¿Oguerekópa jepi ne memby akãnundu noñemyesakãiva? ¡Péva ikatu oiko umi SAID (Enfermedades Autoinflamatorias Sistémicas) rupive!

¿Oguerekópa ne memby’i akãnundu meme? Sapy’ánte oguereko hikuái akãnundu peteĩ térã mokõi jey al mes, ha katu umi pohanohára he’i ndaiporiha mba’asy, upéva he’ise ndaiporiha virus térã bacteria hetepýpe. Péicha jave, nde sy térã túvaicha, ndepyʼaroryeterei reñandu hag̃ua heta kyhyje ha jepyʼapy. —Mba'ére piko ojehu péicha che membýre? Oiméne repensa mil vése. Oiméne pe mbaʼérepa ojejapo upéva haʼe peteĩ mbaʼe napehendúiva gueteri. Ko árape ñañe’ẽta umi SAID (Enfermedades Autoinflamatorias Sistémicas) rehe, hasy oñentende haguã ha ikatu omoheñói py’ỹi akãnundu. Ymave ko’ãvape oñembohéra `(Síndromes Periódicos de Fiebre)` térã `(Síndromes de Fiebre Recurrente)`.

Mba’épa ko’ã SAID (Enfermedades Autoinflamatorias Sistémicas)?

Ñamombe’u porãsérõ, umi SAID ha’e peteĩ aty mba’asy ojehúva peteĩ problema mal funcionamiento térã control rehegua ñande rete sistema inmunológico natural- pe . Pe ojehúva ha’e, mba’eveichagua causa externa’ỹre, he’iséva, peteĩ virus térã bacteria, ñande rete omoheñóinte inflamación. Upévare ou ko akãnundu py’ỹi.

Koʼág̃a ikatu repensa: “¿Oh, ¿kóva piko peteĩva umi Enfermedades Autoinmune apytégui?”. Nahániri, koʼã mokõi idiferénteʼimi. Umi Mba’asy Autoinmune-pe, techapyrã, umi mba’asy Artritis Reumatoide térã Lupus-icha, ñande rete sistema inmunológico adaptativo oataka javýpe umi célula hesãiva imba’éva. Péro umi SAID-pe, pe provléma oĩ pe sistema inmunológico innata-pe.

Umi SAID tuicha sa’ive umi Mba’asy Autoinmune-gui. Heta vése, koʼãva haʼe hereditario , heʼiséva ojejapoha peteĩ mutación genética térã variante rupive.

Ko’ã SAID jepive (ha katu ndaha’éi jepi) oñepyrũ ne memby imitã térã mitã michĩva jave . Pe mitã oguerekóta episodio térã ataque pe mba’asýpe ciertas momentos-pe. Ko’ã episodio aja, ikatu ojekuaa pe akãnundu ha ambue mba’asy. Ha katu ko'ã "ataque" apytépe, mitã ikatu ndorekói síntoma. Ndaipóri pohã umi SAID-pe g̃uarã, ha katu oĩ jepi umi tratamiénto iporãva ojejoko hag̃ua umi síntoma.

Mba’épa umi tipo principal umi SAID rehegua.

Umi investigador ohechakuaa 60 tipo rupi SAID, ha ojejuhu hetave. Ko’ápe oĩ umi tipo ojehechavéva:

• Fiebre mediterránea familiar (FMF): Kóva ha’e pe ojehechavéva umi síndrome de fiebre ojedetermináva genéticamente, ojehúva jey jey. Ikatu omoheñói hinchazón hasýva mitã rye, ijyva ha articulación-pe.
• Akãnundu periódico, afto-estomatitis, faringitis, adenitis (PFAPA): Kóva oñepyrũ jepi mitã michĩvape, jepivegua oguereko mboyve 4. Ha katu oĩ mitãme, ko mba’asy ikatu opa orekópe 10 ary.
• Síndrome de fiebre periódica asociado receptor del factor de necrosis tumoral (TRAPS): Kóva ikatu oiko imitã guive imitãrusúpe, ha sapy’ánte okakuaapa peve.
• Deficiencia de mevalonato quinasa (MKD): Ymave ojekuaa síndrome Hiper-IgD ramo, kóva oñepyrũ jepi mitã oguereko mboyve peteĩ ary.
• Mba’asy autoinflamatoria ojoajúva NLRP3 rehe: Kóvape oñembohérava’ekue yma síndromes periódicos asociados a Criopirina (CAPS). Kóva ryepýpe oĩ ambue mbohapy subtipo.
• Mba’asy kakuaávagui oñepyrũva (AOSD): Héra he’iháicha, ko mba’asy oñepyrũ kakuaa rire. Ha’e pe forma adulta peteĩ mba’asy hérava artritis idiopática juvenil sistémica (JIA).
• Mba’asy granulomatosa asociada NOD-2-pe (síndrome de Blau): Kóva avei oñepyrũ jepi oguereko mboyve 4. Ojeporuve mitã pire, hesa ha articulación rehe.

Mba’épa umi mba’asy ohechaukáva umi SAID.

Umi SID mba’asy oñepyrũ jepi imitã guive. Pe mba'asy tenondegua ha ojehechavéva ha'e akãnundu periódico térã episódico . Jaʼéma haguéicha, pe mitã ikatu oĩ porã umi período ndaipóri jave akãnundu. Ha katu oî ambue mba’asy ojehechaukáva peteîteî tipo de SAID-pe:

• FMF-pe: Mitã rye, ijyva ha ijyva ikatu hasyeterei ha oñembohye. Sapy’ánte, ikatu oĩ peteĩ erupción de piel umi py guy térã tobillo-pe.
• PFAPA-pe: Garganta rasy, úlcera juru rehegua, ganglios linfáticos hinchado ijajúrape. Ko’ãva ha’e umi mba’asy tenondegua.
• TRAPS-pe: Ikatu ñande rete ro’ysã ha akãnundu. Mitã ikatu hasy músculo torso ha ipo rehe. Ikatu ojekuaa peteĩ erupción pytã hasýva, ikatúva ojeipyso ñande po guive ñande py peve ha upéi ñande rete peve.
• MKD-pe: Ikatu reguereko mba’asy ojoguáva gripe-pe ha’éva ro’ysã, akãrasy, nde rye hasy, ndereipotái rekaru ha ambue mba’asy.
• Mba’asy NLRP3-pe: ikatu oiko pire rasy, akãrasy, malestar, articulación hasy ha tesa inflamación (conjuntivitis).
• AOSD-pe: pire rasy, articulación hasy, músculo hasy. Oĩ tapicha ikatúva avei oñandu ijyva rasy, ipy’a hasy, ikane’õ ha oñandu ikangyha.
• Síndrome de Blau-pe: Mitã ikatu oguereko lesión ipire rehegua ipo, ipy térã sección media-pe. Ikatu avei hasy hikuái umi articulación ha hesa hasy.

Eñeimahinamína, Nalini membykuña’i oreko peteĩ akãnundu tuicháva mbohapy térã irundy ára káda mes ko’ã jasy ohasava’ekuépe. Upéva ndive, oguereko avei ijurúpe herida michĩ ha ijajúrape grumos. Ohechaukávo pohanohárape, he'i ikatuha ha'e PFAPA.

Mba’épa umi mba’e omoñepyrũva umi SAID.

Hetave umi SAID ha'e mba'asy genética . Upéva heʼise káda uno koʼã síndrome ojejapoha peteĩ káda káusare ñane géno. Ko’ápe ojehechauka umi SAID ojehechavéva ha umi genes ohypýiva hesekuéra:

• FMF: Pe gen hérava `(MEFV)`. Ko gen oinstrui ojejapo hagua pe proteína `(pirina)`.
• PFAPA: Ndojekuaái gueteri pe gen exacto ohypýiva ko mba’e.
• TRAPS: Pe gen hérava `(TNFRSF1A)`. Pévagui ou umi instrucción ojejapo haguã proteína `(receptor factor de necrosis tumoral - TNFR)`.
• MKD: Pe gen `(MVK)`. Kóva oinstrui ojejapo hagua petet proteína hérava `(quinasa mevalónica)`.
• Mba’asy NLRP3: Pe gen hérava `(NLRP3)`. Kóva ome e instrucción ojejapo hagua petet proteína hérava `(criopirina)`.
• AOSD: Ndojekuaái gueteri mba’érepa añetehápe ojejapo upéva.
• Síndrome de Blau: Pe gen `(NOD2)`. Péva oinstrui ojejapo haguã proteína `(NOD2)`.

Umi detálle koʼã géno rehegua ikatu haʼete ndéve ikomplikadoʼimi. Ñamombeʼu porãsérõ g̃uarã, koʼã géno oafekta ojejapo hag̃ua algúna proteína okontroláva pe inflamación ñande retépe. Upévare ñande rete omoheñói condición inflamatoria mba'eve'ÿre.

Mba’épa ikatu oiko noñeñangarekoporãiramo umi SAID rehe.

Tuicha mba’e ojehupyty haguã tratamiento hekopete ko’ã SAID-pe guarã. Pórke pe inflamación ñande retepýpe osegíramo, ikatu oiko peteĩ mba’asy hérava `(amiloidosis)`. Péva heʼise oñedepositáha peteĩ kláse de proteína ñande riñónpe, ha upéva ikatu ombyai tapiaite umi riñón . Upévare, oĩramo síntoma, iñimportanteterei jaheka konsého médikope ñamboykeʼỹre.

Mba’éichapa umi pohanohára ohechakuaa umi SAID?

Ikatu ijetu’u ojehechakuaa haguã umi SAID ikatu haguére umi síntoma ojogua ambue mba’asy vai rehe, ha’eháicha lupus térã linfoma. Upévare , iporãvéta reho peteĩ reumatólogo-pe, peteĩ doktór orekóva entrenamiénto espesiál umi mbaʼasy inflamatoria rehegua , oikuaa ha omaneha porã hag̃ua ne memby mbaʼasy.

Nde ra’y reumatólogo ohecháta heta mba’e ohechakuaa haĝua umi SAID. Ha’e oporandúta ndéve ne memby mba’asy ha oĩpa nde rogayguápe oguerekóva antecedente py’ỹi resfriado rehegua. Pe pohanohára ikatu osospecha ko mba’asy oiméramo:

• Mitã oguerekóramo py'ỹi akãnundu .
• Oĩramo ogayguápe oguerekóva antecedente py'ỹi akãnundu rehegua .
• Pe mitã ha’éramo peteĩ etnia-pegua ikatuvéva oreko ko’ãichagua akãnundu py’ỹi.

Mba’e prueba-pa ojeporu.

Oñemoañete hag̃ua pe diagnóstico, ne memby reumatólogo ikatu heʼi ndéve rejapo hag̃ua heta pruéva. Koʼãva apytépe oĩ:

• Prueba de laboratorio: Tuguy jesareko ha eháicha `(Proteína C-reactiva - CRP)` ha `(Conteo completo de sangre - CBC)` ikatu ojehecha inflamación ñande retepýpe. Ko'ã prueba ha'e `(positiva)` oreko jave akãnundu ha ojevy normal-pe oguejy jave akãnundu.
• Prueba de orina: Ojehechakuaa orina oîpa heta proteína. Umi káso MKD rehegua, ojehecha avei orina oîpa yvate peteî ácido orgánico hérava ``ácido mevalónico''.
• Prueba genética: Prueba genética ikatu ojehecha umi variante genética oñeñe ẽ hague yvateve. Ha katu oî mitã orekóva SAID ikatu ndorekóiva umi variante genética ojejuhúva, upévare umi resultado prueba ikatu negativo.

Mba’épa umi tratamiento ojejapóva umi SAID-pe guarã.

Umi SAID ñepohano odepende mba'eichagua ha mba'asy vai rehe . Ndaipóri pohã koʼã mbaʼasýpe g̃uarã, péro umi pohã ikatu oipytyvõ ojejoko hag̃ua ne membýpe umi síntoma . Oiméramo ne memby oguerekóramo mbovymi ataque peteĩ arýpe, jepive ikatu remaneha umi mba’asy umi analgésicos ha pohã antiinflamatorio no esteroideo (AINE) rupive. Péro ivaive ramo pe mbaʼasy, ikatu heʼi ne doktór ótro tratamiénto:

• FMF: Kóva ikatu oñepohano pohã hérava `(Colchicina)` rupive, oñemboguejy haguã inflamación. Ndaikatúiramo oñeme'ê mitãme `(Colchicina)`, ikatu oñeha'ã peteî pohã `(biológico)` hérava `(Canakinumab)`.
• PFAPA: Umi esteroide ha'eháicha prednisona ikatu omombyky pe PFAPA "ataque" pukukue. Cimetidina, pohã oñeme’ẽva algún mitãme úlcera estomacal-pe guarã, ikatu avei oipytyvõ ombogue haguã síntoma.
• TRAPS: Pe pohã `(Canakinumab)` iporãiterei TRAPS-pe guarã. Avei, umi mba'asy ikatu ojejoko pohã antiinflamatorio ha'eháicha `(glucocorticoides)` pohanohára ome'êva.
• MKD: `(Canakinumab)` ha’e avei peteĩ pohã iporãva MKD-pe guarã. `(AINS)` térã `(esteroides)` ikatu oipytyvõ peteĩ "ataque" aja.
• Mba’asy NLRP3 rehegua: Ojeporu porã umi inmunomodulador ha’éva Canakinumab, Rilonacept ha Anakinra oñepohano haguã mba’asy NLRP3 rehegua.
• AOSD: Ojepuru opaichagua pohã antiinflamatorio ha’éva esteroides, pohã antirreumático omoambuéva mba’asy (DMARDs), ha biológicos oñepohano haguã AOSD.
• Síndrome de Blau: Ojesarekóva mitã mba’asy rehe, ikatu oñeha’ã inmunosupresores, inhibidor factor de necrosis tumoral (TNF) ha/térã pohã tópico tesa rehegua.

Remoñe’ẽvo ko’ã pohã rehegua ikatu reñeñandu kyhyje’imi. Péro nemanduʼavaʼerã entéro koʼã pohã oñemeʼẽha peteĩ doktór ojesareko porã poguýpe, peteĩ manera okonvenivéva pe mitãme. Upévare iñimportánte jasegi pe tratamiénto heʼiháichaite pe doktór.

¿Ohópa pe estado SAIDs rehegua?

Oĩ SAID ha'éva condición tekove pukukue javeve . Ambue katu ikatu odura unos kuánto áño ha oho ijedávo . Oĩ mba’asy oikove pukukue, ha katu ohasávo ára, ikatu oguejy pe ataque jepivegua ha umi síntoma ikatu sa’ive ivaive. Nde doktór omyesakãta ndéve umi mbaʼe espesífiko orekóva ne memby.

Ikatu ijetuʼu ñañangareko hag̃ua peteĩ mitã orekóvare SAID. Oiméramo nde voi HE’I, ikatu reiporu ne experiencia reipytyvõ haĝua ne memby ñangarekorã. Avei iñimportánte nentende reipytyvõ hag̃ua ne membýpe oiko hag̃ua ko mbaʼasy hekove pukukue aja.

Pe iñimportantevéva ha’e jaheka tratamiento umi pohanohára ikatupyrývagui oikuaáva umi SAID rehegua. Ikatu oipytyvõ omaneha haĝua ne memby síntoma ha oipytyvõ chupekuéra oreko haĝua imitã iporãvéva.

Umi mba’e iñimportantevéva ñanemandu’ava’erã (Marandu ojegueraha haguã ógape) .

Oĩ porã, upévare jajapo jey peteĩ mbaʼe iñimportantevéva nemanduʼavaʼerã umi mbaʼe ñañeʼẽvaʼekuégui:

• Oiméramo ne memby oguerekóramo py’ỹi, akãnundu noñemyesakãiva , ikatu ha’e peteĩ señal SAID rehegua.
• Umi SAID ndaha’éi peteĩ infección , ha katu peteĩ problema sistema inmunológico ñande rete rehegua.
• Ko'ãva ha'e mba'asy ndahetáiva ha oúva jepi causa genética rupive .
• Umi mba’asy ikatu iñambue odependévo mba’eichagua SAID rehe, ha katu py’ỹi akãnundu ha’e pe mba’asy tenondegua .
• Tuicha mba’e ojeho haguã Reumatólogo-pe ojehechakuaa haguã ha oñepohano haguã hekopete.
• Jepe pe tratamiénto ndaikatúi omonguerapaite pe mbaʼasy, ikatu ojejoko porã umi síntoma .
• Ani remboyke umi síntoma, ikatu haguére rembyai riñón ndojepohanoiramo.

Oiméramo reguerekove mbaʼe porandu ko mbaʼére, ani retĩ reñeʼẽ hag̃ua ne doktór de família ndive térã peteĩ reumatólogo ndive. Haʼekuéra ikatúta nepytyvõve.

` SAIDs, síndrome de fiebre periódica, fiebre recurrente, mba'asy autoinflamatoria, akãnundu, akãnundu mitãnguérape, mba'asy genética