Cad is Histiocítóis Chealla Langerhans (LCH) ann? An bhfuil do pháiste beag i mbaol?

An bhfuil tú riamh tar éis cloisteáil faoi Histiocítóis Cealla Langerhans, nó an rud a thugaimid LCH air go hachomair? B’fhéidir go bhfuil an t-ainm beagáinín casta agus scanrúil. Ach i ndáiríre, is galar an-annamh é seo a théann i bhfeidhm go príomha ar ár leanaí óga, go háirithe nuabheirthe agus leanaí faoi bhun 15 bliana d’aois. Mar sin ná bíodh imní ort, labhraímis faoi go simplí, i Siolóinis ar féidir leat a thuiscint go han-mhaith, go mion, amhail is dá mba rud é go raibh tú ag caint le cara dlúth.

Cad go díreach atá i gceist le (LCH)?

Go simplí, is riocht é (LCH) a tharlaíonn nuair a bhíonn an iomarca cealla Langerhans i gcorp linbh, cineál cille speisialta inár gcóras imdhíonachta. Is cineál cille fola bána iad na cealla Langerhans seo i ndáiríre. Is é a bpríomhfheidhm ná frídíní a théann isteach inár gcorp a chomhrac agus sinn a chosaint ar ghalar.

De ghnáth bíonn na cealla seo le fáil ar fud ár gcorp, go háirithe sa chraiceann, sna scamhóga, sna nóid limfe, sa smior cnámh, sa spleen, agus san ae. Mar sin féin, i gcás (LCH), carnann na cealla Langerhans seo i mbarrachas in áit amháin nó níos mó. Nuair a tharlaíonn sé seo, is féidir damáiste a dhéanamh do na horgáin seo agus is féidir gortuithe a fhoirmiú.

Is féidir le cúrsa an ghalair a bheith éagsúil ó dhuine go duine. Faigheann roinnt páistí téarnamh iomlán ón ngalar le cóireáil chuí. Is ionadh é, uaireanta, go háirithe mura mbíonn tionchar aige ach ar an gcraiceann, go bhféadann sé téarnamh gan aon chóireáil. Mar sin féin, má théann an riocht (LCH) i bhfeidhm ar orgáin ríthábhachtacha amhail smior cnámh, spleen nó ae an linbh, d’fhéadfadh go mbeadh gá le cóireáil níos déine.

An ailse í (LCH)?

Is ceist í seo a bhíonn ag go leor daoine. Déanta na fírinne, measann formhór na dtaighdeoirí gur riocht ailse é LCH, is é sin, neoplasm. Mar sin féin, measann roinnt eolaithe anois gur galar athlastach é. Mar sin féin, is dochtúirí iad oncólaithe a dhéanann speisialtóireacht in ailse agus i ngalair fola. Uaireanta, úsáidtear cóireálacha ailse, amhail ceimiteiripe, chun an riocht a chóireáil freisin.

Cé a mbíonn an riocht (LCH) seo ag dul i bhfeidhm air is mó?

Is coitianta LCH i measc nuabheirthe agus leanaí idir 1 agus 15 bliana d'aois. Is annamh a tharlaíonn LCH i measc daoine fásta, ach níl sé dodhéanta.

Cé chomh coitianta is atá sé seo?

De réir staitisticí, bíonn tionchar ag LCH ar dhuine nó dhó as gach milliún nuabheirthe gach bliain. Chomh maith leis sin, bíonn tionchar ag thart ar chúigear as gach milliún leanbh faoi bhun 15 bliana d'aois air. Mar sin, is léir gur riocht an-annamh é seo.

Cad iad na hairíonna a bhaineann le (LCH)?

Athraíonn comharthaí LCH go mór ó dhuine go duine. Féadfaidh sé difear a dhéanamh do limistéar amháin den chorp, nó féadfaidh sé difear a dhéanamh do go leor réimsí. Mar sin, braitheann na hairíonna ar an gcuid de chorp an linbh atá buailte.

Má tá cnámha buailte:

Forbraíonn thart ar 80% de leanaí a bhfuil LCH orthu lotanna i gceann amháin nó níos mó dá gcnámha. Cad is cúis leis seo?

• D’fhéadfadh at nó cnapán teacht chun cinn i gceantair ar nós an chloigeann, na cnámha timpeall na súl, cnámha na gcluas, cnámha an ghiall, na géaga, an spine, na cromáin, nó na heasnacha. D’fhéadfadh an at seo a bheith pianmhar nó imeacht.
• Tinneas cinn.
• Pian muineál nó droma.
• Briseadh.
• Deacracht ag siúl.
• Ag bacach.

Ar an gcraiceann:

Is minic a fheictear gríos mar chomharthaí ailse craicinn (LCH).

• I measc naíonán óga, d’fhéadfadh gríos atá cosúil le caipín cliabháin a bheith le feiceáil ar an scalp.
• I leanaí níos sine agus i ndaoine fásta, d’fhéadfadh sé gríos scagach a chur faoi deara atá cosúil le dandruff.
• Is féidir na gríosanna seo a bheith le feiceáil ar chodanna eile den chorp freisin (an groin, na hairm, na hascaillí, an bolg, an droim, an cliabh). Féadfaidh siad a bheith pianmhar, tochasach, nó crua.
• D’fhéadfadh blisters sileadh a fhorbairt ar roinnt leanaí.
• D’fhéadfadh rudaí cosúil le mílí, cruadhú nó feannadh na n-ingne tarlú freisin.

Maidir leis an béal:

I measc na comharthaí is féidir a fheiceáil taobh istigh den bhéal tá:

• Scaoileadh fiacla nó cailliúint fiacla.
• Fiacail tarraingthe.
• At na gumaí.
• Créachta ar na liopaí, ar an teanga, ar thaobh istigh de na leicne, nó ar dhíon an bhéil.

Gaolmhar leis an ae nó leis an spleen:

Má bhíonn tionchar ar na horgáin seo, is féidir comharthaí amhail:

• At bhoilg mar gheall ar mhéadú an ae agus/nó an spleen.
• Buíú an chraicinn agus bán na súl (buíochán).
• Tochas.
• Tuirse.
• Bruiseadh agus/nó fuiliú éasca.

Má tá tionchar ar an smior cnámh:

Is sa smior cnámh a dhéantar cealla fola. Má tá tionchar air:

• Anemia, craiceann bán, tuirse, agus cailliúint goile mar gheall ar laghdú ar chealla fola dearga.
• Ionfhabhtuithe agus fiabhras go minic mar gheall ar chealla fola bána ísle.
• Bruiseadh agus/nó fuiliú éasca mar gheall ar líon íseal pláitíní.

Córas Inchríneach (Córas Inchríneach - Hormóin):

Is féidir le LCH difear a dhéanamh do chóras inchríneach linbh, áit a dtáirgtear hormóin, amhail an faireog pituitary agus an faireog thyroid.

• Má tá tionchar ar an faireog phitiútach: tart iomarcach (polydipsia) agus fualú minic (ar a dtugtar diaibéiteas insipidus freisin), teip fáis, caithreachas luath nó moillithe, agus meáchan a fháil.
• Má tá tionchar ar an faireog thyroid: at na faireoige thyroid, comharthaí leibhéil ísle hormóin thyroid (hipitíoróideacht), agus deacracht análaithe.

Maidir leis na cluasa:

• Ionfhabhtuithe cluaise go minic.
• Sreabhán ag draenáil ó na cluasa.
• Deargadh.
• Gríos tachtach.
• Pian cluaise.
• Caillteanas éisteachta.

Maidir leis na súile:

• Súile ag borradh.
• At os cionn na súl.
• Fadhbanna radhairc.

Nóid Limfe:

• Nóid limfe ata agus pianmhara sa mhuineál, sna hascaillí, agus/nó sa groin.

Córas Néarógach Lárnach:

Ciallaíonn sé seo go bhfuil tionchar ar an inchinn agus/nó ar an gcorda dromlaigh.

• Tinneas cinn.
• Meadhrán.
• Urlacan.
• Tart iomarcach.
• Fualú go minic.
• Deacracht ag siúl.
• Cailliúint cothromaíochta.
• Neamhábaltacht gluaiseachtaí coirp a rialú (atacsia).
• Deacracht ag labhairt nó ag feiceáil.
• Taomanna.
• Athruithe ar iompar agus/nó ar chuimhne.

Scamhóga:

Is riocht a théann i bhfeidhm ar na scamhóga é LCH scamhógach, agus is coitianta é i measc daoine fásta. Tá daoine a chaitheann tobac i mbaol ar leith.

• Pian cófra.
• Casacht thirim.
• Deacracht análaithe.
• Ag casacht suas fola.
• Teip scamhógach (niúmóthorax).

Conair Gastrointestinal:

Má tá tionchar ar bholg, ar stéig bheag, agus/nó ar stéig mhór an linbh:

• Pian boilg.
• Urlacan.
• Buinneach.
• Fuil sa stól.
• Teip fáis mar gheall ar mhíchothú.

Tábhachtach: Is féidir leis na hairíonna seo a bheith mar thoradh ar aon líon riochtaí eile, ní hamháin ar an gcraiceann thromchúiseach. Dá bhrí sin, má tá na hairíonna seo ag do leanbh, tá sé tábhachtach comhairle leighis a lorg láithreach chun diagnóis cheart a fháil.

Cad iad na cúiseanna le (LCH)?

Níl ach leath de na daoine a bhfuil LCH orthu ag baint úsáide as sóchán sómach i ngéin ar a dtugtar BRAF. Is athruithe iad sócháin shómacha a tharlaíonn i gcealla áirithe tar éis an choincheapa. Ní fhaightear iad ó na tuismitheoirí, ach tarlaíonn siad go randamach le linn fhorbairt an suth.

Táirgeann an géin (BRAF) próitéin a rialaíonn fás agus forbairt cille. De ghnáth, is féidir an próitéin seo a chasadh air agus as de réir comharthaí ceimiceacha. Mar sin féin, nuair a bhíonn sóchán sa ghéin seo, bíonn an próitéin i gcónaí sáinnithe sa stát "ar siúl". Fágann sé seo go bhfásann agus go roinnfidh cealla (LCH) go iomarcach. Is é seo is cúis le damáiste fíocháin agus foirmiú meall.

Fuair ​​eolaithe amach freisin gur féidir le sócháin i roinnt géinte eile an galar a chur faoi deara freisin. Mar shampla, na géinte (MAP2K1), (RAS), agus (ARAF). Creideann roinnt taighdeoirí go bhféadfadh tocsainí comhshaoil ​​​​agus ionfhabhtuithe víreasacha cur leis an ngalar freisin.

Cad iad na fachtóirí riosca le haghaidh (LCH)?

D’fhéadfadh roinnt fachtóirí riosca do linbh LCH a fhorbairt a mhéadú. Áirítear orthu seo:

• Stair teaghlaigh de LCH a bheith agat.
• Eitneachas Hispanic a bheith aige (cé nach bhfuil sé seo chomh hábhartha dár dtír, luaitear é i bhfoinsí).
• Caitheamh tobac (go háirithe i measc daoine fásta a bhfuil ailse scamhóg orthu).
• Nochtadh do cheimiceáin áirithe le linn toirchis.
• Nochtadh do mhiotal, eibhir, nó deannach adhmaid san ionad oibre.
• Ionfhabhtuithe le linn na tréimhse nuabheirthe.
• Gan vacsaíní molta a fháil le linn na hóige.

Cad iad na deacrachtaí féideartha a bhaineann le (LCH)?

Forbraíonn thart ar 50% de leanaí a bhfuil LCH orthu deacrachtaí éagsúla mar gheall ar an riocht seo. Mar shampla:

• Créachtadh.
• Moilliú fáis.
• Míchumas mhatánchnámharlaigh.
• Riocht cosúil le diaibéiteas (Diabetes insipidus).
• Míchothromaíochtaí hormónacha.
• Lagú éisteachta.
• Fadhbanna sláinte meabhrach (amhail dúlagar, imní).
• Fadhbanna cnámh agus scamhóg.
• Cioróis ae.
• Ailse tánaisteacha (e.g. leoicéime, liomfóma, sarcoma Ewing).

Conas a dhéantar diagnóis ar LCH?

Ar dtús, cuirfidh dochtúir do linbh ceist faoi stair leighis do linbh agus déanfaidh sé scrúdú fisiceach. Ansin, ordóidh siad roinnt tástálacha ag brath ar na hairíonna atá ag do leanbh. Ag brath ar thorthaí na dtástálacha seo, féadfar do leanbh a atreorú chuig haemaiteolaí/oncólaí péidiatraiceach, a chomhordóidh cóireáil agus cúram do linbh.

Cad iad na tástálacha a dhéantar le haghaidh diagnóis?

Ós rud é gur féidir le LCH difear a dhéanamh do chodanna éagsúla den chorp, tá gá le roinnt tástálacha chun an galar a dhiagnóisiú go cruinn.

• Tástálacha fola:
• Comhaireamh iomlán fola (CBC): Seiceálann sé seo leibhéil cealla fola dearga, cealla fola bána agus pláitíní an linbh.
• Tástálacha ceimice fola: Seiceálann siad seo leibhéil substaintí áirithe a scaoiltear ó orgáin agus fíocháin an choirp.
• Tástálacha feidhm ae: Seiceálann siad seo leibhéil na substaintí a scaoileann an t-ae.

• Tástálacha fuail:
• Anailís fual: Déantar seiceáil ar an méid cealla fola dearga, cealla fola bána, próitéine agus siúcra i bhfual an linbh.
• Tástáil easpa uisce: Déanann sé seo tástáil ar an méid a dhéanann an leanbh a fhual agus an mbíonn an fual tiubhaithe nuair nach dtugtar uisce dó/di.

• Bithóipsí:
• Bithóipse: Tógann dochtúir sampla fíocháin, agus féachann paiteolaí air faoi mhicreascóp chun cealla LCH a sheiceáil.
• Asú smior cnámh agus bithóipse: Úsáidtear snáthaid log chun smior cnámh, fuil, agus píosa beag cnámh a bhaint as cnámh cromáin an linbh. Déanann paiteolaí scrúdú ar seo freisin.

• Tástáil ghéiniteach:
• Úsáidtear sampla fola nó fíocháin chun athruithe sa ghéin (BRAF) a sheiceáil.

• Tástálacha íomháithe:
• X-ghathanna: Tógtar pictiúir de chnámha agus d’orgáin an choirp. Uaireanta déantar suirbhé cnámharlaigh ar an gcorp ar fad chun neamhghnáchaíochtaí a lorg.
• Scanadh cnámh: Instealladh substaint radaighníomhach i vein agus úsáidtear scanóir chun taiscí neamhghnácha sna cnámha a lorg. Ní úsáidtear é seo go minic a thuilleadh.
• Scanadh CT (Tomografaíocht ríomhairithe - scanadh CT): Tugtar leacht speisialta don leanbh le hól nó instealltar i vein é, agus tógtar pictiúir mhionsonraithe ó uillinneacha éagsúla taobh istigh den chorp.
• Tomagrafaíocht astaíochta posatrón (scanadh PET): Instealladh méid beag siúcra radaighníomhach (glúcós) i vein, agus bogtar an scanóir timpeall an choirp chun pictiúir a thógáil den áit a bhfuil an siúcra á úsáid. Feictear cealla galraithe geal ar an scanadh seo.
• Scanadh MRI (Íomháú athshondais mhaighnéadaigh - scanadh MRI): Instealladh substaint ar a dtugtar gadolinium i vein agus tógtar sraith pictiúr mionsonraithe ag baint úsáide as maighnéid, tonnta raidió, agus ríomhaire. Breathnaíonn na ceantair atá breoite níos gile.
• Ultrafhuaim: Úsáideann sé tonnta fuaime ardfhuinnimh chun íomhánna den taobh istigh den chorp a chruthú trí mhacallaí ó orgáin agus fíocháin a fhrithchaitheamh ar ais.

Conas a dhéantar cóireáil ar LCH?

Braitheann cóireáil le haghaidh LCH ar an áit a bhfuil na cealla LCH i gcorp an linbh agus cibé an bhfuil an galar "ísealriosca" nó "ardriosca".

Is iad seo a leanas na horgáin ísealriosca:

• Craiceann
• Cnámh
• Scamhóga
• nóid limfe
• Córas gastraistéigeach
• Faireog pituitary
• faireog thyroid
• Tímeas

Is iad seo a leanas na horgáin ardriosca:

• Ae
• Spleen
• Smior cnámh
• Córas néarógach lárnach (CNS)

Aicmíonn dochtúirí an riocht (LCH) mar "LCH aonchórais" agus "LCH ilchórais". Ciallaíonn sé seo:

• Córas aonair (LCH): Ní bhíonn cealla LCH le fáil ach i gcuid amháin d'orgán nó córas coirp aonair. Is é an cineál is coitianta ná LCH a théann i bhfeidhm ar na cnámha amháin.
• Ilchóras (LCH): Tá cealla i ndá orgán nó níos mó, nó ar fud an choirp (LCH). Tá sé seo beagán níos annamha ná córas aonair (LCH).

I gcásanna áirithe, go háirithe iad siúd nach mbíonn tionchar acu ach ar an gcraiceann nó ar na cnámha (LCH), féadfaidh an riocht dul i léig gan aon chóireáil. I gcásanna den sórt sin, déanfaidh dochtúirí monatóireacht ar an ngalar le feiceáil an dtagann sé ar ais nó an scaipeann sé.

Roghanna Cóireála (LCH):

• Teiripe stéaróideach: D’fhéadfadh do dhochtúir stéaróidigh, amhail prednisone, a úsáid, go háirithe le haghaidh LCH craicinn. Laghdaíonn siad seo gníomhaíocht na gcealla bána fola, rud a d’fhéadfadh dul i bhfeidhm ar chealla LCH freisin.
• Máinliacht: Is féidir meall LCH agus an fíochán máguaird a bhaint go máinliachta. Is éard atá i gceist le nós imeachta ar a dtugtar curettage ná cealla LCH a scríobadh ón gcnámh le huirlis ghéar, cosúil le spúnóg (curette).
• Ceimiteiripe: Baineann sé seo le drugaí a thabhairt do chealla ailse chun stop a chur leo fás. Maraíonn siad na cealla nó cuireann siad stop leo deighilt. Glactar na drugaí seo tríd an mbéal, instealltar iad i bhféith nó i matán, nó uaireanta cuirtear ar an gcraiceann iad mar uachtar.
• Radaiteiripe: Úsáidtear X-ghathanna ardfhuinnimh nó cineálacha eile radaíochta chun cealla ailse a mharú nó chun stop a chur leo ó fhás agus ó roinnt.
• Imdhíoneolaíocht: Modh chun córas imdhíonachta an linbh féin a úsáid chun ailse a chomhrac. Neartaítear cosaintí nádúrtha an choirp trí shubstaintí a dhéanann an corp féin nó substaintí a dhéantar i saotharlann a úsáid.
• Teiripe spriocdhírithe: Úsáideann sé drugaí nó substaintí eile chun cealla ailse sonracha a aithint agus ionsaí a dhéanamh orthu. Mar shampla, is féidir le drugaí ar a dtugtar coscairí BRAF cealla ailse a mharú trí phróitéiní atá riachtanach le haghaidh fás cille a bhac. Is próitéiní córais imdhíonachta iad antashubstaintí monachlónacha a dhéantar sa saotharlann.
• Trasphlandú gascheall: Trasphlandú cealla nua chun cealla foirmithe fola a scriosadh le ceimiteiripe a athsholáthar.

An féidir cosc ​​a chur ar LCH?

Is féidir cosc ​​a chur ar LCH den chuid is mó toisc gur sóchán géiniteach is cúis leis. Ní féidir linn roinnt fachtóirí riosca a rialú, amhail stair teaghlaigh agus eitneachas. Mar sin féin, tá roinnt rudaí ann ar féidir linn a bhainistiú:

• Gan tobac a chaitheamh.
• Ceimiceáin dhíobhálacha áirithe a sheachaint le linn toirchis.
• Gach vacsaíniú molta a fháil.

Cad é an prognóis maidir le (LCH)?

Braitheann an dearcadh maidir le LCH ar roinnt fachtóirí:

• Cé mhéad córas nó orgán coirp atá buailte?
• Cé na córais nó na horgáin choirp atá buailte.
• Cé chomh maith agus a fhreagraíonn an galar don chóireáil.

Go ginearálta, bíonn leanaí a bhfuil galar aonchórais (LCH) agus ilchórais (LCH) orthu nach mbíonn tionchar acu ar an ae, an spleen, ná an smior cnámh sa chatagóir "ísealriosca". Le cóireáil, bíonn seans beagnach 100% ag leanaí sa chatagóir seo maireachtáil. Mar sin féin, is féidir leis an ngalar teacht ar ais agus/nó deacrachtaí fadtéarmacha eile a fhorbairt.

Titeann leanaí a bhfuil leoicéime ilchórasach (LCH) orthu a théann i bhfeidhm ar an ae, an spleen, nó an smior cnámh isteach sa chatagóir "ardriosca".

Cathain ba chóir do mo leanbh dul chuig an dochtúir?

Fiú tar éis do do leanbh an chóireáil a chríochnú, beidh ar an dochtúir do leanbh a fheiceáil go rialta. Tá sé seo amhlaidh toisc go bhfuil an baol ard go dtiocfaidh an galar ar ais. Dá bhrí sin, beidh gá monatóireacht a dhéanamh ar do leanbh ar feadh roinnt blianta. Le linn na dtástálacha leantacha seo, beidh gá na tástálacha céanna a rinneadh nuair a diagnóisíodh an leanbh, amhail ultrafhuaime, MRI, scanadh CT, agus scanadh PET, a athdhéanamh. Inseoidh an dochtúir duit cé chomh minic ba chóir duit do leanbh a thabhairt isteach.

Cad iad na ceisteanna ba chóir dom a chur ar dhochtúir mo linbh?

B’fhéidir go mbeadh go leor ceisteanna agat faoi dhiagnóis do linbh. Is dea-smaoineamh é iad a scríobh síos agus iad a thabhairt leat chuig do chéad choinne eile leis an dochtúir. Seo roinnt ceisteanna ar féidir leat a chur:

• Cén tionchar a bheidh ag histiocytosis cealla Langerhans ar mo leanbh?
• An bhfuil cóireáil ag teastáil ó mo leanbh?
• Cad iad na roghanna cóireála atá ar fáil do mo leanbh?
• Cad iad na fo-iarsmaí a bhaineann leis an gcóireáil?
• An leigheasfar mo leanbh go hiomlán leis na cóireálacha seo?
• Cad é an dearcadh atá ann maidir le tinneas mo linbh?
• An bhfuil aon ghrúpaí tacaíochta ann ar féidir leat a mholadh?

Ar deireadh, Teachtaireacht le Tabhairt Abhaile

Is riocht neamhchoitianta é Histiocítóis Chealla Langerhans (LCH) a théann i bhfeidhm ar leanaí den chuid is mó. Má tá do leanbh ag dul tríd seo, b’fhéidir go bhfuil go leor mothúchán agat. B’fhéidir go mbraitheann tú brónach agus eaglach ar do leanbh. B’fhéidir go bhfuil eagla mhór ort istigh ionat, ach b’fhéidir go bhfuil tú ag iarraidh a bheith láidir ar an taobh amuigh. Tá do chuid mothúchán go léir bailí. Ach cuimhnigh, ní gá duit dul tríd an turas seo leat féin. Tá a fhios ag foireann leighis do linbh cad atá ag dul tríd. Tá siad ann chun cabhrú leat gach céim den bhealach, chun riocht do linbh a thuiscint, agus chun an neart a thabhairt duit chun déileáil leis.

Cuimhnigh, is féidir le diagnóis luath agus cóireáil chuí sláinte níos fearr a thabhairt do do leanbh. Ná bíodh eagla ort, tabhair aghaidh air seo le misneach.

` Histiocítóis Cealla Langerhans, LCH, péidiatraice, ailse, sócháin ghéiniteacha, comharthaí, cóireáil