Cad is gá duit a bheith ar an eolas faoi Ghalar Castleman

An raibh cnapán ort riamh, rud a thugaimid "cnapán" air, ar do mhuineál, ar do ascaill, nó ar do groin? Uaireanta, bíonn cnapáin mar seo ag at nuair a bhíonn slaghdán nó ionfhabhtú éigin ort. Is gnách sin. Ach má bhíonn cnapáin ata mar seo ort gan chúis, ar feadh i bhfad, agus má bhraitheann tú tuirseach agus má chailleann tú meáchan freisin, ba chóir go mbeadh imní ort. Inniu, beimid ag caint faoi riocht neamhchoitianta ar féidir amhras a bheith air ag amanna mar seo. Sin Galar Castleman.

Go simplí, cad is Galar Castleman ann?

Samhlaigh go bhfuil ár gcorp cosúil le tír. Ansin is é ár gcóras imdhíonachta an t-arm a chosnaíonn an tír sin. Nuair a théann frídín (namhaid) isteach sa chorp ón taobh amuigh, téann an t-arm seo isteach sa chath agus buaileann sé an namhaid sin. Nuair a bhíonn an cath thart, téann an t-arm ar ais chuig na beairicí agus bíonn sé ina thost. Seo a tharlaíonn i gcorp duine shláintiúil.

Ach le duine a bhfuil galar Castleman air, tá sé difriúil. Is é an rud a tharlaíonn anseo ná nach socraíonn an t-arm a chuaigh chun cogaidh, an córas imdhíonachta, síos fiú tar éis don chath a bheith thart. Fanann siad gníomhach. Tá sé cosúil go bhfuil siad réidh i gcónaí don chogadh. Is cúis le hathlasadh fadtéarmach sa chorp é seo. Is féidir leis seo damáiste a dhéanamh dár n-orgáin.

Idir an dá linn, tá ár nóid limfe, na rudaí beaga sin, cosúil le bunáiteanna míleata. Déanann siad go leor oibre, amhail miocróib a scagadh amach agus cealla imdhíonachta a stóráil. Anois, toisc go bhfuil an córas imdhíonachta ag obair i gcónaí, bíonn na nóid limfe seo ag obair i gcónaí freisin. Mar thoradh air sin, tosaíonn na cealla iontu ag fás go iomarcach. Sin é an fáth a mbíonn na nóid limfe ag at i ngalar Castleman. Ní hamháin go bhfuil sé ag at, ach bíonn athruithe fiú i bhfíochán na nóid limfe sin mar thoradh air.

Cad iad na príomhchineálacha de ghalar Castleman?

Tá galar Casselman roinnte ina dhá phríomhchineál. Tá na hairíonna agus na cóireálacha do gach ceann acu an-difriúil. Dá bhrí sin, tá sé tábhachtach na cineálacha seo a thuiscint go beacht.

An bhfuil fochineálacha de ghalar illárnach Castleman (MCD) ann?

Sea, roinntear MCD ina fhochineálacha éagsúla. Déantar an t-aicmiú seo bunaithe ar an gcúis agus ar riochtaí eile a tharlaíonn leis.

• MCD a bhaineann le POEMS: Is neamhord fola an-annamh é POEMS. Uaireanta is féidir le MCD tarlú in éineacht le POEMS.
• MCD a bhaineann le HHV-8: Is é ionfhabhtú le víreas ar a dtugtar Víreas Heirpéis Dhaonna-8 (HHV-8) is cúis leis seo. Tá an cineál seo coitianta go háirithe i measc daoine atá ionfhabhtaithe le VEID nó a bhfuil imdhíonacht lagaithe acu ar chúiseanna eile.
• MCD Idiopathic (iMCD): Ciallaíonn an téarma leighis " idiopathic " "níl aon chúis aimsithe". Tá an cineál seo ag formhór na n-othar MCD. Ciallaíonn sé seo nach bhfuil an chúis chruinn ar eolas go fóill.

Tá an cineál seo iMCD roinnte ina thrí chatagóir níos lú:

1. iMCD a bhaineann le TAFRO: Is ainm é TAFRO a dhíorthaítear ó mheascán de roinnt comharthaí. Is iad sin, na hairíonna is féidir a fheiceáil sa chás seo ná trombóipéinia (pláitíní fola ísle), anasarca (at an choirp le huisce), fiabhras (fiabhras), mífheidhm duánach (lagú ar fheidhm na duáin) agus orgánaimeagla (méadú an ae nó an spleen).

2. iMCD le limfeadanópathacht plasmacytic idiopathic (iMCD-IPL): Sa chineál seo, d’fhéadfadh líon na bpláitíní a bheith ardaithe. D’fhéadfadh go mbeadh táirgeadh iomarcach antasubstaintí ag cealla bána fola freisin.

3. iMCD, nach bhfuil sonraithe ar shlí eile (iMCD-NOS): Titeann othair a bhfuil iMCD orthu nach bhfuil gaolmhar le TAFRO agus nach féidir aon chúis shonrach eile a aimsiú dóibh isteach sa chatagóir seo.

Cad iad na hairíonna a d'fhéadfadh a bheith ag baint leis an ngalar seo?

Athraíonn na hairíonna ag brath ar an gcineál galar Castleman atá ort.

De ghnáth ní bhíonn aon chomharthaí ag baint le galar unicentric Casselman (UCD) . Is é an t-aon chomhartha ná nód limfe ata (adenoid). Uaireanta, ní tharlaíonn comharthaí (e.g., pian, giorra anála) ach amháin nuair a bhrúnn an nód ata ar orgán eile.

Mar sin féin, i gcás galar il-lárnach Castleman (MCD), bíonn na hairíonna níos soiléire. Chomh maith le faireoga ata, d’fhéadfadh go mbeadh:

• Fiabhras go minic
• Mothú thar a bheith tuirseach agus ídithe gan chúis (d’fhéadfadh sé seo a bheith mar gheall ar anaemacht freisin)
• Allas iomarcach san oíche
• Masmas agus urlacan
• Meáchain caillteanas gan choinne
• At na gcosa, na rúitíní, nó an bolg
• Spleen méadaithe (splenomegaly) nó ae méadaithe (hepatomegaly)
• Numbness sna lámha agus sna cosa (néarapaite imeallach)

Cén fáth a dtarlaíonn an galar seo? An bhfuil aon fhachtóirí riosca ann?

Déanta na fírinne, níl cúis shonrach aimsithe ag eolaithe go fóill le haghaidh galar unicentric Castleman (UCD) .

Tá galar illárnach Castleman (MCD) bainteach leis an víreas HHV-8 thuasluaite. Mar sin féin, tá taighdeoirí fós ag fiosrú an bhféadfadh ionfhabhtuithe eile, sócháin géine, nó freagairtí uath-imdhíonachta a bheith freagrach as an gcineál anaithnid iMCD.

Maidir le fachtóirí riosca, níl aon fhachtóirí riosca ar eolas maidir le UCD agus iMCD. Mar sin féin, má tá ionfhabhtú VEID nó córas imdhíonachta lagaithe eile ort, tá riosca níos airde agat MCD a bhaineann le HHV-8 a fhorbairt.

Cé gur féidir leis an ngalar seo forbairt i ndaoine d'aois ar bith, is coitianta é i measc daoine idir 30 agus 60 bliain d'aois .

Cad iad na deacrachtaí féideartha a bhaineann leis an ngalar seo?

D’fhéadfadh galar Castleman an baol go bhforbrófar galair eile a mhéadú beagán, go háirithe ailse , amhail liomfóma, ailse an chórais limfeach.

Ina theannta sin, tá daoine a bhfuil UCD orthu i mbaol riocht craicinn neamhchoitianta ach tromchúiseach ar a dtugtar peimfigus paraneoplastic (PNP) a fhorbairt. Tá daoine a bhfuil MCD orthu i mbaol méadaithe ionfhabhtuithe éagsúla a fhorbairt. Mura ndéantar cóireáil orthu, is féidir leis na hionfhabhtuithe seo damáiste d’orgáin agus fiú bás a chur faoi deara.

Ach ná bíodh imní ort, déanfaidh do dhochtúir monatóireacht leanúnach ar an riocht seo agus déanfaidh sé na céimeanna riachtanacha chun na deacrachtaí seo a chosc a oiread agus is féidir.

Conas a dhéanann dochtúir diagnóis chruinn ar an ngalar seo?

Ós rud é go bhfuil comharthaí ghalar Castleman cosúil le comharthaí tinnis eile, amhail an slaghdán nó an fliú coitianta, déanfaidh dochtúir seiceáil ar dtús le haghaidh tinnis choitianta. Ansin amháin a bheidh amhras orthu faoi ghalar Castleman agus tástálacha sonracha á ndéanamh acu.

Déantar na tástálacha seo a leanas den chuid is mó:

• Tástálacha saotharlainne: Déanfar scrúdú ar do chuid fola faoi mhicreascóp chun neamhghnáchaíochtaí i do chomhaireamh cealla fola agus neamhghnáchaíochtaí eile a sheiceáil. Má tá amhras ann go bhfuil MCD bainteach le HHV-8 ann, féadfar tástáil VEID a dhéanamh freisin.
• Tástálacha íomháithe: Is féidir le scananna CT agus scananna PET cabhrú le fáil amach cá bhfuil nóid limfe ata suite sa chorp. Is féidir leo méadú orgán cosúil leis an ae agus an spleen a sheiceáil freisin.
• Bithóipse nód limfe: Seo an t-aon bhealach agus an bealach is cinntithí chun an galar a dhearbhú . Baineann sé seo le píosa an-bheag fíocháin a thógáil ón nód limfe ata agus é a scrúdú faoi mhicreascóp. Is féidir leis seo a rá go cinnte an bhfuil aon athruithe sonracha cille ann a bhaineann le galar Casselman.

Cad iad na cóireálacha atá ar fáil chuige seo?

Athraíonn modhanna cóireála go hiomlán ag brath ar an gcineál galair.

Cóireáil Galar Casselman Aonlárnach (UCD)

Is é an phríomhchóireáil agus an chóireáil is rathúla le haghaidh UCD ná an nód limfe atá buailte a bhaint trí mháinliacht . I bhformhór na gcásanna, leigheastar an galar go hiomlán tar éis na máinliachta seo.

Uaireanta, má tá an meall mór, tugtar radaiteiripe nó imdhíoneolaíocht roimh an obráid chun é a chrapadh agus é a dhéanamh níos éasca a bhaint.

Má tá an cnapán i suíomh nach féidir a bhaint le máinliacht, agus mura bhfuil aon chomharthaí ort, féadfaidh do dhochtúir cinneadh a dhéanamh gan é a chóireáil agus breathnú air amháin. Mar sin féin, i gcás duine nach bhfuil oiriúnach le haghaidh máinliachta agus a bhfuil comharthaí air fós, is féidir an chóireáil chéanna a thabhairt agus a thugtar do MCD.

Cóireáil galar illárnach Casselman (MCD)

Ós rud é gur riocht é MCD a scaipeann chuig codanna éagsúla den chorp, ní féidir é a leigheas le máinliacht ná le radaiteiripe. Dá bhrí sin, úsáidtear cóireálacha eile. Braitheann an chóireáil ar cibé an bhfuil HHV-8 ort agus cé chomh dian is atá an galar.

Is iad na cóireálacha seo a leanas a chuirtear ar fáil den chuid is mó:

• Corticosteroidí: Cuidíonn na cógais seo le hairíonna a rialú trí athlasadh sa chorp a laghdú.
• Drugaí ceimiteiripe: Oibríonn siad seo trí rialú a dhéanamh ar an ráta ag a bhfásann cealla sa chóras limfeach ró-thapa. Úsáidtear Rituximab go coitianta le haghaidh MCD a bhaineann le HHV-8.
• Imdhíoneolaíocht: Oibríonn na cóireálacha seo trí chóras imdhíonachta róghníomhach do choirp a mhaolú. Is é Siltuximab (Sylvant®) an t-aon druga atá ceadaithe le haghaidh iMCD.
• Drugaí frithvíreasacha: Má tá MCD a bhaineann le HHV-8 ort, féadfar na drugaí seo a thabhairt duit chun ionfhabhtú VEID nó HHV-8 a rialú.

Cén t-am ba chóir dom dul chuig dochtúir?

Má thugann tú faoi deara cnapán nó cnapán ar do mhuineál, ar do ascaill nó ar do groin a bhraitheann tú, bí cinnte insint do do dhochtúir faoi.

Chomh maith leis sin, má mhaireann na hairíonna a luaitear san alt seo, amhail fiabhras gan mhíniú, cailliúint meáchain, agus tuirse iomarcach, ar feadh roinnt seachtainí, bí cinnte comhairle leighis a lorg.

An féidir maireachtáil leis an ngalar seo?

Braitheann an freagra ar an gceist seo ar an gcineál Casselman atá agat.

Is féidir le duine a bhfuil UCD air/uirthi torthaí an-mhaith a bheith ag súil leo . Nuair a bhaintear an meall go máinliachta, is minic a leigheastar an galar go hiomlán. Tar éis na cóireála, ní dhéanfaidh sé seo difear do do ghnáth-ionchas saoil.

Tá an prognóis do dhaoine a bhfuil MCD orthu beagáinín casta . Athraíonn sé ag brath ar chineál agus ar dhéine an ghalair. I gcás cuid acu, is féidir leis na hairíonna a bheith dian go tobann agus bagrach don bheatha. I gcás daoine eile, is féidir leis na hairíonna maireachtáil ar feadh i bhfad, ach tá dóchas ann. Maireann idir 65% agus 75% de dhaoine a bhfuil MCD orthu ar feadh níos mó ná cúig bliana . Tá feabhas ag teacht air seo le cóireálacha nua.

Níl aon fhreagra simplí, aonmhéide a oireann do chách ann maidir le galar Casselman. Braithfidh sé ar do thaithí, ar an gcineál galair atá ort, agus ar cibé an bhfuil riochtaí eile ort, amhail VEID, TAFRO, nó POEMS. Uaireanta is leor obráid agus monatóireacht leanúnach leighis. Nó b’fhéidir go mbeidh ort cóireálacha iolracha a fháil i rith do shaoil. Mar sin is fearr labhairt go hoscailte le do dhochtúir faoi do riocht, do chóireáil, agus do thodhchaí.