Hawwe jo ea nei de búk fan jo pasgeboren poppe sjoen en opmurken dat de hûd tige rimpelich is, lykas in droege frucht? Of fielt it tige swak en sûnder fleis? It is normaal dat jo as mem bang binne as jo sokke dingen sjogge. Mar dit kin in teken wêze fan in tige seldsume, mar serieuze oanberne ôfwiking neamd Prune Belly Syndrome. Hjoed sille wy hjir op in ienfâldige manier oer prate dy't jo begripe kinne.
Wat is it Prune Belly Syndrome?
Simpelwei sein, it Prune Belly Syndrome is in tige seldsume tastân dy't by de berte foarkomt. It wurdt ek wol Eagle-Barrett syndroom neamd. "Prune" is in frucht dy't derút sjocht as in droege druif of prume. De namme komt fan it feit dat dizze bern in rimpelich uterlik op har búk hawwe.
Dizze tastân hat trije haadsymptomen, dêrom wurdt it soms it "triadesyndroom" neamd.
1. Ôfwêzigens of tige swakke búkspieren: Dit is it wichtichste útwendige teken. De búkspieren binne net goed ûntwikkele, wêrtroch't de hûd op 'e búk slapper en rimpelich liket.
2. Net-yndaalde testikels: Dizze tastân treft benammen jonges. Harren testikels bliuwe yn 'e búk, ynstee fan yn it skrotum te sakjen.
3. In abnormaal grutte blaas en problemen mei it urinesysteem: Dit is it earnstichste probleem fan dizze sykte. De blaas wurdt tige grut, wêrtroch't serieuze problemen mei it urinesysteem ûntsteane.
Dizze problemen mei it urinesysteem foarkomme dat it bern syn blaas, nieren en de buizen dy't urine fan 'e nieren nei de blaas drage (ureters) folslein leechmeitsje kin.
As in bern mei dizze tastân berne wurdt, kinne se ôfwikingen hawwe yn 'e urinewegen. Bygelyks, de urethra kin abnormaal breed wurde, urine kin him ophopje en folje, en urine kin weromstreame nei de nieren (weromstreaming).
Prune Belly Syndrome kin ek oare berteôfwikings feroarsaakje. Dizze omfetsje ôfwikingen yn 'e longen, hert, darmen en skeletsysteem. Hoewol de tastân selden famkes kin beynfloedzje, wurde 95% fan 'e gefallen rapportearre by jonges.
Wêrom bart dit? Wat binne de redenen?
Eins hawwe dokters noch gjin definitive oarsaak fûn foar Prune Belly Syndrome, mar d'r binne ferskate teoryen dy't suggerearje dat it de oarsaak wêze kin.
- Earste miening:As de poppe yn 'e liifmoer groeit, wurdt tocht dat der in blokkade is yn 'e blaas of urinebuis. Dit foarkomt dat urine it lichem ferlit, wêrtroch't de blaas, urineleiders en nieren fergrutte wurde. As de blaas te grut wurdt, foarkomt de druk dy't it makket dat de buikspieren groeie en de testikels sakje.
- Twadde miening: Omdat de búkspieren har net goed ûntwikkelje, is it lestich foar it bern om te urinearjen. Dit feroarsaket dat it urinesysteem swollet, wat ynfeksjes en problemen feroarsaket.
- Tredde miening: Miskien hawwe dizze spierswakte en problemen mei it urinesysteem wat mienskiplik, en kin der in oarsaak wêze dy't wy noch net witte (bygelyks in defekt yn it senuwstelsel).
Omdat der ferskate rapporten binne fan dizze tastân dy't foarkomt by sibben yn deselde famylje, wurdt der ek ûndersyk dien om te bepalen oft der in genetyske ferbining hjirmei is.
Wat binne de symptomen fan dizze tastân?
De aard en earnst fan symptomen kinne ferskille fan bern ta bern mei Prune Belly Syndrome. D'r binne lykwols wat gewoane symptomen. Sjoch de tabel hjirûnder.
| Symptoom | In ienfâldige útlis |
|---|---|
| Rimpelige búk | De hûd hat in slappe, droege útstrieling fanwegen it gebrek oan spiermassa yn 'e búk. |
| Swelling yn 'e ûnderbuik | De ûnderste búk liket swollen fanwegen in fergrutte blaas. |
| Darmútstekking | De rûge foarm fan 'e darmen is sichtber troch de hûd fanwegen de swakte fan it magewand. |
| Faak urinektrochynfeksjes (UTI's) | Faak ynfeksjes feroarsake troch ferkearde urinaasje. |
| Moeilijkheden mei sitten en rinnen | Moeilijkheden mei it kontrolearjen fan it lichem fanwegen gebrek oan kearnkrêft. |
| Leegjen fan it skrotum | De testikels fan jonge bern binne net oanwêzich yn it skrotum. |
Derneist kinne guon bern ek klompfoet hawwe, in tastân wêrby't de foet berne wurdt mei de foet nei binnen draaid, en spina bifida , in oanberne ôfwiking wêrby't de senuwen yn 'e rêchbonke har net goed ûntwikkelje.
Hoe kinne jo dizze tastân werkenne?
Meastentiids kinne dokters dizze tastân ûntdekke tidens in echografie- scan tidens jo swangerskip. As dat net it gefal is, sille dizze symptomen dúdlik sichtber wêze tidens de earste medyske kontrôle nei't de poppe berne is.
Jo dokter kin ferskate testen útfiere om de diagnoaze te befêstigjen en de krekte earnst fan 'e tastân te bepalen.
- Echografie: Dit helpt om de tastân fan 'e nieren en oare organen fan it urinesysteem te sjen.
- Röntgenûndersiken: Der binne twa soarten röntgenfoto's dy't in spesjale kleurstof brûke om yn it lichem ynjektearre te wurden. Ien is in intraveneus pyelogram (IVP) en de oare is in miksjecystourethrogram (VCUG). Dizze kinne dúdlik blokkades en problemen yn it urinesysteem sjen litte.
- Bloedûndersiken: Dizze testen helpe te bepalen hoe goed de nieren fan jo bern wurkje.
Wat binne de behannelingen?
Omdat de symptomen en earnst fan it Prune Belly Syndrome ferskille, binne d'r in oantal behannelingopsjes. De dokter sil de meast geskikte behanneling bepale op basis fan 'e tastân fan it bern. Faak binne meardere operaasjes nedich.
| Namme fan 'e sjirurgy (Ingelske term) | Simpelwei sein, wat betsjut dit? |
|---|---|
| Vesikostomy | In lytse iepening wurdt makke troch de búk yn 'e blaas, wêrtroch't urine makliker troch kin. |
| Orchiopexy | De testikels yn 'e búk wurde sjirurgysk yn it skrotum brocht en fêstmakke. |
| Cystoplasty | Dit is in operaasje om de blaas te weropbouwen of te rekonstruearjen. |
| Detrusorfergrutting | In operaasje om de spieren fan 'e blaas te fersterkjen. Soms kin sels in diel fan 'e spier út it heupgebiet brûkt wurde. |
| Niertransplantaasje | Yn tige serieuze gefallen, as de nieren it net dogge, kin it bern in niertransplantaasje nedich hawwe. |
Hoe sil de takomst fan it bern der útsjen? (Prognose)
It is lestich om ien antwurd op dizze fraach te jaan, om't de takomst fan it bern ôfhinklik is fan 'e earnst fan' e sykte, de leeftyd fan it bern en har algemiene sûnens.
Der binne gefallen wêrby't guon bern yn 'e liifmoer stjerre (deaberne). Guon bern kinne binnen in pear moannen nei de berte stjerre. Dit is yndie in tige gefoelige kwestje.
Mar sels mei behanneling kinne guon bern nierfalen ûntwikkelje. Nierfalen is as de nieren sawat 85-90% fan har funksje ferlieze, oant it punt wêr't se net mear goed funksjonearje kinne. Dan sammelje ôffalprodukten en ekstra wetter har op yn it lichem, wêrtroch it bern tige siik wurdt. Symptomen binne ûnder oaren wurgens, ferlies fan appetit, jeuk en swollen skonken.
As de nieren it net dogge, is de behanneling dialyse of in niertransplantaasje .
As lêste, as jo sels it minste fermoeden hawwe dat jo poppe ien fan dizze symptomen toant, gean dan direkt nei in dokter . Iere diagnoaze en it begjinnen fan passende behanneling kin liede ta in better resultaat foar jo poppe.
Berjocht foar thús
- Prune Belly Syndrome is in tige seldsume oanberne oandwaning dy't benammen jonges treft.
- De trije wichtichste symptomen fan dizze tastân binne rimpelige hûd op 'e búk, swakke spieren en problemen mei it urinesysteem.
- Hoewol de krekte oarsaak hjirfan net fûn is, wurdt leaud dat it feroarsake wurde kin troch in blokkade yn it urinesysteem tidens de swangerskip.
- Dit kin ûntdutsen wurde fia scans tidens de swangerskip of nei't de poppe berne is.
- Sjirurgyske yngrepen binne faak nedich as behanneling. As de tastân slim is, is der in risiko op nierfalen.
- As jo bern ien fan dizze symptomen hat, wachtsje dan net en gean direkt nei jo dokter . Iere yntervinsje is tige wichtich.
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta