Cad is Aimiloidóis AL ann? Labhraimis faoin ngalar neamhchoitianta seo i dtéarmaí simplí.

An raibh tú riamh den tuairim gur gnáthrud é a bheith tuirseach an t-am ar fad, cosa ata, agus deacracht análaithe? Uaireanta, d'fhéadfadh riocht níos casta a bheith taobh thiar de na hairíonna seo nár chuala muid mórán faoi. Inniu, táimid ag caint faoi ghalar neamhchoitianta amháin den chineál seo, ach ceann ar cheart duit a bheith ar an eolas faoi. Sin é AL Amyloidosis. D'fhéadfadh an t-ainm seo a bheith beagáinín scanrúil, ach labhraímis faoi go simplí agus go soiléir.

Go simplí, cad is amyloidosis AL ann?

Samhlaigh go bhfuil monarchana beaga inár gcorp, ar a dtugaimid cealla plasma . Tá siad seo suite inár smior cnámh. Is é a bpríomhchúram saighdiúirí ar a dtugtar antasubstaintí a dhéanamh chun troid i gcoinne frídíní a théann isteach inár gcorp. Is cuid an-tábhachtach dár gcóras imdhíonachta é seo.

Ach i riocht ar a dtugtar aimiloidóis AL, bíonn locht beag sna cealla plasma seo. Mar gheall ar an locht seo, táirgeann na cealla sin cineál próitéine atá míchruthach, briste agus míchruthach. Tugtar próitéin slabhra éadrom air seo.

Cruinníonn na próitéiní slabhra éadroma mífhillte seo le chéile, ag cruthú snaidhmeanna agus struchtúir bheaga snáithíneacha. Carnann siad seo suas in orgáin éagsúla inár gcorp, amhail an croí, na duáin, na néaróga agus na n-inní. Díreach cosúil le salachar ag bacadh píopa, nuair a charnann na próitéiní seo suas, ní féidir leis na horgáin sin feidhmiú i gceart. Tugtar aimiloidóis AL air seo.

Cén fáth a dtugtar AL air seo?

Tá roinnt cineálacha aimiloidóise ann. Ainmnítear gach cineál i ndiaidh an phróitéine neamhghnácha is cúis leis. Seasann an litir A d’ Aimiloidóis agus seasann an litir L do Chain Éadrom .

Cén tionchar a bhíonn ag an ngalar seo ar an gcorp?

Tá na mílte cineálacha éagsúla cealla plasma inár gcorp. Déanann gach cineál cineál sonrach antashubstainte chun miocrób sonrach a chomhrac.

I gcás aimiloidóis AL, forbraíonn locht i gcill plasma aonair, agus roinneann an chill sin go neamhrialaithe, ag táirgeadh na mílte cealla lochtacha. Déanann gach ceann de na cealla seo an próitéin slabhra éadrom lochtach a phléamar níos luaithe.

Téann an méid ollmhór próitéine seo tríd an bhfuil agus tosaíonn sé ag taisceadh inár n-orgáin. Tugtar snáithíní aimilóideacha ar na snáithíní taiscthe seo. Fágann siad seo go dtiteann na horgáin agus nach bhfeidhmíonn siad i gceart. Le himeacht ama, is féidir leis seo damáiste tromchúiseach a dhéanamh a d’fhéadfadh a bheith bagrach don bheatha fiú.

Cé is dóichí an galar seo a fháil?

Is galar an-annamh é seo i ndáiríre. Ar fud an domhain, bíonn tionchar aige ar líon beag daoine, idir 5 agus 12 in aghaidh gach milliún.

• Níos mó d’fhir ná do mhnáTá an claonadh chun carnadh suas beagán ró-mhór.
• Is coitianta an riocht seo i measc daoine os cionn 60 bliain d'aois. Is é thart ar 64 bliain an meánaois ag an diagnóis.

Cad iad na hairíonna is féidir a aithint?

Fadhb amháin leis an ngalar seo ná go mbíonn a chuid comharthaí cosúil go minic le hairíonna galair choitianta eile. Agus feictear na hairíonna seo go han-mhall. Mar sin, b'fhéidir nach dtabharfaidh tú faoi deara mórán difríochta ar dtús. Féachfaimid cad iad na hairíonna seo sa tábla thíos.

Conas a dhéanann dochtúir diagnóis chruinn ar an ngalar seo?

Tar éis éisteacht le do chuid comharthaí, má tá amhras ar an dochtúir go bhfuil an galar seo ort, déanfaidh sé roinnt tástálacha chun é a dheimhniú.

Is é an tástáil is tábhachtaí chuige seo ná bithóipse . Baineann sé seo le píosa an- bheag fíocháin nó orgáin a mheastar a bheith buailte a thógáil agus é a scrúdú faoi mhicreascóp. Ligeann sé seo dúinn a fheiceáil go díreach an bhfuil an próitéin amyloid i láthair. De ghnáth déantar tástálacha bithóipse chun:

• Bithóipse smior cnámh: Tógtar sampla beag ón smior cnámh taobh istigh de chnámh.
• Bithóipse duáin: Tógtar roinnt píosaí an-bheag fíocháin ón duán.
• Bithóipse croí: Tógtar roinnt píosaí beaga de mhatán an chroí.
• Bithóipse ceap saille bhoilg: Tógtar píosa beag fíocháin ón tsraith shailleach faoi chraiceann an bhoilg.

Tástálacha breise

Chomh maith leis seo, tá níos mó tástálacha á ndéanamh chun a fháil amach cé mhéad damáiste atá déanta do d’orgáin.

• Tástálacha fola: Cuidíonn siad seo le feiceáil conas atá na duáin, an croí agus an t-ae ag obair, agus le méid an phróitéine slabhra éadrom san fhuil a thomhas.
• Tástálacha fuail: Déantar tástáil ar shampla fuail, a bhailítear de ghnáth thar thréimhse 24 uair an chloig, chun a fháil amach an bhfuil aon damáiste do na duáin.
• ECG (Leictreacardiogram): Tomhaiseann sé gníomhaíocht leictreach an chroí.
• Éacócardiogram: Scanadh ultrafhuaime den chroí. Breathnaíonn sé seo ar rudaí cosúil le gluaiseacht agus méid an chroí.
• MRI cairdiach: Déantar an tástáil seo chun pictiúr an-soiléir, mionsonraithe den chroí a fháil.

Cad iad na cóireálacha atá ar fáil chuige seo?

Tá roinnt príomhchuspóirí ann maidir le haimiloidóis AL a chóireáil. Ceann amháin ná comharthaí a rialú. An ceann eile ná damáiste orgán a bhainistiú. Agus an rud is tábhachtaí fós, táirgeadh an phróitéine neamhghnácha a stopadh .

De ghnáth, úsáideann dochtúirí drugaí amhail ceimiteiripe , imdhíoneolaíocht , nó stéaróidigh chun na cealla plasma lochtacha a scrios, rud a stopann táirgeadh próitéiní slabhra éadroma nua ansin.

I gcásanna áirithe, ag brath ar riocht an othair , féadfar trasphlandú smior cnámh nó gascheall a mholadh. Is é an dochtúir atá ag tabhairt aire duit a chinneann seo go léir.

Cá fhad is féidir leat maireachtáil leis an ngalar seo?

Is fadhb í seo do go leor daoine. Déanta na fírinne, tá méadú suntasach tagtha ar ionchas saoil daoine a bhfuil aimiloidóis AL orthu le cóireálacha nua anois. I gcás roinnt daoine, is galar ainsealach é ar féidir é a rialú le cógas.

Ach níor cheart dúinn dearmad a dhéanamh gur galar an-tromchúiseach é seo. Braitheann riocht an othair sa todhchaí ar go leor fachtóirí, amhail méid an damáiste do na horgáin nuair a dhéantar diagnóis ar an ngalar, agus freagairt an choirp ar chóireáil.

An féidir an galar a chosc? Conas is féidir liom aire a thabhairt dom féin?

Ar an drochuair, ní galar é amiloidóis AL is féidir linn a chosc. Is é is cúis leis ná sóchán randamach i gcill plasma. Ach nuair a dhéantar diagnóis ar an ngalar, tá cúpla rud is féidir leat a dhéanamh chun aire a thabhairt duit féin.

• Cothú maith: Is féidir le roinnt cóireálacha cailliúint goile a chur faoi deara. Ach tá cothú maith riachtanach chun do chorp a choinneáil láidir. Labhair le do dhochtúir faoi aiste bia atá ceart duit.
• Faigh dóthain scíthe: Tabhair am do do chorp le téarnamh. Faigh dóthain codlata agus scíthe.
• Aclaíocht oiriúnach:Tá aclaíocht go maith don intinn chomh maith leis an gcorp. Ach fiafraigh de do dhochtúir cé na cleachtaí atá sábháilte agus oiriúnach do do chorp.
• Tacaíocht shíceolaíoch: Nuair a bhíonn galar neamhchoitianta mar seo ort, b’fhéidir go mbraitheann tú uaigneach agus iargúlta mar nach dtuigeann daoine eile. Is gnách sin. Fiafraigh de do dhochtúir faoi ghrúpaí tacaíochta do dhaoine a bhfuil an riocht seo orthu. Is mór an neart é do thaithí a roinnt le daoine eile.

Cé gur galar tromchúiseach é amyloidosis AL, is féidir an riocht a bhainistiú agus maireachtáil leis trí bhrath go luath, an chóireáil cheart a fháil, agus aire mhaith a thabhairt duit féin.