Shin kana da rauni cikin sauƙi? Shin ba ka zubar da jini cikin sauƙi? Bari mu yi magana game da Glanzmann Thrombasthenia (GT)!

Shin kai ko yaronka kuna ɗaukar lokaci mai tsawo kafin ku daina zubar jini ko da kuwa an yanke muku ƙanƙanta? Ko kuma kawai kuna da tabo masu launin shuɗi (kuraje) a duk jikinku? Wani lokaci waɗannan suna kama da na al'ada, amma wani lokacin suna iya zama abin damuwa a kansu. Wannan shine yanayin da za mu yi magana a kai a yau, wanda ake kira Glanzmann Thrombasthenia (GT). Kada ku damu, za mu sa komai ya zama mai sauƙi.

Menene Glanzmann Thrombastenia (GT)?

A taƙaice dai, Glanzmann Thrombastenia (GT) wata cuta ce ta dogon lokaci (wato ta tsawon rai) wadda ke sa mutum ya yi rauni cikin sauƙi kuma yana da wahalar dakatar da zubar jini. Babban abin da ke haifar da matsalar platelets a cikin jininmu, ƙananan ƙwayoyin halitta waɗanda ke taimakawa wajen toshewar jini.

Ka yi tunanin, idan kana da GT, saboda maye gurbi a jikinka, waɗannan ƙwayoyin platelets ba sa samar da wani muhimmin furotin da ake buƙata don zubar jini. Saboda haka, zubar jini yana faruwa a hankali. Sakamakon shine zubar jini da yawa. Adadin wannan zubar jini na iya bambanta daga mutum zuwa mutum. Ga wasu mutane, wannan na iya zama ƙaramin zubar jini wanda za a iya sarrafa shi a gida. Ga wasu , yana iya zama mai tsanani har ya buƙaci magani na gaggawa .

Yaya yawan Glanzmann Thrombastenia (GT) yake?

Glanzmann Thrombastenia (GT) a zahiri yanayi ne da ba kasafai ake samunsa ba. A cewar kwararrun likitoci, mutum daya ne kawai cikin miliyan daya a duniya ake haifa da wannan yanayin.

Duk da haka, a wasu al'ummomi inda wannan bambancin kwayoyin halitta ke yaduwa daga tsara zuwa tsara, wannan adadin ya ɗan fi girma. Wato, a cikin irin waɗannan al'ummomi, kusan ɗaya cikin kowane mutum dubu ɗari biyu zai iya ganin wannan yanayin. An ruwaito cewa adadin jarirai da aka haifa da wannan yanayin GT yana da yawa musamman a wasu ƙasashe a Gabas ta Tsakiya, a lardunan Newfoundland da Labrador a Kanada, da kuma tsakanin al'ummar Romani a Faransa.

Mene ne alamun Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Idan kana da GT, za ka iya zubar da jini fiye da yadda wani zai yi idan ya sami irin wannan rauni. Ko kuma za ka iya fara zubar da jini ba zato ba tsammani kuma ba tare da wani dalili ba.

Babban alamun cutar Glanzmann Thrombasthenia (GT) sune:

• Kumburi cikin sauƙi: Ko da ƙaramin ƙugu zai iya haifar da babban kumburi.
• Zubar da jini a cikin dashen hakori: Danshin hakorinka zai iya zubar da jini cikin sauƙi idan ka goge haƙoranka.
• Yawan zubar jini a hanci (epistaxis): Wasu mutane na iya samun zubar jini a hanci sau da yawa a mako, ko da kuwa a tsaye kawai.
• Tabo masu launin shunayya ko faci a fata (purpura): Waɗannan sun bambanta da raunuka na yau da kullun kuma suna iya zama manyan tabo.
• Ƙananan digo-digo masu launin shunayya, launin ruwan kasa, ko ja a fata (petechiae): Waɗannan ƙananan digo-digo ne da ke kama da an huda su da fil.
• Jinin da ya wuce kima a lokacin al'ada ga mata: Jinin da ya fi nauyi fiye da yadda aka saba.

A cikin GT, zubar jini a cikin ciki ba shi da yawa kamar zubar jini daga raunin fata (kamar yankewa) ko membranes na mucous (kamar ciki na hanci ko baki).

Me yasa Glanzmann Thrombasthenia (GT) ke faruwa? Menene abubuwan da ke haifar da hakan?

Jariran da aka haifa da Glanzmann Thrombastenia (GT) suna gaji lahani, ko maye gurbi , a cikin kwayar halittar da ke samar da furotin da ake kira integrin alpha IIb/beta 3, wanda ke taimakawa wajen toshewar ƙwayoyin jini. Domin samar da GT, yaro dole ne ya gaji kwayar halittar da ke da lahani daga uwa da uba. Wannan ana kiranta gadon autosomal recessive .

Sau da yawa, iyaye ba sa san cewa su ne ke ɗauke da wannan kwayar halitta mai lahani. Wannan ya faru ne saboda ana buƙatar kwayoyin halitta guda biyu masu lahani don nuna alamun cutar. Mai ɗauke da kwayar halitta shine wanda ke da kwayar halitta ɗaya ta al'ada da kwayar halitta ɗaya mai lahani.

Idan iyaye biyu suna ɗauke da cutar, suna da kashi 25% na damar haihuwar ɗa mai ɗauke da cutar GT.

Daga baya Glanzmann Thrombastenia (GT)

Wasu mutane na iya kamuwa da cutar GT daga baya. Wannan abu ne mai matuƙar wuya. Ko da yake yana iya faruwa, kwararrun likitoci har yanzu suna rarraba Glanzmann Thrombasthenia (GT) a matsayin cutar zubar jini da aka haifa a lokacin haihuwa .

Haka GT ke tasowa daga baya, lokacin da jikinka ke yin rigakafi ga furotin integrin alpha IIb/beta 3 da aka ambata a sama. Wasu cututtuka, har ma da wasu magunguna, na iya haifar da hakan. Amma sakamakon iri ɗaya ne. Saboda rashin isasshen furotin mai aiki, yana ɗaukar lokaci mai tsawo kafin ƙwayoyin halittarka su yi tsinkewa.

Mene ne yiwuwar rikitarwa na Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Mata na iya kamuwa da ƙarancin sinadarin ƙarfe saboda yawan zubar jinin al'ada. A cikin mawuyacin hali, GT na iya haifar da zubar jini mai tsanani, mai barazana ga rayuwa (zubar da jini). Wannan haɗarin yana da yawa musamman a lokutan zubar jini mai yawa , kamar haihuwa ko tiyata.

Amma kada ka damu, idan an gano kana da GT, likitanka zai iya ɗaukar matakan da suka dace don hana waɗannan rikitarwa.

Ta yaya za ku san ko kuna da Glanzmann Thrombasthenia (GT)? (Gano cutar)

Likitoci suna amfani da gwaje-gwaje daban-daban don gano cutar GT. Sau da yawa ana gano ta tun tana ƙarama. A matsayinka na iyaye, idan yaronka ya yi rauni cikin sauƙi, yana yawan zubar jini a hanci, ko kuma yana ɗaukar lokaci mai tsawo kafin ya daina zubar jini, za ka iya son kai ɗanka wurin likita. Wani lokaci, a muhimman lokuta a rayuwar yaro, misali:

• Lokacin da ake yi wa yaro kaciya.
• Lokacin da haƙorin jariri na farko ya faɗi.
• Idan yarinya ce, to lokacin da ta kai farkon al'adarta ne (menarche).

A wannan lokacin, za ku iya lura da zubar jini mai yawa ko kuma mai ɗorewa. Fiye da kashi 80% na mutanen da ke fama da cutar Glanzmann Thrombasthenia (GT) ana gano su kafin su kai shekara 14, kuma da yawa ana gano su kafin su kai shekara 5. Mutanen da aka gano suna da cutar GT a matsayin manya ba za su san suna da ita ba sai sun sami mummunan rauni ko haɗari.

Wadanne gwaje-gwaje ake yi don wannan?

Likitoci suna amfani da gwajin jini don gano Glanzmann Thrombasthenia (GT). Waɗannan gwaje-gwajen na iya nuna matsaloli tare da:

• Kwayar halittar jini: Gwajin cikakken ƙididdige jini (CBC) zai iya duba ko yawan ƙwayoyin halittar jininka ya zama al'ada. Gwajin jini na gefe kuma zai iya duba ko sun yi kama da ba su da kyau.
• Yaya yawan zubar jininka yake: Gwaje-gwaje da dama, kamar gwajin Prothrombin Time (PT) da gwajin Partial Thromboplastin Time (PTT), na iya auna yadda zubar jininka yake da sauri da inganci. Waɗannan kuma na iya taimakawa wajen kawar da matsalolin zubar jini da suka fi yawa waɗanda ke da alamun kama da na GT (misali, cutar von Willebrand, cutar Bernard-Soulier).
• Integrin alpha IIb/beta3: Gwaje-gwaje kamar su flow cytometry da monoclonal antibody panels na iya gano ko kuna da rashi ko lahani a cikin wannan furotin. Hakanan zasu iya gano ko kuna da antibodies waɗanda ke kai hari ga wannan furotin.
• Kwayoyin halittarka: Gwaje-gwajen kwayoyin halitta na iya tabbatar da ko kana da sauye-sauyen kwayoyin halitta (kwayoyin halitta da ake kira `ITGA2B` da `ITGB3`) waɗanda ke haifar da GT.

Menene hanyoyin magance Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Idan an gano cewa kana da GT, likitanka zai ba ka shawara kan yadda za ka rage haɗarin zubar jini. Wataƙila za ka buƙaci yin aiki da likitan jini . Baya ga abubuwan da za ka iya yi don hana zubar jini, magani zai dogara ne akan tsananin zubar jinin da kake yi.

Don ƙaramin jini zuwa matsakaiciyar jini

Maganin irin waɗannan lamuran sune:

• Matsi: Likitan ku zai koya muku yadda ake shafa matsi don rage zubar jini daga rauni da kuma dakatar da ƙananan zubar jini daga hanci. Idan akwai zubar jini mai tsanani a hanci, likitan ku zai iya sanya wani abu kamar mayuka ko kumfa a cikin hancinku don dakatar da zubar jini (ƙunsar hanci).
• Magani: Kuna iya buƙatar magunguna kamar su manne na fibrin (wani abu kamar manne na jini), kumfa na gelatin, thrombin na shafawa, da magungunan antifibrinolytic don taimakawa wajen toshewar jini.

Don zubar jini mai tsanani

Zubar jini mai tsanani wanda Glanzmann Thrombasthenia (GT) ke haifarwa yana buƙatar magani na gaggawa . Jiyya sun haɗa da:

• Karin jini ga platelet: Kuna iya buƙatar a ba ku platelet don dakatar da zubar jini mai tsanani, ko kuma don hana zubar jini kafin babban tiyata ko haihuwa. Wannan ya ƙunshi ba ku platelet daga mai ba da gudummawa mai lafiya.
• Karin jini ga ƙwayoyin jinin ja: Idan ka riga ka rasa jini mai yawa, za a iya ba ka ƙwayoyin jinin ja don cike wannan adadin.
• Maganin hada jini na sake hadewa VIIa (rFVIIa): Ana iya buƙatar wannan maganin idan ba ku dace da yin amfani da sinadarin platelet ba.
• Dashen ƙwayoyin halitta na Hematopoietic: Dashen ƙwayoyin halitta shine kawai maganin da zai iya warkar da GT. Wannan na iya zama zaɓi ga manyan lamuran GT waɗanda ba za a iya sarrafa su ta wasu hanyoyi ba. A cikin wannan, ana allurar ƙwayoyin halitta na tushe daga mai bayarwa a cikin jikin ku.

Akwai wasu matsaloli a cikin maganin?

Eh, hakika. Tsakanin kashi 20% zuwa 30% na mutanen da suka karɓi platelets suna haɓaka ƙwayoyin rigakafi a kansu akan lokaci. Wannan yana nufin cewa sabbin platelets da suka karɓa ba za su yi aiki ba. Idan hakan ta faru, dole ne ku je wani magani, kamar allurar rFVIIa. Amma wannan maganin yana da wasu haɗari. Misali, yana iya sa jinin ku ya yi tsinkewa sosai.

Duk da cewa dashen ƙwayoyin halitta na iya warkar da Glanzmann Thrombasthenia (GT), samun wanda ya dace da jikinka na iya zama ƙalubale. A cikin dashen ƙwayoyin halitta na GT, masu bayarwa galibi 'yan'uwa ne. Ko da an sami daidaito, akwai haɗarin cewa jikinka zai ƙi ƙwayoyin da ke bayarwa. Ana kiran wannan yanayin Graft vs Host Disease (GvHD) .

Idan likitanka ya yi maka magana game da hanyoyin magani, zai yi maka bayani game da haɗari da fa'idodi da ke tattare da shi a gaba.

Wane irin makoma ne wanda ke da GT zai iya tsammani?

Babu mutane biyu da ke fama da cutar Glanzmann Thrombasthenia (GT), ko da kuwa sun fito daga iyali ɗaya kuma suna da sauye-sauyen kwayoyin halitta iri ɗaya, suna fuskantar cutar ta hanyoyi daban-daban. Yawan zubar jini da kake yi da kuma abin da kake buƙatar yi don magance matsalar zai dogara ne akan takamaiman yanayinka.

Labari mai daɗi shine, idan aka kula da lafiyar mutane yadda ya kamata, yawancin mutanen da ke fama da cutar Glanzmann Thrombastenia (GT) suna rayuwa ta yau da kullun tare da tsawon rayuwarsu ta yau da kullun. A wasu lokuta, yawan zubar jini na iya raguwa yayin da suke tsufa.

Ta yaya zan iya rayuwa mai kyau da GT? (Yadda zan kula da kaina)

Idan kana da GT, yi aiki tare da likitanka don rage haɗarin zubar jini da kuma rashin jini mai tsanani. Ya kamata ka yi waɗannan abubuwa:

• Ka san ainihin magungunan da bai kamata ka sha ba.Tabbatar da ka nisanci magungunan rage radadi na jini (kamar aspirin da sauran magungunan NSAIDs) da sauran magunguna da likitanka ya gaya maka kada ka sha.
• Kula da lafiyar baki sosai. Goga da goge haƙoranka kowace rana, da kuma ganin likitan haƙoranka akai-akai na iya taimakawa wajen rage haɗarin zubar jini a dashen.
• Kula da hancinka sosai. Kiyaye cikin hancinki da danshi zai iya taimakawa wajen rage haɗarin zubar jini daga hanci. Za ki iya amfani da na'urar sanyaya danshi, ko feshi daga hanci, ko kuma ki shafa ɗan Vaseline a cikin hancinki don hana shi bushewa.
• Kula da zubar jini mai yawa a lokacin al'ada. Amfani da maganin hana haihuwa na hormones zai iya taimakawa wajen hana yin al'ada mai nauyi. Yi magana da likitan mata game da wannan.
• Sanya abin hannu na gaggawa na gaggawa. Kullum ka ɗauki katin shaida domin ka gane kanka a matsayin wanda ke da matsalar zubar jini a lokacin gaggawa. Zai iya ceton ranka.
• Ka yi shirin abin da za ka yi idan kana da zubar jini. Ka san lokacin da za ka yi maganinsa a gida da kuma lokacin da za ka ga likita nan take. Ka san wanda za ka yi magana da shi da kuma inda za ka je. Ta haka, ba za a makara ba wajen neman magani.

Yaushe ya kamata in ga likita?

Idan kai ko yaronka kuna nuna alamun zubar jini cikin sauƙi, ku je wurin likita. Kuraje da zubar jini a hanci abu ne da ya zama ruwan dare. Amma idan waɗannan alamun suna faruwa akai-akai, ko kuma idan zubar jinin ya ɗauki lokaci mai tsawo kafin ya tsaya - tabbas ku je wurin likita.

Yaushe ya kamata ka je Sashen Kula da Gaggawa (ETU) ?

Idan kina da zubar jini wanda ba za ki iya dakatarwa ba, gami da yawan zubar jinin al'ada, ki je kai tsaye zuwa sashen gaggawa (ETU) ba tare da kin yi alƙawarin ganin likita ba. Alamomin da ya kamata ki kula da su sun haɗa da:

• Zubar hanci wanda baya tsayawa na tsawon awa ɗaya.
• Yawan zubar jinin al'ada wanda ke ɗaukar sa'o'i biyu ko fiye, yana jika tampon biyu ko kushin biyu a kowace awa ko fiye.

Tambayoyi masu mahimmanci da za a yi wa likitan ku

Kada ku manta ku yi tambayoyi kamar haka:

• Wadanne gwaje-gwaje ya kamata a yi domin gano yanayina?
• Wane irin magani nake buƙata?
• Wadanne canje-canje na salon rayuwa zan iya yi don kula da yanayina?
• Menene damar da ɗana zai iya gadar wannan yanayin GT?
• Shin kuna ba da shawarar gwajin kwayoyin halitta idan ina tunanin yin ciki?

Shin ƙidayar platelets ta zama daidai a cikin mutanen da ke da GT?

Yawan platelets yawanci al'ada ne a Glanzmann Thrombastenia (GT).Matsalar ba yawan platelets ba ce. Madadin haka, matsala ce da ke tattare da furotin da ke taimaka wa platelets su manne wuri ɗaya, wanda ke hana platelets yin ɗigon jini yadda ya kamata.

Mene ne bambanci tsakanin Glanzmann Thrombasthenia (GT) da Bernard-Soulier syndrome (BSS)?

Glanzmann Thrombastenia (GT) da Bernard-Soulier syndrome (BSS) duka yanayi ne na kwayoyin halitta da ba kasafai ake samun su ba waɗanda ke shafar yadda jininku ke gudawa. Amma suna faruwa ne sakamakon sauye-sauyen kwayoyin halitta daban-daban. Matsalolin da ke tattare da platelets na jininku suma sun bambanta. Mutanen da ke fama da BSS na iya samun ƙarancin adadin platelets da kuma manyan platelets marasa kyau.

Muhimman abubuwan da ya kamata a tuna daga abin da muka tattauna (Saƙon Ɗauka Gida)

Glanzmann Thrombastenia (GT) cuta ce ta rayuwa da kai da likitan jininka ke buƙatar sa ido sosai. Tare da GT, babu wata hanyar da za a iya annabta yadda zubar jininka zai yi tsanani (ko ƙarami). Duk da haka, ɗaukar matakai don rage zubar jininka na iya taimakawa wajen kiyaye lafiyarka. Idan GT ɗinka ya yi tsanani, jiyya kamar ƙarin jini a cikin jini na iya taimakawa.

Ko da yake ba za ka iya sarrafa haihuwarka da wannan cuta ba, ka tuna cewa kana da zaɓuɓɓukan da za ka iya bi don magance ta ta hanyar da ba za ta shafi ingancin rayuwarka ba. Kada ka ji tsoron neman shawarar likita ka kula da kanka. Sannan tabbas za ka iya rayuwa mai kyau da wannan cuta.

Glanzmann thrombastenia, GT, zubar jini, platelets na jini, cututtukan kwayoyin halitta, kuraje, matsalar zubar jini, platelets