માયલોફાઇબ્રોસિસ: શું આપણે ખરેખર આ બ્લડ કેન્સર વિશે જાણીએ છીએ?

શું તમે હંમેશા કોઈ કારણ વગર થાકેલા અને થાકેલા અનુભવો છો? શું તમારા આખા શરીરમાં ઉઝરડા છે? શું તમને તમારા પેટની ડાબી બાજુ થોડો ભારેપણું અથવા પેટ ભરેલું હોવાની લાગણી થાય છે? આ બાબતો પાછળ કોઈ ગંભીર કારણ હોઈ શકે છે જેના વિશે આપણે વિચારતા નથી. તે માયલોફાઇબ્રોસિસ નામની સ્થિતિ છે. આ નામ સાંભળીને ગભરાશો નહીં. અમે તે શું છે, તે શા માટે થાય છે, લક્ષણો શું છે અને સારવાર શું છે તે વિશે ખૂબ જ સરળ રીતે વાત કરીશું જેથી તમે સમજી શકો.

સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, માયલોફાઇબ્રોસિસ શું છે?

આપણા શરીરની અંદર રહેલા મોટા હાડકાંને લોહી બનાવવાની ફેક્ટરીઓ માનો. આપણે આ ફેક્ટરીઓને બોન મેરો કહીએ છીએ. આ બોન મેરોમાં જ આપણા શરીર માટે જરૂરી ત્રણેય પ્રકારના રક્તકણો ઉત્પન્ન થાય છે.

૧. લાલ રક્તકણો: આખા શરીરમાં ઓક્સિજન વહન કરે છે.

2. શ્વેત રક્તકણો: રોગો અને જંતુઓ સામે લડે છે.

૩. પ્લેટલેટ્સ: તેઓ લોહીના ગંઠાવાનું નિર્માણ કરે છે અને રક્તસ્ત્રાવ બંધ કરે છે.

માયલોફાઇબ્રોસિસ એ એક દુર્લભ પ્રકારનું બ્લડ કેન્સર છે જેમાં લોહી બનાવવાની ફેક્ટરી, અસ્થિ મજ્જા, ધીમે ધીમે ડાઘ પેશીથી ભરાઈ જાય છે. જેમ નીંદણ ધીમે ધીમે ફળદ્રુપ ખેતર પર કબજો કરે છે, તેમ આ ડાઘ પેશી અસ્થિ મજ્જાને રક્ત કોષોને સામાન્ય રીતે બનાવતા અટકાવે છે.

આ કાર્ય યોગ્ય રીતે ન થવાને કારણે, આપણો બરોળ , જે પેટની ઉપર ડાબી બાજુએ આવેલો અંગ છે, તે આ કાર્યમાં મદદ કરવાનો પ્રયાસ કરે છે. એટલે કે, બરોળ લોહી બનાવવાનું શરૂ કરે છે. પરંતુ તે તેનું મુખ્ય કાર્ય નથી. આને કારણે, બરોળ ઓવરલોડ થઈ જાય છે, અને તે ધીમે ધીમે મોટું થવા લાગે છે અને ફૂલી જાય છે. ઘણા દર્દીઓમાં બરોળના આ સોજા સાથે લક્ષણો જોવા મળે છે.

આ સામાન્ય રીતે જીવનભર ચાલતો રોગ છે, જે ઘણીવાર ખૂબ જ ધીમે ધીમે આગળ વધે છે. જોકે, ક્યારેક તે ઝડપથી વધુ ખરાબ થઈ શકે છે, અને કેટલાક લોકોમાં તે તીવ્ર લ્યુકેમિયામાં પ્રગતિ કરી શકે છે. તેથી જ નિદાન થયા પછી તમારા ડૉક્ટર તમારી નજીકથી દેખરેખ રાખશે.

શું માયલોફાઇબ્રોસિસના મુખ્ય પ્રકારો છે?

હા, આના બે મુખ્ય પ્રકાર છે.

• પ્રાથમિક માયલોફાઇબ્રોસિસ: આ સૌથી સામાન્ય પ્રકાર છે. તે અન્ય કોઈ રોગના પ્રભાવ વિના, સ્વયંભૂ થાય છે.
• ગૌણ માયલોફાઇબ્રોસિસ:આ ત્યારે થાય છે જ્યારે લોહી સંબંધિત અન્ય રોગો ગંભીર બને છે. ઉદાહરણ તરીકે, એસેન્શિયલ થ્રોમ્બોસાયથેમિયા અથવા પોલિસિથેમિયા વેરા ધરાવતી વ્યક્તિને સમય જતાં માયલોફાઇબ્રોસિસ થઈ શકે છે. આ બધા રોગો માયલોપ્રોલિફેરેટિવ નિયોપ્લાઝમ (MPN) નામના બ્લડ કેન્સરના જૂથના છે. સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, આ બધા રોગો અસ્થિ મજ્જાને એક અથવા વધુ પ્રકારના રક્ત કોષો ઉત્પન્ન કરવા માટે કારણભૂત બનાવે છે.

આ રોગના લક્ષણો શું છે? આપણે કેવી રીતે જાણી શકીએ?

મોટાભાગે, આ રોગ ખૂબ જ ધીમે ધીમે વિકસે છે. તેથી, તે કોઈ પણ લક્ષણો દર્શાવ્યા વિના વર્ષો સુધી ચાલુ રહી શકે છે. જ્યારે લક્ષણો દેખાવા લાગે છે, ત્યારે સૌથી પહેલી વસ્તુ જે ધ્યાનમાં આવે છે તે છે અતિશય થાક . આ શરીરમાં લાલ રક્તકણોની અછતને કારણે છે, જે એનિમિયા છે. આ સાથે, બરોળના વિસ્તરણને કારણે, તમને પેટના ઉપરના ડાબા ભાગમાં ભારેપણું, દુખાવો અથવા ભરાઈ જવાની લાગણી થઈ શકે છે.

ચાલો નીચેના કોષ્ટકમાં અન્ય કયા લક્ષણો છે તે જોઈએ.

આવું કેમ થઈ રહ્યું છે? તેના કારણો શું છે?

ડોકટરો હજુ પણ પ્રાથમિક માયલોફાઇબ્રોસિસનું ચોક્કસ કારણ જાણતા નથી, પરંતુ તેમને તે કેવી રીતે થાય છે તેની સારી સમજ છે.

તે સ્ટેમ સેલના જનીનમાં પરિવર્તનથી શરૂ થાય છે, જે અસ્થિ મજ્જામાં પ્રથમ રક્ત બનાવનાર કોષ છે . ખામીયુક્ત જનીન ધરાવતો કોષ કેન્સર કોષ બની જાય છે, જે ઝડપથી વિભાજીત થાય છે અને પોતાની નકલો બનાવે છે. આ કેન્સર કોષો આખા અસ્થિ મજ્જાને ભરી દે છે.

ડોકટરોએ શોધી કાઢ્યું છે કે આ રોગ ધરાવતા ઘણા લોકોના જનીનોમાં ઘણા સામાન્ય પરિવર્તનો હોય છે. આમાંથી સૌથી મહત્વપૂર્ણ છે:

• જેક2 (જેક-ટુ)
• CALR (કેલ-આર)
• એમપીએલ

આ આનુવંશિક પરિવર્તનો અસ્થિ મજ્જામાં આ વિકૃતિનું કારણ બને છે.

આ રોગ થવાનું જોખમ કોને વધારે છે?

જોકે આ રોગ કોઈને પણ થઈ શકે છે, પરંતુ કેટલાક લોકોને તેનું જોખમ વધારે હોય છે.

• 60 વર્ષથી વધુ ઉંમરના: આ રોગ મોટાભાગે વૃદ્ધ લોકોમાં નિદાન થાય છે.
• અન્ય રક્ત રોગોની હાજરી:'એસેન્શિયલ થ્રોમ્બોસાયટોસિસ' અથવા 'પોલિસીથેમિયા વેરા' જેવા રોગો ધરાવતા લોકો માટે, જેના વિશે આપણે પહેલા વાત કરી હતી.
• આયનાઇઝિંગ રેડિયેશનનો સંપર્ક: રેડિયેશનના ઊંચા ડોઝનો સંપર્ક. (આ ખૂબ જ દુર્લભ છે).
• ચોક્કસ રસાયણોના સંપર્કમાં: ફેક્ટરીઓમાં વપરાતા રસાયણોના લાંબા ગાળાના સંપર્કમાં, જેમ કે બેન્ઝીન (આ પણ ખૂબ જ દુર્લભ છે).

આ રોગને કારણે કઈ ગૂંચવણો થઈ શકે છે?

જેમ જેમ માયલોફાઇબ્રોસિસ આગળ વધે છે, તેમ તેમ વિવિધ ગૂંચવણો થઈ શકે છે.

રક્તકણોના ઉત્પાદનમાં ઘટાડો

જ્યારે અસ્થિ મજ્જામાં ડાઘ પેશી એકઠી થાય છે, ત્યારે તે સ્વસ્થ રક્ત કોશિકાઓ બનાવવામાં અસમર્થ બને છે. આનાથી લાલ રક્ત કોશિકાઓમાં ઘટાડો થઈ શકે છે, જેના કારણે એનિમિયા થઈ શકે છે અને પ્લેટલેટ્સમાં ઘટાડો થઈ શકે છે, જેનાથી રક્તસ્રાવનું જોખમ વધી શકે છે.

અસ્થિ મજ્જામાંથી એક્સ્ટ્રાહેપેટિક રક્ત કોશિકાઓનું નિર્માણ

જ્યારે અસ્થિ મજ્જા તેનું કાર્ય કરી શકતું નથી, ત્યારે બરોળ અને યકૃત જેવા અવયવો લોહી બનાવવાનું શરૂ કરે છે. આનાથી તે અવયવો ફૂલી શકે છે અને તેમના કાર્યને અસર કરી શકે છે.

પોર્ટલ નસમાં હાઈ બ્લડ પ્રેશર

પોર્ટલ નસ એ મુખ્ય રક્ત વાહિની છે જે બરોળથી યકૃત સુધી લોહી વહન કરે છે. બરોળ મોટી થવાથી આ નસમાંથી લોહીના પ્રવાહમાં અવરોધ આવી શકે છે, જેનાથી તેની અંદર દબાણ વધી શકે છે. આનાથી ગંભીર રક્તસ્ત્રાવ થઈ શકે છે.

તીવ્ર લ્યુકેમિયામાં ફેરવાઈ જવું

કેટલાક દર્દીઓમાં, માયલોફાઇબ્રોસિસ આખરે એક્યુટ માયલોઇડ લ્યુકેમિયા (AML) નામના ખૂબ જ ગંભીર અને ઝડપથી ફેલાતા લ્યુકેમિયામાં વિકસી શકે છે.

ડૉક્ટર આ રોગનું સચોટ નિદાન કેવી રીતે કરે છે ?

તમારા લક્ષણો સાંભળ્યા પછી અને તમારી તપાસ કર્યા પછી, ડૉક્ટર નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે ઘણા પરીક્ષણો કરવાનો આદેશ આપશે.

૧. રક્ત પરીક્ષણો: આ તપાસ કરે છે કે તમારા રક્તકણોની ગણતરી (લાલ, સફેદ, પ્લેટલેટ્સ) સામાન્ય છે કે અસામાન્ય. તેઓ એ પણ તપાસે છે કે રક્તકણોનો આકાર અસામાન્ય છે કે નહીં.

2. ઇમેજિંગ ટેસ્ટ: તમારા બરોળ કે લીવરમાં વધારો થયો છે કે નહીં તે જોવા માટે સીટી સ્કેન અથવા અલ્ટ્રાસાઉન્ડ સ્કેન કરી શકાય છે. એમઆરઆઈ સ્કેન એ પણ જોવામાં મદદ કરી શકે છે કે અસ્થિમજ્જામાં કોઈ ડાઘ છે કે નહીં.

૩. બોન મેરો બાયોપ્સી: રોગની પુષ્ટિ કરવા માટે આ સૌથી મહત્વપૂર્ણ પરીક્ષણ છે. આમાં, બોન મેરોનો એક નાનો નમૂનો લેવામાં આવે છે, સામાન્ય રીતે હિપ હાડકા અથવા અન્ય મોટા હાડકામાંથી, હળવા એનેસ્થેસિયા હેઠળ. તેને પ્રયોગશાળામાં મોકલવામાં આવે છે જેથી નક્કી કરી શકાય કે ડાઘ પેશી કેટલી છે, કેન્સરના કોષો છે કે કેમ, અને શું આપણે પહેલા વાત કરી હતી તે 'JAK2' જેવા કોઈ આનુવંશિક પરિવર્તન છે કે કેમ.

આ પરીક્ષણોના પરિણામોના આધારે, તમારા ડૉક્ટર નક્કી કરશે કે તમારો રોગ પ્રારંભિક તબક્કામાં છે (પ્રીફિબ્રોટિક) કે અદ્યતન તબક્કામાં (સ્પષ્ટ). તેઓ તમારા લક્ષણો અને આનુવંશિક પરિવર્તનના પ્રકારને આધારે તમારા જોખમ સ્તર (નીચું, મધ્યમ અથવા ઉચ્ચ-જોખમ)નું પણ મૂલ્યાંકન કરશે. આ જોખમ સ્તરના આધારે સારવારનું આયોજન કરવામાં આવે છે.

આ માટે કયા ઉપચાર છે?

સારવારની પદ્ધતિ તમારા રોગના જોખમ સ્તર, તમારા લક્ષણોની તીવ્રતા, તમારી ઉંમર અને તમારા એકંદર સ્વાસ્થ્ય પર આધાર રાખે છે.

મધ્યમ અને ઉચ્ચ જોખમ ધરાવતી સ્થિતિઓ માટે ઘણી સારવારો છે. સારવારનો મુખ્ય ધ્યેય લક્ષણોને નિયંત્રિત કરવાનો અને રોગને વધુ ખરાબ થતો અટકાવવાનો છે.

સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ

આ એકમાત્ર સારવાર છે જે માયલોફાઇબ્રોસિસને સંપૂર્ણપણે મટાડી શકે છે . જો કે, તે ખૂબ જ જોખમી પ્રક્રિયા છે જેની ગંભીર આડઅસરો છે. તેથી, તે બધા દર્દીઓ માટે યોગ્ય નથી. સામાન્ય રીતે, ડોકટરો ઉચ્ચ જોખમ ધરાવતા, યુવાનો અને અન્ય ગંભીર રોગો વિનાના લોકો માટે આ સારવારની ભલામણ કરે છે.

આમાં દર્દીના રોગગ્રસ્ત અસ્થિમજ્જાને સંપૂર્ણપણે નાશ કરવાનો અને સ્વસ્થ દાતા પાસેથી મેળવેલા સ્ટેમ સેલ દર્દીને આપવાનો સમાવેશ થાય છે.