Ten a barriga do teu bebé engurrada? É a síndrome da barriga de Prune? Sexamos conscientes disto.

Cando miras ao teu bebé acabado de nacer, notaches que a pel do seu estómago está engurrada coma unha ameixa seca? Ou ten a barriga inusualmente grande? É normal que calquera nai ou pai se asuste ao ver estas cousas. Pero isto podería ser un síntoma dunha rara enfermidade chamada síndrome da barriga da ameixa seca. Non te preocupes, falaremos de todo de forma clara e sinxela.

Que é a síndrome da barriga de Prune?

En poucas palabras, a síndrome do abdome da ameixa pasa é unha afección moi rara que se presenta ao nacer (conxénita). O nome provén do feito de que a pel do abdome destes nenos ten un aspecto engurrado e semellante a unha ameixa pasa. Isto débese a tres factores principais.

1. Músculos abdominais débiles ou ausentes: os músculos abdominais do bebé non están completamente desenvolvidos, o que fai que a pel do abdome pareza flácida e engurrada.

2. Testículos non descendidos: Nos nenos, os testículos non descenderon do corpo ao escroto onde deberían estar.

3. Problemas no sistema urinario: Hai problemas coa forma en que se forma o sistema urinario do bebé, é dicir, os riles e a vexiga.

Ademais destes tres problemas principais, esta afección tamén pode afectar outras partes do corpo do bebé. Por exemplo, poden verse afectados o corazón, os pulmóns, os intestinos e o sistema esquelético. Isto tamén se denomina síndrome da Tríade ou síndrome de Eagle-Barrett.

Que tan común é esta condición?

Trátase dunha afección moi rara. Afecta aproximadamente a un de cada 30 000 a 40 000 neonatos. O que chama especialmente a atención é que o 95 % dos casos desta afección se rexistran en nenos .

Cales son os principais síntomas desta enfermidade?

Hai máis de 50 síntomas da síndrome da barriga de Prune. Non obstante, estes síntomas poden variar dun bebé a outro. O médico examinará o teu bebé e realizará as probas necesarias para confirmar a afección.

Vexamos algunhas das principais características que se ven habitualmente.

Por que está a suceder isto? Cal é a razón?

Os investigadores aínda non atoparon unha razón real para isto, pero hai varias teorías que suxiren que podería ser a causa.

• Problemas de vexiga: Algunhas persoas cren que esta afección está causada por unha anomalía na vexiga que se desenvolve mentres o bebé crece no útero. A urina non pode fluír correctamente e acumúlase, o que fai que a vexiga, os uréteres e os riles se inchen. A medida que a vexiga crece, exerce presión sobre os músculos abdominais, o que provoca a súa atrofia.
• Problema de desenvolvemento muscular: Outros cren que a causa principal é que os músculos abdominais do bebé non se están desenvolvendo correctamente.
• Causas xenéticas: Crese que esta afección pode ter unha influencia xenética, xa que se observa en irmáns. A síndrome de Prune Belly tamén se observa en nenos con afeccións xenéticas como a trisomía 18 (síndrome de Edwards) e a síndrome de Down (trisomía 21).

Que complicacións poden ocorrer debido a esta afección?

Hai moitos efectos secundarios e complicacións que se producen coa síndrome da barriga de Prune. Varía dun bebé a outro. Estas son as principais complicacións que se poden observar.

• Estriñimento: Dificultade para defecar debido á debilidade dos músculos do estómago.
• Deformidades óseas: cousas como luxación de cadeira, falta de dedos das mans, das mans ou dos pés.
• Enfermidades do tracto urinario: aparición frecuente de infeccións do tracto urinario (ITU).
• Infertilidade ou cancro: o feito de non descender os testículos pode provocar infertilidade ou un risco de cancro no futuro.
• Desenvolvemento pulmonar reducido: os pulmóns non se desenvolven correctamente (hipoplasia pulmonar).
• Insuficiencia renal crónica: esta é a complicación máis grave.

Como diagnosticar esta condición?

Na maioría dos casos, esta afección pódese detectar cedo durante unha ecografía fetal que se lle fai durante o embarazo. A ecografía permítelle ao médico ver o bebé:

• Anomalías óseas ou musculares
• Problemas cardíacos
• Baixo desenvolvemento pulmonar
• Problemas do sistema dixestivo
• A vexiga está inchada.
• Os riles están agrandados.

Despois de que naza o bebé, o médico pode sospeitar que o bebé ten esta afección só con miralo. Para confirmar esa sospeita, pódense realizar varias probas, como:

• Análises de sangue
• ecografía
• raios X
• Tomografía computarizada
• resonancia magnética
• Cistouretrografía miccional (VCUG): consiste en inxectar un líquido especial na vexiga e facer radiografías mentres o bebé orina para comprobar o funcionamento do sistema urinario.

Como se trata?

O tratamento para isto varía dun neno a outro. Un equipo de especialistas traballará conxuntamente para desenvolver o plan de tratamento máis axeitado para o neno. Isto terá en conta moitos factores, incluíndo a idade do neno, o seu estado de saúde, a gravidade da afección e os desexos dos pais.

• Casos leves: Algúns nenos cuxos síntomas non son tan graves poden beneficiarse só de antibióticos para previr ou tratar infeccións do tracto urinario.
• Cirurxía: Non obstante, moitos nenos necesitarán varias cirurxías para reparar a parede abdominal, os xenitais, a vexiga e outras partes do sistema urinario.

Estes son algúns dos principais tipos de cirurxías que se realizan:

• Vesicostomía: faise unha pequena abertura a través do abdome ata a vexiga, permitindo que a urina drene a través dela.
• Orquiopexia: Os testículos son retirados cirurxicamente do corpo e colocados no escroto.
• Cistoplastia:Unha cirurxía máis complexa que reconstrúe completamente a vexiga.

Nalgúns casos graves, o neno tamén pode precisar un transplante de ril .

Cal será o futuro destes nenos?

A esperanza de vida destes nenos depende da gravidade da enfermidade. Tristemente, entre o 10 % e o 25 % dos nenos que nacen con esta afección morren no útero ou por complicacións nas primeiras semanas de vida.

Non obstante, aproximadamente o 40 % dos nenos con síndrome de Prune Belly teñen unha función renal normal e poden vivir unha vida bastante normal.

Outro 30% necesitará un transplante de ril nalgún momento das súas vidas.

Cales son os mellores momentos para ver o médico?

Os nenos con síndrome de Prune Belly corren un alto risco de infeccións urinarias (ITU), polo que se observa algún signo dunha infección urinaria, chame ao seu médico inmediatamente.

Ademais, consulte un médico se o seu fillo ten calquera outra dificultade para ouriñar ou mostra calquera outro síntoma inusual. Tamén é moi importante levar o seu fillo a unha revisión médica polo menos unha vez ao ano .

Coidar dun bebé que nace con esta doenza pode ser un reto. Pero lembra que non estás soa. Traballar cun médico e un equipo de especialistas que coñezan esta doenza pode darche a ti e ao teu bebé a forza e a orientación que necesitades.