O teu fillo ten algún problema cos vasos linfáticos dos intestinos? (Linfangiectasia intestinal primaria) Falemos disto!

Algunha vez notaches que ás veces lle inchan as pernas e os brazos ao teu pequeno? Ou quéixase a miúdo de dor de estómago? Está perdendo peso sen gañar peso? Pode que penses que estes son síntomas normais aos que non prestamos moita atención. Non obstante, detrás destes, pode haber unha afección rara pero definitivamente preocupante chamada "linfangiectasia intestinal primaria" (LIP) . O nome soa un pouco asustador, non si? Pero non te preocupes. Falemos disto en detalle e de forma moi sinxela hoxe.

Que é a "linfangiectasia intestinal primaria"?

En poucas palabras, trátase dun trastorno pouco común que se produce no sistema dixestivo dos nosos fillos, concretamente no intestino delgado. Xa sabes, a maior parte dos alimentos que comemos son dixirados e os nutrientes que conteñen son absorbidos polo corpo neste intestino delgado.

Agora, nesta afección (PIL), o pequeno sistema de tubos chamados "vasos linfáticos" no intestino delgado do seu fillo está danado e non funciona correctamente. Estes vasos linfáticos son unha rede moi fina de canles que se estenden por todo o noso corpo. É como outro "sistema de tubaxes" no noso corpo. A súa función principal é recoller os fluídos e as proteínas que se acumulan nos nosos tecidos (a este fluído chamámoslle "linfa") e devolvelos ao sistema circulatorio.

Pero nun neno con leishmaniose linfática periférica (LIP), estes vasos linfáticos ínchanse e "teñen fugas". O que ocorre é que, en lugar de absorber os nutrientes e as proteínas destes vasos linfáticos ao corpo, estas volven aos intestinos. É coma auga que gotea por unha tubaxe con fugas.

Cando as cousas se filtran deste xeito, xorden dous problemas principais:

1. Niveis baixos de proteínas: as proteínas desempeñan unha función moi importante no corpo. Polo tanto, cando estas se filtran aos intestinos, o corpo non obtén suficientes proteínas. Isto pode provocar que todo o corpo se inche. En termos médicos, tamén chamamos a esta afección "enteropatía por perda de proteínas" .

2. Deficiencias nutricionais: Xunto con esa fuga de líquidos, tamén se perden vitaminas e minerais esenciais. Se isto non se coida axeitadamente, o neno pode desenvolver diversas deficiencias nutricionais.

A lesión leucoencefálica (LEI) afecta con máis frecuencia a nenos pequenos e adolescentes. Normalmente diagnostícase antes dos 3 anos. Non obstante, ás veces pode afectar a adultos e mesmo a fetos no útero. Aínda non existe cura. Non obstante, os médicos poden controlar os síntomas e reducir as fugas e a inflamación mediante un plan de dieta especial e medicamentos. Tamén poden proporcionarlle ao corpo as vitaminas e os minerais que necesita.

Esta situación (PIL) recibe outros nomes:

• Linfangiectasia intestinal
• Linfangiectasia
• Enfermidade de Waldmann

Cales son os síntomas desta afección (PIL)?

O síntoma principal e máis común da lesión linfática perinatal (LIP) é a inflamación debida á retención de líquidos. Os médicos chámanlle linfedema . É posible que o notes por primeira vez nas pernas e nos pés do teu fillo. A medida que se acumula este líquido, a cara, as mans e mesmo a zona xenital do teu fillo poden comezar a inflamarse.

Imaxina, cando o teu fillo esperta pola mañá, os seus pés están normais, pero a medida que avanza o día, pola noite, os seus pés están tan inchados que nin sequera pode poñerse os zapatos. Iso é o que ocorre neste caso.

Ademais, o neno tamén pode ter líquido arredor do corazón (chamado pericardite ), líquido no peito (chamado derrame pleural ) ou líquido no abdome (chamado ascite ou derrame abdominal) .

Aquí tes algúns outros síntomas:

• Dor abdominal
• Náuseas e vómitos
• Diarrea (dor de estómago )
• Sentirse canso todo o tempo (fatiga)
• Perda de peso
• Non gañar peso independentemente da cantidade de comida que comas (isto débese a que o corpo non absorbe os nutrientes correctamente, o que se chama "malabsorción" )

Se o seu fillo ten un ou máis destes síntomas, o mellor é buscar consello médico.

Hai algunha complicación grave da afección (PIL)?

Si, aínda que é moi raro, a leishmaniose pilosa (LIP) pode causar que todo o corpo dun neno se inche excesivamente. Isto chámase "anasarca" . Trátase dunha afección grave que pode incluso ser potencialmente mortal. Polo tanto, é moi importante coñecer os síntomas.

Cal é o motivo desta situación (PIL)?

Esta afección (LIP) está causada por unha anomalía nos canais linfáticos do bebé. Estes canais linfáticos, como se mencionou anteriormente, son un sistema de tubos que transportan cousas como graxa desde o intestino delgado do bebé ata o fígado e outras partes do corpo.

Esta anomalía provoca o bloqueo dos vasos linfáticos. Despois, énchense de líquido linfático, ínchanse e, finalmente, rebentan, e o contido deses vasos acumúlase no intestino groso (colon) do neno.

Non obstante, os expertos médicos aínda non saben exactamente por que se produce esta afección. Ese é o problema.

É xenético? (É xenética a linfangiectasia intestinal?)

Moi raramente, houbo informes de varios membros da mesma familia afectados pola doenza. Non obstante, os investigadores aínda non están seguros de se se trata dunha doenza xenética. Están a realizarse máis investigacións sobre isto.

Como se diagnostica esta enfermidade (PIL)? (Diagnóstico)

A maioría das veces, o primeiro que fará un médico é examinar fisicamente o teu bebé e preguntarche polos seus síntomas. Ás veces, unha ecografía prenatal , realizada mentres o bebé aínda está no útero, pode mostrar signos de inchazo (edema) nas pernas do bebé, o que pode darche unha idea do que está a suceder.

Despois de que naza o bebé, o médico comprobará se hai PIL mediante un instrumento especial chamado endoscopio para observar o interior dos intestinos do bebé. Trátase dun tubo flexible cunha cámara conectada. O bebé será adormecido baixo anestesia durante esta proba, para que non sinta ningunha dor. Así que non te preocupes.

Durante esta endoscopia, o médico toma pequenos anacos de tecido (chamado biopsia ) de varias zonas do intestino do neno. Despois, un patólogo , un médico especializado en examinar tecidos, observa estas mostras de tecido ao microscopio para comprobar se hai algunha inflamación anormal dos vasos linfáticos.

Ademais, as análises de sangue poden determinar a cantidade de proteínas que hai no corpo. Tamén se pode tomar unha mostra de feces para ver se hai fugas de líquido dos ganglios linfáticos ao intestino delgado.

Cales son os mellores tratamentos para a leishmaniose pilosa (LIP)?

Ao tratar a leishmaniose pilulosa (LEP), o máis importante é cambiar a dieta do neno. Esta é a principal arma contra a LEP. Pensa niso como poñer un "tapón" para deter a fuga de nutrientes.

Moitos médicos prescriben unha dieta baixa en graxas e rica en proteínas.

A graxa é un pouco difícil de dixerir. Polo tanto, é difícil para o intestino permeable do teu bebé absorber a graxa correctamente. Polo tanto, a túa nova dieta pode incluír un tipo especial de graxa chamada "triglicéridos de cadea media (MCT). Estes (MCT) son un tipo de graxa que o corpo absorbe facilmente. Ademais, engadir máis proteínas á túa dieta pode maximizar a cantidade de nutrientes que o teu corpo absorbe.

Dado que se perden algúns nutrientes, o médico tamén pode recomendar suplementos de vitaminas e minerais para garantir que o corpo do neno obteña o que necesita.

Ademais, o médico tamén pode prescribir medicamentos como estes para axudar con varios aspectos da afección (PIL):

• Diuréticos (tamén chamados pílulas de auga): funcionan reducindo a cantidade de líquido extra que se acumula no corpo debido á perda de proteínas.
• Análogos da somatostatina (como a octreotida): estes medicamentos axudan a reducir a fuga de substancias do sistema linfático.

Outras opcións de tratamento:

• Cirurxía: Se outros tratamentos non resultan útiles, e en casos moi raros, os médicos poden recomendar unha cirurxía para extirpar a parte enferma do intestino do seu fillo.
• Outros posibles tratamentos: A investigación sobre isto continúa. Estanse a probar varios fármacos novos, como o sirolimus, para a leishmaniose pilosa. Estes poden ser útiles nalgúns casos, pero aínda non se usan amplamente.

Cal é o prognóstico para a situación (PIL)?

Como se mencionou anteriormente, a leishmaniose pilosa (PIL) non é unha enfermidade completamente curable. Non obstante, os niveis de proteínas no sangue do neno deberían aumentar ás poucas semanas de comezar o tratamento. Non obstante, o neno terá que seguir unha dieta baixa en graxas e tomar suplementos nutricionais durante o resto da súa vida.

Aínda que isto supón un reto, se se xestiona axeitadamente, o neno pode levar unha vida normal. O máis importante é seguir as instrucións do médico e coidar a dieta do neno.

Pódese previr a situación (PIL)?

Dado que os investigadores aínda descoñecen as causas desta afección (PIL), actualmente non hai forma de previla.

Cando debería o meu fillo/a ir ao médico?

Se notas inchazo nas pernas ou nos pés do teu fillo ou calquera dos síntomas de leishmaniose pilosa mencionados anteriormente, o mellor é levar o teu fillo ao médico de inmediato. Canto antes se detecte, antes se poderá comezar o tratamento.

Que preguntas debería facerlle ao médico do meu fillo/a?

Se o seu fillo ten leishmaniose pilulosa (PIL), pode que teña moitas preguntas que lle facer ao seu médico. Estas son algunhas delas:

• Que dieta é a máis axeitada para esta afección (PIL)?
• Que suplementos lle debo dar ao meu fillo/a?
• Que máis podo facer para controlar mellor os síntomas do meu fillo/a?
• É grave esta situación (de PIL)?
• A que complicacións debo estar atento?

Non teñas medo de facer estas preguntas. Fala co teu médico sobre calquera dúbida que teñas.

Finalmente, cousas para lembrar (Mensaxe para levar para casa)

Cando comezas a experimentar os primeiros síntomas da linfangiectasia intestinal primaria, pode resultar difícil para ti e para os teus médicos comprender o que está a suceder. Pode ser unha experiencia moi confusa e confusa. Non obstante, os teus médicos poden traballar contigo para axudarche a descubrir a causa.

Afortunadamente, cunha dieta baixa en graxas e suplementos nutricionais, os síntomas do seu fillo pódense controlar co tempo. Pregúntelle ao médico do seu fillo que máis pode facer para axudar ao seu fillo a controlar esta doenza. O seu amor, apoio e atención son inestimables para o seu fillo durante esta viaxe.

`Linfangiectasia intestinal primaria, PIL, obstrución linfática, enfermidades estomacais en nenos, inchazo das pernas, deficiencia de proteínas, enfermidades do sistema dixestivo