Tiveches este problema cos teus pulmóns? (Proteinose alveolar pulmonar - PAP) Falemos disto!

Sentes que che falta o alento? Ou simplemente estás canso/a? Ás veces, estas cousas considéranse normais, pero en casos raros poden ser síntomas dunha enfermidade pulmonar. Hoxe imos falar dunha enfermidade pulmonar moi rara pero importante que é importante coñecer. Chámase "(Proteinose alveolar pulmonar)" ou "(PAP)". Aínda que o nome poida parecer un pouco complicado, imos explicalo de forma sinxela.

Que é a `(Proteinose Alveolar Pulmonar - PAP)`? En poucas palabras...

De acordo, agora vexamos que é esta afección chamada «(PAP)». En poucas palabras, é unha enfermidade rara que se produce cando as proteínas, as graxas e outras substancias se acumulan nos diminutos sacos de aire (alvéolos) do interior dos nosos pulmóns e provocan a súa obstrución. Imaxina, os nosos pulmóns están formados por millóns de diminutos sacos de aire. Estes diminutos sacos de aire son o que chamamos «alvéolos» . Cando respiramos, o osíxeno entra e libérase no sangue a través destes sacos de aire.

Entón, no caso da "(PAP)", estes sacos de aire énchense de cousas innecesarias, como un sumidoiro atascado, o que impide que o osíxeno chegue ao sangue. Que ocorre entón? O noso sangue non recibe suficiente osíxeno. Isto pode causar dificultade para respirar (disnea) .

Trátase dunha enfermidade pulmonar grave. Polo tanto, é normal sentir un pouco de medo cando recibes un diagnóstico coma este. Pero non te preocupes. Co tratamento axeitado, podes controlar a enfermidade e os seus síntomas. Se tes pneumonía, é moi importante que consultes a un médico especialista en neumoloxía para recibir tratamento. Tamén che aconsellará sobre cambios no estilo de vida saudable que podes facer. Estes poden mellorar a túa calidade de vida.

Hai diferentes tipos desta enfermidade «(PAP)»?

Si, hai tres tipos principais de enfermidades "(PAP)". Vexamos cales son:

1. PAP autoinmune: Este é o tipo máis común de PAP. Arredor do 90 % dos adultos desenvolven este tipo. O que ocorre aquí é que o propio sistema inmunitario do noso corpo ataca por erro as células que axudan a manter limpas as vías respiratorias. Pensa niso como as nosas propias defensas loitando contra as nosas propias células.

2. PAP secundaria: este tipo prodúcese cando a función das células das nosas vías respiratorias se ve afectada, xa sexa debido a outra enfermidade ou á exposición a unha substancia tóxica (por exemplo, po ou produtos químicos). É dicir, prodúcese por outro motivo.

3. PAP conxénita: Trátase dunha afección que se presenta ao nacer. Ás veces, os síntomas poden estar presentes ao nacer ou poden aparecer a diferentes idades. Isto débese a cambios en certos xenes que controlan a función das células dos nosos pulmóns. Isto pode herdarse de pais a fillos.

Quen é máis propenso a contraer esta enfermidade (PAP)?

Xeralmente, os dous tipos máis afectados son a "PAP autoinmune" e a "PAP secundaria".Para persoas de entre 30 e 60 anos. Ademais, estes dous tipos son máis comúns nos homes . As persoas que fuman e as que están expostas a certos tipos de po ou produtos químicos teñen un maior risco de desenvolver esta enfermidade.

O tipo chamado "(PAP conxénito)" obsérvase con máis frecuencia en nenos menores de 10 anos. Non obstante, como se mencionou anteriormente, pode ocorrer a calquera idade.

Que tan común é a enfermidade PAP?

De feito, a «(PAP)» é unha enfermidade moi rara. En todo o mundo, esta enfermidade afecta a unhas corenta de cada tres millóns de persoas. Isto significa que pode haber un número moi pequeno de persoas con esta enfermidade en Sri Lanka.

Por que se produce esta enfermidade (PAP)? Cal é a causa?

Como xa falamos antes, as paredes dos nosos sacos aéreos (alvéolos) son moi delgadas. É a través destas paredes delgadas que o osíxeno pasa dos pulmóns ao sangue. As paredes destes sacos aéreos teñen de forma natural unha capa de aceite chamada surfactantes . Estes surfactantes axudan a manter os sacos aéreos abertos sen obstruílos. É entón cando o osíxeno pode pasar facilmente ao sangue.

Agora, dentro dos nosos pulmóns, hai un tipo especial de célula chamada "macrófagos alveolares ". Estas células son como traballadores da limpeza. O que fan é eliminar periodicamente estes "(tensioactivos)" dos sacos aéreos, evitando que se obstruan.

Non obstante, o que ocorre nunha persoa con PAP é que estas células chamadas macrófagos non reciben o sinal para limpar correctamente as paredes dos sacos aéreos. Que ocorre entón? Eses surfactantes acumúlanse e bloquean os sacos aéreos. Igual que un sumidoiro atascado nun lavabo. Entón, o camiño para que o osíxeno chegue ao sangue queda bloqueado.

En poucas palabras, esta condición está causada por unha debilidade no "sistema de limpeza de lixo" dos pulmóns.

Cales son os síntomas da enfermidade "(PAP)"?

O síntoma principal e máis común da PAP é a falta de aire (disnea) . Aínda que a maioría da xente experimenta falta de aire durante o exercicio, algunhas persoas poden experimentar esta dificultade mesmo estando quietas.

Ademais, hai outros síntomas:

• Sensación de dor no peito.
• Tose. Ás veces pode saír un pouco de sangue coa mucosidade.
• Decoloración azulada da pel e das uñas (cianose) (isto ocorre cando non hai suficiente osíxeno no sangue).
• Sentirse canso todo o tempo (fatiga).
• Febre.
• Infeccións pulmonares frecuentes.
• As puntas dos dedos agrándanse e adquiren unha forma de tambor ("dedos en forma de maza").
• Perda de peso sen motivo.

Se tes un ou máis destes síntomas, é moi importante buscar consello médico.

A enfermidade PAP pode ser mortal?

En casos graves, a PAP pode causar insuficiencia respiratoria potencialmente mortal.Isto significa que os pulmóns non poden facer o seu traballo correctamente. Non obstante, a natureza desta enfermidade varía dunha persoa a outra. Algunhas persoas poden recuperarse da enfermidade sen ningún tratamento («remisión espontánea»). Noutras, a enfermidade permanece no mesmo nivel. En casos máis graves, a morte pode producirse debido a insuficiencia respiratoria ou outras infeccións. Por iso é importante diagnosticar a enfermidade cedo e recibir tratamento.

Como se diagnostica a PAP? Que probas se realizan?

Se un médico sospeita que tes PAP, primeiro examinarache e escoitarache os pulmóns. Tamén che fará preguntas sobre os teus antecedentes médicos persoais e familiares e o teu estilo de vida. Se fumas ou estás exposto a po ou produtos químicos, asegúrate de informar ao teu médico.

As probas para confirmar a PAP poden incluír:

• Análises de sangue: comproba os niveis de osíxeno no sangue.
• Unha análise de sangue especial: busca un indicador chamado "autoanticorpo (factor estimulante de colonias de granulocitos e macrófagos - GM-CSF)". Isto axuda a atopar a causa da enfermidade "(PAP)".
• Probas de función pulmonar: mide o ben que funcionan os teus pulmóns.
• Exames de imaxe: inclúen unha radiografía de tórax ou unha tomografía computarizada. Poden proporcionar unha imaxe clara do estado dos pulmóns.
• Broncoscopia: Nesta, insértase un tubo fino (cunha cámara) pola boca ata as vías respiratorias e examínase o interior dos pulmóns.
• Biopsia pulmonar: Tómase un pequeno anaco de tecido do pulmón para examinalo, xa sexa durante unha broncoscopia ou durante unha cirurxía.

Estas probas son as que permiten aos médicos diagnosticar con precisión a PAP.

Existe unha cura completa para a enfermidade "(PAP)"?

Ata o de agora, non existe cura para a PAP. Pero non te preocupes. Hai moitos tratamentos que poden axudarche a controlar os teus síntomas e a vivir unha vida mellor.

Como se trata a enfermidade PAP?

O tratamento principal e máis empregado para a PAP é a lavado pulmonar completa (WLL) . Isto tamén se denomina "lavado pulmonar". Pensa niso como lavar os pulmóns.

Un médico usa un broncoscopio (o tubo fino cunha cámara) e unha solución salina (auga salgada estéril) para limpar un pulmón á vez. Isto facilitaralle a respiración. Este proceso pode levar entre catro e cinco horas. Dependendo da gravidade dos seus síntomas, pode que precise someterse a unha sonda de auga potable (WLL) cada poucos meses ou unha vez ao ano. Non obstante, algúns pacientes con PAP poden non necesitar WLL. Isto depende da gravidade da súa afección.

Que ocorre cando se fai unha `(lavado de pulmón completo - WLL)`?

• Administraránselle anestesia xeral ou sedantes.
• O médico introduce un broncoscopio pola boca ata as vías respiratorias e diríxeo a un dos pulmóns.
• Unha máquina subministra osíxeno ao outro pulmón.
• Levas posto un chaleco vibratorio arredor do peito. Esta vibración solta os surfactantes que están atrapados nos sacos aéreos.
• O médico inxecta entón a solución salina nos pulmóns e a extrae (succións) xunto cos surfactantes.
• Ás veces pódese lavar o outro pulmón ao mesmo tempo ou pódese lavar durante uns días.

Ademais deste tratamento `(WLL)`, existen outros métodos de tratamento:

• Broncodilatadores: estes medicamentos relaxan os músculos que rodean as vías respiratorias, o que facilita a respiración.
• Terapia de substitución do factor estimulante de colonias de granulocitos e macrófagos (GM-CSF): adminístrase por inhalación a través dun nebulizador (un dispositivo que converte o medicamento líquido en vapor) ou como inxección. Este tratamento funciona mellorando a función das células que limpan as vías respiratorias (macrófagos).
• Transplante de pulmón: As persoas con enfermidade pulmonar por papiloma pulmonar (PAP) grave e danos pulmonares ás veces poden necesitar un transplante de pulmón. Neste procedemento, extráese un ou ambos os pulmóns enfermos e substitúese por un pulmón dun doante san.
• Plasmaférese e intercambio de plasma: Isto implica extraer a parte líquida do sangue, chamada plasma, e substituíla por plasma dun doador san. Para as persoas con PAP autoinmune, este tratamento axuda a evitar que o sistema inmunitario ataque as células sas.
• Osíxeno suplementario: A terapia con osíxeno pode axudarche a respirar mellor. Pode administrarse mediante unha máscara na cara ou un pequeno tubo colocado no nariz.
• Ensaios clínicos: Tamén podes ter a oportunidade de participar en investigacións sobre novos tratamentos. Fala co teu médico sobre isto.

Pódese previr a enfermidade PAP?

Como xa comentamos, existen diferentes tipos de PAP. Polo tanto, nin a PAP autoinmune nin a PAP conxénita se poden previr porque están relacionadas con procesos internos do noso corpo.

Non obstante, é posible previr a "(PAP secundaria)" ata certo punto. Como podes facelo? Deberías reducir a túa exposición a substancias tóxicas tanto como sexa posible . Se iso non é posible, debes usar unha boa máscara (un "respirador" ou unha máscara facial ben axustada) que cubra a boca e o nariz correctamente.

Cal é o prognóstico para alguén con PAP?

Os tratamentos regulares como a "lavado de pulmón completo" poden axudarche a respirar mellor e aliviar outros síntomas. Un pequeno número de persoas recupéranse da "PAP" sen ningún tratamento. Non obstante, se non se tratan, as afeccións graves de "PAP" poden provocar insuficiencia respiratoria ou a morte. Polo tanto, é moi importante seguir as instrucións do teu médico.

Se teño PAP, que podo facer por min mesmo?

Se tes PAP, hai varias cousas que podes facer para manter a túa saúde:

• Pregunta ao teu médico sobre os ensaios clínicos para o tratamento con PAP.
• Non fumes. Tampouco respires o fume de segunda man cando outras persoas fumen .
• Siga as instrucións do seu médico sobre as vacinas contra a gripe e a pneumonía.
• Mantéñase lonxe das persoas que estean enfermas.
• Come unha dieta nutritiva. Controla o teu peso corporal.
• Lava ben as mans despois de usar o baño, antes e despois de comer.
• Traballa co teu médico para desenvolver un plan de exercicios seguro e axeitado para ti.

Lembra que a proteinose alveolar pulmonar (PAP) é unha enfermidade pulmonar pouco común que pode causar dificultade para respirar e outros síntomas ao bloquear os sacos de aire dos pulmóns. Non obstante, existen varios tratamentos eficaces que poden axudar a controlar os efectos da PAP. Se tes esta afección, considera traballar cun equipo multiespecializado. Xuntos, poden axudar a mellorar a túa calidade de vida.

Mensaxe para levar a casa (o máis importante para lembrar)

De acordo, xa falamos moito sobre a "(Proteinose alveolar pulmonar - PAP)". Aínda que isto poida parecer un pouco complicado, o principal que hai que lembrar é que , aínda que se trata dunha enfermidade rara, é fundamental non entrar en pánico e obter consello e tratamento médico axeitados.

• Se tes síntomas como dificultade para respirar, tose persistente ou fatiga frecuente, consulta un médico.
• Se che diagnostican pneumoloxía (PAP), busca tratamento baixo a supervisión dun pneumólogo .
• Hai tratamentos, así que non perdas a esperanza. Tratamentos como a "lavado de pulmón completo" poden proporcionar moito alivio.
• Seguir ao pé da letra as recomendacións médicas e levar un estilo de vida saudable axuda en gran medida a controlar a enfermidade.

Se tes máis preguntas sobre isto, non dubides en falar co teu médico. Manténte san!

` Proteinose alveolar pulmonar, PAP, enfermidade pulmonar, dificultade respiratoria, alvéolos, surfactantes, lavado pulmonar completo