An labhróimid faoi LAM, galar a théann i bhfeidhm go sonrach ar mhná? (Lymphangioleiomyomatosis)

An mbraitheann tú gann anáil, tuirseach, nó pian cófra uaireanta? Is minic a smaoinímid orthu seo mar chomharthaí de ghalar coitianta cosúil le asma. Mar sin féin, tá galar scamhóg an-annamh ann a chruthaíonn na hairíonna seo, go háirithe i measc na mban. Tugtar Lymphangioleiomyomatosis air. Tá an t-ainm beagáinín fada, mar sin tabharfaimid "LAM" air go hachomair. Má bhíonn sé deacair an t-ainm seo a fhuaimniú, smaoinigh air mar seo: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Cé go bhfuil sé beagáinín casta, is féidir go mbeadh sé an-tábhachtach duit an galar seo a thuiscint i dtéarmaí simplí.

Go simplí, cad é LAM?

Is riocht neamhchoitianta é LAM ina bhfásann cealla neamhghnácha taobh istigh de do scamhóga, ag foirmiú cistí beaga. Is é is cúis leis seo ná sócháin ghéiniteacha a fhágann go bhfásann na cealla matáin réidh i do chorp as smacht. Is féidir leis seo damáiste a dhéanamh do do scamhóga. Ní hamháin na scamhóga, ach uaireanta is féidir leis na duáin agus an córas limfeach na fásanna seo a fhorbairt freisin.

Is minic a dhéantar diagnóis ar an ngalar seo i measc na mban idir 20 agus 40 bliain d'aois. Is é sin, tar éis na caithreachais agus roimh an sos míostraithe. Dá bhrí sin, creideann dochtúirí go bhfuil ról ag an hormón baineann estrogen i bhforbairt an ghalair seo.

Tá dhá phríomhchineál galar LAM ann.

Is féidir galar LAM a roinnt ina dhá phríomhchineál, agus difríochtaí beaga eatarthu.

Cad iad na hairíonna a bhaineann le galar LAM?

Tá comharthaí LAM an-chosúil le comharthaí galair scamhógacha eile, amhail asma agus bronchitis. Uaireanta, is féidir go dtógfaidh sé tamall chun é seo a dhiagnóisiú. Tá sé tábhachtach a bheith ar an eolas faoi seo.

• Deacracht análaithe (anáil anála): Seo an príomh-shíomptóm agus an comhartha is coitianta. Cé gur féidir é a bhraith ar dtús le hiarracht éadrom amháin, is féidir leis an riocht seo dul in olcas le himeacht ama.
• Siúcach: Fuaim feadóige agus tú ag análú, cosúil le duine a bhfuil asma air.
• Pian cófra: D’fhéadfadh an pian seo a bheith le brath go háirithe agus anáil dhomhain á glacadh.
• Casacht: D’fhéadfadh casacht thirim leanúnach a bheith ann.
• Casacht fola nó 'chile': Is sreabhán múcasach é an chile a thagann ónár gcóras díleá. Tá dath bainne air. Má tharlaíonn rud éigin mar seo, is fearr gan moill ar chor ar bith a chur air.

Cén fáth a dtarlaíonn an LAM seo? Cad is cúis leis?

Go simplí, is é an phríomhchúis leis seo ná na hathruithe (sócháin) a tharlaíonn i ndá ghéin inár gcorp ar a dtugtar TSC1 agus TSC2 . Tá an dá ghéin seo cosúil le gardaí ár gcorp. Is é a bpríomhchúram ná cosc ​​a chur ar roinnt cealla ó dheighilt agus ó iolrú gan ghá gan smacht. Tugtar géinte coisctheacha meall orthu seo.

Samhlaigh dá mbeadh locht i gceann de na géin chosanta seo. Is é an rud a tharlaíonn ná nach bhfaigheann na cealla matáin réidh an comhartha le rá, "Ceart go leor, stop ag roinnt." Mar sin, tosaíonn na cealla ag roinnt go neamhrialaithe. Is é an toradh:

• Foirmíonn cistí sna scamhóga.
• Foirmíonn siadaí (angiomyolipomas) sna duáin.
• Foirmíonn cistí sa chóras limfeach.

Is féidir leat an géin lochtach seo a oidhreacht ó do thuismitheoirí (rud a fhágann scléaróis tiúbair), nó is féidir go mbeidh athrú randamach sna géinte seo le linn do shaoil ​​gan aon chúis shoiléir (rud a fhágann LAM sporadach).

Deacrachtaí agus rioscaí galar LAM

Is é an deacracht is coitianta a bhaineann le LAM ná scamhóg chomhbhrúite , ar a dtugtar niúmathóracs go míochaine.Beidh an riocht seo ag breis is leath de na mná a bhfuil LAM orthu uair amháin ar a laghad ina saol. Uaireanta is féidir leis teacht ar ais. Déanta na fírinne, déantar diagnóis den chéad uair ar LAM do go leor ban tar éis dóibh abscess scamhógach a bheith acu agus iad a chur san ospidéal.

Ina theannta sin, d’fhéadfadh deacrachtaí eile tarlú.

Conas a dhéantar diagnóis ar ghalar LAM?

Tar éis éisteacht le do chuid comharthaí, má tá amhras ar do dhochtúir go bhfuil an galar seo ort, ordóidh sé nó sí roinnt tástálacha chun é a dheimhniú.

Na tástálacha a dhéanann an dochtúir

• Tástálacha Feidhme Scamhóg: Baineann sé seo le hanálú isteach agus amach trí fheadán atá ceangailte le meaisín. Is féidir leis seo tomhas a dhéanamh ar cé chomh maith agus atá do scamhóga ag obair agus cé mhéad aeir is féidir leo a shealbhú.
• Ocsaiméadracht cuisle: Ceanglaítear gléas beag, cosúil le gearrthóg, le do mhéar agus tomhaiseann sé méid an ocsaigine i do chuid fola. Is tástáil an-simplí agus gan phian í seo.
• Scananna Íomháithe:
• Scanadh CT (Tomografaíocht Ríomhairithe):Is féidir leis seo íomhánna 3T mionsonraithe de do scamhóga a thógáil. Is féidir leis seo cabhrú le feiceáil go soiléir an bhfuil aon chisteanna ann atá sainiúil do LAM.
• Scanadh HRCT (Tomagrafaíocht Ríomhairithe Ardtaifigh): Is leagan ardleibhéil den scanadh CT é seo. Is féidir leis íomhánna an-soiléire a thógáil de chuid an-bheag de na scamhóga. Tá sé seo an-tábhachtach chun LAM a dhiagnóisiú.
• Tástáil fola VEGF-D: Is próitéin é VEGF-D a fhaightear inár bhfuil. Bíonn leibhéil i bhfad níos airde den phróitéin seo i bhfuil go leor daoine a bhfuil LAM orthu ná mar is gnách. Mar sin, tá an tástáil fola seo an-chabhrach chun an galar a dhiagnóisiú.
• Bithóipse Scamhóg: Uaireanta, mura bhfuil tástálacha eile 100% cinnte, féadfaidh do dhochtúir píosa an-bheag fíocháin a thógáil ó do scamhóg le haghaidh tástála. Is féidir é seo a dhéanamh trí nós imeachta ar a dtugtar broncascópacht (feadán tanaí le ceamara curtha isteach sna haerbhealaí) nó VATS (máinliacht thoracach físchúnamh) .

Cad iad na cóireálacha atá ar fáil le haghaidh galar LAM?

Ar an gcéad dul síos, níl aon leigheas ann do LAM go fóill. Ach ná bíodh imní ort. Tá cóireálacha an-éifeachtacha ann anois ar féidir leo an galar a rialú, comharthaí a laghdú, agus dul chun cinn an ghalair a mhoilliú.

Is é an phríomhchóireáil ná druga ar a dtugtar sirolimus . Tugtar rapamycin air freisin. Oibríonn an druga seo trí fhás cealla a fhásann as smacht a stopadh. Is féidir leis seo cabhrú le meath breise an ghalair a rialú go mór. Is féidir leis cabhrú freisin le meall sna duáin agus sa chóras limfeach a chrapadh agus comharthaí a laghdú.

Ina theannta sin, féadfaidh do dhochtúir cóireálacha eile a mholadh ag brath ar do riocht.

• Teiripe Ocsaigine: Má tá an leibhéal ocsaigine san fhuil íseal, cuirtear umair ocsaigine ar fáil lena n-úsáid sa bhaile.
• Bronchodilators ionanálaithe: Is féidir leis na cógais seo, a thugtar trí ionanálaí, deacracht análaithe a laghdú.
• Athshlánú Scamhógach: Tá sé seo cosúil le clár aclaíochta speisialta do na scamhóga. Cuidíonn sé le do cháilíocht beatha a fheabhsú trí chleachtaí análaithe agus cleachtaí atá cairdiúil don chorp.
• Trasphlandú Scamhóg:Nuair a bhíonn an galar an-fhorbartha agus nach féidir é a rialú le haon chóireáil eile, d'fhéadfadh trasphlandú scamhóg a bheith mar an rogha dheireanach.

Cé chomh tapa agus a théann an galar ar aghaidh?

Athraíonn sé seo ó dhuine go duine. Braitheann an ráta ag a n-éiríonn le LAM ar roinnt fachtóirí.

• An cineál LAM atá agat: D’fhéadfadh feidhm scamhógach beagán níos ísle a bheith ag daoine a bhfuil LAM sporadach orthu ná mar a bheadh ​​ag daoine a bhfuil TSC-LAM orthu.
• D'aois: I gcás roinnt ban, tar éis sos míostraithe, stopann nó moillíonn dul chun cinn an ghalair de réir mar a laghdaíonn leibhéil estrogen sa chorp.
• Do fhreagairt ar chóireáil: Is féidir le go leor daoine an galar a rialú go maith le cógais cosúil le Sirolimus.

Tá an scéal i bhfad níos fearr anois ná mar a bhí sé san am atá thart. Le cóireálacha nua-aimseartha, tá níos mó ná 90% de dhaoine le LAM beo 10 mbliana tar éis an diagnóis. Is féidir le go leor daoine (thart ar 64%) maireachtáil 20 bliain nó níos mó gan trasphlandú scamhóg a bheith ag teastáil uathu.

Cathain is ceart dul i gcomhairle le do dhochtúir agus chuig an ETU

Agus tú i do chónaí le LAM, tá sé an-tábhachtach a fhios a bheith agat cathain is ceart comhairle leighis a lorg agus cathain is ceart dul chuig an Roinn Éigeandála (ETU).

Fiafraíonn daoine áirithe an ailse atá i LAM. Ní gnách go meastar gur ailse atá i LAM. Mar sin féin, ar bhealaí áirithe, amhail an chaoi a dtagann na cealla ó áit éigin eile chuig na scamhóga, tá tréithe acu atá cosúil le hailse. Mar sin féin, nuair a fhéachtar orthu faoi mhicreascóp, ní cosúil le cealla ailse atá na cealla seo.

Is gnách go mbraitheann tú turraingthe agus scanraithe nuair a chloiseann tú go bhfuil galar bagrach don bheatha mar seo ort. Ach cuimhnigh, níl tú i d'aonar. Le tacaíocht do dhochtúirí, do theaghlaigh, agus do chairde, gheobhaidh tú an neart chun aghaidh a thabhairt ar an dúshlán seo.