શું તમારું બાળક આ દુર્લભ રોગથી પીડાઈ રહ્યું છે? ચાલો લેંગરહેન્સ સેલ હિસ્ટિઓસાયટોસિસ (LCH) વિશે સરળ શબ્દોમાં જાણીએ.

શું તમારા નાના બાળકના શરીરમાં ક્યાંક નાનો ગઠ્ઠો થયો છે? અથવા ત્વચા પર ફોલ્લીઓ અથવા ખંજવાળવાળા ફોલ્લીઓ છે જે મટાડતા નથી? ક્યારેક આ સામાન્ય હોય છે, પરંતુ ભાગ્યે જ તે લેંગરહેન્સ સેલ હિસ્ટિઓસાયટોસિસ (LCH) નામની દુર્લભ સ્થિતિના સંકેતો હોઈ શકે છે. આ નામ સાંભળતી વખતે ડર લાગવો સામાન્ય છે, કારણ કે તે એવી વસ્તુ નથી જે આપણે સાંભળવા માટે ટેવાયેલા છીએ. પરંતુ ચિંતા કરશો નહીં, ચાલો તેના વિશે સરળ શબ્દોમાં વાત કરીએ.

સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, LCH શું છે?

આપણા શરીરને એક મોટો દેશ માનો. આ દેશનું રક્ષણ કરવા માટે એક સેના છે, અને તે છે આપણી રોગપ્રતિકારક શક્તિ . આ સેનામાં એક ખાસ પ્રકારના સૈનિકને લેંગરહેન્સ કોષો કહેવામાં આવે છે. આ કોષો એક પ્રકારના શ્વેત રક્તકણો છે. તેમનું મુખ્ય કાર્ય આપણા શરીરમાં પ્રવેશતા જંતુઓ અને ચેપ સામે લડવાનું અને આપણને રોગથી બચાવવાનું છે. આ સૈનિકો આપણા આખા શરીરમાં જોવા મળે છે, ખાસ કરીને ત્વચા, ફેફસાં, લસિકા ગાંઠો, અસ્થિ મજ્જા, બરોળ અને યકૃતમાં.

પરંતુ LCH ના કિસ્સામાં, આ લેંગરહાન્સ કોષો અનિયંત્રિત રીતે ગુણાકાર કરે છે અને શરીરના જુદા જુદા ભાગોમાં એકઠા થાય છે. તે સૈનિકોના ટોળા જેવું છે જે લડ્યા વિના એક જ જગ્યાએ ઉભા રહે છે. જ્યારે તેઓ આ રીતે એકઠા થાય છે, ત્યારે તેઓ તે સ્થળોએ સ્વસ્થ પેશીઓને નુકસાન પહોંચાડવાનું શરૂ કરે છે. તે સ્થળોએ જખમ બને છે.

આ સ્થિતિ વિશે સારા સમાચાર એ છે કે મોટાભાગના બાળકો યોગ્ય સારવારથી આ રોગમાંથી સંપૂર્ણપણે સ્વસ્થ થઈ શકે છે. ક્યારેક, ખાસ કરીને જો તે ફક્ત ત્વચાને અસર કરે છે, તો તે કોઈપણ સારવાર વિના જાતે જ દૂર થઈ શકે છે. જો કે, જો આ કોષો અસ્થિ મજ્જા, બરોળ અથવા યકૃત જેવા મહત્વપૂર્ણ અવયવોને અસર કરે છે, તો વધુ સઘન સારવારની જરૂર પડી શકે છે.

શું LCH કેન્સર છે?

આ એક એવો પ્રશ્ન છે જે ઘણા લોકોમાં હોય છે. હકીકતમાં, આ અંગે ડોકટરોમાં હજુ પણ થોડો મતભેદ છે. ઘણા સંશોધકો LCH ને કેન્સર જેવી જ સ્થિતિ માને છે, એટલે કે, નિયોપ્લાઝમ . એટલે કે, કોષોની અસામાન્ય વૃદ્ધિ. પરંતુ અન્ય લોકો માને છે કે તે રોગપ્રતિકારક તંત્રનો બળતરા રોગ છે.

જોકે, LCH ની સારવાર કેન્સર અને રક્ત રોગોમાં નિષ્ણાત ઓન્કોલોજિસ્ટ દ્વારા કરવામાં આવે છે. કેટલીકવાર, કીમોથેરાપી જેવી કેન્સર વિરોધી સારવારનો પણ ઉપયોગ તેની સારવાર માટે થાય છે.

આ રોગ કોને થવાની શક્યતા સૌથી વધુ છે?

LCH મોટાભાગે નવજાત શિશુઓ અને 1 થી 15 વર્ષની વયના બાળકોમાં જોવા મળે છે. પુખ્ત વયના લોકો ખૂબ જ દુર્લભ છે, પરંતુ તે અશક્ય નથી.

આંકડાકીય રીતે, દર વર્ષે દર મિલિયન નવજાત શિશુઓમાંથી ફક્ત એક કે બે જ આ રોગ સાથે જન્મે છે. આનો અર્થ એ છે કે તે ખૂબ જ દુર્લભ સ્થિતિ છે.

LCH ના લક્ષણો શું છે?

LCH દરેક બાળકને એકસરખી રીતે અસર કરતું નથી. જ્યારે કેટલાક બાળકોના શરીરના ફક્ત એક જ ભાગને અસર થઈ શકે છે, તો અન્યના શરીરના અનેક ભાગોને અસર થઈ શકે છે. તેથી, શરીરના કયા ભાગને અસર થઈ છે તેના આધારે લક્ષણો બદલાય છે. ચાલો જોઈએ કે તે શું છે.

LCH નું ચોક્કસ કારણ શું છે?

સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, આપણા કોષોમાં એવા જનીનો હોય છે જે તેમને "હવે વિભાજીત કરો, હમણાં બંધ કરો" કહે છે. LCH ધરાવતા લગભગ અડધા બાળકોના જનીનમાં "BRAF " નામનો એક નાનો ફેરફાર અથવા પરિવર્તન થાય છે. આ જનીન એક પ્રોટીન બનાવે છે જે કોષના વિકાસને નિયંત્રિત કરે છે. આ પરિવર્તનને કારણે, તે પ્રોટીનને "વિભાજન બંધ કરો" નો આદેશ મળતો નથી. એવું લાગે છે કે 'ચાલુ' સ્વીચ અટકી ગઈ છે. તેથી લેંગરહાન્સ કોષો વિભાજીત અને મર્જ થતા રહે છે.

આ એવી વસ્તુ નથી જે માતાપિતા પાસેથી બાળકોને વારસામાં મળે છે. આ આનુવંશિક પરિવર્તન બાળક માતાના ગર્ભમાં ગર્ભ ધારણ કર્યા પછી રેન્ડમલી થાય છે.

સંશોધકોએ શોધી કાઢ્યું છે કે `BRAF` જનીન ઉપરાંત, આ રોગ `MAP2K1`, `RAS` અને `ARAF` જેવા અન્ય જનીનોમાં પરિવર્તનને કારણે પણ થઈ શકે છે.

ડૉક્ટર, તમને આ કેવી રીતે મળ્યું?

જ્યારે તમે તમારા બાળકને ડૉક્ટર પાસે લઈ જાઓ છો, ત્યારે તેઓ પહેલા તમને તમારા બાળકના લક્ષણો વિશે પૂછશે. પછી, તેઓ તમારા બાળકની કાળજીપૂર્વક તપાસ કરશે. કારણ કે LCH શરીરના ઘણા જુદા જુદા ભાગોને અસર કરી શકે છે, નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે ઘણા પરીક્ષણોની જરૂર પડી શકે છે.

આ પરીક્ષણોના પરિણામોના આધારે, તમારા ડૉક્ટર તમારા બાળકને બાળરોગ હિમેટોલોજિસ્ટ/ઓન્કોલોજિસ્ટ પાસે મોકલશે.

LCH ની સારવાર શું છે?

ડોકટરો LCH ને બે મુખ્ય પ્રકારોમાં વર્ગીકૃત કરે છે:

૧. સિંગલ-સિસ્ટમ LCH: આ રોગ શરીરમાં ફક્ત એક જ અંગ પ્રણાલીને અસર કરે છે (દા.ત., ફક્ત હાડકાં અથવા ફક્ત ત્વચા).

2. મલ્ટી-સિસ્ટમ LCH: આ રોગ શરીરના બે અથવા વધુ અંગ પ્રણાલીઓને અસર કરે છે (દા.ત., ત્વચા અને યકૃત).

ઉપરાંત, યકૃત, બરોળ અને અસ્થિ મજ્જા જેવા અવયવોને "ઉચ્ચ-જોખમ" અંગો ગણવામાં આવે છે, જ્યારે ત્વચા, હાડકાં અને ફેફસાં જેવા અવયવોને "ઓછું જોખમ" ગણવામાં આવે છે. આ વર્ગીકરણ સારવાર યોજના નક્કી કરે છે.

સારવારની ઘણી મુખ્ય પદ્ધતિઓ છે:

• સ્ટીરોઈડ ઉપચાર: ખાસ કરીને જ્યારે ફક્ત ત્વચાને અસર થાય છે, ત્યારે પ્રિડનીસોન જેવી સ્ટીરોઈડ દવાઓનો ઉપયોગ ગોળીઓ અથવા મલમ તરીકે થાય છે.
• શસ્ત્રક્રિયા: હાડકામાં LCH ગાંઠને દૂર કરવા માટે ક્યુરેટેજ જેવી શસ્ત્રક્રિયા કરવામાં આવે છે.
• કીમોથેરાપી: આ એક પ્રકારની દવા છે જે કેન્સરના કોષોને મારવા માટે આપવામાં આવે છે. કારણ કે LCH કોષો ઝડપથી વિભાજીત થાય છે, આ દવાઓ તેમને વધતા અટકાવે છે. આ દવાઓ ગોળીઓ, ઇન્જેક્શન અથવા ત્વચા પર લગાવવામાં આવતી ક્રીમ તરીકે આપી શકાય છે.
• રેડિયેશન થેરાપી: LCH કોષોનો નાશ કરવા માટે ઉચ્ચ-ઉર્જા કિરણોનો ઉપયોગ થાય છે. આ હવે ખૂબ જ ભાગ્યે જ ઉપયોગમાં લેવાય છે.
• લક્ષિત ઉપચાર:'BRAF' જનીન પરિવર્તન ધરાવતા બાળકો માટે, એવી દવાઓ (BRAF અવરોધકો) છે જે તે પરિવર્તનને લક્ષ્ય બનાવે છે. આનાથી સ્વસ્થ કોષોને ખૂબ ઓછું નુકસાન થાય છે.
• ઇમ્યુનોથેરાપી: બાળકની પોતાની રોગપ્રતિકારક શક્તિને LCH કોષો સામે લડવા માટે ઉત્તેજીત કરવી.
• સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ: ખૂબ જ ગંભીર કિસ્સાઓમાં સારવારનો વિકલ્પ માનવામાં આવે છે જે અન્ય સારવારોથી સાજા થઈ શકતા નથી.

સારવાર પછી પરિસ્થિતિ કેવી છે?

LCH માટેનું પૂર્વસૂચન ઘણા પરિબળો પર આધાર રાખે છે, જેમાં રોગ શરીરના કયા ભાગોને અસર કરે છે, તે કેટલો ફેલાયો છે અને તે સારવારને કેટલો સારો પ્રતિભાવ આપે છે તે સહિતનો સમાવેશ થાય છે.

• "ઓછા જોખમવાળા" અંગ સંડોવણી (એક-પ્રણાલી અને બહુ-પ્રણાલી બંને) ધરાવતા બાળકોમાં ઉપચાર દર લગભગ 100% છે. આનો અર્થ એ છે કે મૃત્યુનું કોઈ જોખમ નથી. જો કે, પુનરાવૃત્તિ અથવા અન્ય લાંબા ગાળાની ગૂંચવણોનું જોખમ રહેલું છે.
• જે બાળકોના "ઉચ્ચ જોખમ" અંગો, જેમ કે યકૃત, બરોળ અને અસ્થિમજ્જા, પ્રભાવિત થયા છે તેમની સ્થિતિ વધુ ગંભીર હોઈ શકે છે.

તેથી, સારવાર પૂર્ણ થયા પછી પણ, ઘણા વર્ષો સુધી તમારા ડૉક્ટર પાસે ફોલો-અપ લેવું ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. પુનરાવૃત્તિ માટે તમારે નિયમિતપણે તપાસ કરાવવાની જરૂર છે.