Queres saber tamén sobre esta rara enfermidade? Falemos da EGPA (granulomatose eosinofílica con polianxiíte) en termos sinxelos!

Tes asma con frecuencia? Ou es alguén que sofre de alerxias graves? Entón, o que vou dicir pode ser moi importante para ti. Porque hoxe imos falar dunha enfermidade bastante estraña e moi rara que ás veces se asocia con tales afeccións. Esta enfermidade chámase EGPA . Antes coñecíase como síndrome de Churg-Strauss . Se o nome che parece un pouco longo, non te preocupes, entendámolo de forma sinxela.

Que é a granulomatose eosinofílica con polianxiíte (EGPA)?

Este nome longo pode resultar un pouco confuso, pero imos dividilo en partes e entendelo. Entón será moito máis doado.

1. Eosinofílico

En poucas palabras, eosinofílico significa que tes un número superior ao normal dun tipo de glóbulo branco chamado eosinófilos no sangue. Pensa nisto deste xeito: os eosinófilos son como pequenos gardas nos nosos corpos, axudan ao noso sistema inmunitario . Pero nunha persoa con EGPA, o número de eosinófilos ás veces pode duplicarse ou incluso superar o número normal. Isto significa que o sistema inmunitario está a traballar horas extras.

2. Granulomatose

A granulomatose é unha afección na que as células inmunitarias forman pequenos bultos nos tecidos do corpo cando hai inflamación ou inchazo. A estes bultos chámaselles granulomas . Esta tamén é a función do sistema inmunitario. É coma rodear unha zona problemática e intentar deter a súa propagación.

3. Polianxiíte

A polianxiíte é unha inflamación a longo prazo de moitos vasos sanguíneos do corpo, especialmente os pequenos e medianos (poli significa moitos). É unha afección que pertence a un grupo máis amplo de enfermidades chamadas vasculite . Anxiíte é outro nome para a vasculite.

Entón, en conxunto, a EGPA é unha afección rara causada por un funcionamento anormal do sistema inmunitario que comeza con asma ou alerxias, leva a un aumento dos eosinófilos, á formación de granulomas e, en última instancia, á inflamación dos vasos sanguíneos.

Como afecta esta condición de EGPA ao meu corpo?

Cando hai unha inflamación continua dos vasos sanguíneos, chamada vasculite , as paredes dos vasos sanguíneos debilítanse. Isto pode facer que se estiren e se inchen como un globo, o que chamamos aneurisma . Ou ben, estes vasos sanguíneos debilitados poden rebentar e sangrar polo corpo.

Outra cousa é que a inflamación pode causar que os vasos sanguíneos se inchen, se cicatricen e se estreiten no seu interior. Que ocorre entón? O fluxo sanguíneo vese afectado, ás veces incluso se bloquea por completo. Isto priva o corpo do osíxeno e os nutrientes que necesita para funcionar correctamente.

Dado que a polianxiíte afecta os pequenos vasos sanguíneos de todo o corpo, os síntomas poden aparecer en calquera parte do corpo. Non obstante, o máis habitual é que afecte o sistema respiratorio , é dicir, os pulmóns. Tamén pode afectar os riles, os intestinos, o corazón e os nervios.

Cales son os síntomas da EGPA?

Esta enfermidade chamada EGPA non aparece de súpeto. Os síntomas aparecen gradualmente, ao longo de moitos anos, en varias etapas. Vexamos cales son esas etapas.

Fase 1: síntomas comúns observados nas primeiras etapas

Durante este tempo podes sentir cousas como:

• Asma de inicio na idade adulta: Mesmo alguén que nunca tivo asma pode desenvolver asma nova con síntomas como tose, sibilancias e dificultade para respirar.
• Febre do feno: poden persistir os espirros, a comezón nasal e a conxestión nasal.
• Sinusite crónica: Sensación de pesadez e presión na cabeza debido á inflamación das cavidades dos seos paranasais.
• Pólipos nasais: pequenas protuberancias non cancerosas que se forman dentro do nariz.
• Dor corporal xeneralizada: Sensación de dor nas articulacións, de dor nos músculos.
• Febre, malestar e fatiga: Simplemente sensación de dor e cansazo.

Segunda fase: síntomas de aumento de eosinófilos

A medida que a enfermidade progresa, eses eosinófilos dos que falamos comezan a acumularse en varios tecidos do corpo, especialmente nos pulmóns. Isto chámase infiltrados eosinofílicos . Isto pode provocar novos síntomas:

• Dor no peito e aumento da dificultade para respirar.
• Palpitacións cardíacas.
• Erupcións ou manchas na pel.
• Síntomas do sistema dixestivo: cousas como dor de estómago, diarrea.

Terceira fase: síntomas da vasculite

A vasculite , que é a inflamación dos vasos sanguíneos, adoita ser a última fase da enfermidade. Pode causar síntomas graves como:

• Signos de hemorraxia interna: sangue nas feces, sangue na tose e manchas descoloridas debaixo da pel.
• Síntomas causados ​​por inflamación ou dano nos nervios: entumecemento nas extremidades, formigueo, debilidade, dor nerviosa.
• Síntomas de enfermidade cardíaca: latexos irregulares do corazón, desmaios, falta de aire, inchazo (edema) .

Isto é polianxiíte.A afección tamén pode afectar os riles, pero a maioría das veces ocorre sen síntomas.

Por que xorde esta EGPA? Cal é a razón?

De feito, este EGPA está causado por un mal funcionamento do noso propio sistema inmunitario . Imaxinade, o que está a suceder aquí é coma se os soldados que se supón que deben protexer os nosos corpos atacasen os seus propios. A inflamación nos vasos sanguíneos, a formación deses granulomas dos que falamos antes, o aumento de eosinófilos ... todo isto ocorre porque o sistema inmunitario é hiperactivo e reacciona incorrectamente.

Non obstante, os investigadores aínda non son capaces de descubrir exactamente por que ocorre isto.

As enfermidades que implican unha inflamación a longo prazo do sistema inmunitario ás veces denomínanse enfermidades autoinmunes . Unha característica común destas enfermidades é que se producen anticorpos contra e atacan certas células do corpo. Esta pode ser unha causa da EGPA.

Os investigadores agruparon varias outras enfermidades como a EGPA nun só grupo. Todas elas teñen un anticorpo específico chamado ANCA . Este grupo denomínase vasculite asociada a ANCA (AAV) . Non obstante, só o 40 % das persoas con EGPA teñen este anticorpo ANCA. Isto significa que non é a única causa.

O aumento de eosinófilos parece ser unha causa independente dos síntomas que preceden á vasculite. Cando os eosinófilos se acumulan nos tecidos, provocan inflamación e dananos. Este aumento de eosinófilos está fortemente asociado coa asma e as alerxias. As persoas con asma teñen 34 veces máis probabilidades de desenvolver EGPA que outras.

Cales son as complicacións graves que poden ocorrer debido á EGPA?

Se esta enfermidade non se trata axeitadamente, pode causar danos graves nos órganos e tecidos. Aquí tes algúns exemplos:

• Derrame pleural: Acumulación de líquido arredor dos pulmóns.
• Derrame pericárdico: acumulación de líquido arredor do corazón.
• Neuropatía periférica: danos nos nervios periféricos.
• Enfermidade renal crónica.
• Insuficiencia respiratoria crónica.
• Insuficiencia cardíaca conxestiva.

O máis importante é diagnosticar e tratar a enfermidade antes de que se produzan complicacións coma estas.

Como se diagnostica a EGPA?

Diagnosticar a EGPA pode ser un pouco complicado, porque podes ter diferentes síntomas en diferentes momentos. Pode levar un tempo que ti e o teu médico o poñamos todo en común. Ademais, os síntomas da EGPA poden ser similares aos síntomas de moitas outras enfermidades.

Non obstante, un médico pode sospeitar de EGPA se tes varias destas condicións:

• Historial de asma ou febre do feno.
• Unha análise de sangue mostra un reconto elevado de eosinófilos.
• As probas de imaxe mostran evidencias de infiltrados eosinofílicos.
• A biopsia de tecido mostra evidencias de granulomas e/ou vasculite.

Cal é o tratamento para esta enfermidade da EGPA? Non hai nada que temer, non si?

Si, definitivamente existe un tratamento para esta afección chamado EGPA. Non te preocupes! O principal é diagnosticar a enfermidade rapidamente e comezar o tratamento.

Normalmente, o primeiro que hai que facer é administrar doses altas de corticosteroides para reducir a inflamación e os eosinófilos . Cando estes medicamentos controlan os síntomas, dicimos que a enfermidade está en remisión . Iso significa que os síntomas desapareceron. Despois, o médico reduce gradualmente a dose do medicamento. Moitas persoas necesitan seguir tomando corticosteroides a unha dose baixa para manter esta remisión.

Ás veces, os corticosteroides por si sós poden non ser suficientes ou pode ser necesario seguir tomando doses altas de corticosteroides para evitar efectos secundarios. Nestes casos, o médico pode recetar medicamentos adicionais.

Estes medicamentos adicionais inclúen inmunosupresores e biolóxicos . O mepolizumab é o primeiro biolóxico aprobado pola Administración de Alimentos e Medicamentos dos Estados Unidos (FDA) para a EGPA. Outro biolóxico , o benralizumab, tamén mostrou resultados prometedores en ensaios clínicos recentes. Esta nova investigación abriu novas opcións de tratamento para as persoas con EGPA.

Como será a vida con EGPA? (Prognóstico)

A EGPA é unha enfermidade tratábel, pero non curable . A maioría da xente pode controlar os seus síntomas con medicación e entrar en remisión. Isto significa que os síntomas desaparecen. Non obstante, se interrompe o tratamento, os síntomas poden reaparecer (recaída) . Polo tanto, o seu médico controlará a súa condición durante o resto da súa vida.

É posible vivir moito tempo con EGPA?

Cun tratamento eficaz, podes levar unha vida normal con EGPA. En estadios avanzados da enfermidade, as complicacións como a insuficiencia orgánica poden afectar a túa esperanza de vida. Non obstante, o tratamento a miúdo pode deter ou reverter a insuficiencia orgánica. Co tratamento, a taxa de supervivencia a cinco anos para a EGPA é superior ao 80 %.

Hai algunha maneira de previr o desenvolvemento da EGPA?

Dado que aínda descoñecemos exactamente por que se desenvolve a EGPA, tampouco sabemos como previla. Non obstante, un diagnóstico e tratamento precoces poden axudar a evitar que a afección empeore . Se prestas moita atención aos teus síntomas e llos comunicas ao teu médico, podes axudar a previr complicacións graves da EGPA.

Como debería coidar de min mesmo mentres vivo con EGPA?

Esta é unha pregunta moi importante. Os medicamentos que se administran para a EGPA, especialmente os corticosteroides e os inmunosupresores , reducen a inmunidade . Isto significa que é máis probable que enfermes e, se enfermas, tardas máis en recuperarte.

• Polo tanto, cómpre ter máis coidado do habitual para evitar enfermidades comúns . Ten especial coidado ao ir a lugares con moita xente e lugares onde haxa persoas enfermas.
• Lávate ben as mans con frecuencia.
• Come unha dieta saudable.
• Tómate todo o tempo que necesites para durmir.
• Cando se toman corticosteroides a longo prazo, poden producirse efectos secundarios como niveis elevados de azucre no sangue (como a diabetes), aumento de peso, adelgazamento dos ósos (como a osteoporose) e cambios de humor . Fale co seu médico sobre estes efectos e aprenda a xestionalos. Informe ao seu médico de inmediato se ten algún síntoma novo.

Finalmente, cousas para lembrar (Mensaxe para levar para casa)

A granulomatose eosinofílica con polianxiíte (EGPA) é un tipo de vasculite e tamén é moi rara e difícil de diagnosticar. Podes ter unha variedade de síntomas que parecen non estar relacionados entre si. O teu médico pode levar un tempo descubrir o que significan e decidir que tratamento necesitas.

A boa nova é que a EGPA pódese controlar ben con tratamento . Non obstante, terás que facer algúns cambios na túa vida diaria. Vivir cunha enfermidade crónica da que moita xente nunca ouviu falar ás veces pode ser unha sensación de soidade. En momentos coma estes, pode ser útil conectarse con redes de apoio doutras persoas que viven con EGPA. Nunca perdas a esperanza, segue os consellos médicos axeitados e ti tamén poderás vivir unha boa vida.

` EGPA, síndrome de Churg-Strauss, granulomatose eosinofílica, polianxiíte, asma, alerxia, vasculite, eosinófilo