A bheil thu a’ fulang le sèid nad bhodhaig? Ionnsaich sinn mun t-suidheachadh ùr seo ris an canar Sionndrom VEXAS.

A bheil thu uaireannan a’ faireachdainn gu bheil rudeigin neònach a’ tighinn bhon taobh a-staigh de do bhodhaig, leithid sèid? A bheil fiabhras, pian co-phàirteach, duilgheadasan craicinn, msaa. agad uaireannan? Ged a dh’ fhaodadh iad sin a bhith coltach ri neo-cheangailte, is dòcha gur e an aon staid ainneamh a tha ag adhbhrachadh nan rudan sin uile. Canar Sionndrom VEXAS ri aon staid den leithid. Bruidhnidh sinn beagan mu dheidhinn seo an-diugh, oir tha e glè chudromach a bhith mothachail air seo.

Dè a th' ann an Sionndrom VEXAS? Gu sìmplidh...

Gu sìmplidh, 's e tinneas fèin-dìonach glè ainneamh a th' ann an Sionndrom VEXAS. A-nis is dòcha gu bheil thu a' faighneachd dè a th' anns an tinneas fèin-dìonach seo. Smaoinich, tha siostam dìon aig ar bodhaig. Tha e coltach ri arm a tha a' dìon ar dùthaich. Is e obair an t-siostaim seo ar dìon le bhith a' sabaid an aghaidh bitheagan agus ghalaran a thig bhon taobh a-muigh. Ach, uaireannan bidh an dìonadair seo fhèin, an siostam dìon, a' tòiseachadh a' toirt ionnsaigh air ceallan agus figheagan fallain ar bodhaig fhèin . Tha e mar nach urrainn dhuinn innse cò as leinn fhèin agus cò as nàmhaid. Sin a chanas sinn ri tinneas fèin-dìonach.

Sin a thachras do chuideigin le Sionndrom VEXAS. Bidh an siostam dìon a’ toirt ionnsaigh air diofar phàirtean den bhodhaig, ag adhbhrachadh sèid agus at . Tha e coltach gu bheil teine ​​beag an-còmhnaidh a’ dol air adhart taobh a-staigh a’ chuirp.

Faodaidh Sionndrom VEXAS buaidh a thoirt air na pàirtean den bhodhaig a leanas:

• Do d' fhuil
• Chun a' smior cnàimh
• Gu soithichean fala
• Airson do chraicinn
• Cartilage (gu h-àraidh anns na cluasan agus an t-sròin)
• Chun nan altan
• Chun nan sgamhanan
• Airson nan sùilean
• Ainmean nan testicles ann an fir

Smaoinich dè an trioblaid a dh’ fhaodadh seo adhbhrachadh nuair a tha uimhir de dh’àiteachan air an toirt buaidh aig an aon àm. Is e mùthadh ginteil adhbhar a’ ghalair seo. Gus a bhith mionaideach, atharrachadh ann an gine ris an canar an gine UBA1 . Bidh an gine UBA1 seo a’ toirt a-mach an einnsein E1 ubiquitin-activating enzyme, no einnsein E1 airson goirid. Is e gnìomh an einnsein seo stuthan sgudail leithid pròtainean neo-riatanach a chruinnicheas taobh a-staigh ar ceallan a ghlanadh agus cuideachadh le bhith a’ càradh milleadh air na ceallan. Tha e coltach ri cuideigin a’ toirt a-mach an sgudal san taigh againn. Ach nuair a tha Syndrome VEXAS agad, chan eil an einnsein E1 a bhios an gine UBA1 a’ toirt a-mach ag obair gu ceart. Dè thachras an uairsin? Bidh sgudal a’ cruinneachadh taobh a-staigh nan ceallan.

Is e an rud as cudromaiche, mura tèid an suidheachadh seo a làimhseachadh gu ceart, gum faod e a bhith cunnartach do bheatha uaireannan.Mar sin, tha e riatanach comhairle mheidigeach iarraidh ma tha comharraidhean ort. Bheir dotairean an làimhseachadh riatanach dhut gus smachd a chumail air na comharraidhean agad.

Dè tha an t-ainm VEXAS a’ ciallachadh?

’S e measgachadh de chiad litrichean grunn fhaclan a chuidicheas le bhith ag aithneachadh a’ ghalair seo an t-ainm VEXAS. Feuchaidh sinn dè a th’ annta:

• V - Bàn-bhàn: Is iad seo àiteachan cruinn, falamh a chruthaicheas taobh a-staigh cheallan neo-àbhaisteach. Chithear na bàn-bhàn seo ann an ceallan smior cnàimh dhaoine le Sionndrom VEXAS.
• Ensaim E - E1: Mar a thuirt sinn roimhe, is e seo an einnsaim E1 nach eil ag obair gu ceart air sgàth mùthadh anns a’ ghine UBA1.
• Ceangailte ri X - X: Tha fios agad gu bheil ar gnè air a dhearbhadh le dà chromosom. Tha cromosoman XX aig boireannaich agus cromosoman XY aig fir. Tha an gine UBA1 mùthaichte a dh’ adhbharaicheas Sionndrom VEXAS suidhichte air a’ chromosoman X.
• A - Autoinflammation: Is e seo an t-ainm meidigeach airson sèid a thachras nuair a bhios an siostam dìon ag ionnsaigh a chuirp fhèin.
• S - Somatic: 'S e seòrsa de mhùthadh ris an canar "somatic" am mùthadh ginteil a dh'adhbhraicheas Sionndrom VEXAS. Tha seo a' ciallachadh gu bheil e a' tachairt air thuaiream agus nach eil e air a shealbhachadh bho phàrantan. Tha seo a' ciallachadh nach fheum thu a bhith draghail mu bhith ga fhaighinn aig do chlann dìreach air sgàth 's gun robh e agadsa.

A bheil thu a’ tuigsinn mar a thàinig an t-ainm VEXAS gu bith? Tha gach aon de na litrichean seo ag innse pìos fiosrachaidh cudromach mun ghalar.

Dè cho cumanta 'sa tha Sionndrom VEXAS?

Gu dearbh, ’s e suidheachadh glè ainneamh a tha seo. Tha eòlaichean ag ràdh, eadhon ann an dùthaich mar Ameireagaidh, gu bheil an galar seo a’ toirt buaidh air timcheall air aon às gach 13,000 neach. Ged nach eil na staitistig ann an Sri Lanka ceart, tha e soilleir gur e suidheachadh mòran nas ainneamh a tha seo.

Dè na comharran a th’ ann an Sionndrom VEXAS?

Is e sèid am prìomh chomharradh air a’ ghalair seo. Mar sin, tha na comharran eile an urra ri càite a bheil an sèid a’ tachairt sa bhodhaig. Faic a bheil gin de na comharran seo ort:

• Bidh fiabhras orm gu tric.
• Ìrean ocsaidean ìosal san fhuil (hypoxemia) .
• Diofar bhreugan craicinn agus eczema.
• At a' chuirp.
• Pian co-phàirteach.
• Casadaich.
• Duilgheadas le anail (dyspnea).
• Deargadh nan sùilean.
• Ceann goirt.
• At nan testicles ann an fir (orchitis).

Ma mhaireas aon no barrachd de na comharraidhean sin, tha e glic comhairle mheidigeach iarraidh seach an cur às mar thinneas cumanta.

Carson a thachras Sionndrom VEXAS? Dè an t-adhbhar a th’ ann?

Mar a bhruidhinn sinn mu dheidhinn roimhe, is e mùthadh ginteil anns a’ ghine UBA1 am prìomh adhbhar airson seo. Is e atharrachaidhean anns an DNA againn a th’ ann am mùthaidhean ginteil. Sreath DNA . Nuair a bhios ceallan a’ roinn, is e sin, nuair a bhios ceallan a’ dèanamh lethbhric dhiubh fhèin, uaireannan faodaidh pàirt den t-sreath DNA seo a bhith san àite cheàrr, neo-choileanta, no millte. Sin nuair a nochdas comharran thinneasan ginteil.

Is e a thachras do chuideigin le Sionndrom VEXAS nach eil an gine UBA1 ag obair gu ceart, agus nach eil an einnsein E1 air a thoirt gu buil mar bu chòir. Mar as trice, tha an einnsein E1 coltach ri “inneal-glanaidh” taobh a-staigh ar ceallan. Is e an obair aige sgudal, leithid pròtainean sean is millte, a ghlanadh taobh a-staigh nan ceallan. Ach nuair a tha Sionndrom VEXAS agad, chan eil an sgioba “inneal-glanaidh” seo ag obair gu ceart. Dè thachras an uairsin? Bidh pròtainean agus sgudal millte a’ cruinneachadh taobh a-staigh nan ceallan. Nuair a chì an siostam dìon againn an sgudal cruinnichte seo, tha e den bheachd gu bheil galar no bagairt ann. Ach leis nach eil galar ann idir, bidh an siostam dìon a’ toirt ionnsaigh air clò fallain. Sin a tha ag adhbhrachadh sèid. Smaoinich air mar an làraidh sgudail nach eil a’ glanadh an taighe agus an sgudal a’ cruinneachadh.

Cò aig a bheil barrachd cunnart bho bhith a’ leasachadh Sionndrom VEXAS?

Tha sgrùdaidhean air faighinn a-mach gu bheil fir nas dualtaiche an galar seo fhaighinn. Tha e cuideachd nas cumanta ann an daoine os cionn aois 50. Tha seo a’ ciallachadh gum faodadh atharrachaidhean ginteil a thig le aois pàirt a ghabhail.

Dè na duilgheadasan a dh’ fhaodadh a bhith ann bho Shiondróm VEXAS?

Ma bheir an sèid a tha air adhbhrachadh le Sionndrom VEXAS buaidh air do smior cnàimh , faodaidh e leantainn gu suidheachadh ris an canar fàilligeadh smior cnàimh. Faodaidh seo a bhith cunnartach do bheatha.

A rèir far a bheil an sèid a’ tachairt, tha cuideigin le Sionndrom VEXAS nas dualtaiche duilgheadasan slàinte eile a leasachadh, leithid:

• Leucemia ( seòrsa aillse fala)
• Myocarditis (sèid fèithean a’ chridhe)
• Anemia
• Dermatitis ( sèid craicinn)
• Chondritis (sèid anns a’ chnàimh-droma)
• Vasculitis (sèid shoithichean fala)
• Airtritis ( sèid co-phàirteach)
• Clot fala anns a' vein dhomhainn (Thrombosis Vein Domhainn - DVT)
• Colitis (sèid anns a’ bhroinn mhòr)

Seall air cho dona 's a dh' fhaodadh seo adhbhrachadh. Sin as coireach gu bheil lorg agus làimhseachadh tràth cudromach.

Ciamar a bhios dotairean a’ breithneachadh Sionndrom VEXAS?

Nì dotair breithneachadh air Sionndrom VEXAS le bhith gad sgrùdadh gu corporra agus a’ dèanamh deuchainnean ginteil . Nì e no i ath-sgrùdadh cùramach air na comharraidhean agad agus faighnichidh e no i dhut dè cho fada ‘s a tha na comharraidhean sin air a bhith ort.

Ach, is e deuchainn ginteil an aon dòigh air faighinn a-mach gu cinnteach a bheil Sionndrom VEXAS ort. Anns an deuchainn seo, gabhaidh an dotair sampall den fhuil, craiceann, falt no clò eile agad agus cuiridh e gu obair-lann e. Nì teicneòlaichean an sin deuchainn air an DNA agad gus faicinn a bheil am mùthadh anns a’ ghine UBA1 a dh’adhbharaicheas Sionndrom VEXAS agad.

Dè na leigheasan a th’ ann airson Sionndrom VEXAS?

Is iad na prìomh leigheasan làithreach airson a’ chumha seo:

• Bidh corticosteroids a’ lughdachadh sèid.
• Bidh drogaichean a chuireas bacadh air an t-siostam dìon agad a’ slaodadh sìos.
• Ma tha comharran fàilligeadh a’ nochdadh air do smior cnàimh, is dòcha gum feum thu tar-chur smior cnàimh . Faodaidh tar-chur smior cnàimh cuideachd cho dona ‘s a tha cuid de thinneasan fèin-dìona a lughdachadh.

Dh’fhaodadh gun tèid do chur gu reumatologist cuideachd, dotair a tha gu sònraichte a’ dèiligeadh ri galairean co-phàirteach agus fèin-dìona, a bheir dhut an stiùireadh as cruinne air mar a làimhsicheas tu na cumhaichean sin.

An gabh casg a chur air Sionndrom VEXAS?

Gu mì-fhortanach, chan eil dòigh ann an-dràsta air casg a chur air a’ ghalair seo . Bidh am mùthadh anns a’ ghine UBA1 a’ tachairt air thuaiream, gun adhbhar sam bith aithnichte. Mar sin chan urrainn dhuinn stad a chuir air ro-làimh.

Dè an dùil-beatha a th’ aig cuideigin le Sionndrom VEXAS?

Is e cùis glè mhothachail a tha seo. Is e an fhìrinn gu bheil a h-uile duine eadar-dhealaichte, agus faodaidh an dòigh anns a bheil Sionndrom VEXAS a’ toirt buaidh air do bhodhaig atharrachadh bho dhuine gu duine. Ach, mar a thuirt sinn roimhe, faodaidh an suidheachadh seo a bhith cunnartach do bheatha mura tèid a làimhseachadh. Mar sin bruidhinn gu fosgailte ris an dotair agad mu na dh’ fhaodadh tu a bhith an dùil agus dè na roghainnean làimhseachaidh as fheàrr dhut. Faodaidh e no i do chuideachadh le bhith a’ riaghladh do chomharran agus do stiùireadh gu proifeiseantaich slàinte inntinn agus seirbheisean taic eile ma tha feum orra.

Cuin a bu chòir dhomh dotair fhaicinn?

Ma tha comharraidhean sam bith ort a thaobh Sionndrom VEXAS, leithid fiabhras, broth craicinn, no duilgheadas le anail, bi cinnteach gun tèid thu gu dotair. Leis gu bheil Sionndrom VEXAS ag adhbhrachadh grunn chomharran a dh’ fhaodadh a bhith coltach nach eil buntainneach, faodaidh e a bhith duilich a dhearbhadh an toiseach uaireannan. Ach, èist ri do bhodhaig, agus ma tha comharraidhean agad nach eil thu a’ tuigsinn no nach eil co-cheangailte ri do thinneasan slàinte eile, bruidhinn ri dotair mun deidhinn.

Ma chaidh Sionndrom VEXAS a dhearbhadh ort mu thràth, agus ma tha thu a’ faireachdainn gu bheil comharraidhean ùra agad no gu bheil na comharraidhean a th’ agad mu thràth a’ fàs nas miosa, faic dotair sa bhad.

Èiginn! Ma tha fiabhras ort os cionn 103°F (39.5°C) airson barrachd air dà uair a thìde a dh’aindeoin làimhseachadh aig an taigh, rach gu seòmar èiginn. Ma tha duilgheadas agad le anail, rach gu ospadal sa bhad no cuir fòn gu 911 (no an àireamh èiginn ionadail agad).

Dè na ceistean a bu chòir dhomh faighneachd don dotair agam?

Nuair a thèid thu a dh'fhaicinn an dotair, bi deiseil airson ceistean mar seo fhaighneachd:

• A bheil Sionndrom VEXAS orm, no an e tinneas eile a th’ ann?
• Am feum mi deuchainnean ginteil fhaighinn?
• Dè an seòrsa leigheis a dh’fheumas mi?
• Dè na comharraidhean no na h-atharrachaidhean air am bu chòir dhomh a bhith mothachail?
• A bheil Sionndrom VEXAS na chunnart do mo bheatha?

Bidh na ceistean seo nan deagh thoiseach tòiseachaidh dhut airson còmhradh a thòiseachadh leis an dotair agad.

Mu dheireadh, mu dheireadh, cuimhnich air seo (Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh)

'S e galar fèin-dìona tearc a th' ann an Sionndrom VEXAS air adhbhrachadh le mùthadh gine sònraichte. Faodaidh e sèid adhbhrachadh air feadh do chuirp agus faodaidh e a bhith cunnartach do bheatha mura tèid a làimhseachadh. Ach na toir suas dòchas . Faodaidh do dhotair do chuideachadh le bhith a’ lorg an làimhseachaidh cheart gus smachd a chumail air na comharraidhean agad.

Ma tha comharraidhean sam bith de Sionndrom VEXAS ort, faic dotair. Earbsa thu fhèin, èist ri do bhodhaig. Na dèan dearmad air comharraidhean leithid fiabhras, broth, agus duilgheadas anail. Le breithneachadh tràth agus làimhseachadh ceart, faodaidh tu beatha nas fhallaine a bhith agad.

` Sionndrom VEXAS, Galairean fèin-dìona, Ath-bhualadh, Mùthaidhean Ginteil, Gine UBA1, Smior Cnàimh