As jo in lytse sneed krije, hâldt it bloedjen nei in skoftke op, toch? Dit komt troch in geweldig meganisme yn ús lichem. Mar foar guon minsken hâldt it bloedjen net sa maklik op. Sels in lytse sneed kin derfoar soargje dat it bloedjen trochgiet. Hjoed sille wy prate oer in tastân dy't hemofilie hjit, wêr't in protte minsken wol fan heard hawwe, mar net echt fan witte. Foardat wy der bang foar wurde, litte wy begripe wat it krekt is.
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
Hoe witte jo as jo hemofilie hawwe?
Simpelwei sein, oeral wêr't bloed yn ús lichem is, ûntstiet der in soarte fan 'prop' om it bloed te stopjen. Wy neame dit in fibrinklont. Om dizze klont te foarmjen, moatte in protte spesjale aaiwiten yn ús bloed gearwurkje. Dit binne wat wy "stollingsfaktoaren" neame.
Hemofilie is in tastân wêrby't ien fan dizze stollingsfaktoaren, spesifyk faktor VIII of faktor IX, ôfwêzich of fermindere is fan 'e berte ôf. Dan ûntstiet de bloedklont net goed, en giet it bloedjen troch sûnder te stopjen.
As jo dokter fermoedzje dat jo dizze tastân hawwe, sille se ferskate testen op jo bloed dwaan.
- Earste stap: Der wurdt in bloedmonster nommen en it laboratoarium testet hoe lang it duorret foardat it stollet.
- Stap 2: As dy testen ôfwikingen sjen litte, sille spesifikere testen dien wurde om te sjen hoefolle faktor VIII en faktor IX yn jo bloed sit.
Dizze testen kinne jo dokter helpe om krekt te bepalen hokker type hemofilie jo hawwe (Hemofilie A of B), lykas de earnst dêrfan.
Wat binne de behannelingen foar hemofilie?
De behanneling foar hemofilie ferskilt ôfhinklik fan it type en de earnst fan 'e tastân dy't jo hawwe. As jo bygelyks lichte hemofilie hawwe, hawwe jo miskien allinich behanneling nedich nei in ferwûning of foar in operaasje.
As jo lykwols slimme hemofilie hawwe, wêrby't jo faak bliede, moatte jo trochgean mei regelmjittige behanneling om it blieden te foarkommen en te foarkommen dat jo gewrichten skansearre en swak wurde.
Der binne ferskate haadbehannelingsmetoaden:
- It ferfangen fan de fermindere stollingsfaktor (ferfangingstherapy)
- Oare spesifike medisinen
- Behanneling foar side-effekten lykas bloedingen yn 'e gewrichten
It leverjen fan de tekoart oan stollingsfaktor
Dit is de wichtichste behanneling. Dit hâldt yn dat jo jo lichem in doasis fan 'e ûntbrekkende stollingsfaktor fia in ader (yntraveneus of IV) krije.
- Faktor VIII foar minsken mei hemofilie AJaan.
- Faktor IX wurdt jûn oan minsken mei hemofilie B.
Dizze faktoaren wurde op twa manieren makke. Ien is fan donearre bloedplasma . De oare binne syntetyske of rekombinante DNA-faktoaren dy't yn it laboratoarium makke wurde . De nije soarten faktoaren dy't hjoed de dei beskikber binne, binne ûntworpen om langer yn it lichem te bliuwen. Dêrom hoege se net sa faak ynjektearre te wurden as eartiids.
Oare spesifike medisinen
Neist stollingsfaktortherapy binne der oare moderne medisinen dy't kinne helpe by it kontrolearjen fan bloedingen. Jo dokter sil dizze oan jo útlizze.
| Medisyn (merknamme) | Foar wa? | Wichtige punten |
|---|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Foar minsken mei hemofilie A | It helpt bloedingen foarkomme. Dit wurdt net intraveneus jûn, mar as in subkutane ynjeksje ien kear yn 'e wike. |
| Drugs lykas Adynovate, Idelvion | Foar minsken mei hemofilie A of B | Dit binne ferbettere syntetyske faktoaren dy't jûn wurde ynstee fan Faktor VIII of IX. Dizze bliuwe langer yn it lichem. |
| Desmopressine (DDAVP) | Foar minsken mei milde hemofilie A | Dit medisyn fergruttet tydlik de nivo's fan faktor VIII yn it lichem. It kin intraveneus, as in ynjeksje of as in neusspray jûn wurde. |
| Tranexaminezuur, Aminocaproïnezuur | Yn spesjale gefallen | Dit binne medisinen dy't yn pilfoarm nommen wurde. Se wurkje troch te foarkommen dat in bloedklont maklik oplost. |
| Obizur | Foar minsken mei ferworven hemofilie A | Dit is in spesjale tastân. It is net iets dêr't jo mei berne wurde. It kin letter yn it libben ûntwikkelje troch faktoaren lykas swangerskip en kanker. It wurdt behannele mei in soarte faktor VIII dy't fan bargen krigen wurdt. |
Wês bewust fan bloedingen yn 'e gewrichten en oare problemen.
In faak foarkommend symptoom fan hemofilie is bloedferlies yn 'e gewrichten . Dit kin foarkomme op plakken lykas de knibbels, elbogen en enkels. As dit bart, wurdt it gewricht swollen en pynlik.
- Behanneling: It is essinsjeel om jo faktorbehanneling direkt te krijen. Oars kin permaninte skea oan it gewricht ûntstean. Derneist sil jo dokter jo advisearje om it gewricht rêst te jaan en iis oan te bringen . Dit sil pine en swelling ferminderje.
- Dêrnei: Nei't de pine sakket, kin fysioterapy ek oanrikkemandearre wurde om de mobiliteit en krêft fan 'e gewrichten te herstellen.
Jo moatte ek foarsichtich wêze mei de fysike aktiviteiten dy't jo dogge. Net alle sporten binne geskikt foar ien mei hemofilie. Gefaarlike kontaktsporten kinne ynterne bloedingen feroarsaakje. Oerlis mei jo dokter om te besluten hokker oefeningen en sporten wol en net geskikt binne foar jo.
Kinne behannelingen komplikaasjes feroarsaakje?
Hoewol behannelingen hjoed de dei tige feilich binne, binne der twa dingen dy't jo witte moatte.
1. Sykten dy't troch bloed oerdroegen wurde
Yn it ferline, om de jierren '80 hinne, wie der in heech risiko op it oplopen fan firussen lykas HIV en hepatitis troch faktoaren yn it bloed. Mar no hoege jo jo dêr gjin soargen mear oer te meitsjen. Tsjintwurdich wurde bloeddonors tige nau kontrolearre, en al it donearre bloed wurdt test op firussen en suvere mei spesjale metoaden. Dat no is it risiko op it oplopen fan in sykte troch behanneling tige leech. Dokters advisearje lykwols om faksineare te wurden tsjin hepatitis A en B.
2. Feroarings yn it ymmúnsysteem (ynhibitoren)
Dit is in bytsje yngewikkeld, mar it is wichtich om te begripen. Soms herkent it ymmúnsysteem fan ús lichem, dat is ús ferdigeningssysteem, dizze stollingsfaktor dy't wy it jouwe as in 'fijân'. Dan begjint it dy faktor te ferneatigjen. Wy neame dit de foarming fan "ynhibitoren" . As dit bart, wurket de behanneling dy't jo nimme miskien net goed. Dêrom sil jo dokter jo bloed regelmjittich testen om te sjen oft dit bart.
Berjocht foar thús
- Hemofilie is in oanberne tastân dy't ynfloed hat op bloedstolling.
- De wichtichste behanneling is it administrearjen fan eksogene faktor VIII of IX, dy't in tekoart hat yn it lichem.
- Dyn dokter sil de bêste behanneling foar jo bepale, ôfhinklik fan it type en de earnst fan jo tastân.
- Bloeding yn 'e gewrichten komt faak foar, en as it foarkomt, is it tige wichtich om gau behanneling te sykjen.
- De behannelingen foar hemofilie dy't hjoed de dei oanbean wurde binne tige feilich. Wês der net ûnnedich bang foar.
- As jo of jo bern dizze tastân hawwe, wurkje dan altyd nau gear mei jo dokter en folgje syn of har advys.
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.