Bliede jo ek in soad út in lytse wûne? Dit kin te tankjen wêze oan de sykte fan von Willebrand.

Hawwe jo ea in lytse snijwûne hân dy't langer duorre as ferwachte om te bloeden? Of hawwe jo ea noasbloedingen of kneuzingen oer jo hiele lichem hân? Jo tinke miskien: "Och... sa bin ik no ienris." Mar der kin in medyske reden efter dizze dingen sitte dy't jo net witte. Hjoed sille wy prate oer in tastân dy't ynfloed hat op it bloedstollingsproses, ien dêr't in protte minsken noch noait fan heard hawwe, mar dy't net sa seldsum is. Dat is de sykte fan von Willebrand.

Simpelwei sein, wat is von Willebrand sykte?

De sykte fan von Willebrand is in genetyske bloedoandwaning dy't ynfloed hat op it fermogen fan ús bloed om goed te stollen.

Stel jo foar dat as wy in wûne yn ús lichem krije, der in lyts team fan arbeiders is dy't it bloedjen stopje. Dizze arbeiders wurkje gear en helpe om de wûne te sluten, lykas in pleister. Dy "manager" is in proteïne neamd von Willebrand-faktor (VWF) . Dizze VWF-proteïne is wat bloedplaatjes yn it bloed helpt om oaninoar te plakjen en in bloedklonter te foarmjen dy't de wûne fersegelet.

No, by in persoan mei de sykte fan von Willebrand produseart it lichem net genôch fan dit VWF-proteïne. Of it proteïne dat produsearre wurdt wurket net goed. Dat om't dy "manager" der net is, duorret it lang foardat bloedplaatjes oaninoar plakke en in bloedklont foarmje. Dêrom bliuwt sels in lytse wûne bliede.

As dizze tastân slim wurdt, kin der bloed yn 'e gewrichten of sêfte weefsels ûntstean, wêrtroch slimme pine en swelling ûntstiet. By guon minsken kin dit ek liede ta bloedarmoede , in tastân wêrby't de hoemannichte bloed yn it lichem ôfnimt.

Binne der haadtypen fan dizze sykte?

Ja, de sykte fan von Willebrand is net foar elkenien itselde. Der binne trije haadtypen. De earnst fan 'e symptomen ferskilt ôfhinklik fan it type.

Wat binne de symptomen fan von Willebrand sykte?

Foar in protte minsken, benammen dyjingen mei type 1, binne de symptomen net sa slim. Se kinne libje sûnder sels te witten dat se de sykte hawwe. Yn slimme gefallen kinne de folgjende symptomen lykwols foarkomme:

• Faak noasbloedingen: As jo ​​noas sels fan it lytste ding bloedt en it is lestich te stopjen.
• Langduorjende bloeding fan in lytse wûne: As in snijwûne of skraabwûne langer as 10 minuten bliedt.
• Maklik kneuzingen: As jo ​​grutte, swollen kneuzingen ûntwikkelje, sels nei in lytse bult.
• Swiere menstruaasjebloedingen by froulju: As jo ​​mear as normaal bliede tidens jo menstruaasje. Bygelyks, as jo jo maandverband moatte feroarje foardat in oere of twa foarby binne, as jo grutte bloedklonters krije, of as jo langer as 7 dagen bliede, moatte jo jo soargen meitsje.
• Oermjittige bloedingen nei operaasje: As jo ​​mear bliede as normaal, sels nei eat sa ienfâldich as in toskekstraksje.
• Swiere bloedferlies nei in befalling of in miskream.
• Bloed yn 'e stoel of urine.

Wêrom komt dizze sykte foar? Hoe wurdt it trochjûn troch generaasjes hinne?

De sykte fan von Willebrand is in genetyske oandwaning . Simpelwei sein, it wurdt feroarsake troch in defekt yn it gen dat de produksje fan it VWF-proteïne kontrolearret. Wy ervje dit defekte gen fan ús âlden.

Der binne twa manieren om dit te erven:

1. Autosomaal dominante erflikens: Dit bart fan 'e mem of de heit.Sels as mar ien persoan it defekte gen erft, kin de sykte him ûntwikkelje. Type 1 en Type 2 wurde faak op dizze manier erfd.

2. Autosomale recessive erflikens: Yn dit gefal moatte beide âlden it defekte gen ervje om de sykte te ûntwikkeljen. Type 3, it earnstichste type, wurdt it meast faak op dizze manier erfd.

Yn seldsume gefallen kinne guon kankersoarten, autoimmune steurnissen en hertsykte dizze tastân letter yn it libben ek feroarsaakje. It wurdt it oankochte von Willebrand-syndroom neamd.

Hoe diagnostisearret in dokter dizze sykte?

As jo ​​jo dokter oer jo symptomen fertelle, sil hy of sy jo earst ûndersykje en sykje nei tekens fan kneuzingen of oare tekens fan bloedingen. Dan sille se freegje oft immen yn jo famylje dit soarte bloedingsprobleem hat hân.

In oantal bloedûndersiken binne nedich om de sykte krekt te diagnostisearjen .

• Folslein bloedtelling (CBC): Dit kontrolearret it oantal reade sellen, wite sellen en bloedplaatjes yn jo bloed. As jo ​​bloedplaatjestelling leech is, of as jo hemoglobine leech is fanwegen bloedarmoede, kin dizze tastân fertocht wurde.
• Stollingstests: Dit binne testen dy't mjitte hoe lang it duorret foar jo bloed om te stollen.
• von Willebrand-faktor (VWF)-testen: Dizze spesjalisearre testen kontrolearje it nivo fan it VWF-proteïne yn jo bloed en oft it goed wurket.
• Faktor VIII-testen: It VWF-proteïne beskermet Faktor VIII, in oar wichtich proteïne dat helpt by bloedstolling. Dus as de VWF leech is, kinne de Faktor VIII-nivo's ek leech wêze. Dizze test siket dêrnei.

Wat binne de behannelingen hjirfoar?

De behanneling hinget ôf fan it type sykte dat jo hawwe en de earnst fan jo symptomen. De measte minsken hawwe allinich behanneling nedich foar in operaasje of nei in blessuere.

Der binne ferskate haadbehannelingsmetoaden:

• Desmopressine (DDAVP): Dit is de meast brûkte behanneling. It is in hormoan. It wurdt jûn as in nasale spray of as in ynjeksje. It wurket troch it fersnellen fan de frijlitting fan VWF-proteïnen dy't yn ús lichems opslein binne yn it bloed.
• von Willebrand-faktor-ynfúzjes: Yn slimme gefallen wurdt in konsintrearre foarm fan VWF oan it lichem jûn fia in ynjeksje. Dit is as it jaan fan it lichem it fermindere VWF-proteïne.
• Antifibrinolytika: Dizze medisinen wurkje troch te foarkommen dat in bloedklont te fluch oplost. Se wurde jûn om bloedingen te kontrolearjen yn situaasjes lykas tosktrekkingen.
• Anticonceptiepillen: Dizze binne nuttich foar froulju mei swiere menstruaasjebloedingen. It estrogeenhormoan yn dizze pillen helpt de VWF-nivo's te ferheegjen.

Wannear moat ik in dokter sjen?

As jo ​​maklik bliede, maklik blauwe plakken krije, of swiere menstruaasjes hawwe, gean dan nei jo húsdokter. Der kinne oare oarsaken wêze foar swiere bloedingen, dus it is wichtich om in juste diagnoaze te krijen.

Wat kin ik dwaan wylst ik mei dizze sykte libje?

As jo ​​de sykte fan von Willebrand hawwe, moatte jo wat foarsichtiger wêze om bloedingen te foarkommen. Jo dokter sil jo hjir oer advisearje. Yn 't algemien is it it bêste om it folgjende te foarkommen:

• Foarkom sporten dy't blessueres feroarsaakje kinne: Sporten dy't in soad kontakt meibringe, lykas rugby en boksen, binne net geskikt.
• Foarkom it nimmen fan bloedferdunners: Nim gjin pijnstillers lykas aspirine of NSAID's (bygelyks ibuprofen, diclofenac) sûnder goedkarring fan jo dokter.
• Foarkom it nimmen fan bepaalde oanfollingen: Dingen lykas fitamine E en fiskoalje kinne it bloed ferdunne. Rieplachtsje jo dokter foardat jo wat brûke.

Fertel al jo dokters (ynklusyf jo toskedokter) dat jo dizze tastân hawwe , sadat se stappen kinne nimme om bloedingen te kontrolearjen foardat se wat dogge, lykas in operaasje. It is ek in goed idee om in medyske warskôgingsarmband te dragen om medysk personiel te warskôgjen yn gefal fan in needgefal.