O lado dereito do corazón do teu pequeno non se está a desenvolver correctamente? (Síndrome do corazón dereito hipoplásico)

Que pasaría se o teu pequeno nacese cun problema cardíaco? Imaxina o desgarrador que sería iso. Algúns bebés nacen co lado dereito do corazón que non se desenvolve correctamente. Os médicos chámanlle a isto síndrome do corazón dereito hipoplásico. Isto reduce a cantidade de osíxeno que recibe o bebé. Falemos disto con máis detalle, non si?

Que é a síndrome do corazón dereito hipoplásico?

En poucas palabras, a síndrome do corazón dereito hipoplásico é unha rara afección cardíaca coa que nacen algúns bebés . O que ocorre é que algunhas partes do lado dereito do corazón do bebé non se desenvolven completamente. Pensa niso como unha pequena bomba. O lado dereito do corazón é o que colle o sangue pobre en osíxeno do corpo e o envía aos pulmóns para obtelo. Polo tanto, se este lado dereito non se desenvolve correctamente, non fará a súa función correctamente.

Nesta condición, poden verse afectadas as seguintes partes do corazón:

• Válvula tricúspide: É como unha porta entre a aurícula dereita e o ventrículo dereito do corazón. Cando non funciona correctamente, obstruye o fluxo de sangue.
• Válvula pulmonar: Esta é a válvula onde comeza a arteria pulmonar, que leva o sangue do ventrículo dereito aos pulmóns.
• Ventrículo dereito: esta é a principal cámara de bombeo de sangue no lado dereito do corazón. Se se fai máis pequena, bombeará menos sangue.
• Arteria pulmonar: é a arteria grande que leva o sangue do ventrículo dereito aos pulmóns.

Dependendo de como de grave ou leve sexa a afección, a función destas partes do corazón pode verse reducida ou aumentada.

Ás veces, os bebés con HRHS tamén poden ter outras afeccións cardíacas. Por exemplo:

• Defecto septal auricular (DSA): un burato na parede entre as dúas cámaras superiores (aurículas) do corazón.
• Defecto septal ventricular (DSV): un burato na parede entre as dúas cámaras inferiores (ventrículos) do corazón.
• Defecto do conduto auriculoventricular: un gran burato no medio do corazón xunto con outros problemas.

Que tan grave é esta situación?

A síndrome do corazón dereito hipoplásico (HRHS) pode ser máis grave nalgunhas persoas que noutras . As persoas con doenzas graves, como niveis moi baixos de osíxeno , necesitan tratamento inmediato . Non obstante, algunhas persoas poden non presentala de forma tan grave e só presentar problemas leves. É posible que estas persoas non sexan diagnosticadas ata que sexan maiores.

Que tan común é esta condición?

Esta é unha situación moi rara .Os investigadores estiman que menos de 50.000 persoas nos Estados Unidos padecen HRHS. É máis rara que a síndrome do corazón esquerdo hipoplásico, unha afección na que o lado esquerdo do corazón non se desenvolve correctamente.

Cales son os síntomas da síndrome do corazón dereito hipoplásico (HRHS)?

Os seguintes son os síntomas desta afección:

• Decoloración azul da pel das mans e dos pés. Isto chámase cianose . Significa que o corpo non recibe suficiente osíxeno.
• Dificultade para respirar. Isto chámase dispnea .
• Respiración rápida. Isto chámase taquipnea .
• O bebé non está bebendo leite correctamente.
• Cansarse rapidamente, sentir sono todo o tempo.

Se o teu bebé ten un ou máis destes síntomas, o mellor é consultar un médico inmediatamente.

Que causa isto?

De feito, aínda non se descubriu a causa exacta da síndrome do corazón dereito hipoplásico (HRHS) .

Non obstante, os investigadores cren que a xenética pode estar implicada , xa que se informou de varios membros da mesma familia que padecen HRHS ao nacer. Polo tanto, necesítase máis investigación.

Que outras complicacións pode causar isto?

A síndrome do corazón dereito hipoplásico (HRHS) pode causar complicacións como:

• Niveis baixos de osíxeno no corpo. Isto chámase hipoxemia .
• Insuficiencia cardíaca do lado dereito.
• Latexado cardíaco irregular. Isto chámase arritmia .

A unha idade temperá, mesmo para aquelas que non se ven tan gravemente afectadas pola HRHS, os abortos espontáneos poden ocorrer debido aos baixos niveis de osíxeno no corpo.

Como se diagnostica esta enfermidade?

Ás veces, un profesional sanitario pode detectar o HRHS mentres o bebé aínda está no útero (desenvolvemento fetal) . Utilizan unha ecografía para ver o corazón do bebé. Se queres observalo máis de preto, tamén podes facer un ecocardiograma fetal . Ambas as dúas probas non son invasivas.

Que probas se fan despois de que nace o bebé?

Despois do nacemento do bebé, pódense facer estas probas non invasivas para saber se o bebé ten HRHS:

• Oxímetro de pulso (oxímetro de pulso): trátase dun pequeno dispositivo en forma de clip que mide os niveis de osíxeno colócao no dedo ou na orella.
• Electrocardiograma (ECG/EKG): proba que mide a actividade eléctrica do corazón.
• Ecocardiograma (Ecocardiograma - eco): Trátase dunha proba que emprega ondas sonoras, semellantes ás ecografías, para sacar imaxes do corazón. Pode mostrar a estrutura do corazón, como funcionan as válvulas e como flúe o sangue.
• Resonancia magnética cardíaca (RM): emprega campos magnéticos e ondas de radio para producir imaxes detalladas do corazón.

Cales son os tratamentos para isto?

O tratamento para a síndrome do corazón dereito hipoplásico (HRHS) pode incluír medicamentos, procedementos minimamente invasivos ou cirurxía . O obxectivo principal de todos estes tratamentos é axudar aos pulmóns do bebé a obter suficiente sangue e osíxeno .

Medicina

• A prostaglandina utilízase para axudar a manter aberto o conduto arterioso do bebé. Este conduto arterioso é un tubo que o bebé usa para recibir sangue osixenado da nai mentres está no útero. Cando o bebé comeza a respirar polos pulmóns despois do nacemento, este tubo adoita pecharse en poucos días. Non obstante, nun bebé con HRHS, debido a que o lado dereito do corazón non funciona correctamente, manter este tubo aberto axuda a que o sangue flúa cara aos pulmóns.

Procedementos minimamente invasivos

• Un médico pode usar un tubo fino chamado catéter para inserir un stent (un pequeno tubo metálico semellante a unha malla) no conduto arterioso do bebé. Isto mantén o conduto aberto e permite que o sangue flúa ben cara aos pulmóns.
• Outra é a perforación da válvula pulmonar . Nesta, pásase un catéter a través dun vaso sanguíneo ata a válvula pulmonar que non se abre correctamente, creando un burato na válvula. Isto permite que o sangue flúa cara á arteria pulmonar. Algúns médicos tamén empregan un procedemento chamado ablación para isto.

Cirurxía

Os casos graves de HRHS requiren cirurxía para o seu tratamento. Adoitan realizarse en varias etapas.

• Derivación de Blalock-Taussig-Thomas (BTT): utilízase para restaurar o fluxo sanguíneo aos pulmóns dun bebé con HRHS. Emprega un tecido sintético para crear unha conexión entre a arteria subclavia (unha arteria na clavícula) e a arteria pulmonar.
• Despois duns meses ou anos, un cirurxián pode realizar un procedemento de Glenn e/ou un procedemento de Fontan . Cada un destes procedementos crea unha nova vía para que o sangue flúa arredor do ventrículo dereito disfuncional. Normalmente, o ventrículo dereito bombea sangue á arteria pulmonar.

Os procedementos de Glenn e Fontan permiten que o sangue flúa directamente desde unha vea principal ata a arteria pulmonar, desde onde viaxa aos pulmóns para recoller osíxeno.

Hai algunha complicación no tratamento?

Do mesmo xeito que con todas as cirurxías, existen algunhas posibles complicacións con estes tratamentos. As complicacións poden variar dependendo do tratamento. Por exemplo:

• O stent pode moverse da súa posición orixinal.
• A cirurxía de derivación BTT pode causar que os vasos sanguíneos se estreiten ou danen un nervio.
• A perforación da válvula pulmonar pode causar un latexado cardíaco irregular (arritmia) ou danar un vaso sanguíneo.
• As cirurxías importantes poden causar presión arterial alta, derrames pleurais, parada cardíaca, enfermidades renais ou hepáticas ou latexos cardíacos irregulares.

Pero non te preocupes. Os médicos informarante de todo isto e tomarán as medidas necesarias.

Canto tempo tarda en curarse?

O tempo de recuperación varía segundo o tratamento. As cirurxías maiores son as que tardan máis. O seu fillo pode permanecer no hospital varios días, posiblemente máis dunha semana. Deberá ser vixiado de preto despois de regresar á casa.

Que podo esperar se o meu bebé está nesta condición?

Debido aos baixos niveis de osíxeno nas primeiras etapas da vida, as persoas con síndrome do corazón dereito hipoplásico (HRHS) poden enfrontarse a desafíos como:

• Problemas de idioma.
• Problemas de memoria.
• Maior risco de enfermidades cardíacas, hepáticas ou renais na terceira idade.
• Trastornos do estado de ánimo ou trastornos de ansiedade.
• Dificultade para planificar algo ou resolver un problema.

Pero hai expertos que poden axudar con todo isto. Así que non te preocupes.

Cal é o prognóstico desta afección?

É moi raro que as persoas con síndrome do corazón dereito hipoplásico (HRHS) grave sobrevivan ata a idade adulta sen cirurxía . Non obstante, as persoas con HRHS menos grave poden nin sequera saber que padecen a afección ata que chegan á idade adulta.

Como coidas dun neno con HRHS?

Os coidados que precise o teu bebé dependerán da gravidade da súa afección . Se foi operado xusto despois de nacer, haberá que vixialo de preto unha vez que chegue a casa. O teu médico ou matrona darache bos consellos sobre como coidar do teu bebé.

Cando necesitas ver un médico?

Un bebé que foi operado terá que ir ao médico para citas de seguimento . El indicarache a que debes prestar atención e que lle debes dicir ao médico de inmediato se notas algo. Se tes algunha pregunta ou preocupación sobre o estado do teu bebé, chama ao médico de inmediato.

Se o seu fillo ten problemas para aprender ou para regular as súas emocións, tamén pode buscar outros especialistas que poidan axudar nesas áreas. O seu médico proporcionaralle a orientación necesaria.

Que preguntas debería facerlle ao médico?

Aquí tes algunhas preguntas que podes facerlle ao médico do teu fillo/a:

• O meu fillo necesita cirurxía?
• Canto tempo necesitas para a cirurxía?
• Cantas cirurxías serán necesarias e cando se realizarán?
• Cal é o prognóstico para o meu fillo con esta condición en particular?

Entendo o difícil que é descubrir que o teu fillo ten unha doenza cardíaca. Non obstante, os nenos nacidos hoxe teñen tratamentos que non estaban dispoñibles para as xeracións anteriores. Neste momento, es a persoa máis forte que podes ser para o teu fillo. Infórmate sobre os recursos humanos para a saúde. Pregunta ao teu médico sobre calquera cousa que non estea clara. Fala co teu médico para decidir que é o mellor para o teu fillo.

Finalmente, lembra isto (Mensaxe para levar a casa)

A síndrome do corazón dereito hipoplásico (HRHS) é unha afección pouco frecuente coa que nacen os bebés, na que o lado dereito do corazón non se desenvolve correctamente. Isto reduce a cantidade de osíxeno que recibe o corpo. Un diagnóstico precoz e un tratamento axeitado (medicación, cirurxía menor ou cirurxía maior) poden mellorar a vida do neno . Nunha situación deste tipo, é moi importante que vostede, como pai, estea informado e traballe xunto cos seus médicos. Lembre que non está só. Pode obter a axuda que precisa.

` Síndrome do corazón dereito hipoplásico, HRHS, cardiopatía infantil, defectos cardíacos conxénitos, cianose, dificultade respiratoria, cirurxía cardíaca