Que é a síndrome de Evans? Falemos diso!

Ás veces sénteste cansado/a? Ou tes dificultades para deter a hemorraxia mesmo polas cousas máis pequenas? Quizais sexa porque o sistema inmunitario do teu corpo está a traballar na túa contra. Hoxe imos falar dunha condición tan rara pero moi importante que é coñecer. É a síndrome de Evans . Non te preocupes, falaremos de todo en termos sinxelos.

Entón, que é a síndrome de Evans?

En poucas palabras, a síndrome de Evans é unha enfermidade autoinmune . O que ocorre é que os soldados que se supón que deben protexer o noso corpo, o sistema inmunitario, comezan por erro a destruír algunhas das nosas propias células sanguíneas. É coma se o noso propio exército atacase á nosa propia xente. Como resultado, o noso corpo perde a cantidade necesaria de células sanguíneas. Esta diminución anormal das células sanguíneas é o que en medicina chamamos citopenia .

A maioría das persoas con síndrome de Evans vense afectadas primeiro por un baixo número de glóbulos vermellos (unha afección chamada anemia ) e plaquetas (unha afección chamada trombocitopenia ). Ademais de ambos, algunhas persoas tamén poden ter un baixo número dun tipo de glóbulo branco chamado neutrófilos (unha afección chamada neutropenia ).

Cando estes tipos de células sanguíneas son baixos, moitas cousas importantes no noso corpo, como a obtención de osíxeno, a coagulación e a loita contra as enfermidades, vense afectadas. Por iso nos sentimos débiles, cansos, comezamos a sangrar con facilidade e enfermamos con máis frecuencia .

Esta afección pode afectar a algunhas persoas de forma moi leve, mentres que outras poden ser bastante graves. E os seus efectos non duran do mesmo xeito ao longo da vida. O mellor é que , aínda que non existe cura, o tratamento pode axudar a controlar os síntomas e minimizar os efectos .

Cales son os síntomas da síndrome de Evans?

Os síntomas da síndrome de Evans poden variar moito. Dependen do tipo de citopenia que teñas e da súa gravidade. A miúdo, a anemia ou a trombocitopenia prodúcense primeiro e as outras aparecen máis tarde.

Síntomas iniciais da deficiencia de glóbulos vermellos ( anemia ):

Estás canso mesmo despois de camiñar unha curta distancia? Sentes cansazo e incapaz de facer as cousas que facías antes? Quizais a túa cara estea un pouco pálida. Estes son algúns dos primeiros signos de anemia :

• Simplemente síntome extremadamente cansado .
• Pel pálida (palidez) .
• Mareos ou mareos .
• Dificultade para respirar (disnea) .
• Latidos cardíacos rápidos (taquicardia) .
• Sensación ou sensación de que o corazón latexa de forma anormal (palpitacións) .

Síntomas iniciais de deficiencia de plaquetas (trombocitopenia):

Notaches que ás veces aparecen pequenos puntos vermellos na pel? Ou simplemente tes hematomas por todo o corpo? Sentes que as enxivas sangran máis do habitual cando te lavas os dentes? Estes son os posibles síntomas de plaquetas baixas:

• Pequenas manchas vermellas de sangrado (petequias) debaixo da pel.
• Manchas púrpuras na pel (púrpura) .
• Hematoma (equimose) que se produce sen causa.
• Sangrado excesivo polas enxivas ou o nariz.
• Sangrado abundante durante a menstruación nas mulleres.
• Hemorraxia con feces ou ouriños.

Síntomas da neutropenia (estes poden ou non aparecer máis tarde):

É normal ter un ou dous arrefriados ao mes. Pero, adoitas enfermar con febre? Tes aftas na boca todo o tempo? Parece que tardan moito en curar? Aquí tes algunhas cousas que poden ocorrer cando os teus neutrófilos son baixos:

• Febre.
• Úlceras bucais.
• Arrefriados frecuentes, febre e dores de estómago.
• Infeccións de oído recorrentes.
• Infeccións fúnxicas a longo prazo.
• Infeccións do tracto urinario (ITU) .

Outros síntomas da síndrome de Evans (poden ocorrer ocasionalmente):

• Ganglios linfáticos inchados no pescozo.
• Bazo agrandado .
• Fígado agrandado .
• Ictericia .

Por que se produce a síndrome de Evans?

Como mencionamos anteriormente, a síndrome de Evans é unha enfermidade autoinmune . Isto significa que o sistema inmunitario do noso corpo recoñece erroneamente algunhas das nosas propias células sanguíneas como "inimigos" e comeza a atacalas.

Este traballo lévano a cabo as células B, un tipo especial de célula do noso sistema inmunitario. Estas células B producen algo chamado anticorpos . Estes anticorpos van capturar esas células sanguíneas inocentes e destrúenas. Normalmente, comezan a atacar primeiro un tipo de glóbulo e despois poden comezar a atacar outros tipos de glóbulos.

Este proceso é o que en última instancia provoca unha deficiencia en polo menos dous tipos de glóbulos vermellos (citopenia) e, ás veces, nos tres. Unha deficiencia nos tres chámase pancitopenia . As tres principais afeccións nas que estes glóbulos vermellos teñen niveis baixos son:

• Anemia hemolítica autoinmune (AIHA)Isto ocorre cando se reducen os glóbulos vermellos. É dicir, destrúense máis rápido do que o corpo pode producilos.
• Trombocitopenia inmunitaria (PTI) : trátase dunha afección na que se produce unha diminución das plaquetas. O sistema inmunitario ataca e elimina as plaquetas da corrente sanguínea.
• Neutropenia autoinmune (NAI) : trátase dunha afección na que diminúe o número de neutrófilos, un tipo de glóbulo branco. O sistema inmunitario ataca e destrúe os neutrófilos.

Pensa niso, pode haber moitas razóns para a baixa concentración de glóbulos vermellos (citopenia). Ás veces pode ser porque a medula ósea non produce suficientes glóbulos vermellos. Non obstante, na citopenia autoinmune, o sistema inmunitario destrúe os seus propios glóbulos vermellos.

Cales son os desencadeantes da síndrome de Evans?

Os científicos aínda non saben exactamente por que se desenvolven estas enfermidades autoinmunes. Pero observaron que estas enfermidades adoitan comezar despois dunha enfermidade grave ou dun evento que exerce moita presión sobre o sistema inmunitario. Estes chámanse desencadeantes .

Ademais, se tes unha enfermidade autoinmune, estatisticamente tes máis probabilidades de desenvolver outra. É coma se este trastorno do sistema inmunitario se propagase dunha parte do corpo a outra.

A síndrome de Evans pode producirse por si soa (isto chámase síndrome de Evans primaria ) ou pode producirse como unha afección secundaria asociada a outra afección (isto chámase síndrome de Evans secundaria) . Algunhas das afeccións que poden asociarse deste xeito son:

• Lupus eritematoso sistémico (lupus)
• Inmunodeficiencia variable común
• Deficiencia selectiva de IgA
• Síndrome de Sjögren
• Linfoma non hodgkiniano
• leucemia linfocítica crónica
• Hepatite C crónica
• Infección crónica por VIH

Se tes a síndrome de Evans primaria, pode que se desenvolvese despois dunha enfermidade temporal ou pode que non teñas un desencadeante claro. Os científicos clasifican a síndrome de Evans como unha afección idiopática . Isto significa que non se atopou ningunha causa directa.

Cales son as posibles complicacións da síndrome de Evans?

Non todas as persoas con síndrome de Evans desenvolverán complicacións. Algunhas persoas só presentan síntomas moi leves. Non obstante, en casos graves, estas deficiencias de células sanguíneas (citopenias) poden ser mortais. Por exemplo:

• Cando non hai suficientes glóbulos vermellos para transportar osíxeno ao corpo, non hai suficiente osíxeno no sangue (hipoxemia) . Isto é moi prexudicial para o corazón e pode provocar enfermidades cardíacas e insuficiencia cardíaca.
• Cando non tes suficientes plaquetas , que axudan á coagulación do sangue, este non coagula correctamente. Isto pode provocar hemorraxias fáciles e rápidas. Isto pode levar rapidamente a unha anemia grave.
• Cando o corpo perde neutrófilos , que axudan a combater as infeccións, é máis probable que se produzan infeccións con máis frecuencia, que poden agravarse e estenderse por todo o corpo. Isto pode provocar unha afección perigosa chamada sepse .

Como diagnostican os médicos a síndrome de Evans?

A síndrome de Evans diagnostícase mediante análises de sangue . Pode detectarse se se desenvolven síntomas de citopenia ou durante un reconto de células sanguíneas realizado durante unha revisión médica de rutina.

Se o teu hemograma completo (CBC) mostra que tes poucos glóbulos vermellos, plaquetas ou neutrófilos, o teu equipo médico realizarache máis probas. Por exemplo, analizarán o teu sangue para detectar niveis elevados de anticorpos asociados coa síndrome de Evans. Tamén buscarán outras afeccións que poden causar citopenia, como certas infeccións ou cancro.

Os médicos confirman a síndrome de Evans descartando todas as outras causas. Ás veces, tamén poden precisar unha tomografía computarizada (TC) ou unha biopsia de medula ósea para descartar outras afeccións.

Existe unha cura completa para a síndrome de Evans? Como se trata?

De feito, non existe unha cura completa para a síndrome de Evans nin para ningunha outra enfermidade autoinmune. Os médicos tratan estas enfermidades autoinmunes administrándoche medicamentos que reducen a actividade do teu sistema inmunitario.

Ademais, os síntomas poden tratarse por separado. Por exemplo, se o reconto de glóbulos vermellos é moi baixo, o médico pode corrixilo con transfusións de sangue ocasionais.

Do mesmo xeito que moitas enfermidades autoinmunes de longa duración, a síndrome de Evans pode mellorar e empeorar co tempo. Ás veces, os síntomas poden parecer desaparecer (o que se denomina remisión) , pero despois poden reaparecer ou empeorar (o que se denomina recaída ).

Pode que teñas que probar diferentes tratamentos ao longo da túa vida, xa que o seu éxito pode variar co tempo. O teu médico tentará protexerte das complicacións máis graves da síndrome de Evans.

Cales son os tratamentos?

O tratamento estándar para a síndrome de Evans son os medicamentos inmunosupresores e, se é necesario, as transfusións de sangue. Estes inmunosupresores funcionan reducindo o ataque erróneo do sistema inmunitario.

Principais tipos de medicamentos administrados:

• Corticosteroides , como a prednisona . Este adoita ser o primeiro tratamento que se administra.
• A terapia con inmunoglobulinas intravenosas (IVIg) consiste en administrar unha solución que contén anticorpos humanos por vea. Estes novos anticorpos poden unirse aos anticorpos autoinmunes defectuosos e desactivalos.

Se non respondes ben aos tratamentos estándar, o teu médico pode probar outros tratamentos. Estes inclúen:

• Anticorpos monoclonais , como o rituximab . Trátase de anticorpos fabricados nun laboratorio. Ás veces, poden deter a resposta autoinmune. O médico pode suxerilos se outros medicamentos non funcionan.
• Esplenectomía . En casos graves, o médico pode recomendar unha cirurxía para extirpar o bazo. O bazo é onde se extirpan os glóbulos brancos. Polo tanto, cando se extirpa o bazo, o proceso ralentiza un pouco.

Hai algunha complicación ou efecto secundario do tratamento?

Cando tomas inmunosupresores, a resposta do teu sistema inmunitario á túa enfermidade autoinmune redúcese. Non obstante, a túa inmunidade ás infeccións tamén se reduce . Polo tanto, terás que tomar precaucións especiais para evitar enfermar.

O seu médico pode recomendarlle vacinas adicionais ademais das que xa recibiu. Cando o seu sistema inmunitario está debilitado (inmunocomprometido), pode ser máis susceptible a enfermidades que normalmente non contraería.

Vivir coa síndrome de Evans afecta á vida?

A síndrome de Evans non afecta necesariamente a túa vida. Algunhas persoas só teñen síntomas moi leves e ocasionais. Non obstante, algunhas complicacións, como hemorraxias, enfermidades cardíacas e infeccións, poden ser mortais.

Se tes a síndrome de Evans secundaria, é dicir, se a tes xunto con outra afección crónica, iso tamén pode afectar a túa vida. Podes ter complicacións potencialmente mortais asociadas á túa outra afección.

Cal é o prognóstico para alguén con síndrome de Evans?

As experiencias das persoas con síndrome de Evans varían moito. Os síntomas poden ser leves ou graves. Algunhas persoas senten que os seus síntomas desaparecen por completo (remisión). Outras volven experimentalos máis tarde (recaída).

Moitas persoas precisan algún tipo de tratamento e revisións médicas regulares. Os tratamentos adoitan funcionar ben, pero non sempre. Ás veces, a eficacia dos tratamentos pode parecer diminuír co tempo. Pode que teñas que probar outros tratamentos.

Como me coido mentres vivo coa síndrome de Evans?

Se tes a síndrome de Evans, é importante que te manteñas ao día coas túas revisións médicas regulares . Mesmo se te sentes ben, o teu médico quererá controlar o teu estado e detectalo a tempo se empeora.

Ademais, debes prestar atención a ti mesmo e estar atento a calquera síntoma novo. Se tes un arrefriado que non mellora ou se tes unha hemorraxia incontrolable, chama ao teu médico de inmediato .

Que preguntas debería facerlle ao meu médico?

Quizais queiras facerlle preguntas ao teu médico como estas:

• Que tipos de glóbulos vermellos me faltan?
• Canto diminuíron?
• A que síntomas ou sinais de alerta debo estar atento?
• Como sei se o tratamento está a funcionar ou non?
• Que ocorre se o tratamento non funciona?
• Cando debería reservar a miña próxima cita co médico?

A síndrome de Evans é unha doenza pouco común da que quizais non teñas oído falar antes. Os síntomas poden ser estraños e inquietantes. Comprender o que está a suceder e o que significa pode ser un proceso un pouco desalentador.

Aínda que a síndrome de Evans é unha afección que dura toda a vida, non sempre é a mesma. Mantén a esperanza de que te sentirás mellor, polo menos ás veces. Non importa como te sintas, o teu equipo médico estará alí para proporcionarche a atención que necesitas.

Mensaxe final para levar a casa

Ben, entón lembrémosvos algunhas das cousas máis importantes das que falamos.

• Que é a síndrome de Evans?Unha enfermidade rara na que o teu propio sistema inmunitario ataca as túas propias células sanguíneas.
• Isto pode levar a unha diminución dos glóbulos vermellos ( anemia ), das plaquetas (trombocitopenia) e posiblemente dos neutrófilos (neutropenia) .
• Poden producirse síntomas como fatiga excesiva, palidez, facilidade para aparecer hematomas, hemorraxias frecuentes e infeccións frecuentes .
• Aínda que non existe unha cura completa para isto, os síntomas pódense controlar con tratamento .
• É moi importante seguir as recomendacións médicas regulares e prestar atención aos síntomas.
• Non estás só. Os teus médicos e seres queridos axudarante. Tamén é moi importante manter unha actitude positiva.

Espero que esta información che sexa útil. Se tes algunha dúbida, non dubides en falar co teu médico.

Síndrome de Evans , enfermidade autoinmune, citopenia, anemia, trombocitopenia, neutropenia, trastornos sanguíneos