Aquí tes as respostas ás túas preguntas sobre este tumor pouco común chamado paraganglioma!

Ás veces sentes de súpeto que estás sudando profusamente, que o teu corazón latexa rápido, que a túa cabeza está a darlle un golpe forte? Ou sentes que a túa presión arterial sobe de súpeto sen motivo? Aínda que poidas pensar que son cousas aleatorias, ás veces pode haber outra razón detrás disto. O paraganglioma é unha desas afeccións raras pero importantes que cómpre ter en conta.

Entón, que é este paraganglioma?

En poucas palabras, os paragangliomas son tumores pouco comúns que se forman no corpo. A miúdo desenvólvense preto da arteria carótide, un vaso sanguíneo importante do pescozo, ao longo dos nervios da cabeza e do pescozo ou noutra parte do corpo. Estes tumores están formados por un tipo especial de célula chamada células cromafines . Estas células producen hormonas chamadas catecolaminas e libéranas na corrente sanguínea.

Sabías que as glándulas suprarrenais, situadas enriba dos nosos riles, producen varios tipos de hormonas? Estas catecolaminas son hormonas que controlan varias funcións moi importantes no noso corpo. Sabes cales son?

• A túa frecuencia cardíaca.
• Presión arterial.
• Nivel de azucre no sangue (glicosa no sangue).
• Como responde o noso corpo ao estrés.

Os principais tipos de catecolaminas importantes son:

• Dopamina.
• Epinefrina (tamén chamada adrenalina).
• Norepinefrina (tamén chamada noradrenalina).

Aínda que os paragangliomas non se desenvolven nas glándulas suprarrenais, estes tumores fórmanse a partir do tecido que hai nas glándulas suprarrenais. Polo tanto, ademais destes paragangliomas, as hormonas catecolaminas tamén poden acumularse no sangue. É entón cando comezan a aparecer varios síntomas.

Cal é a diferenza entre o paraganglioma e o feocromocitoma?

Estes dous nomes poden resultar un pouco confusos, non si? Tanto o paraganglioma como o feocromocitoma son tumores pouco comúns que xorden a partir das células cromafinas mencionadas. A principal diferenza entre os dous reside no lugar onde se forman no corpo.

Os feocromocitomas desenvólvense na parte media da glándula suprarrenal, chamada medula suprarrenal. Os paragangliomas desenvólvense fóra da glándula suprarrenal. A miúdo atópanse ao longo das arterias ou nervios do pescozo. Por iso, os paragangliomas ás veces chámanse "feocromocitomas extrasuprarrenais".

É o paraganglioma un cancro?

Este é un problema que ten moita xente. Estes tumores, chamados paragangliomas , poden ser cancerosos (malignos) ou non cancerosos (benignos).En termos xerais, arredor do 20 % dos paragangliomas son cancerosos.

Pero o desafío aquí é que ás veces é difícil para os médicos dicir con certeza se un tumor é canceroso ou non. É dicir, mesmo se o tumor se extirpa cirurxicamente e o seu tecido se examina ao microscopio, ás veces non é posible dicilo con certeza. Polo tanto, un paraganglioma adoita considerarse canceroso nos seguintes casos:

• Se o tumor se estendeu aos tecidos circundantes (isto chámase "diseminación rexional do paraganglioma").
• Se se estendeu a órganos distantes, como os pulmóns ou os ósos (isto chámase "metástasis").
• Se reaparece despois de ser tratada e curada inicialmente (isto chámase "recidivo").

Se é cancro, como se propaga?

Se este paraganglioma é un cancro, non existe un sistema de estadificación estándar para el. En vez diso, descríbese do seguinte xeito:

• Paraganglioma localizado: o tumor está localizado nun só lugar.
• Paraganglioma rexional: o cancro estendeuse aos ganglios linfáticos ou outros tecidos preto de onde comezou.
• Paraganglioma metastásico: o cancro estendeuse a outras partes do corpo, como o fígado, os pulmóns, os ósos ou os ganglios linfáticos distantes. Entre o 35 % e o 50 % dos paragangliomas cancerosos poden estenderse (metastatizar) desta maneira.
• Paraganglioma recorrente: o cancro reapareceu despois de ser tratado e curado. Pode estar no mesmo lugar onde estaba antes ou nunha parte diferente do corpo.

A que velocidade medran estas noces?

Normalmente, os paragangliomas medran moi lentamente. Non obstante, isto pode variar dunha persoa a outra. Algunhas persoas poden medrar un pouco máis rápido.

A quen lle afecta máis esta situación?

Esta afección, chamada paraganglioma , pode desenvolverse a calquera idade. Non obstante, é máis común en persoas de entre 30 e 50 anos. Ademais, aproximadamente o 10 % dos casos rexístranse en nenos.

Que tan común é o paraganglioma?

En realidade, este é un tumor moi raro. Estatisticamente, estímase que só unhas dúas persoas de cada millón desenvolven paragangliomas. Así que podes imaxinar o raro que é isto.

Cales son os síntomas do paraganglioma?

Os síntomas dos paragangliomas débense á liberación por parte do tumor de demasiada adrenalina ou noradrenalina mencionadas anteriormente na corrente sanguínea. Non obstante, algúns paragangliomas non producen esta hormona adicional e, polo tanto, non causan ningún síntoma (denomínanse asintomáticos).

Síntomas máis frecuentesÉ:

• Aparición repentina de presión arterial alta (hipertensión).
• Dor de cabeza.
• Suor excesivo sen motivo.
• Un latexado cardíaco rápido e irregular tan forte que se pode oír o latexo do corazón.
• Sensación de que o teu corpo está a tremer.

Ademais destes, tamén hai síntomas menos comúns :

• Estar moito máis pálido do que pareces habitualmente.
• Náuseas e/ou vómitos.
• Diarrea.
• Estriñimento.
• Niveis altos de azucre no sangue (hiperglicemia).
• Unha baixada repentina da presión arterial que causa mareos ao levantarse (isto chámase hipotensión ortostática).
• Estar delgado sen razón.

Algunhas persoas poden experimentar estes síntomas con pouca frecuencia ou de forma intermitente. Imaxinade que, ás veces, non hai nada malo, logo estes síntomas aparecen de súpeto e desaparecen despois dun tempo. Por iso, ás veces é tarde para recoñecelo.

Cal é a causa do paraganglioma?

A maioría das veces, non hai unha causa específica para os paragangliomas. É dicir, prodúcense de forma aleatoria. Non obstante, aproximadamente entre o 25 % e o 35 % das persoas desenvolven paragangliomas como resultado dunha condición xenética hereditaria. Algunhas destas condicións inclúen:

• Síndrome de neoplasia endócrina múltiple tipo 2 (MEN2A e MEN2B).
• Enfermidade de Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatose tipo 1 (NF1).
• Síndrome do paraganglioma hereditario.
• Díada de Carney-Stratakis (na que o paraganglioma pode estar acompañado por un tumor estromal gastrointestinal (GIST)).
• Tríada de Carney (que pode incluír paraganglioma, GIST e un tipo de tumor pulmonar chamado condroma pulmonar).

Como se diagnostica o paraganglioma?

O paraganglioma pode ser difícil de diagnosticar porque é un tumor pouco común e ás veces non causa síntomas. Ás veces, os médicos atopan paragangliomas mentres realizan probas por outro motivo.

Un médico pode sospeitar un paraganglioma despois de considerar os seguintes factores:

• O seu historial médico completo, especialmente se alguén da súa familia tivo algunha vez feocromocitoma ou paraganglioma.
• Un exame físico e médico completo.
• A natureza dalgúns síntomas. Por exemplo, se tes presión arterial alta que non se controla cos tratamentos habituais.

Que probas se fan para isto?

O seu médico pode usar estas probas e procedementos para determinar se ten paraganglioma:

• Exame físico: o médico examinarache e controlará o teu estado de saúde xeral, como a presión arterial. Tamén che preguntará sobre o teu historial médico e o da túa familia, especialmente sobre calquera problema relacionado coas hormonas.
• Análise de urina de 24 horas: Trátase de recoller unha mostra de urina durante un período de 24 horas e medir a cantidade de hormonas suprarrenais chamadas catecolaminas. Tamén busca substancias que se forman cando estas hormonas se descompoñen. Se estas catecolaminas están presentes na urina en niveis superiores ao normal, podería ser un sinal dun paraganglioma.
• Análises de catecolaminas no sangue: estas análises miden os niveis de catecolaminas no sangue. Como se mencionou anteriormente, tamén buscan substancias que se producen cando estas hormonas se descompoñen. Se estas están presentes en cantidades superiores ás normais no sangue, tamén pode ser un sinal de paraganglioma.
• Tomografía por emisión de positróns (PET): unha tomografía por emisión de positróns consiste en inxectar un produto químico radioactivo seguro (radiotrazador) no corpo e sacar imaxes dos órganos e tecidos mediante un dispositivo chamado escáner PET. Esta exploración identifica células e tumores moi activos que absorben o produto químico. Isto pode axudar a determinar se existe algún problema de saúde. Esta exploración é especialmente boa para localizar con precisión a localización dun paraganglioma.
• Tomografía computarizada (TC): unha TC é un procedemento que realiza unha serie de radiografías desde diferentes ángulos para crear imaxes detalladas do interior do corpo. O médico pode recomendar unha TC para axudar a determinar a localización dun tumor (xeralmente no pescozo).
• Resonancia magnética (RM): unha RM usa un imán, ondas de radio e un ordenador para crear unha serie de imaxes detalladas do interior do corpo. O médico pode recomendar unha RM para ver mellor a zona onde se atopa o tumor.

Despois de que o médico che diagnostique paraganglioma, pode realizar máis probas para ver se se estendeu a outras partes do corpo.

Son necesarias as probas xenéticas?

Se che diagnostican paraganglioma, é probable que o teu médico che recomende que te sometas a asesoramento xenético para saber se tes unha síndrome hereditaria e se corres o risco de desenvolver outros cancros asociados a ela.

O seu médico pode recomendar probas xenéticas nestes casos:

• Se vostede ou alguén da súa familia ten síntomas relacionados co feocromocitoma ou a síndrome do paraganglioma hereditarios.
• Se presenta signos de niveis de catecolaminas no sangue superiores ao normal ou signos dun paraganglioma canceroso.
• Se desenvolveu un paraganglioma antes dos 40 anos.

Se o teu conselleiro xenético atopa algún cambio xenético nos resultados das túas probas, probablemente recomendará que outros membros da túa familia (mesmo aqueles que son asintomáticos pero corren risco) tamén se fagan a proba.

Como se trata o paraganglioma?

O tratamento do paraganglioma depende de varios factores, entre eles:

• O tamaño do tumor.
• Se o tumor é canceroso (maligno) ou benigno (benigno).
• Se tes síntomas debidos a niveis elevados de catecolaminas.
• O tumor está só nun lugar ou se estendeu (fixo metástase) a outras partes do corpo?
• Se o tumor foi detectado por primeira vez ou se xa fora curado previamente e despois reaparecera.

Se tes un paraganglioma que causa síntomas debido ao exceso de hormonas, o teu médico recetarache medicamentos para controlar eses síntomas. Estes medicamentos poden incluír:

• Medicamentos que controlan a presión arterial, por exemplo, os alfabloqueantes .
• Medicamentos para manter a frecuencia cardíaca nun nivel normal, por exemplo, betabloqueantes .
• Medicamentos que bloquean os efectos das hormonas liberadas en exceso pola(s) glándula(s) suprarrenal(es).

As opcións de tratamento para o paraganglioma son:

• Extirpación cirúrxica do tumor.
• Radioterapia.
• Quimioterapia.
• Terapia de ablación.
• Terapia dirixida.

Xuntos, vostede e o seu equipo médico determinarán o plan de tratamento que mellor se adapte a vostede e á súa condición.

Extirpación cirúrxica do tumor

O tratamento principal para o paraganglioma é a cirurxía. Durante a cirurxía para extirpar o tumor, o cirurxián revisará o tecido e os ganglios linfáticos circundantes para ver se o tumor se estendeu. Se é así, o cirurxián extirpará o tecido afectado, se é posible.

A maioría dos paragangliomas pódense extirpar mediante técnicas minimamente invasivas, como a cirurxía laparoscópica . Isto implica facer unhas pequenas incisións na pel e extirpar o tumor con instrumentos especiais. Non obstante, os tumores máis grandes poden requirir cirurxía aberta tradicional.

Despois da cirurxía, o médico comprobará os niveis de catecolaminas no sangue ou na urina. Se os niveis de catecolaminas volven á normalidade, isto é sinal de que se extirparon todas as células do paraganglioma.

Radioterapia

A radioterapia é un tratamento contra o cancro que emprega feixes de radiación de alta enerxía para matar as células cancerosas ou deter o seu crecemento. Isto faise minimizando os danos no tecido san circundante.

Hai dous tipos de radioterapia:

• Radioterapia externa: implica o uso dunha máquina fóra do corpo para dirixir a radiación á zona onde se atopa o cancro.
• Radioterapia interna: trátase de colocar unha substancia radioactiva en agullas, sementes, fíos ou catéteres, que logo un médico coloca directamente no tumor ou preto del.

O tipo de radioterapia que recomenda o seu médico depende de se o cancro é localizado, rexional, distante ou se volveu. Os médicos adoitan empregar radioterapia de feixe externo e/ou terapia con 131I-MIBG para tratar os paragangliomas cancerosos. A terapia con 131I-MIBG é un método de administración dunha substancia radioactiva a certos tipos de células cancerosas, que logo se inxecta no corpo e a radiación que emite mata as células.

Quimioterapia

O tratamento estándar para o paraganglioma metastásico é a quimioterapia. Esta implica o uso de fármacos para matar as células cancerosas, impedir que se dividan ou que medren. A quimioterapia adoita administrarse por vía intravenosa. Aínda que adoita ser un tratamento eficaz, pode causar efectos secundarios.

Terapia de ablación

A terapia de ablación é unha opción de tratamento minimamente invasiva que emprega temperaturas moi altas ou moi baixas para destruír os tumores. As terapias de ablación que axudan a matar as células cancerosas e as células anormais inclúen:

• Ablación por radiofrecuencia: trátase do uso de ondas de radio para quentar e destruír as células cancerosas e as células anormais. As ondas de radio envíanse a través de eléctrodos (pequenos dispositivos que conducen a electricidade).
• Crioablación: este tratamento emprega nitróxeno líquido ou dióxido de carbono líquido para conxelar e destruír as células cancerosas e as células anormais.

Terapia dirixida

A terapia dirixida é unha opción de tratamento que emprega fármacos ou outras substancias para atacar só células cancerosas específicas, sen danar as células sas. Os médicos empregan a terapia dirixida para tratar paragangliomas distantes e recorrentes.

Os investigadores están a investigar actualmente un inhibidor da tirosina quinase chamado sunitinib.Está a ser estudado un tipo de fármaco para ver o seu efecto no tratamento de paragangliomas distantes. A terapia con inhibidores da tirosina quinase é un tipo de terapia dirixida que detén o crecemento tumoral.

Pódese previr o desenvolvemento de paragangliomas?

Desafortunadamente, os paragangliomas non se poden previr. Non obstante, se tes certos síndromes e xenes hereditarios que che poñen en risco de desenvolver paragangliomas, o asesoramento xenético pode axudarche a facer probas para detectar paragangliomas e posiblemente detectalos a tempo.

Fale co seu médico se os seus parentes de primeiro grao (irmáns e pais) tiveron paraganglioma ou feocromocitoma e/ou se ten algunha destas doenzas xenéticas:

• Síndrome de neoplasia endócrina múltiple tipo 2.
• Enfermidade de Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatose tipo 1.
• Síndrome do paraganglioma hereditario.
• Díada de Carney-Stratakis.
• Tríada de Carney.

Cal é o prognóstico nesta situación?

O prognóstico dos paragangliomas, é dicir, a probabilidade de recuperación e supervivencia, varía dependendo de varios factores. Entre eles:

• Onde está o tumor no teu corpo e cal é o seu tamaño.
• Se é cancro ou se se estendeu a outras partes do corpo.
• Extirpouse o tumor cirurxicamente e, de ser así, canta parte do tumor se extirpou durante a cirurxía?

As persoas cun paraganglioma pequeno que non se estendeu a outras partes do corpo (non fixo metástase) teñen unha taxa de supervivencia a cinco anos de aproximadamente o 95 %. Non obstante, as persoas cun paraganglioma que recidivou despois do tratamento inicial ou se estendeu a outras partes do corpo (fixo metástase) teñen unha taxa de supervivencia a cinco anos de entre o 34 % e o 60 % .

Ademais, existen algúns paragangliomas graves que, mesmo que non se estenderan moito, non se poden extirpar completamente mediante cirurxía porque se estenderon o suficiente ao tecido circundante. Nestes casos, a secreción excesiva de adrenalina e noradrenalina pode ser perigosa e difícil de tratar.

O máis importante é que os paragangliomas, sexan cancerosos ou non, se non se tratan, poden causar complicacións graves e mesmo mortais debido ás cantidades excesivas de adrenalina e noradrenalina que segregan.

Algunhas destas complicacións son:

• Enfermidade do músculo cardíaco (cardiomiopatía).
• Inflamación do músculo cardíaco (miocardite).
• Hemorraxia cerebral (sangrado incontrolado).
• Acumulación de líquido nos pulmóns (edema pulmonar).
• Ataque cardíaco ('infarto de miocardio').
• Accidente cerebrovascular.
• Coma.
• Morte.

Cando debería consultar un médico?

Se che diagnostican un paraganglioma e experimentas síntomas sospeitosos, consulta co teu médico inmediatamente.

Se experimentas síntomas de paraganglioma, como presión arterial alta e dores de cabeza, fala co teu médico. Dado que o paraganglioma é pouco frecuente, segue sendo importante tratar a presión arterial alta, mesmo que sexa improbable que a teñas.

Se descubres que algún dos teus parentes de primeiro grao (irmáns, pais) ten unha síndrome xenética como a "síndrome de neoplasia endócrina múltiple 2" ou a "enfermidade de Von Hippel-Lindau (VHL)", consulta co teu médico sobre as probas xenéticas, xa que isto pode aumentar o risco de desenvolver paraganglioma.

Que preguntas deberías facerlle ao teu médico?

Se che diagnosticaron un paraganglioma, pode ser útil que lle fagas estas preguntas ao teu médico:

• Por que desenvolvín un paraganglioma?
• Poden os meus fillos e/ou familiares desenvolver paraganglioma?
• Que opcións de tratamento teño?
• Cales son os efectos secundarios dos diferentes tratamentos?
• Como podo xestionar os meus síntomas?

Finalmente, cousas para lembrar (Mensaxe para levar para casa)

O paraganglioma é unha afección pouco frecuente, pero é importante coñecelo. Se tes síntomas persistentes que son difíciles de entender, especialmente presión arterial alta repentina, suor ou frecuencia cardíaca rápida, é aconsellable buscar consello médico en lugar de descartalos como unha simple casualidade.

Aínda que a causa do paraganglioma adoita ser descoñecida, está ligado a certas doenzas hereditarias. Polo tanto, se alguén da túa familia tivo paraganglioma ou feocromocitoma, as probas xenéticas poden axudarche a determinar o teu risco, así como se podes desenvolver outros problemas de saúde. Se tes algunha dúbida sobre isto, non dubides en falar co teu médico. Están aquí para axudarche.

` Paraganglioma, Paraganglioma, Feocromocitoma, Células cromafinas, Catecolaminas, Hormonas, Tumores, Cancro, Síntomas, Presión arterial alta, Enfermidades xenéticas