Litte wy leare oer de sykte fan Tanger, dy't foarkomt by minsken mei lege nivo's fan goed cholesterol (HDL) yn it lichem.

Hawwe jo ea heard fan in soarte cholesterol dat goed cholesterol (HDL / lipoproteïne mei hege tichtheid) neamd wurdt? Ja, ja... Hjoed sille wy prate oer in heul seldsume sykte dy't foarkomt as it nivo fan dit goede cholesterol yn ús lichem heul leech is. Dit hjit de sykte fan Tanger . Jo binne miskien net bekend mei dizze namme, mar it is heul wichtich om derfan te witten.

Wat is Tanger-sykte? Litte wy it ienfâldich begripe!

Okee, lit ús by it begjin begjinne. Tanger-sykte is in tige seldsume sykte dy't wy fan ús âlden ervje, dat is, genetysk erfd . Minsken mei dizze sykte hawwe tige lege nivo's fan goed cholesterol (HDL) yn har lichem. Wisten jo dat dit HDL-cholesterol net foar neat "goed cholesterol" neamd wurdt. It binne sy dy't ús lichems skjin hâlde troch minne cholesterol (LDL / lipoproteïne mei lege tichtheid) te ferwiderjen dy't de neiging hat om op te bouwen yn ús bloedfetten, dat is, yn ús arterijen .

Tink no ris oer wat der bart as dit goede cholesterol (HDL) ôfnimt. Dat minne cholesterol (LDL) en oare soarten fetten (lipiden) begjinne maklik ôfset te wurden yn ús arterijen. Krekt lykas smoargens fêst komt te sitten yn in wetterlieding. Dit kin problemen feroarsaakje foar ús hert , in hertoanfal , of sels liede ta omstannichheden lykas in beroerte . Net allinich dat, dizze sykte kin in protte oare organen yn ús lichem beynfloedzje.

Wêrom waard it "Tanger" neamd?

Dit is ek in tige nijsgjirrich ferhaal. Dizze sykte wurdt "Tanger" neamd fanwegen it eilân Tanger , dat oan 'e oare kant fan 'e see leit fan 'e Amerikaanske steat Firginia. Dizze sykte waard earst ûntdutsen ûnder de minsken dy't op dat eilân wennen. Dat betsjut lykwols net dat dit beheind is ta dat eilân. Der binne ek minsken mei dizze sykte yn oare lannen fan 'e wrâld.

Hoe faak komt de sykte fan Tanger foar?

Eins is de sykte fan Tanger in tige seldsume tastân. Wrâldwiid binne mar in lyts oantal minsken, sa'n 100, identifisearre. Dêrom wurdt der net folle oer praat. Mar ek al is it seldsum, is it wichtich om bewust te wêzen fan dizze tastân, toch?

Hoe beynfloedet de sykte fan Tanger ús lichem?

Hjir is wat der bart. As wy diabetes hawwe, binne de goede cholesterol (HDL) nivo's fan ús lichem leech, sadat fetten (lipiden) net goed nei ús lever ferfierd wurde kinne. De lever is dejinge dy't dit net winske fet út it lichem ferwideret. Dat fet dat net fuorthelle wurde kin, begjint dus stadichoan op te hopen yn ferskate dielen fan ús lichem. As dit fet him ophoopt, kin dat oargel ek wat grutter wurde.

Fet wurdt faak op dizze manier ôfset:

• Lever: De lever kin fergrutte wurde.
• Milt:De milt kin ek opswelle en fergrutte wurde.
• Amandelen: De amandelen yn ús kiel. Se kinne gielich-oranje fan kleur wurde as se fol fet reitsje.
• Lymfeklieren: Dizze binne ûnderdiel fan ús ymmúnsysteem. Se kinne ek swollen wurde.
• Hert: Dit kin ek ynfloed hawwe op it funksjonearjen fan it hert.
• Harsens: Soms kinne de harsens ek beynfloede wurde.

Neist dit kinne noch wat oare problemen ûntstean:

• Senuwproblemen: Senuwproblemen, lykas dofheid yn 'e ledematen, kinne foarkomme.
• Ferhege triglyceridenivo's: Dit is in soarte fet dat yn it bloed fûn wurdt, krekt lykas cholesterol.
• Fisyproblemen: Der kin ungewoane troebelheid yn 'e eagen wêze, en soms sels ferlies fan sicht.

Wat binne de symptomen fan Tanger sykte?

Dit is tige wichtich. De symptomen fan Tanger-sykte kinne ferskille fan persoan ta persoan. It hinget ôf fan wêr't it fet yn it lichem ôfset wurdt, lykas ik earder neamde. Guon minsken kinne symptomen sjen litte by de berte, wylst oaren miskien gjin grutte symptomen sjen litte oant se 60-65 jier âld binne.

Hjir binne wat gewoane symptomen:

• Magepine of mislikens.
• Fettôfsettings yn 'e arterijen (arterosklerose): Dit fergruttet it risiko op hertsykte.
• Droege hûd.
• Nei binnen rôljen fan it eachlid (Ektropion): Dit is in wat ûngewoan symptoom.
• Bloedarmoede: Dit betsjut gebrek oan bloed.
• Spierswakte yn 'e earms, skonken, hannen of fuotten.
• Opswollen lymfeklieren foar in lange tiid sûnder ynfeksje.

Tink derom, soms kinne dizze symptomen ferwiksele wurde mei oare sykten, dêrom is it wichtich om in krekte diagnoaze te krijen.

Wat feroarsaket de sykte fan Tanger? Litte wy it oer genen hawwe!

Tangier-sykte wurdt feroarsake troch in defekt yn in gen mei de namme ABCA1 , dat wy fan ús âlden ervje. Simpelwei sein befettet it ABCA1-gen de ynstruksjes om cholesterol út ús sellen te ferwiderjen en it ta te foegjen oan it goede cholesterol (HDL). HDL bringt dit cholesterol nei de lever, dêr't it útskieden wurdt.

No, as der in defekt of mutaasje is yn dit ABCA1-gen, wurkje dy ynstruksjes net goed. Dan bart it fuortheljen fan cholesterol út 'e sellen en de foarming fan HDL net goed. It resultaat is dat HDL-nivo's signifikant sakje.

Sa wurdt it erfd:

• As beide âlden it defekte ABCA1-gen ervje, sil it bern de sykte fan Tangier ûntwikkelje.
• As mar ien âlder it defekte gen erft, sil it bern drager wêze. Se kinne miskien gjin symptomen sjen litte, mar har HDL-nivo's kinne leger wêze as normaal.

Stel jo no foar dat beide âlden dragers binne fan dit defekte gen, wat betsjut dat se miskien gjin symptomen hawwe, mar se hawwe beide it gen. As sokke âlden in bern krije:

• Der is in kâns fan 25% (1/4) dat it bern de sykte fan Tanger ûntwikkelt.
• Der is in kâns fan 50% (1/2) dat it bern drager is fan 'e sykte.
• Der is in kâns fan 25% (1/4) dat it bern gjin defekte genen ervje sil en sûn wêze sil.

Dit is as it opgooien fan in munt en kop of sturt krije. De kânsen binne itselde foar elke swangerskip.

Hoe diagnostisearje dokters de sykte fan Tanger?

Om wis te witten te kommen oft jo de sykte fan Tanger hawwe, moatte jo in dokter sjen. Hy of sy sil earst in fysyk ûndersyk dwaan en freegje nei jo symptomen. Dêrnei sille se ferskate bloedûndersiken oanfreegje. Dizze bloedûndersiken sjogge benammen nei jo HDL-cholesterolnivo en hoe leech jo nivo's fan in proteïne neamd apolipoproteïne A1 (ApoA1) binne . Beide binne tige leech by minsken mei de sykte fan Tanger.

Genetyske testen kinne ek dien wurde om de diagnoaze te befêstigjen. It kin kontrolearje op in spesifike mutaasje yn it ABCA1-gen. Genetyske testen binne lykwols miskien net oeral beskikber. Yn sokke gefallen kin jo dokter in lyts stikje weefsel (biopsie) nimme fan in diel fan jo lichem, lykas jo amandelen, hûd of lever. It type fet yn dizze weefsels kin brûkt wurde om in idee te krijen fan 'e sykte.

Hokker proteïne is tekoart by Tanger-sykte?

By de sykte fan Tanger is in proteïne mei de namme apolipoproteïne A1 (ApoA1) sterk fermindere. Dizze ApoA1 is in wichtich ûnderdiel fan it HDL-cholesterolmolekule. Dus as ApoA1 ôfnimt, nimme de HDL-nivo's ek ôf.

Hokker testen wurde brûkt foar diagnoaze en follow-up?

Dokters kinne ek ferskate oare testen útfiere om de sykte te diagnostisearjen en de effekten fan 'e sykte op it lichem te kontrolearjen.

• Senuw- en spierfunksjetests (Elektromyogrammen / EMG's): Kontrolearje op senuwskea en spierswakte.
• Eachûndersyk: Kontrolearje op wazig sicht of fisyproblemen.
• Echografie fan jo búk/buikholte: Kontrolearje de tastân fan organen lykas lever en milt.
• Echografie fan jo halsslagaders: Kontrolearje op fettige ôfsettings yn 'e haadslagaders yn jo nekke.
• CT-angiogram fan jo hert:Kontrolearje op blokkades yn 'e arterijen dy't bloed nei it hert leverje.
• Echokardiogram: In scan om de funksje en struktuer fan it hert te besjen.
• Oefeningsstresstest: Sjoch hoe't it hert reagearret op oefening.

Hoe wurdt de sykte fan Tanger behannele?

Om earlik te wêzen, is der gjin spesifike behanneling dy't de sykte fan Tanger folslein genêze kin. Omdat it in genetyske tastân is, binne der in protte dingen dy't jo dwaan kinne om de symptomen te kontrolearjen en komplikaasjes te ferminderjen.

Soms moat in oargel dat skansearre is troch fetôfsettings, bygelyks de amandelen of milt, sjirurgysk fuorthelle wurde.

Kin iten en drinken helpe?

Ja, it is echt mooglik. Der binne guon iten dy't ús goede cholesterol (HDL) nivo's wat ferheegje kinne, en ek ús minne cholesterol (LDL) nivo's ferminderje kinne.

• Avocado's
• Olive-oalje
• Peulvruchten lykas beanen en kikkererwten (Beans)
• Folsleine kerrels (bygelyks folkoarn, folkoarnrys)
• Fette fisk ( bygelyks salm, makreel, hjerring)
• Nuten ( bygelyks pinda's, amandels, cashewnoten - mar sûnder sâlt)
• Fruchten dy't in protte fezels hawwe (bygelyks guava, mango, banaan)
• Chia-sied en lijnsied

Besykje dizze iten regelmjittich yn jo dieet op te nimmen sil helpe om goede cholesterolnivo's te behâlden.

Wat binne de medisinen en libbensstylferoarings?

Dyn dokter kin cholesterolferleegjende medisinen foarskriuwe, lykas statinen.

It advisearret ek om ferskate libbensstylferoarings te meitsjen dy't kinne helpe om HDL-nivo's te ferheegjen:

• Faak oefenje: Dit omfettet teminsten 30 minuten deis kuierje of rinnen.
• Gjin tabaksprodukten brûke: Jo moatte folslein ophâlde mei it smoken fan sigaretten.
• In sûn gewicht bliuwe.
• Iet mono-ûnfersêdigde fetten ynstee fan verzadigde fetten: Verzadigde fetten wurde fûn yn dingen lykas kokosoalje, palmoalje en dierlike oaljes. Mono-ûnfersêdigde fetten wurde fûn yn olive-oalje en avocado's.

Wat binne de side-effekten fan 'e behanneling?

Cholesterolferleegjende medisinen kinne soms lytse side-effekten feroarsaakje. Net elkenien krijt se, mar it is goed om der bewust fan te wêzen.

• Hoofdpijn
• Spierpijn
• Ferstopping
• Magefersteuring

As soksawat bart, moatte jo it jo dokter fertelle. Dan kin hy of sy de medisinen feroarje of jo oar advys jaan.

Kin Tanger sykte foarkommen wurde?

Omdat dit in genetyske tastân is, kinne wy ​​it ûntwikkeljen net foarkomme. Dit betsjut dat as jo dit defekt yn jo genen hawwe, it net feroare wurde kin. As jo ​​dizze sykte lykwols hawwe, of as jo drager binne, kinne jo in genetysk adviseur rieplachtsje om it risiko út te finen dat jo bern it ervje. Dan, rekken hâldend mei de genetyske status fan 'e oare âlder, kinne jo in dúdlik idee krije fan 'e kâns dat jo bern it krije.

As ik de sykte fan Tanger haw, wat sil der dan yn 'e takomst barre?

De prognose foar minsken mei de sykte fan Tanger is oer it algemien goed, mar it hinget ôf fan hoe fierôfgeand jo symptomen binne. Lykas by elke sykte is in betide diagnoaze it bêste, foardat de symptomen slim wurde.

Hoewol't der noch gjin definitive genêzing foar is, is der hope dat dingen lykas gentherapy yn 'e takomst helpe sille. Undersyk is noch oan 'e gong.

Hoe lang duorret de sykte fan Tanger?

Omdat dit in genetyske sykte is, is it libbenslang. As dizze sykte lykwols betiid ûntdutsen en regelmjittich kontrolearre wurdt, kin men der goed mei libje.

Hoe soargje ik foar mysels?

As jo ​​in fergrutte milt hawwe fanwegen de sykte fan Tanger, moatte jo kontaktsporten perfoarst foarkomme, om't sokke kontakten de milt skuorje kinne, wat gefaarlik is.

Derneist moatte oare risikofaktoaren foar hertsykte ek kontrolearre wurde:

• Kontrôle fan hege bloeddruk .
• As jo ​​diabetes hawwe, kontrolearje it dan goed.
• It foarkommen fan it gebrûk fan tabaksprodukten.

Wannear moat ik in dokter sjen?

As jo ​​de sykte fan Tanger hawwe, moatte jo jo sûnenssoarchferliener regelmjittich rieplachtsje . Op dy manier kinne jo fluch aksje ûndernimme as jo symptomen slimmer wurde.

De dokter sil faak kontrolearje op dizze dingen:

• Senuwstelsel.
• Hert.
• Eagen.

Hokker fragen moat ik myn dokter stelle?

As jo ​​​​jo dokter sjogge, kinne jo fragen stelle lykas dizze:

• Moat ik medisinen nimme om myn cholesterolnivo's te ferbetterjen?
• Is der in stipegroep dêr't minsken mei de sykte fan Tanger by kinne?
• Hoe faak moat ik dy sjen komme?

Omdat de sykte fan Tanger ferskate dielen fan it lichem beynfloedzje kin, is it it bêste om regelmjittige kontrôles foar elk diel te hawwen. Jo moatte miskien ferskate spesjalisten sjen. Nim de medisinen krekt sa't jo dokter jo foarskreaun hat, en doch jo bêst om in sûn dieet en oefeningsroutine te behâlden.

De wichtichste dingen dy't wy ûnthâlde moatte (Take-Home Message)

Okee, lit my guon fan 'e dingen gearfetsje dy't jo moatte ûnthâlde fan wat wy besprutsen hawwe.

• Tanger-sykte is in seldsume, genetyske sykte dy't in wichtige fermindering fan goed cholesterol (HDL) feroarsaket.
• Dit kin feroarsaakje dat minne cholesterol (LDL) en fet yn it lichem opstapelje en organen lykas de lever, milt, amandelen en hert beynfloedzje.
• Symptomen fariearje, en guon minsken kinne neurologyske problemen, hûdproblemen en fisyproblemen ûnderfine.
• Dit wurdt feroarsake troch in defekt yn it gen ABCA1 .
• De sykte wurdt diagnostisearre troch bloedûndersiken, genetyske testen, en soms weefseltests (biopsies) .
• Hoewol der gjin spesifike genêzing is, kinne symptomen kontroleare wurde mei dieet, libbensstylferoaringen, medisinen en guon operaasjes.
• Iere deteksje en regelmjittige medyske oandacht binne tige wichtich.

Dat, ik hoopje dat dizze ynformaasje nuttich foar jo is. As jo ​​fierdere fragen hawwe oer dit, aarzel dan net om mei in dokter te praten. Bliuw sûn!

` Sykte fan Tanger, HDL-cholesterol, LDL-cholesterol, genetyske sykten, cholesterolbehear, risiko op hertsykte, ApoA1