûndersiken: Dizze test lit jo izernivo's sjen.
• Beenmerg-aspiraasje: Dit is in proseduere om in stekproef te nimmen fan it floeibere diel fan jo beenmerg.
• Biopsie fan bonkenmerg: Yn dizze test nimme dokters in lyts stekproef fan jo bonkenmerg en ûndersykje de bonkenmergsellen.
• Genetyske testen:Genetyske testen kinne helpe om spesifike genetyske omstannichheden te befêstigjen of út te sluten. It kin jo ek helpe om de kâns te begripen dat jo de sykte oan jo bern trochjaan.

Hoe behannelje dokters sideroblastyske bloedearmoed?

Dokters brûke ferskate behannelingen foar oanberne en ferworven sideroblastyske bloedearmoed. Dizze behannelingen fariearje ôfhinklik fan jo tastân, dus jo dokter sil de bêste behanneling foar jo beprate. Bygelyks, immen mei X-keppele SA (CSA) kin fitamine B6 en izerferleegjende medisinen krije. As SA feroarsake wurdt troch leadfergiftiging, sil jo dokter de leadfergiftiging behannelje. It is it bêste om hjir mei jo dokter oer te praten.

Hoe kin ik dit foarkomme?

Sideroblastyske bloedearmoed wurdt faak feroarsake troch in genetyske mutaasje. Hoewol dit type oanberne sideroblastyske bloedearmoed net foarkommen wurde kin, kin it behannele wurde. As jo ​​X-keppele `(CSA)` hawwe en jo symptomen binne mild, of as immen yn jo famylje (âlden, sibben of bern) `(CSA)` hat, is it in goed idee om jo dokter te freegjen oer genetyske testen.

Der binne lykwols dingen dy't jo dwaan kinne om te foarkommen dat guon soarten ferworven CSA letter ûntwikkelje. Dit binne de stappen dy't jo nimme kinne:

• Foarkommen fan tafallige lead- of arseenfergiftiging.
• As jo ​​sinksupplementen nimme foar dingen lykas in ferkâldheid, freegje jo dokter dan oer de juste dosaasje.
• Beheine jo alkoholgebrûk. Alkoholisme kin liede ta sideroblastyske bloedarmoede. Besykje de hoemannichte alkohol dy't jo elke dei drinke te ferminderjen. As jo ​​help nedich binne, freegje jo dokter dan om passende programma's oan te rieden.

Wat kin ik ferwachtsje mei dizze situaasje?

Dyn prognoaze hinget ôf fan it type sideroblastyske bloedarmoede datst hast. Bygelyks, as jo X-keppele oanberne sideroblastyske bloedarmoede hawwe, kin jo dokter jo tastân behannelje mei fitamine B6 en izerferleegjende medisinen. As jo ​​sideroblastyske bloedarmoede hawwe krigen, dy't feroarsake wurdt troch leadfergiftiging, kin jo dokter de leadfergiftiging behannelje.

Hoe soargje ik foar mysels?

In protte minsken mei sideroblastyske bloedarmoede moatte har izernivo's regelmjittich kontrolearje litte om fierdere izeroerlêst te foarkommen. As jo ​​yn it ferline sideroblastyske bloedarmoede hân hawwe, freegje jo dokter dan wat jo kinne dwaan om in nije SA te foarkommen.

Sideroblastyske bloedearmoed is in seldsume bloedsykte. Guon minsken witte wêrom't se sideroblastyske bloedearmoed hawwe, mar oaren miskien net. As jo ​​sideroblastyske bloedearmoed hawwe, kinne jo jo dokter dizze fragen stelle:

>

* Hokker type `(SA)` haw ik?

* Wêrom krige ik `(SA)`?

* Wat binne myn behannelingopsjes?

* Wat binne de side-effekten fan 'e behanneling?

* Wat kin ik ferwachtsje nei de behanneling?

* Mei ik `(SA)` trochjaan oan myn bern?

Dus, wat binne de wichtichste dingen dy't wy út dit ferhaal ûnthâlde moatte?

Sideroblastyske bloedearmoed is in seldsume, mar potinsjeel serieuze bloedoandwaning. SA wurdt feroarsake troch eat dat it fermogen fan it lichem om sûne reade bloedsellen te produsearjen bemuoit. Minsken mei SA hawwe faak tefolle izer yn har bloed. Yn 'e measte gefallen is dizze izeroerlêst maklik te behanneljen. By poppen en jonge bern dy't berne binne mei SA kin de izeroerlêst lykwols libbensgefaarlike sûnensproblemen feroarsaakje.

Stel jo foar, as jo lytse berne waard mei sideroblastyske bloedearmoed, soene har dokters de tastân fuortendaliks begjinne te behanneljen. It hawwen fan in tige sike poppe of pjut kin tige eng en oerweldigjend wêze. Jo dokters begripe dit en sille alles dwaan wat se kinne om jo en jo bern te helpen tidens en nei de behanneling. Dus, as jo of ien yn jo famylje dizze symptomen hat, is it wichtich om direkt in dokter te sjen foar advys.

` Izer, bloedarmoede, sideroblasten, bienmerg, hemoglobine, genen, bloedsykten