Escoitaches falar dalgunha enfermidade estraña que afecta o cerebro? Coñecemos a enfermidade de Creutzfeldt-Jakob (ECJ).

Pode que te sintas un pouco confuso ao escoitar o nome desta enfermidade e pensaras: "Que é esta estraña enfermidade?". A enfermidade de Creutzfeldt-Jakob, ou ECJ (enfermidade de Creutzfeldt-Jakob) , como a chamamos para abreviar, é unha afección moi rara pero moi grave que dana o funcionamento do noso cerebro . En poucas palabras, o que ocorre é que as nosas células cerebrais se destrúen gradualmente. Isto pode causar cousas como perda de memoria, confusión, así como cambios de comportamento e dificultade para camiñar.

Cales son os síntomas da enfermidade de Creutzfeldt-Jakob?

Os síntomas desta enfermidade non aparecen todos á vez. Desenvólvense gradualmente. Poden comezar de xeito leve e agravarse co tempo. Vexamos os principais síntomas, en orde do máis temperán ao máis grave:

• Esquecemento e problemas de memoria: Comeza por esquecer pequenas cousas. Cousas como onde están as chaves, o nome de alguén. Pero isto é algo máis que un esquecemento normal.
• Confusión e desorientación: Dificultade para lembrar cousas como onde está e que hora é. Dificultade para orientarse mesmo en lugares coñecidos.
• Cambios no comportamento e na personalidade: Non ser o mesmo que antes, actuar de xeito desigual, enfadarse de xeitos estraños ou calarse de súpeto . Tentar illarse da sociedade.
• Problemas de visión e dificultade para comprender o que ves: ás veces ves dobre ou non podes descifrar o que estás a ver.
• Alucinacións ou delirios: Ver ou escoitar cousas que non existen ou ter crenzas falsas de que outras persoas están a tentar facerche dano.
• Perda de equilibrio e problemas de coordinación (ataxia): sensación de perda de control ao camiñar, tropezar e caer. Dificultade para controlar as extremidades.
• Contraccións musculares incontroladas (mioclonías) e rixidez muscular (distonía): sacudidas repentinas dos músculos do corpo, tremores nas extremidades. Ás veces, os músculos vólvense ríxidos e retorcen dun xeito inusual.
• Convulsións: Poden aparecer como un ataque.
• Parálise: Co paso do tempo, algunhas partes do corpo poden quedar paralizadas.
• Atrofia muscular: os músculos atrofianse e o corpo adelgázase.

Estes síntomas non aparecen do mesmo xeito nin á mesma velocidade en todos, pero se vostede ou alguén que coñece experimenta algún destes síntomas, o mellor é consultar un médico canto antes.

Por que se produce a enfermidade de Creutzfeldt-Jakob? Que a causa?

Isto pode parecer un pouco complicado de entender, pero permíteme explicalo de xeito sinxelo. Os nosos corpos teñen un tipo de proteína chamada proteína . Son coma pequenas máquinas que fan o seu traballo unha por unha. Para que estas proteínas funcionen correctamente, necesitan "dobrarse" nunha forma específica. Pensa niso coma unha folla de origami: se a dobras correctamente, obtés unha forma fermosa.

Entón, ás veces estas proteínas préganse incorrectamente. Unha proteína mal pregada non é utilizable polas nosas células cerebrais. A enfermidade de Creutzfeldt-Jakob está causada por unha desas proteínas anormais e mal pregadas. Estas chámanse "prións".

Estas proteínas priónicas comezan a acumularse dentro das células cerebrais. Dado que as células non poden eliminalas, danan as células gradualmente e finalmente morren. O máis perigoso é que estes prións tamén poden pregar mal as proteínas normais, converténdoas en prións. Como unha enfermidade infecciosa, estes prións multiplícanse e se espallan por todo o cerebro. Por iso a enfermidade se agrava rapidamente.

Imaxina, este prión actúa coma unha mazá podre que estraga todas as outras mazás boas.

Hai diferentes tipos de ECJ?

Si, existen varios tipos principais de enfermidade de Creutzfeldt-Jakob. Clasifícanse segundo como se desenvolven.

1. ECJ esporádica: Este é o tipo máis común. Desenvólvese de súpeto, sen ningunha causa específica. A causa exacta aínda se descoñece.

2. ECJ xenética: prodúcese cando se herda un xene anormal dun ou ambos os proxenitores. Existen dous subtipos: a síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) e o insomnio familiar mortal . Son moi raros.

3. ECJ adquirida: Esta é causada por unha causa externa. Por exemplo, pode ser causada por un transplante de órganos , un transplante de tecidos ou o uso de instrumentos cirúrxicos que non foron esterilizados correctamente. Non obstante, estes casos son moi raros hoxe en día, porque a tecnoloxía médica mellorou moito.

4. Variante da ECJ (vECJ): pode que xa oíras falar diso como relacionado coa enfermidade da "vaca tola" ou encefalopatía esponxiforme bovina (EEB) . Podes contraer a vECJ comendo carne dunha vaca con EEB. O prión que causa a EEB tamén se pode transmitir aos humanos. Non obstante, isto é agora moi raro no mundo, debido ás medidas de seguridade tomadas na gandería.

Quen é máis propenso a desenvolver a enfermidade de Creutzfeldt-Jakob? É contaxiosa?

De feito, calquera pode contraer a enfermidade de Creutzfeldt-Jakob. Ás veces, o prión pode permanecer no corpo durante anos sen mostrar ningún síntoma. Pero unha vez que aparecen os síntomas, a enfermidade pode agravarse rapidamente a medida que o cerebro se dana.

Esta enfermidade adoita afectar a persoas de entre 50 e 80 anos. Non obstante, ás veces pódense observar formas xenéticas de ECJ en persoas de entre 30 e 50 anos.

Agora pode que te preguntes se esta é unha enfermidade contaxiosa . Unha persoa con ECJ non se pode contaxiar dunha persoa a outra por contacto casual, espirros ou compartindo comida. Non hai nada do que preocuparse. A única forma de contraer a ECJ é, como se mencionou anteriormente, mediante un transplante dun órgano ou tecido dunha persoa que teña ECJ, ou mediante inxeccións de certas hormonas dunha persoa que teña ECJ.

Descubriuse que a variante da enfermidade de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) se transmite por transfusións de sangue , pero iso tamén é moi raro. O tipo de vCJD tamén é moi raro en todo o mundo.

Como diagnostican os médicos con precisión a ECJ?

Se cres que tes síntomas de enfermidade de Creutzfeldt-Jakob, o primeiro que fará un médico é escoitar atentamente os teus síntomas e realizar un exame físico e neurolóxico. Ás veces, pediranche que fagas pequenas cousas para ter unha idea de como funciona o teu cerebro.

A enfermidade de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) pertence a un grupo de enfermidades chamadas encefalopatía esponxiforme transmisible . O nome provén do feito de que un cerebro danado por prións semella unha esponxa con buratos cando se observa ao microscopio.

Os médicos están a realizar varias probas máis para confirmar a enfermidade de Creutzfeldt-Jakob.

• Resonancia magnética (RM): esta exploración toma imaxes detalladas do cerebro e busca posibles anomalías nel.
• Punción lumbar ou raquídea: consiste en tomar unha mostra de líquido da medula espiñal e analizala para detectar proteínas priónicas.
• Proba de EEG (electroencefalograma): Esta proba mide a actividade eléctrica do cerebro e busca patróns anormais. Na enfermidade de Creutzfeldt-Jakob pódese observar un patrón específico.

Ademais, pódense realizar probas adicionais para descartar outras afeccións que presenten síntomas similares aos da ECJ.

• Análises de sangue
• Probas xenéticas: se se sospeita de ECJ xenética.
• Análise de urina
• Biopsia cerebral: faise moi raramente, só se ningunha das outras probas confirma o diagnóstico, porque é un procedemento cirúrxico menor.

Existe algún tratamento para a ECJ?

Desafortunadamente, na actualidade non existe cura para a ECJ, nin tratamento para deter a propagación da enfermidade, nin tratamento para freala . Esta é a parte máis triste desta enfermidade.

Non obstante, pódense proporcionar coidados paliativos para reducir as molestias causadas polos síntomas e proporcionar certo alivio ao paciente. Por exemplo, pódense administrar medicamentos para controlar as convulsións, xestionar os cambios de comportamento ou reducir os espasmos musculares incontrolados. Non obstante, os beneficios destes tratamentos son limitados.

Debido a que esta afección pode empeorar rapidamente, é importante que o paciente e a familia reciban coidados de apoio. Nas etapas finais da enfermidade, os servizos de coidados paliativos axudan ao paciente a manterse cómodo e libre de dor.

Ás veces, se cumpres os requisitos, o teu equipo médico tamén pode suxerirche que participes en ensaios clínicos, que estudan novos tratamentos.

Que podes esperar se desenvolves a enfermidade de Creutzfeldt-Jakob?

Dado que a enfermidade de Creutzfeldt-Jakob é incurable e non ten cura, hai poucas esperanzas para a enfermidade. Unha vez que comezan os síntomas, a capacidade de funcionar, camiñar e falar diminúe gradualmente co tempo.

Dado que os cambios poden producirse tan rápido, é importante traballar co equipo sanitario para falar dos teus desexos e necesidades e tomar decisións. De feito, é unha boa idea para todos nós, independentemente de se temos unha enfermidade, ter un documento como unha directiva anticipada . Isto significa que, se non podes expresar os teus pensamentos, terás escrito a atención médica que queres e a que non queres. É especialmente importante facelo ao comezo dunha enfermidade de rápida propagación como a ECJ.

Debido a que esta enfermidade é tan grave, pode ser moi útil para vostede e os seus seres queridos buscar o consello dun profesional da saúde mental . Pode ser unha gran fortaleza para adaptarse a estes cambios e aumentar a súa confianza.

Cal é a esperanza de vida dun paciente con ECJ?

A maioría dos pacientes con ECJ morren nuns poucos meses ou un ano despois do diagnóstico. A única excepción é a ECJ xenética , na que as persoas poden vivir dun a dez anos despois do inicio dos síntomas.

O teu médico pode darche información específica e actualizada sobre a túa afección. Lembra que as estatísticas son xeneralizacións e cada persoa é diferente.

Pódese previr a ECJ?

Moitos tipos de ECJ non se poden previr. Especialmente a ECJ esporádica, que se produce espontaneamente, non ten forma de previla.

O único tipo prevenible é a variante da enfermidade de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) . Está causada polo consumo de carne de vaca infectada con EEB (enfermidade das vacas tolas) e pódese previr.

As probas en animais impiden que o gando infectado con EEB entre na cadea alimentaria. Non obstante, as carnes non analizadas e preparadas incorrectamente poden supoñer un risco. Polo tanto, o máis seguro é evitar o consumo de carnes non reguladas e non analizadas, especialmente aquelas que conteñen partes como cerebro e medula ósea .

Finalmente, cousas para lembrar

Un diagnóstico de enfermidade de Creutzfeldt-Jakob pode ser unha experiencia que che cambia a vida. Podes sentir como se ti e o mundo que te rodea desaparecesen nun abrir e pechar de ollos. Un cambio así pode ser difícil de soportar para ti e os teus seres queridos.

Se non estás seguro de que pensar sobre isto ou como proceder, o teu equipo médico está aquí para axudarche. Poden axudarche a planificar con antelación e a prepararte para o que está por vir. Só lembra que non estás só.

Enfermidade de Creutzfeldt-Jakob, ECJ, prión, enfermidade cerebral, enfermidade neurolóxica, perda de memoria, demencia, encefalopatía esponxiforme bovina, enfermidade das vacas tolas