Hawwe jo ea heard fan Waldenström Macroglobulinemia? It is in lange, lestich út te sprekken namme, net? It is eins in soarte kanker dy't stadich groeit yn it bloed. Jo hawwe der miskien noch noait fan heard, om't it in seldsume tastân is. Mar dat is goed, hjoed sille wy it der ienfâldich oer hawwe, op in manier dy't jo begripe kinne.
Wat is Waldenstrom-makroglobulinemy (WM)?
Simpelwei sein, Waldenstrom-makroglobulinemy, of koartwei WM, is in soarte kanker . It is in soarte kanker dy't non-Hodgkin-lymfoom neamd wurdt, ek wol bekend as lymfoplasmacytysk lymfoom. It is eins tige seldsum. Tink derom, sels yn in lân lykas Amearika ûntwikkelje mar trije oant fjouwer minsken op in miljoen dizze sykte.
Dus, hoe ûntjout dizze `(WM)`? Wy hawwe bienmerch yn ús lichem, en dêr wurde ús bloedsellen makke. Dizze sykte begjint as guon fan 'e sellen dy't `(B-sellen)` neamd wurde (dit binne in soarte sel yn ús ymmúnsysteem, dat binne de sellen dy't ús beskermje tsjin sykten) yn dit bienmerch kankersellen wurde.
Dizze kankersellen, ynstee fan mei rêst litten te wurden, begjinne mear sellen te meitsjen lykas harsels. Krekt as ûnkrûd yn in bosk. Wat bart der dan? De sûne bloedsellen dy't ús lichem nedich hat, hawwe gjin romte mear, en se begjinne ôf te nimmen.
- As der in tekoart oan reade bloedsellen is, komt bloedarmoede foar. Dit makket dat jo jo wurch en bleek fiele.
- As it oantal wite bloedsellen leech is, ûntstiet in tastân dy't "neutropenie" neamd wurdt, wêrtroch't jo gefoeliger binne foar sykte.
- As it oantal bloedplaatjes (sellen dy't helpe by it stoljen) leech is (trombocytopenie), kin it bloedjen net maklik stopje.
Net allinnich dat, dizze kankersellen produsearje in abnormaal proteïne mei de namme `(immunoglobuline M)` of `(IgM)`. As dit `(IgM)`-proteïne te heech yn it bloed wurdt, wurdt ús bloed dik, lykas huning . Dit wurdt `(hyperviskositeitssyndroom)` neamd. As it bloed sa dikker wurdt, wurdt it lestich foar it bloed om troch de lytse bloedfetten troch it lichem te streamen. Dan kin in rige serieuze symptomen ferskine.
It wichtige is dat der noch gjin genêsmiddel is foar WM. Mar meitsje jo gjin soargen. Der binne behannelingen dy't kinne helpe om symptomen te kontrolearjen, soms sels te eliminearjen, en jo helpe sûn te bliuwen. WM is faak in stadich groeiende sykte, dus jo kinne der jierrenlang goed mei libje.
Wat binne de symptomen fan dizze `(WM)` sykte?
Stel jo foar, sawat ien op de fjouwer minsken mei dizze sykte litte gjin symptomen sjen . Se ûntdekke dizze sykte allinich as se om in oare reden nei de dokter geane. Mar as symptomen ferskine, komme se faak stadichoan . Litte wy ris sjen wat dizze symptomen binne:
- Swakte en konstante wurgens:It fielt as is de batterij dea.
- Koarts: It lichem fielt sûnder reden waarm oan.
- Anorexia: Gjin sin hawwe om te iten.
- Nachtswitten: In protte switte by it sliepen.
- Gewichtsverlies: Jo wurde tin sûnder spesifike reden.
- Betizing: Konsintraasjeproblemen, in bytsje desoriïntearre.
- Swelling fan 'e lever, milt of lymfeklieren: Allinnich in dokter kin jo wis fertelle.
- Symptomen fan perifeare neuropaty, lykas dofheid yn 'e fingers en teannen : It fielt as in tinteljend gefoel, of in ferlies fan gefoel.
- Symptomen fan bloedklonters: noasbloedingen, bloedend tandvlees by it toskenpoetsen, dizichheid, hoofdpijn en wazig sicht.
Allinnich om't jo ien of twa fan dizze symptomen hawwe, betsjuttet net dat jo WM hawwe. Mar as dizze symptomen oanhâlde, is it it bêste om medysk advys te sykjen.
Wat binne de redenen foar de foarming fan `(WM)`?
De wichtichste oarsaak fan Waldenstrom's makroglobulinemy binne genetyske mutaasjes . Mear as 90% fan 'e minsken mei de sykte, of njoggen fan 'e tsien minsken, hawwe in mutaasje yn it gen mei de namme MYD88. Sawat 40% fan 'e minsken hawwe ek in mutaasje yn it gen mei de namme CXCR4. Beide genetyske mutaasjes helpe de abnormale sellen yn WM om rap te dielen.
It wichtige is dat dizze genetyske feroarings net erflik binne . Dat wol sizze, se binne net iets dat jo fan jo âlden krije, en se binne ek net iets dat jo oan jo bern trochjaan. Se komme foar yn it libben. Undersykers binne lykwols noch net wis wat dizze genetyske mutaasjes yn it foarste plak feroarsaket.
Wa hat in heger risiko om dizze sykte te ûntwikkeljen? (Risikofaktoren)
Der binne wat faktoaren dy't de kâns op it ûntwikkeljen fan `(WM)` ferheegje. Litte wy sjen wat se binne:
- Leeftyd: Dizze sykte wurdt it meast diagnostisearre by minsken fan 65 jier of âlder.
- Ras: Dizze sykte komt it meast foar ûnder blanke minsken.
- Geslacht: Manlju hawwe in gruttere kâns om dizze sykte te ûntwikkeljen.
- Oare medyske omstannichheden: Jo kinne in ferhege risiko hawwe as jo sykten hawwe lykas `(Hepatitis C)`, `(AIDS)`, `(Sjögren's Syndrome)`, of in tastân neamd `(MGUS - Monoklonale Gammopathy fan Unbepaalde Betekenis)` (dit is in foarrinner fan `(WM)`). It is lykwols wichtich om te ûnthâlden dat net elkenien mei `(MGUS)` `(WM)` sil ûntwikkelje.
- Famyljeskiednis: As jo bloedferwanten WM of oare soarten lymfoom hawwe hân, kinne jo ek risiko hawwe.
Wat binne de mooglike komplikaasjes fan dizze sykte?
Yn guon slimme gefallen kin WM oare komplikaasjes feroarsaakje.
- Amyloidose: Dit is as defekte proteïnen wurde ôfset yn organen lykas it hert, de longen en de nieren.
- Kryoglobulinemie: Yn dizze tastân sammelje bepaalde bloedproteinen dy't reagearje op kjeld yn 'e ledematen en klonterje se byinoar. Dit kin pine en in blau/wite ferkleuring (cyanose) feroarsaakje.
Hoe diagnostisearje dokters dizze sykte? (Diagnoaze)
Dyn dokter kin ferskate testen brûke om út te finen oftst WM hast. Se sykje benammen nei kankersellen en it IgM-proteïne dêr't wy it earder oer hân hawwe.
- Bloed- en urinetests: Bloed- en urinemonsters wurde nommen om te kontrolearjen op tekens fan WM. Se sykje nei dingen lykas lege bloedseltellingen en abnormale IgM-proteïnen.
- Ofbyldingstests: In CT-scan of in CT-PET-scan, dy't in kombinaasje is fan in CT- en in PET-scan, wurdt brûkt om te sykjen nei tekens fan WM yn it lichem. Dizze testen sykje nei dingen lykas swollen organen en lymfeklieren.
- Eachûndersyk: Kontrolearret op bloedingen yn 'e efterkant fan it each. Dit is in teken fan bloedklonters.
- Biopsie fan bonkenmerg: Dit omfettet it nimmen fan in lyts stekproef fan bonkenmerg en it besjen ûnder in mikroskoop om te sjen oft d'r kankersellen binne.
Hoe wurdt `(WM)` behannele?
Lykas wy earder sein hawwe, is der noch gjin genêzing foar dizze sykte. Dêrom is de bêste behanneling it ferminderjen fan symptomen mei minimale side-effekten . Jo dokter sil mei jo prate en in behannelingplan meitsje dat by jo past. Hjir binne guon fan 'e behannelingopsjes foar `(WM)`:
- Wachtsje wachtsje: As jo gjin symptomen hawwe, kin jo dokter miskien net mei de behanneling begjinne. Guon minsken mei WM hawwe miskien jierren gjin behanneling nedich.
- Plasmaferese / plasma-útwikseling: Dit hâldt yn dat in masine brûkt wurdt om it abnormale IgM-proteïne út it plasma, it floeibere diel fan jo bloed, te filterjen. It skjinne plasma wurdt dan werom yn jo bloed brocht. Dizze behanneling wurdt brûkt om de symptomen fan bloedstolling te ferminderjen.
- Immunoterapy: Dizze behanneling brûkt jo eigen ymmúnsysteem om de groei fan WM-sellen te ferneatigjen of te fertragen. It medisyn Rituximab (Rituxan®) wurdt faak allinnich of mei gemoterapy jûn.
- Chemoterapy: Kankersel-deadzjende medisinen kinne allinich of yn kombinaasje mei immunoterapy jûn wurde.
- Kortikosteroïden: In soarte steroide, lykas dexamethason, kin jûn wurde tegearre mei ymmúnsuppressive terapy en gemoterapy. Se helpe by it bestriden fan kanker, wylst se ek de side-effekten fan behanneling ferminderje.
- Rjochte terapy:Dizze behanneling wurket troch it blokkearjen fan aaiwiten dy't kankersellen brûke om te groeien. Ibrutinib (Imbruvica®) en zanubrutinib (Brukinsa®) binne twa rjochte terapyen dy't goedkard binne troch de Amerikaanske Food and Drug Administration (FDA) om WM te behanneljen.
- Stamseltransplantaasje: Hjirby wurdt sûn bonkenmerg transplantearre om it bonkenmerg te ferfangen dat beynfloede is troch abnormale sellen. Dit wurdt net faak dien, en wurdt allinich dien by selektearre pasjinten.
Wannear moat ik medysk advys sykje?
As jo de diagnoaze WM krigen hawwe, prate dan direkt mei jo dokter as jo nije symptomen hawwe of as jo soargen meitsje oer besteande symptomen. As jo ienris de diagnoaze WM krigen hawwe, is it wichtich om fragen te stellen om út te finen wat jo ferwachtsje kinne. Hjir binne wat fragen dy't jo jo dokter stelle kinne:
- Hoe serieus is `(WM)`? Hokker ynfloed sil dit hawwe op myn libben?
- Wat moat ik ferwachtsje op koarte en lange termyn?
- Moat ik fuortendaliks mei de behanneling begjinne?
- Hokker soarte behanneling advisearje jo?
- Hokker side-effekten kinne ferwachte wurde fan 'e behanneling?
Wat kin ik ferwachtsje as ik dizze tastân haw?
Net elkenien mei in stadich progressive sykte lykas Waldenstrom's makroglobulinemy is itselde. Undersyk lit sjen dat 66%, of mear as twa fan de trije minsken, 10 jier nei de diagnoaze noch yn libben binne. Oerlibjenstiden kinne lykwols ferskille mei de leeftyd . De measte minsken boppe de 65 (de leeftydsgroep dy't it meast diagnostisearre wurdt mei de sykte) stjerre oan oarsaken dy't net relatearre binne oan WM.
In protte faktoaren beynfloedzje de prognose fan jo sykte. Bygelyks:
- dyn leeftyd
- Bloedtestresultaten
- Soarte genetyske mutaasje (soms kin de ôfwêzigens fan 'e `(MYD88)` mutaasje in minne útkomst oanjaan)
As jo fragen hawwe oer jo tastân, prate dan mei jo dokter . Hy of sy ken jo it bêste en de faktoaren dy't jo sûnens beynfloedzje kinne.
Is der wat dat ik dwaan kin om my better te fielen?
Libjen mei in lymfoom lykas de makroglobulinemy fan Waldenstrom kin betsjutte dat jo grutte feroarings yn jo libben meitsje moatte. It is wichtich om alle middels te brûken dy't jo hawwe. Praat mei jo dokter oer hokker iten jo ite moatte en hokker selsfersoargingsmaatregels jo nimme moatte .
Om jo iensum te foarkommen, nim kontakt op mei oaren dy't dizze seldsume sykte hawwe. Sels as jo jo yn it earstoan sa fiele as jo ûntdekke dat jo dizze sykte hawwe, binne jo net allinnich yn dizze reis . Freegje jo dokter en doch mei oan stipegroepen.
Ta beslút, tink hjir oan.
Undersykers hawwe noch gjin genêsmiddel fûn foar Waldenstrom-makroglobulinemy (WM). Se hawwe lykwols ferskate behannelingen fûn dy't it libben mei de sykte makliker meitsje . In protte minsken libje jierrenlang mei de sykte sûnder symptomen. Nije behannelingen meitsje it mooglik foar minsken mei WM om langer te libjen as ea earder, sûnder har kwaliteit fan libben op te offerjen.
As jo dizze diagnoaze krije, panyk dan net en freegje jo dokter oer de koarte- en lange-termynútsichten. Se sille jo helpe by it besluten oer it bêste behannelingplan foar jo. Tink derom, mei goed medysk advys en stipe kinne jo mei súkses libje mei dizze tastân.
` Waldenstrom-makroglobulinemy, WM, bloedkanker, IgM-proteïne, hyperviskositeitssyndroom, bienmerg, lymfoom
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta