Coñecemos unha leucemia rara que se desenvolve no sangue? (Leucemia linfocítica granular grande - LGL)

Algunha vez escoitaches falar dun tipo de leucemia estraño, pero moi raro, que se desenvolve no sangue? Quizais escoitaches falar dalgún amigo que a ten. Ou quizais simplemente escoitaches falar dela e te preguntaste ao respecto. Hoxe imos falar dunha desas leucemias raras, pero moi importantes. Chámase leucemia linfocítica granular grande (LGL). O nome pode parecer un pouco longo, pero sexa sinxelo.

Que significa realmente LGL?

En poucas palabras, a LGL é un tipo de leucemia que crece lentamente no corpo, crónica (é dicir, dura moito tempo). Afecta a un tipo especial de glóbulo branco do noso sangue. Chamámoslles linfocitos . Sabías que os linfocitos son partes moi importantes do noso sistema inmunitario? Son coma soldados do noso exército. Son os que combaten os xermes como os virus que entran no noso corpo e son os que fabrican anticorpos que nos protexen das enfermidades.

Entón, no LGL, o que ocorre é que estas chamadas células linfocíticas, especialmente os dous tipos de células chamadas células T citotóxicas ou células asasinas naturais (células NK), cambian de forma anormal por algún motivo e comezan a dividirse e multiplicarse de forma incontrolable. Estas células anormais denomínanse células LGL.

Esta afección, chamada LGL, adoita medrar moi lentamente. Por iso se denomina leucemia crónica. É máis común en persoas maiores de 60 anos. Os médicos poden tratar a LGL. Pero ás veces a afección pode reaparecer e pode ser un problema de saúde a longo prazo.

Hai dous tipos principais de LGL:

Identificáronse dous tipos principais desta condición LGL. Son:

1. Leucemia linfocítica granular grande de células T (T-LGL)

2. Trastorno linfoproliferativo crónico das células NK (CLPD-NK)

En ambos os casos, como se mencionou anteriormente, o que ocorre é que as células T ou as células NK se volven anormais.

Como afecta esta situación aos nosos corpos?

Pode que te preguntes que tipo de efecto ten esta enfermidade chamada LGL nos nosos corpos. Pois ben, como se trata dun tipo de leucemia linfocítica crónica, esas células LGL anormais van á medula ósea e interfiren coa produción de células sanguíneas normais alí. É coma se unha planta en mal estado entrase e se apoderase dunha planta boa.

Isto pode causar dous problemas principais:

• Neutropenia : trátase dunha diminución do número de granulocitos no noso corpo.Unha diminución no número de glóbulos brancos (granulocitos) (o tipo máis común de glóbulo branco). Cando estas células diminúen, a capacidade do noso corpo para combater as enfermidades, ou a inmunidade, diminúe. Isto aumenta o risco de infeccións frecuentes.
• Anemia : Pode que xa teñas oído falar disto. A anemia prodúcese cando o corpo perde a cantidade necesaria de glóbulos vermellos sans. Esta afección pode producirse porque as células LGL tamén afectan á produción de glóbulos vermellos. Cando se desenvolve anemia, sénteste canso e extremadamente esgotado.

Quen é máis propenso a contraer esta enfermidade?

A leucemia linfoblástica lateral amiotrófica (LGL) é en realidade unha enfermidade moi rara . Se observamos o resto do mundo, esta afección indícase en aproximadamente unha persoa de cada millón. Iso significa que nun país como Sri Lanka, estes pacientes poden ser moi poucos. A maioría das veces, cando se diagnostica esta enfermidade, os pacientes teñen uns 60 anos.

Cales son os síntomas? Como entendemos isto?

Isto é o que resulta un pouco sorprendente. Algunhas persoas con LGL poden pasar anos sen ningún síntoma . Un estudo descubriu que aproximadamente un terzo das persoas con LGL non presentaban ningún síntoma cando foron diagnosticadas. Só descubriron que a tiñan cando unha análise de sangue por outro motivo mostrou un número anormalmente baixo de glóbulos vermellos ou un número baixo de glóbulos brancos chamados neutrófilos.

Non obstante, hai algúns signos comúns que poden notar as persoas que desenvolven síntomas:

• Fatiga e cansazo extremos : este é o síntoma máis común da lesión lumbar leve. Na maioría dos casos, isto débese á anemia xa mencionada.
• Febres frecuentes e infeccións recorrentes : as infeccións bacterianas poden causar febre. Isto débese a un sistema inmunitario debilitado.
• Esplenomegalia: trátase dun agrandamento do bazo, un órgano do noso corpo. Pode estar causado por infeccións e algúns tipos de anemia.

Lembra que o simple feito de ter estes síntomas non significa que teñas LGL. Tamén poden ser síntomas de moitas outras enfermidades. Polo tanto, se estás a experimentar algo así, o mellor é consultar un médico.

Hai outras doenzas asociadas con LGL?

Si, descubríronse moitas persoas con LGL que padecen outras enfermidades autoinmunes . É dicir, afeccións nas que o sistema inmunitario do noso propio corpo ataca as nosas propias células sas. Entre elas, a artrite reumatoide é a máis común.

Ademais, poden asociarse outras afeccións coa LGL:

• Anemia : Xa falamos disto antes. Algunhas persoas padecen anemia grave e necesitan transfusións de sangue para manter os seus niveis de glóbulos vermellos. Algunhas persoas con LGLTamén pode desenvolverse un tipo de anemia chamada anemia hemolítica. Neste caso, en lugar de reducir a produción de glóbulos vermellos, destrúense os glóbulos vermellos existentes.
• Linfocitose : trátase dun aumento no número de glóbulos brancos chamados linfocitos no sangue. Este aumento de linfocitos adoita observarse en persoas con leucemias linfocíticas, linfomas ou infeccións víricas.

Cal é a verdadeira causa da LGL?

Isto é algo que os médicos aínda non comprenden completamente. A causa exacta da LGL aínda non se coñece. Non obstante, cren que existe unha relación entre esta leucemia e o funcionamento do noso sistema inmunitario, as enfermidades autoinmunes e outros tipos de cancro.

• Preto do 30 % das persoas con LGL padecen outras enfermidades autoinmunes, como a artrite reumatoide.
• Outro 25 % a 30 % pode ter outro tipo de linfoma ou outro tipo de cancro.
• Ademais, moitas persoas con LGL presentan cambios nos seus xenes. En particular, hai mutacións en dous xenes chamados STAT3 e STAT5B . Estes dous xenes desempeñan funcións importantes na inmunidade celular e na forma en que as células se dividen e multiplican.

Como diagnostican os médicos esta enfermidade?

Os médicos empregan principalmente análises de sangue e xenéticas para diagnosticar a lesión xenética lateral amiotrófica. Estas son algunhas das probas que se realizan habitualmente:

• Hemograma completo (CBC) con hemograma diferencial : este reconto conta todos os tipos de células no sangue, especialmente cantas células de cada tipo de glóbulo branco tes.
• Frotis de sangue periférico : consiste en examinar unha mostra de sangue ao microscopio e contar o número de células LGL que hai no sangue.
• Citometría de fluxo: trátase dunha proba de laboratorio que se emprega para analizar as características das células. Esta proba adoita empregarse para identificar e clasificar os tipos de leucemia.
• Inmunofenotipificación : Isto implica tomar mostras de sangue ou tecido e examinalas para detectar marcadores específicos na superficie das células. Estes marcadores pódense usar para identificar certos tipos de enfermidades.
• Análise do rearranxo do xene do receptor das células T (TCR) : Trátase dunha mostra de sangue ou medula ósea e busca calquera problema cos xenes que controlan o funcionamento das células T.
• Probas xenéticas : Tamén podes facer probas para detectar mutacións nos xenes STAT3 e STAT5B mencionados anteriormente.

Ademais destas probas, a inmunodeficienciaPoden realizarse outras probas, como exames de medula ósea, para descartar outras afeccións como a inmunodeficiencia, a artrite reumatoide, a mielodisplasia e as mutacións mieloides . Tamén se poden comprobar os niveis de inmunoglobulina e de proteína monoclonal .

Como se trata a LGL?

Digamos que tes leucemia T-LGL ou CLPD-NK, pero non presentas ningún síntoma . Nese caso, o teu médico pode recomendarche unha estratexia chamada "vixilancia continua". Isto implica monitorizar continuamente a túa saúde. Normalmente, faránche análises de sangue cada poucos meses para ver se aparecen síntomas.

Para as persoas con síntomas, pódeselles administrar terapia inmunosupresora e esteroides . Os médicos poden comezar un tratamento tras outro ou poden comezar un tratamento de baixa intensidade. Dado que a LGL é unha enfermidade rara, a maioría da xente busca un médico especializado nesta enfermidade.

Non podemos reducir a incidencia desta enfermidade?

Desafortunadamente, non, non podemos. Os médicos aínda non saben exactamente cal é a súa causa. Polo tanto, é difícil dicir como previla. Non obstante, descubriuse que as persoas con enfermidades autoinmunes teñen un maior risco de desenvolver esta afección. Polo tanto, se tes algunha destas enfermidades autoinmunes, é boa idea preguntarlle ao teu médico se deberías preocuparte pola LGL.

É a LGL unha enfermidade mortal?

Na maioría dos casos, a LGL é unha enfermidade crónica, non unha morte súbita . Arredor do 75 % das persoas con leucemia T-LGL e leucemia CLPD-LGL sobreviven durante cinco anos despois do diagnóstico. Non obstante, arredor do 10 % das persoas con estes tipos de leucemia morren por infeccións graves que poden producirse como complicación da leucemia. Polo tanto, é moi importante protexerse das infeccións.

Como me coido? Como vivo con esta condición?

Se tes LGL, é posible que non teñas ningún síntoma. Non obstante, é importante coidar a túa saúde en xeral, incluíndo facerse revisións regulares . Tanto se tes síntomas como se non, estas suxestións poden axudarche:

• Leva unha dieta saudable : come máis carnes magras, peixe, froitas, verduras e cereais integrais.
• Fai exercicio regularmente : escolle un exercicio que che faga sentir ben e que che conveña.
• Durmir ben : Descansar axeitadamente é moi importante.
• Xestionar o estrés.Fai cousas que che fagan feliz, medita, fai ioga.
• Protexe o teu sistema inmunitario : Pregunta ao teu médico sobre as vacinas e outras cousas que podes facer para previr infeccións. Mesmo cousas sinxelas como lavar as mans con xabón e manterse lonxe de lugares con moita xente poden axudar.

É posible levar unha vida normal con esta condición?

En xeral, as persoas que reciben tratamento para a LGL adoitan vivir vidas normais . Poden vivir tanto como alguén sen a afección. Non obstante, é importante lembrar que algunhas persoas con LGL xa poden ter enfermidades sanguíneas graves que afectan á súa calidade de vida.

Cando debería consultar un médico?

Se desenvolves síntomas que suxiren que a túa condición pode estar empeorando, definitivamente debes consultar co teu médico. Se xa estás a recibir tratamento polos síntomas, tamén debes informar ao teu médico sobre calquera cambio que observes no teu corpo (por exemplo, se os síntomas empeoran).

Cales son as preguntas importantes que lle debes facer ao médico?

Dado que a LGL é unha enfermidade tan rara, é normal ter moitas preguntas sobre ela. Aquí tes algunhas preguntas que esperamos que che axuden a aprender máis sobre a LGL:

• Que tipo de LGL teño?
• Cales son os tratamentos para isto?
• Necesitarei máis dun tratamento?
• Síntome moi ben agora. Desenvolverei síntomas?
• Teño outras enfermidades. Empeoraraas a LGL?

Nunca teñas medo de facer preguntas coma estas. O teu médico está aí para axudarche. Comprometémonos a explicarche todo dun xeito que poidas entender.

Finalmente, cousas para lembrar

A leucemia linfocítica granular grande (LGL) é un cancro de sangue pouco común que afecta os glóbulos brancos. Mesmo se padeces esta afección, é posible que non notes ningún cambio no teu corpo que poida ser síntoma da LGL. Ás veces, os síntomas poden non aparecer durante anos.

Os médicos non poden curar completamente esta doenza. Non obstante, existen tratamentos que poden axudar a controlar os seus síntomas. É normal sentirse conmocionado e asustado cando se sabe que se padece unha enfermidade incurable . Os médicos entenderán por que se sente así.

Estarán encantados de explicarche o que podes facer para coidar a túa saúde agora e o que podes esperar se aparecen síntomas. Saber o que podes esperar no futuro darache moita confianza e forza para vivir con LGL. Así que, fala co teu médico sobre todas as dúbidas que teñas. Infórmate. Iso é o mellor que podes facer nun momento coma este.

`leucemia LGL, cancro de sangue, glóbulos brancos, linfocitos, neutropenia, anemia, sistema inmunitario