Tes algún problema co sistema eléctrico do teu corazón? Falemos da síndrome do QT longo (SQTL).

Algunha vez escoitaches falar do sistema eléctrico do corazón? O noso corazón funciona coma unha pequena máquina. Ten un sistema eléctrico que controla os latexos do corazón. Ás veces, poden producirse pequenos cambios neste sistema eléctrico. Un deses cambios chámase síndrome do QT longo ou "(síndrome do QT longo - SQTL)". Non te preocupes, falemos disto de forma sinxela.

Que é a síndrome do QT longo? En poucas palabras...

Imaxina que despois de que o teu corazón latexa unha vez, necesita un pequeno "descanso" antes de poder latexar de novo, como unha recarga de batería. O tempo que tarda en "descansar" ou recargarse é un pouco máis longo do normal, o que chamamos síndrome do QT longo.

Se che fixeron un electrocardiograma, que é unha proba que analiza a actividade eléctrica do corazón, hai unha parte chamada intervalo QT. Isto mostra canto tempo tardan as cámaras inferiores do corazón, chamadas ventrículos, en contraerse e despois relaxarse, ou "recargarse", como dixen.

A actividade eléctrica do noso corazón está favorecida por pequenas partículas cargadas electricamente chamadas "ións". Ións como o sodio, o calcio, o potasio e o cloruro contribúen a isto. Estes ións entran e saen das células cardíacas a través de vías especiais chamadas "canais iónicos". Agora ben, nesta "(síndrome do QT longo)", ou ben hai un problema con estes canais iónicos ou ben hai unha falta deles. Entón, o corazón atrasa a súa "recarga". Cando o intervalo QT se prolonga, existe un maior risco de sufrir un trastorno do ritmo cardíaco perigosamente rápido chamado "torsades de pointes", que pode ser potencialmente mortal.

Hai tipos de síndrome do QT longo?

Si, hai dous tipos principais. Un é herdado , o que significa que se transmite a través dos xenes. O outro é adquirido , o que significa que está causado por outros factores, como certos medicamentos.

Tipos conxénitos:

Estes son causados ​​principalmente por defectos xenéticos nos "canais iónicos" que mencionei.

• Anomalías dos canais iónicos: este é o tipo máis común. Existen varios tipos, como "LQT1, LQT2, LQT3, LQT4 e LQT5". Clasifícanse segundo o tipo de canal iónico implicado. O risco de sufrir unha cardiopatía futura pode variar dependendo do tipo.
• Síndrome de Jervell e Lange-Nielsen: Nesta afección, ambos os proxenitores poden ser portadores do xene anormal, pero poden non ter síntomas. Trátase dunha afección moi rara. Dado que é improbable que ambos os proxenitores sexan portadores do xene, cada fillo ten un 25 % de posibilidades de herdalo. As persoas con esta síndrome poden nacer xordas.
• Síndrome de Romano-Ward:Neste caso, un dos proxenitores adoita ter a "síndrome do QT longo" e o outro non. Cada fillo ten un 50 % de posibilidades de herdar este xene anormal. Neste caso, a audición é normal.
• Síndrome de Timoteo: Este tamén é un tipo moi raro. Pode afectar non só o corazón, senón tamén outras partes do corpo.

Que tan común é esta condición?

A síndrome do QT longo é en realidade unha afección pouco frecuente . Por exemplo, nos Estados Unidos, estímase que aproximadamente unha de cada 2.000 persoas padece esta afección.

Cales son os síntomas da síndrome do QT longo?

Estes son os síntomas que se observan con frecuencia:

• Síncope: Perda repentina da consciencia.
• Convulsións: Algunhas persoas poden sufrir convulsións.
• Parada cardíaca: Isto é moi perigoso.
• Morte súbita:

Estes síntomas prodúcense cando se produce o perigoso trastorno do ritmo cardíaco chamado "Torsades de Pointes" que mencionei antes. Neste momento, o corazón non é capaz de bombear sangue correctamente. Se o cerebro non recibe suficiente subministración de sangue, prodúcense cousas como desmaios e convulsións. Se este trastorno continúa, pode producirse a morte súbita. Non obstante, se a frecuencia cardíaca volve á normalidade, os síntomas desaparecen.

Os síntomas son máis propensos a aparecer cando:

• Mentres fai exercicio (ou uns minutos despois de facelo).
• Durante unha forte estimulación emocional , especialmente cando se sente asustado ou sobresaltado de súpeto.
• Mentres durmes ou ao espertar de súpeto .

É importante salientar que ata o 50 % das persoas con síndrome do QT longo poden non desenvolver nunca síntomas . E, para aproximadamente unha de cada dez persoas, unha parada cardíaca é o primeiro sinal da doenza. Isto pode ser mortal se non se trata rapidamente.

Os síntomas adoitan comezar ao comezo da idade adulta . Se tes síntomas, poden reaparecer. É máis probable que os síntomas aparezan antes dos 30 anos. Non obstante, algunhas persoas poden desenvolver síntomas aos 50 anos e máis alá.

Cal é a causa da síndrome do QT longo?

Como xa mencionei, isto pode ser herdado dos pais (conxénito) ou adquirido debido a certos medicamentos . Na síndrome do QT longo, hai unha anomalía no código xenético dos canais iónicos. Estes canais iónicos anormais provocan un atraso na fase de recuperación da frecuencia cardíaca. Isto pode levar a unha arritmia potencialmente mortal.

Algúns medicamentos poden causar a "síndrome do QT longo" en persoas que teñen unha certa predisposición aos seus canais iónicos. Pode que nin sequera o saiban, pero é cando toman eses medicamentos que se produce a "síndrome do QT longo".

Medicamentos que poden causar a síndrome do QT longo adquirido:

• Algúns "antiarrítmicos" (medicamentos para trastornos do ritmo cardíaco)
• Algúns antidepresivos
• Algúns diuréticos (medicamentos que fan que ouriñes máis)
• Algúns antibióticos
• Inhibidores ou antagonistas do receptor da serotonina
• Antagonistas dos receptores de histamina

Outras causas da síndrome do QT longo adquirida:

• Algúns tipos de velenos
• Anorexia nerviosa (enfermidade mental relacionada coa anorexia)
• Algunhas "bradiarritmias" (frecuencia cardíaca anormalmente lenta)
• Niveis baixos de calcio, magnesio ou potasio no corpo
• Lesión no teu sistema nervioso

Quen ten maior risco de desenvolver esta condición?

As seguintes persoas teñen un maior risco de desenvolver a "síndrome do QT longo":

• Para nenos xordos de nacemento.
• Nenos e mozos con antecedentes familiares de morte súbita inexplicable ou desmaios (síncope).
• Para parentes consanguíneos con "síndrome do QT longo".
• Para persoas con cardiomiopatía (enfermidade do músculo cardíaco) ou cardiopatía conxénita.
• Para aqueles que teñen niveis baixos de certos electrólitos no corpo debido a outra condición médica.
• Para aqueles que toman medicamentos que afectan os canais iónicos do corazón.

Debería facerme tamén a proba da síndrome do QT longo?

A síndrome do QT longo é unha condición xenética que se pode transmitir de xeración en xeración. Se algún dos teus parentes de primeiro grao (pais, irmáns, fillos) ten a síndrome do QT longo, é boa idea que te sometas a unha proba xenética .

Todos os parentes de primeiro grao (irmáns, pais e fillos) deben facerse un electrocardiograma. Tamén é importante que calquera persoa con antecedentes familiares de convulsións ou desmaios se faga esta proba.

O primeiro paso é informar ao teu médico de que a túa familia ten esta doenza. É probable que che faga as probas necesarias para revisar o teu corazón. Se esas probas confirman que tes esta doenza, deberías consultar cun cardiólogo que coñeza ben a síndrome do QT longo.

Cales son as complicacións da síndrome do QT longo?

A «síndrome do QT longo» pode causar a arritmia potencialmente mortal «torsades de pointes» que mencionei. Isto pode incluso levar á morte súbita.

Como se diagnostica a síndrome do QT longo?

Os médicos poden diagnosticar a síndrome do QT longo cunha simple proba de electrocardiograma. Para diagnosticar a afección, miden o intervalo QT no electrocardiograma. Se o intervalo QT é superior a 450 milisegundos, é posible que teñas a síndrome do QT longo.

O teu médico preguntarache sobre estas cousas:

• Hai antecedentes familiares de "síndrome do QT longo"?
• Hai antecedentes familiares de desmaios inexplicables, convulsións ou parada cardíaca?
• Algunha vez tivo desmaios, convulsións ou paradas cardíacas, especialmente durante o exercicio?

Que probas se empregan para diagnosticar a síndrome do QT longo?

Ademais do ECG, tamén se poden realizar estas probas:

• Análises de sangue.
• Probas xenéticas.
• Proba de esforzo.
• Monitor ambulatorio: este monitor monitoriza a función cardíaca durante varios días.

Como se trata a síndrome do QT longo?

Existen medicamentos, dispositivos ou cirurxías que poden axudar a controlar os síntomas e previr a morte súbita da síndrome do QT longo. Aínda que estes tratamentos non poden curar completamente a afección, poden protexer contra ritmos cardíacos anormais.

Medicamentos

Moitas persoas con síndrome do QT longo (mesmo as que non teñen síntomas) toman betabloqueantes, como o nadolol. Outros medicamentos poden acurtar o intervalo QT ou mellorar os niveis de electrólitos. O seu médico indicaralle que medicamentos son os mellores para vostede.

Dispositivos

Algúns pacientes con "síndrome do QT longo" tamén poden precisar dispositivos como estes:

• Desfibrilador cardioversor implantable (DAI): Pódese implantar un desfibrilador cardioversor implantable (DAI) en persoas con antecedentes de parada cardíaca ou que aínda presentan síntomas a pesar do tratamento con betabloqueantes. Este dispositivo detecta arritmias potencialmente mortais e administra automaticamente unha descarga ao corazón para evitar a morte súbita.
• Marcapasos: este dispositivo axuda ás persoas con frecuencias cardíacas anormalmente lentas.

Cirurxía

Algúns pacientes con síndrome do QT longo poden precisar someterse a unha denervación simpática cardíaca esquerda (DCSC) ou a unha simpatectomía. Trátase dun procedemento minimamente invasivo no que se extirpan certos nervios do sistema nervioso simpático.

Cales son as complicacións/efectos secundarios do tratamento?

Os posibles efectos secundarios ou complicacións dependen do tipo de tratamento que reciba.

• Betabloqueantes:
• Presión arterial baixa.
• Mareos.
• Dor de cabeza .
• Fatiga.
• CDI (desfibrilador cardioversor implantable):
• Erros do dispositivo.
• Pulmón colapsado.
• Sangrado.
• Infeccións.
• Marcapasos:
• Pulmón colapsado.
• Sangrado.
• Infeccións.
• Erros do dispositivo.
• LCSD (Cirurxía de descompresión do nervio simpático cardíaco esquerdo):
• Síndrome de Horner.
• Pulmón colapsado.
• Enrojecemento ou suor facial.

Pódese previr a síndrome do QT longo?

Non podes previla se a herdas dos teus pais. Non obstante, para aqueles que non a herdan, podes previr as doenzas que a causan adquirida (síndrome do QT longo) máis adiante. Por exemplo, ten coidado con certos medicamentos.

Que ocorre se teño a síndrome do QT longo?

Co tratamento axeitado , a taxa de mortalidade das persoas con "síndrome do QT longo" é de arredor do 1 %. Sen tratamento, a situación é grave. Preto do 21 % das persoas con síntomas que non reciben tratamento morren no prazo dun ano desde o inicio do síncope.

Pero lembrade que as persoas con "síndrome do QT longo" poden vivir vidas plenas . Poden concibir e dar a luz.

Canto tempo dura a síndrome do QT longo?

A síndrome do QT longo hereditaria é unha afección que dura toda a vida. Non obstante, os síntomas e o risco de complicacións poden diminuír co tempo.

Como me coido?

A síndrome do QT longo pode afectar moitos aspectos da túa vida diaria. Debes consultar co teu médico antes de facer certas cousas.

Ruído e estrés

Algunhas persoas con síndrome do QT longo poden verse afectadas por ruídos fortes e repentinos ou estrés emocional. Aínda que non se pode controlar todo o ruído e o estrés que se producen ao seu redor, pódese tentar limitalos.

• Dille aos teus amigos e familiares que non é seguro espertarte de súpeto.
• En lugar dunha alarma forte que soa de súpeto, usa unha alarma que teña un son agradable.
• Baixa o volume das cousas ruidosas que poidan asustarte.

Exercicio

Algúns tipos de síndrome do QT longo son máis propensos a causar problemas co exercicio. O seu médico indicaralle que actividades son axeitadas para vostede, dependendo do tipo de xene anormal que teña. Dado que o exercicio pode causar arritmias mortais, debe falar co seu médico antes de decidir practicar deportes de competición. Se decide practicar deportes, pode que teña que tomar algunhas precaucións de seguridade.

Nadar pode ser perigoso para algunhas persoas coa "síndrome do QT longo". Se te desmaias mentres nadas, poderías afogarte.

Medicinas

Moitos medicamentos poden prolongar o intervalo QT. Estes medicamentos poden afectar máis ás persoas con "síndrome de QT longo" que ás que non a teñen. Se tes "síndrome de QT longo", debes facer o seguinte:

• Dígalle a todos os seus médicos que ten a "síndrome do QT longo".
• Fale co seu médico antes de tomar calquera medicamento receitado para outras afeccións médicas.
• Evite tomar medicamentos sen receita (excepto aspirina ou paracetamol) sen consultar co seu médico.

Se tes a "síndrome do QT longo", estes tipos de medicamentos poden afectarte:

• Antihistamínicos (medicamentos para alerxias)
• Antidepresivos (medicamentos para a depresión)
• Medicación para problemas de saúde mental
• Medicamentos para enfermidades cardíacas
• `Antibióticos`
• Antifúnxicos
• `Antivirais`
• Medicamentos para enfermidades intestinais
• anticonvulsivos
• Diuréticos (medicamentos que causan un aumento da micción)
• Medicamentos para a presión arterial alta
• Medicamentos para as migrañas
• Fármacos para baixar o colesterol

Cando debería ir ao médico?

Deberías consultar un médico cando comeces a ter síntomas e, polo menos, unha vez ao ano a partir de entón. Un electrofisiólogo é a mellor opción.

Se o seu fillo ten a "síndrome do QT longo", debería consultar co seu médico máis dunha vez ao ano para asegurarse de que está a recibir a dose correcta de medicación para o seu peso actual.

Se tes un dispositivo implantado, debes consultar co teu médico unha vez ao ano para asegurarte de que funciona correctamente.

Cando debo ir ao Servizo de Urxencias (UTE) ?

Unha persoa en parada cardíaca necesita atención médica inmediata . Alguén que estea preto debería comezar a RCP (reanimación cardíaca) e chamar ao 112 (ou ao número de emerxencias local).

Que preguntas debería facerlle ao meu médico?

Algunhas preguntas que lle podes facer ao teu médico:

• Que tipo de "síndrome do QT longo" teño?
• Que tratamento específico me recomendas?
• Con que frecuencia necesito verte?
• Que medicamentos e actividades debería evitar co meu tipo específico de "síndrome do QT longo"?

Finalmente, unha mensaxe para levar a casa

É normal sentir ansiedade cando descobres que tes unha enfermidade cardíaca. Pero facerlle preguntas ao teu médico e, se é necesario, falar cun conselleiro pode axudarche a sentirte máis cómodo. É importante seguir as instrucións do teu médico, tomar os teus medicamentos a tempo e asistir ás túas citas.

Tamén pode ser un alivio informar á túa familia e amigos de que tes a síndrome do QT longo. Se desenvolves síntomas mentres están contigo, poden chamar para pedir axuda de emerxencia. Mellor aínda, se saben como realizar a RCP, podería salvarche a vida. Non te preocupes, cun tratamento axeitado, ti tamén podes vivir unha vida saudable.

Síndrome do QT longo, SQTL, cardiopatía, intervalo QT, frecuencia cardíaca, arritmia, enfermidades xenéticas