A bheil thu an-còmhnaidh a’ faireachdainn sgìth agus air do chlaoidh gun adhbhar? A bheil bruidhean ort air feadh do chuirp? A bheil thu a’ faireachdainn beagan truime no faireachdainn làn air taobh clì do stamag? Is dòcha gu bheil adhbhar dona air cùl nan rudan seo nach eil sinn a’ smaoineachadh mu dheidhinn. Is e sin suidheachadh ris an canar myelofibrosis. Na gabh eagal nuair a chluinneas tu an t-ainm seo. Bruidhnidh sinn mu dè a th’ ann, carson a tha e a’ tachairt, dè na comharraidhean a th’ ann, agus dè na leigheasan a th’ ann ann an dòigh gu math sìmplidh as urrainn dhut a thuigsinn.
Gu sìmplidh, dè a th’ ann am myelofibrosis?
Smaoinich air na cnàmhan mòra taobh a-staigh ar cuirp mar fhactaraidhean dèanamh fala. Canar smior cnàimh ris na factaraidhean sin. Is ann taobh a-staigh a’ smior cnàimh seo a thèid na trì seòrsaichean ceallan fala a tha riatanach don bhodhaig againn a dhèanamh.
1. Ceallan Dearga Fala: A’ giùlan ocsaidean air feadh a’ chuirp.
2. Ceallan Fala Geala: A’ sabaid an aghaidh ghalaran agus bitheagan.
3. Plàtaichean: Bidh iad a’ cruthachadh clotan fala agus a’ cur stad air bleeding.
'S e seòrsa tearc aillse fala a th' ann am myelofibrosis anns am bi an smior cnàimh, am factaraidh dèanamh fala, mean air mhean a' lìonadh le clò sgarfa. Dìreach mar a bhios luibhean mean air mhean a' gabhail thairis achadh torrach, bidh an clò sgarfa seo a' cur casg air an smior cnàimh bho bhith a' dèanamh cheallan fala mar as àbhaist.
Leis nach eil an obair seo air a dhèanamh ceart, bidh an spleen againn, is e sin an organ air taobh clì àrd a’ bhroinn, a’ feuchainn ri cuideachadh leis an obair seo. ’S e sin, bidh an spleen a’ tòiseachadh a’ dèanamh fala. Ach chan e sin a phrìomh obair. Air sgàth seo, bidh an spleen a’ fàs ro làn, agus mean air mhean bidh e a’ tòiseachadh a’ fàs nas motha agus a’ sèideadh. Bidh mòran euslaintich a’ leasachadh chomharran leis an at seo den spleen.
Mar as trice, is e galar fad-beatha a tha seo, agus bidh e tric a’ dol air adhart gu math slaodach. Ach, uaireannan faodaidh e fàs nas miosa gu luath, agus ann an cuid de dhaoine faodaidh e gluasad gu leucemia géar. Sin as coireach gun dèan an dotair agad sgrùdadh dlùth ort às deidh dhut a bhith air do dhearbhadh.
A bheil prìomh sheòrsaichean myelofibrosis ann?
Tha, tha dà phrìomh sheòrsa de seo ann.
- Myelofibrosis Bunasach: Is e seo an seòrsa as cumanta. Bidh e a’ tachairt gu fèin-ghluasadach, gun bhuaidh galair sam bith eile.
- Myelofibrosis Àrd-sgoile:Tha seo a’ tachairt nuair a dh’fhàsas tinneasan eile co-cheangailte ri fuil dona. Mar eisimpleir, faodaidh cuideigin le Thrombocytemia Riatanach no Polycythemia Vera myelofibrosis a leasachadh thar ùine. Buinidh na galairean seo uile do bhuidheann de aillsean fala ris an canar Myeloproliferative Neoplasms (MPNs). Gu sìmplidh, bidh na galairean seo uile ag adhbhrachadh gum bi an smior cnàimh a’ dèanamh barrachd de aon no barrachd sheòrsaichean de cheallan fala na bu chòir dha.
Dè na comharran a tha air a’ ghalair seo? Ciamar a tha fios againn?
Mar as trice, bidh an galar seo a’ leasachadh gu math slaodach. Mar sin, faodaidh e mairsinn airson bhliadhnaichean gun chomharran sam bith a nochdadh. Nuair a thòisicheas comharraidhean a’ nochdadh, is e a’ chiad rud a thig nad inntinn sgìths mhòr . Tha seo mar thoradh air dìth cheallan fola dearga sa bhodhaig, is e sin anemia. Còmhla ri seo, air sgàth spleen leudaichte, is dòcha gum bi thu a’ faireachdainn truimead, pian no faireachdainn lànachd anns a’ phàirt àrd chlì den abdomen.
Seallaidh sinn dè na comharraidhean eile a tha sa chlàr gu h-ìosal.
| Comharradh | Mìneachadh sìmplidh |
|---|---|
| Pian cnàimh is co-phàirteach | Pian a tha a’ tighinn bhon taobh a-staigh de na cnàmhan mar thoradh air atharrachaidhean anns a’ smior cnàimh. |
| Bruis no fuil furasta | Air sgàth lùghdachadh ann am plaideatan, faodaidh eadhon cnap beag bruiseadh agus bleeding adhbhrachadh. |
| Grùthan Meudaichte | Coltach ris an spleen, faodaidh an grùthan atadh fhad ‘s a tha e a’ feuchainn ri fuil a dhèanamh. |
| Fiabhras | A’ faireachdainn teas gun adhbhar. |
| Galaran tric | Bidh galairean a’ sgaoileadh gu furasta leis gu bheil ceallan fala geala a’ chuirp, a tha ag obair mar cheallan dìon a’ chuirp, air an lughdachadh. |
| A’ faireachdainn làn eadhon an dèidh beagan ithe | Leis gu bheil an spleen ata agus an stamag sgaoilte, eadhon an dèidh beagan rus ithe, tha an stamag a’ faireachdainn làn. |
| Craiceann tachasach | Dh’fhaodadh gum bi itching dian air feadh a’ chuirp. |
| Cus fallas air an oidhche | A’ fallas cho mòr air an oidhche is gu bheil na siotaichean a’ fàs fliuch. |
| Call cuideam gun adhbhar | Ma chailleas tu cuideam gun oidhirp. |
Carson a tha seo a’ tachairt? Dè na h-adhbharan a th’ ann?
Chan eil fios aig dotairean fhathast dè dìreach a tha ag adhbhrachadh myelofibrosis bun-sgoile, ach tha tuigse mhath aca air mar a thachras e.
Bidh e a’ tòiseachadh le mùthadh ann an gine anns a’ chealla gas, a’ chiad chealla a bhios a’ cruthachadh fala anns a’ smior cnàimh . Bidh an cealla leis a’ ghine lochtach na chealla aillse, a’ roinn gu luath agus a’ dèanamh lethbhric dhith fhèin. Bidh na ceallan aillse seo a’ lìonadh a’ smior cnàimh gu lèir.
Chan eil na ceallan dona seo dìreach nan suidhe an sin. Bidh na ceimigean a bhios iad a’ leigeil ma sgaoil a’ dèanamh cron air an smior cnàimh agus bidh clò sgarfaidh a’ tòiseachadh a’ cruthachadh. Canar fibrosis ris an seo.
Tha dotairean air faighinn a-mach gu bheil grunn mùthaidhean cumanta anns na ginean aig mòran dhaoine leis a’ ghalair. Is iad seo na rudan as cudromaiche:
- JAK2 (JACK-TWO)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Is iad na mùthaidhean ginteil seo a tha ag adhbhrachadh an eas-òrdugh seo anns a’ smior cnàimh.
Cò aig a bheil barrachd cunnart bho bhith a’ leasachadh a’ ghalair seo?
Ged a dh’ fhaodadh an galar seo a bhith aig duine sam bith, tha cuid de dhaoine ann an cunnart nas àirde.
- Os cionn 60 bliadhna a dh'aois: Is e daoine nas sine as trice a bhios a’ ghalair seo a’ fulang.
- Làthaireachd ghalaran fala eile:Dhaibhsan aig a bheil galairean mar ‘Essential Thrombocytosis’ no ‘Polycythemia Vera’, air an do bhruidhinn sinn na bu tràithe.
- Nochdadh do rèididheachd ianachaidh: Nochdadh do dòsan àrda de rèididheachd. (Tha seo glè ainneamh).
- Nochdadh do cheimigean sònraichte: Nochdadh fad-ùine do cheimigean a thathas a’ cleachdadh ann am factaraidhean, leithid beinséin (tha seo cuideachd glè ainneamh).
Dè na duilgheadasan a dh’ fhaodadh tachairt mar thoradh air a’ ghalair?
Mar a bhios myelofibrosis a’ dol air adhart, faodaidh diofar dhuilgheadasan tachairt.
Lùghdachadh ann an cinneasachadh cheallan fala
Nuair a bhios clò sgar a’ cruinneachadh anns a’ smior cnàimh, bidh e neo-chomasach ceallan fala fallain a dhèanamh. Faodaidh seo leantainn gu lùghdachadh ann an ceallan fala dearga, ag adhbhrachadh anemia , agus lùghdachadh ann am plaideatan, ag àrdachadh cunnart bleith.
Cruthachadh cheallan fala extrahepatic bhon smior cnàimh
Nuair nach urrainn don smior cnàimh a chuid obrach a dhèanamh, bidh buill-bodhaig mar an spleen agus an grùthan a’ tòiseachadh air fuil a dhèanamh. Faodaidh seo adhbhrachadh gum bi na buill-bodhaig sin a’ sèideadh agus a’ toirt buaidh air an gnìomhachd.
Bruthadh-fala àrd ann am vein portal
’S e am vein portal am prìomh shoitheach fala a bhios a’ giùlan fuil bhon spleen chun an grùthan. Faodaidh spleen leudaichte bacadh a chur air sruthadh fala tron vein seo, ag àrdachadh a’ chuideam a-staigh. Faodaidh seo leantainn gu bleith mhòr.
A’ tionndadh gu leucemia géar
Ann an cuid de dh’euslaintich, faodaidh myelofibrosis leasachadh mu dheireadh gu bhith na sheòrsa leucemia gu math dona agus a tha a’ sgaoileadh gu luath ris an canar Leucemia Myeloid Acute (AML).
Ciamar a nì dotair breithneachadh ceart air a’ ghalair seo?
Às dèidh èisteachd ri na comharraidhean agad agus sgrùdadh a dhèanamh ort, òrdaichidh an dotair grunn dheuchainnean gus an dearbhadh a dhearbhadh.
1. Deuchainnean Fala: Bidh iad seo a’ dèanamh cinnteach a bheil cunntasan cheallan fala (dearg, geal, plaideatan) àbhaisteach no neo-àbhaisteach. Bidh iad cuideachd a’ dèanamh cinnteach a bheil cumadh nan ceallan fala neo-àbhaisteach.
2. Deuchainnean Ìomhaighean: Faodar scan CT no scan ultrasound a dhèanamh gus faicinn a bheil do spleen no do ghrùthan air a mheudachadh. Faodaidh scan MRI cuideachd cuideachadh le bhith a’ faicinn a bheil sgrìoban sam bith anns a’ smior cnàimh.
3. Biopsy Smior Cnàimh: Is e seo an deuchainn as cudromaiche airson dearbhadh a dhèanamh air a’ ghalair. Anns an deuchainn seo, thèid sampall beag de smior cnàimh a thoirt, mar as trice bhon chnàimh hip no cnàimh mhòr eile, fo anesthesia aotrom. Thèid a chur gu obair-lann gus faighinn a-mach dè dìreach an ìre de fhigheagan sgar a tha an làthair, a bheil ceallan aillse ann, agus a bheil mùthaidhean ginteil sam bith ann mar an ‘JAK2’ air an do bhruidhinn sinn na bu thràithe.
Stèidhichte air toraidhean nan deuchainnean seo, co-dhùinidh an dotair agad a bheil an galar agad anns na tràth ìrean (ro-fhibrotach) no anns na h-ìrean adhartach (follaiseach). Nì iad measadh cuideachd air an ìre cunnairt agad (cunnart ìosal, meadhanach no àrd) stèidhichte air na comharraidhean agad agus an seòrsa mùthadh ginteil. Tha làimhseachadh air a dhealbhadh stèidhichte air an ìre cunnairt seo.
Dè na leigheasan a tha ann airson seo?
Tha an dòigh làimhseachaidh an urra ri ìre cunnairt do ghalair, cho dona ‘s a tha na comharraidhean agad, d’ aois, agus do shlàinte iomlan.
Is e an rud cudromach nach fhaigh cuideigin aig a bheil cunnart ìosal agus aig nach eil comharraidhean cungaidh-leigheis sam bith an toiseach. An àite sin, bidh an dotair gad sgrùdadh gu cunbhalach (Feitheamh Gu Faireachail).
Tha grunn leigheasan ann airson tinneasan meadhanach agus àrd-chunnart . Is e prìomh amas an làimhseachaidh smachd a chumail air comharraidhean agus casg a chuir air a’ ghalair bho bhith a’ fàs nas miosa.
| Comharradh/suidheachadh ga làimhseachadh | Modhan làimhseachaidh a chaidh a chleachdadh |
|---|---|
| Airson comharraidhean coitcheann agus spleen leudaichte | Drogaichean leigheis cuimsichte ris an canar luchd-bacadh JAK. Eisimpleirean: Ruxolitinib (Jakafi®), Fedratinib (Inrebic®), Pacritinib (Vonjo®), Momelotinib (Ojjaara®). Bidh iad sin a’ lughdachadh meud an spleen agus a’ cumail smachd air comharraidhean leithid sgìths agus fallas oidhche. |
| Airson Anemia | - Drogaichean a chuidicheas le bhith a’ dèanamh cheallan fola dearga (m.e. Erythropoietin) - Cungaidhean-leighis eile (Androgens, Immunomodulators, Corticosteroids) - Tar-fhilleadh fala ma tha sin riatanach |
| Airson spleen leudaichte (dòighean eile) | - Drogaichean ceimiteiripe - Leigheas rèididheachd don spleen - Is ann ainneamh a thathas a’ cleachdadh seo. - Splenectomy - 'S e modh-obrach glè ainneamh agus cunnartach a tha seo. |
Tar-chur Ceallan Gas
’S e seo an aon làimhseachadh as urrainn myelofibrosis a leigheas gu tur . Ach, ’s e modh-obrach glè chunnartach a th’ ann le fo-bhuaidhean dona. Mar sin, chan eil e freagarrach do gach euslainteach. Mar as trice, bidh dotairean a’ moladh an làimhseachaidh seo do dhaoine òga, àrd-chunnart agus daoine às aonais ghalaran dona eile.
Tha seo a’ toirt a-steach smior cnàimh tinn an euslaintich a sgrios gu tur agus ceallan gas a fhuaireadh bho thabhartaiche fallain a thoirt don euslainteach.
Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh
- 'S e aillse fala a th' ann am myelofibrosis a dh'adhbhraicheas sgarradh agus fàs anns a' smior cnàimh. Ged a tha seo eagallach, na gabh dragh.
- Ma tha comharraidhean ort leithid sgìths mhòr gun mhìneachadh, truimead air taobh clì do bhroinn, no bruiseadh furasta, na leig seachad iad agus faic dotair sa bhad.
- Tha deuchainnean fala agus biopsy cnàimh-droma riatanach airson breithneachadh ceart.
- Co-dhiù a tha feum agad air làimhseachadh no nach eil, agus dè an seòrsa làimhseachaidh a tha iomchaidh, an urra ri ìre cunnairt do ghalair agus na comharraidhean agad.
- Bruidhinn ris an dotair agad gu fosgailte. Faighnich na h-eagal, na teagamhan agus na ceistean agad uile. Bi mothachail air fo-bhuaidhean nan leigheasan.
- Mar a bhios saidheans meidigeach a’ dol air adhart, tha leigheasan ùra airson a’ ghalair seo a’ tighinn am bàrr fad na h-ùine. Mar sin, gabh ris an làimhseachadh le dòchas agus deimhinneachd.
💬 Comments (0)
Cha deach beachdan sam bith a phostadh fhathast. Cuir do bheachd an seo airson a’ chiad uair.
Cuir do bheachd ris