Está a pel do teu fillo a engrosar e endurecerse? Falemos da esclerodermia sistémica xuvenil!

Notaches que a pel do teu pequeno cambiou un pouco de súpeto? Quizais a pel se volveu un pouco áspera, tensa e ten un tacto diferente? Se notas algo así, deberías preocuparte un pouco. Porque, ás veces, isto pode ser un síntoma dunha afección chamada esclerodermia sistémica xuvenil , da que falamos hoxe. Non te preocupes, falaremos disto en detalle.

Que é a esclerodermia sistémica xuvenil?

En poucas palabras, a esclerodermia sistémica xuvenil (tamén coñecida como esclerose sistémica ) é unha afección na que a pel do teu fillo se volve máis grosa e ríxida do normal. Pensa nela como unha lámina de goma que se engrosa gradualmente e se converte en plástico duro. Non se limita só á pel. Ás veces, tamén pode afectar a outros órganos do corpo do neno. A palabra "sistémico" significa que pode afectar a todo o corpo do neno.

En realidade, trátase dunha enfermidade autoinmune . É dicir, o sistema de defensa do noso corpo, o sistema inmunitario, comeza a atacar por erro as súas propias células sas. Neste caso de esclerodermia, cando o sistema inmunitario ataca as células da pel deste xeito, prodúcese inflamación ou inchazo da pel. Debido a este inchazo, a proteína chamada coláxeno, que lle dá elasticidade e forza á nosa pel, comeza a producirse en exceso. Do mesmo xeito que se forma unha cicatriz cando se produce unha lesión, este exceso de produción de coláxeno provoca fibrose ou endurecemento da pel semellante a unha cicatriz.

Hai os principais tipos de esclerodermia sistémica?

Si, hai tres tipos principais. Vexamos cales son.

1. Esclerose sistémica cutánea difusa: Neste tipo, o engrosamento da pel do neno pódese observar por todo o corpo. Ademais, pode haber problemas co funcionamento dos órganos internos do corpo. Imaxina que non só os brazos, as pernas e a cara, senón tamén lugares como o peito e o estómago comezan a engrosar.

2. Esclerose sistémica cutánea limitada (síndrome CREST): esta é un pouco especial. Tamén se denomina síndrome CREST . CREST é un acrónimo formado combinando as primeiras letras das cinco características principais desta afección.

• C - Calcinose: isto significa que o calcio se deposita debaixo da pel e forma pequenos bultos.
• R - Fenómeno de Raynaud: prodúcese cando as puntas dos dedos (mans e pés) se volven brancas, azuis e despois vermellas cando se expoñen ao frío ou están sometidas a estrés. Tórnase difícil regular a temperatura corporal.
• E - Disfunción da motilidade esofáxica: isto significa que o conduto que leva os alimentos da gorxa ao estómago (o esófago) non funciona correctamente cando tragamos. Isto pode causar azia.Cousas así poden pasar.
• S - Esclerodactilia: Engrosamento e endurecemento da pel dos dedos. Os dedos poden incharse e volverse ríxidos, como as salchichas.
• T - Telanxiectasia: Os pequenos vasos sanguíneos da pel amplíanse, parecendo teas de araña ou puntos vermellos.

3. Esclerose sistémica sen esclerodermia: prodúcese cando os órganos internos do corpo se ven afectados sen que a pel se engrose nin se endureza. «Sen esclerodermia» significa «sen esclerodermia (endurecemento da pel)». Isto significa que, aínda que pode non haber cambios significativos na pel, os órganos internos poden verse afectados.

Quen é máis propenso a desenvolver esclerodermia sistémica xuvenil? Con que frecuencia é?

Esta afección chamada esclerodermia sistémica xuvenil pode afectar a calquera persoa de calquera idade, independentemente do seu xénero. Non obstante, é moi raro que a desenvolvan nenos pequenos, é dicir, menores de 10 anos. A propia palabra "xuvenil" significa que se trata dunha afección que afecta aos nenos. Se observamos as estatísticas nun país como os Estados Unidos, dise que hai entre 5.000 e 7.000 nenos con esclerodermia. Aproximadamente o 2% da poboación total con esclerodermia vese afectada por esta enfermidade antes dos 10 anos. Outro 7% enfróntase a esta afección entre os 10 e os 19 anos. Polo tanto, considérase unha enfermidade moi rara .

Cales son os síntomas da esclerodermia sistémica xuvenil?

Nesta afección, os síntomas poden afectar a pel e os órganos internos do neno. Ademais, moitos nenos con esclerodermia sistémica tamén experimentan unha afección chamada fenómeno de Raynaud .

Síntomas que afectan á pel e aos tecidos

Primeiro, vexamos como isto afecta á pel e aos tecidos relacionados:

• A pel perde a súa elasticidade. Tornouse áspera, tirante e antiestética.
• A función das mans diminúe. A pel tensa, especialmente nos dedos e nas palmas das mans, o que dificulta dobrar as mans e agarrar as cousas.
• Aparecen vasos sanguíneos vermellos na pel, especialmente nas mans, na cara e arredor das uñas (telangiectasias). Poden ter o aspecto de pequenas teias de araña.
• A calcinose é a formación de pequenos grumos de depósitos de calcio debaixo da pel ou noutra parte. Ás veces, estes depósitos poden resultar duros ao tacto.

Ao principio, a pel das mans e dos pés pode parecer inchada e agrandada. Co tempo, a pel do neno pode volverse tensa, engrosada e pode desenvolver engurras, zonas afundidas ou pequenos buratos. Por exemplo, as puntas dos dedos dalgúns nenos poden incharse como salchichas e despois volverse duras e brillantes.

Síntomas que afectan os órganos internos

A esclerodermia sistémica tamén pode afectar os órganos internos dun neno. Os síntomas poden incluír:

• Inchazo, rixidez e dor nas articulacións. Como a artrite.
• Úlceras nas puntas dos dedos. Estas úlceras tardan moito en curar.
• Problemas do sistema dixestivo. Por exemplo, azia, dificultade para tragar, feces brandas (diarrea) e cólicas estomacais.
• Problemas respiratorios. Pode experimentar unha tose persistente ou dificultade para respirar.
• Problemas renais. Isto tamén pode causar presión arterial alta (hipertensión) .
• Sentirse canso todo o tempo. Cansarse rapidamente mesmo despois de facer algo pequeno.
• Debilidade muscular.

A maioría das veces, esta afección non é dolorosa. Polo tanto, algúns nenos poden nin sequera saber que teñen esclerodermia. É por iso que un neno diagnosticado con esclerose sistémica debe consultar un médico regularmente para controlar a presión arterial alta e problemas pulmonares, renais, gastrointestinais e cardíacos.

fenómeno de Raynaud

Este é un síntoma bastante peculiar. O fenómeno de Raynaud prodúcese cando as puntas das mans e os dedos dos pés dun neno cambian de cor cando se expoñen ao frío ou cando están estresados. Primeiro vólvense brancos , despois azuis e finalmente vermellos . Este é un síntoma que se pode observar nas primeiras etapas da enfermidade. Ás veces, este pode ser o primeiro indicio de que hai esclerose sistémica.

Outros síntomas que poden ocorrer co fenómeno de Raynaud inclúen:

• Sentíndose cansado todo o tempo
• Dor nas articulacións
• Dificultade para tragar alimentos
• Dor de estómago
• Inflamación do peito
• Diarrea
• Dificultade para respirar

Por que se produce a esclerodermia sistémica xuvenil?

En realidade, a causa exacta da esclerodermia sistémica xuvenil aínda se descoñece . Non obstante, as investigacións demostraron que os danos nas células que revisten o interior dos nosos vasos sanguíneos provocan que as células do tecido conxuntivo da pel, chamadas fibroblastos, se volvan hiperactivas. Estes fibroblastos son as células que producen proteínas como o coláxeno. Polo tanto, os síntomas da esclerodermia sistémica son causados ​​por esta sobreprodución de coláxeno.

Por que ten tan tensa a pel dun bebé?

Na esclerodermia sistémica, a pel tensa debido a un exceso dunha proteína chamada coláxeno nos tecidos do neno. Como xa comentamos anteriormente, a función do sistema inmunitario é protexer o corpo das infeccións e as enfermidades. Non obstante, nun neno con esclerodermia, o sistema inmunitario reacciona de forma esaxerada e intenta protexer o corpo coas súas propias células sas, é dicir, ataca as súas propias células . Como resultado, as células do neno comezan a producir demasiado coláxeno. Este exceso de coláxeno deposítase na pel e nos órganos internos do neno, creando unha aparencia dura e engrosada, similar a unha cicatriz.

Como se diagnostica a esclerodermia sistémica?

O médico do seu fillo diagnosticará a esclerodermia sistémica tendo en conta varios factores.

• Síntomas e signos físicos, como engrosamento da pel e cambios nos dedos.
• Cambios específicos na pel, como zonas engrosadas, o seu tamaño, forma e cor.
• Un historial médico completo e unha exploración física proporcionarán información sobre as enfermidades previas do neno e se alguén na familia tivo afeccións similares.

Que probas se empregan para diagnosticar a esclerodermia sistémica?

Realízanse diversas probas para descartar outras afeccións semellantes á esclerodermia, para determinar o grao de actividade da esclerodermia e para determinar se outros órganos ademais da pel están afectados. As probas de proteínas autoinmunes poden dar unha idea do curso da enfermidade. Moi raramente, os médicos realizan unha biopsia de pel .

Aquí tes algunhas probas adicionais para a esclerodermia sistémica:

• Análises de sangue: miden os niveis de proteínas autoinmunes e a función renal.
• Probas de raios X: buscan cambios na pel, nos ósos e nos órganos internos (como os pulmóns e os intestinos) do neno/a.
• Probas para comprobar o proceso de deglución no esófago: isto significa observar a función do conduto que leva os alimentos da boca ao estómago.
• Proba de función pulmonar: unha proba respiratoria para ver se os pulmóns do neno funcionan correctamente.
• Ecocardiografía (ecografía): para ver como funciona o corazón do teu bebé.

Quen diagnostica a esclerodermia sistémica xuvenil?

A esclerodermia sistémica é diagnosticada, monitorizada e tratada polo médico de cabeceira do seu fillo, un reumatólogo especializado nestas afeccións, un dermatólogo ou un equipo de médicos especializados en partes específicas do corpo (sistema dixestivo, corazón, pulmóns, riles).

Como se trata a esclerodermia sistémica xuvenil?

Os principais obxectivos do tratamento da esclerodermia sistémica son deter a inflamación, evitar que a afección empeore e evitar danos nos órganos internos.

Protexendo a pel

Protexer a pel axuda a maximizar o fluxo sanguíneo cara á pel e ás extremidades. Isto é especialmente importante para os nenos con fenómeno de Raynaud . Aquí tes algunhas cousas que podes facer para protexer a pel do teu fillo:

• Evitar ferir as zonas afectadas, especialmente as puntas dos dedos e os dedos dos pés.Mesmo unha pequena bágoa pode converterse nun gran problema.
• Protexa as mans e os pés do seu fillo do frío. Manteña a habitación quente. No inverno (en zonas máis frías como as terras altas do noso país), vista ao seu fillo cunha capa adicional de roupa, como un gorro con orellas, luvas e calcetíns quentes. A la é máis quente que o algodón ou os tecidos sintéticos. Ademais, é mellor levar varias capas finas de roupa que unha capa grosa.
• Evita fumar ou expoñer o teu bebé ao fume.
• Evite darlle ao seu fillo medicamentos para o arrefriado que conteñan o ingrediente pseudoefedrina.
• Protexa o seu fillo da luz solar excesiva. Use protectores solares segundo as recomendacións do seu médico.
• Non empregues xabóns agresivos nin exfoliantes (astrinxentes, exfoliantes corporais ou faciais, deterxentes agresivos) na pel do teu fillo/a.
• Usa locións para manter a pel do teu fillo suave segundo as indicacións do médico.

Fisioterapia

Os programas básicos de estiramentos e exercicios guiados, realizados por fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais, poden axudar a manter a flexibilidade, o rango de movemento nas articulacións, a forza muscular e o fluxo sanguíneo do neno ás zonas afectadas. Estes tratamentos tamén poden axudar a previr as contracturas articulares, que son rixidez das articulacións. Se é necesario, o médico pode recomendar férulas ou ortesis.

Cirurxía

Moi raramente, pode ser necesaria unha cirurxía ortopédica da man ou unha cirurxía estética para corrixir deformidades ou cicatrices graves nas articulacións ou na pel. Non obstante, antes da cirurxía, a afección debe estar en remisión , é dicir, debe levar varios anos inactiva.

O médico do seu fillo pode considerar o transplante autólogo de medula ósea como unha opción de tratamento. Actualmente están a ser investigados outros tratamentos.

Que medicamentos se prescriben para a esclerodermia sistémica?

O seu médico pode recetarlle varios medicamentos para tratar a afección do seu fillo. Por exemplo:

• Corticosteroides: reducen a inflamación nos músculos, articulacións e pel. Os esteroides tamén poden axudar a tratar as fases iniciais da inflamación nos órganos internos. Non obstante, os esteroides non adoitan ser moi eficaces nas fases fibrosas posteriores da esclerose sistémica.
• Medicamentos antiinflamatorios non esteroideos (AINE): por exemplo , ibuprofeno e naproxenoÁs veces utilízanse medicamentos como os AINE para reducir a inflamación articular en nenos con artrite. Non obstante, débese ter coidado de non abusar dos AINE cando a función renal está afectada.
• Outros medicamentos moduladores inmunitarios: adminístranse para reducir a resposta autoinmune e previr a inflamación e a posterior cicatrización.
• Fármacos que dilatan os vasos sanguíneos e melloran o fluxo sanguíneo: utilízanse para tratar o fenómeno de Raynaud .

Se o meu fillo ten esclerodermia sistémica, que debo esperar?

Non existe unha cura específica para a esclerodermia. Non obstante, podes axudar ao teu fillo a controlar a afección e a vivir con ela.

A esclerodermia sistémica é unha enfermidade crónica , de longa duración e de progresión lenta. Pode durar meses ou anos. O prognóstico do seu fillo depende de como de xeneralizados estean os síntomas e de canta parte do corpo (especialmente a pel e os órganos internos) estea afectada.

Os nenos con problemas pulmonares, cardíacos ou renais teñen un maior risco de sufrir complicacións, como contracturas articulares e cambios estéticos. Esta afección tamén pode afectar o desenvolvemento óseo do neno.

A esclerodermia sistémica non adoita desaparecer por completo, pero pode permanecer no mesmo nivel durante varios anos sen empeorar.

Canto tempo se pode vivir con esclerodermia sistémica xuvenil?

A esperanza de vida dun neno diagnosticado con esclerodermia sistémica varía segundo a gravidade da afección, especialmente se afectou os seus órganos internos. É importante falar co seu médico sobre isto para ter unha idea clara.

Pódese previr a esclerodermia sistémica xuvenil?

Dado que se descoñece a causa exacta, non existe un xeito específico de previr a esclerodermia sistémica.

Como coido do meu fillo que foi diagnosticado con esclerodermia sistémica?

As crianzas con esclerodermia sistémica deberían levar unha vida o máis normal posible. Deberían ir á escola, xogar e participar en actividades. En xeral, non hai límites na cantidade de actividade física que as crianzas poden facer (sempre que sexa segura). O exercicio axuda a previr a fraxilidade e aumenta a forza, a flexibilidade e a resistencia muscular.

Cando debería levar o meu fillo ao médico?

O seu fillo debe ser sometido a revisións regulares. Vixíe especialmente os síntomas que afecten aos órganos internos. Se o seu fillo ten dor intensa , ten dificultades para mover partes do corpo ou ten síntomas que afectan á súa vida diaria,Consulta un médico inmediatamente.

Que preguntas debería facerlle ao meu médico?

Facer preguntas como estas axudarache:

• Que tan grave é a condición do meu fillo/a?
• Como podo axudar a protexer a pel do meu fillo na casa?
• Con que frecuencia debería ir o meu fillo a fisioterapia?
• A que síntomas debo estar atento se a enfermidade empeora?
• O meu fillo necesita cirurxía?

Hai outros tipos de esclerodermia?

Ademais dos tipos de esclerodermia sistémica, existen dous tipos principais de esclerodermia. Son:

• Esclerodermia localizada: este tipo só afecta a pel en determinadas zonas do corpo. Tamén pode estenderse aos músculos ou ósos subxacentes ou pode estar ausente. Raramente afecta os órganos internos.
• Esclerodermia sistémica (tamén coñecida como esclerose sistémica): disto é do que falamos ao longo deste artigo. Nesta afección, a pel pode engrosarse en calquera parte do corpo. Ademais dos cambios na pel, pode desenvolverse tecido cicatricial en órganos internos como os riles, o corazón, os pulmóns e o sistema gastrointestinal. Os nenos con esclerose sistémica poden ter movemento articular limitado debido a cambios xeneralizados na pel.

As cousas máis importantes que debes lembrar neste artigo

A esclerodermia sistémica xuvenil é unha afección pouco frecuente en nenos que provoca o engrosamento e o endurecemento da pel, o que ás veces afecta os órganos internos. É unha enfermidade autoinmune.

• Síntomas: Pode producirse tensión da pel, inchazo dos dedos, fenómeno de Raynaud (cambio de cor dos dedos con tempo frío), dor nas articulacións, problemas dixestivos e dificultade para respirar.
• Causa: Aínda que non se sabe con exactitude, pénsase que está causada por un mal funcionamento do sistema inmunitario e unha produción excesiva de coláxeno .
• Tratamento: Controlar a enfermidade, protexer a pel, usar fisioterapia e, se é necesario, medicación. Aínda que non existe unha cura completa, os síntomas pódense controlar.
• O máis importante: se o seu fillo ten síntomas, busque atención médica inmediatamente. É moi importante derivar o seu fillo a revisións médicas regulares e axudalo a levar unha vida normal. Non se preocupe, pode afrontar esta situación coa axuda dos médicos.

Esclerodermia , enfermidades da pel pediátricas, estiramento da pel, coláxeno, enfermidades autoinmunes, fenómeno de Raynaud, síndrome CREST