Abu ne na al'ada a ji tsoro da firgita idan likita ya gaya maka cewa wani a cikin iyalinka, musamman ƙaramin yaro, yana da cutar Pompe. Cutar gado ce da ba kasafai ake samunta ba, don haka abu ne na halitta a damu. Amma bari in gaya maka, kada ka damu. Duk da cewa babu maganin wannan cuta a halin yanzu, akwai magunguna masu tasiri da yawa waɗanda za su iya taimaka wa marasa lafiya su rayu tsawon rai da kuma rage matsaloli.
Babban maganin cutar Pompe shine ERT (Enzyme Replacement Therapy).
A taƙaice dai, cutar Pompe tana faruwa ne sakamakon ƙarancin wani enzyme da ke da mahimmanci ga ƙwayoyin tsoka a jikinmu. Idan wannan enzyme ya ɓace, wani nau'in sukari da ake kira glycogen yana taruwa a cikin ƙwayoyin, yana lalata tsokoki. Ka yi tunanin kamar akwai ƙananan ma'aikata da ke aiki a jikinmu, kuma muna kiransu enzymes. A cikin cutar Pompe, wannan ma'aikacin ba ya aiki yadda ya kamata.
Don haka, Maganin Sauya Enzyme (ERT) shine inda muke ba da enzyme da ya ɓace, ko kuma ma'aikaci, daga wajen jiki. Don wannan, ana ba da magani mai ɗauke da enzyme na roba mai suna `alglucosidase alfa` ga jiki ta hanyar jijiya (jini na IV). Wannan maganin shine kawai maganin da aka amince da shi a halin yanzu don cutar Pompe.
Wannan maganin ERT ya ƙara tsawon rayuwar marasa lafiya na Pompe, musamman jarirai. A da, ba kasafai ake samun jariri mai wannan cutar ya rayu sama da shekara guda ba.
Ba tare da maganin ERT ba, jarirai masu fama da cutar Pompe suna ƙara tauri a hankali a cikin tsokar zuciyarsu, suna raunana sauran tsokoki a jikinsu, kuma suna mutuwa a cikin shekara ta farko ta rayuwa. Haka kuma suna rasa tsokoki da ake buƙata don numfashi. Bayan an fara maganin ERT, wannan yanayin ya canza gaba ɗaya. Jariran da suka fara samun maganin ERT yanzu suna cikin shekarunsu na 20.
Me yasa yake da mahimmanci a fara magani da wuri?
Wannan shine mafi mahimmanci. Maganin ERT zai iya hana cutar ta ƙara muni, amma ba zai iya mayar da lalacewar da aka riga aka yi wa tsokoki ba. Wannan yana nufin cewa idan aka jinkirta magani, za ka iya rasa ikon numfashi ko tafiya.
Likitoci suna ƙoƙarin fara maganin ERT a cikin 'yan kwanakin farko na rayuwa , musamman ga jarirai, bayan sun gano cutar. Ko da ɗan jinkiri kaɗan zai iya hana jaririn tafiya har abada.
Ga mutanen da ke fama da cutar Pompe da wuri, likita zai riƙa duba da kuma lura da alamun cutar akai-akai don tantance lokacin da ya fi dacewa don fara ERT.
Wannan ba tafiya ta kai kaɗai ba ce - goyon baya daga ƙungiyar ƙwararru
Duk da cewa maganin ERT zai iya ceton rai, bai isa ba. Domin samar da ingantacciyar rayuwa ga wanda ke fama da cutar Pompe, ana buƙatar ƙungiyar ƙwararru masu fannoni daban-daban. Masanin kwayoyin halitta na asibiti yawanci shine babban mutumin da ke kula da kula da magani.
Duba teburin da ke ƙasa don ganin nau'ikan ƙwararru da za a iya buƙata don wannan da kuma irin tallafin da za su bayar.
| Likitan ƙwararru/mai ilimin hanyoyin kwantar da hankali | Wane taimako suke samu? |
|---|---|
| Likitan Zuciya | Ana sa ido kan tasirin da ke kan zuciya kuma ana rubuta maganin da ya dace. |
| Likitan Huhu | Za su sa ido kan matsalolin numfashi da kuma samar da na'urorin numfashi idan ya cancanta. |
| Likitan Gastroenterology | Yana magance matsalolin haɗiyewa da na narkewar abinci. |
| Mai ba da shawara kan abinci mai gina jiki | Samar da abinci mai gina jiki da ake buƙata don samun ci gaba mai kyau, kuma idan ya cancanta, ana ba da shawarar cin abinci na musamman ko ciyarwa ta hanyar bututun ciyarwa. |
| Mai Ilimin Jiki | Ana ba da motsa jiki da magunguna don ƙarfafa tsokoki da rage rauni. |
| Mai ilimin hanyoyin kwantar da hankali na sana'a | Taimaka musu su yi ayyukan yau da kullum (kamar su sutura, cin abinci, da sauransu) da kansu. Idan ya zama dole, ana koya musu amfani da kayan taimako kamar sanduna. |
| Mai Ilimin Magana | Yana taimakawa wajen shawo kan matsalolin magana da raunin tsokoki na fuska da harshe ke haifarwa. |
Wasu magunguna banda ERT
Magunguna da ke shafar tsarin garkuwar jiki
Jikin wasu jarirai ya fahimci wannan maganin enzyme da ake bayarwa ta waje (ERT) a matsayin 'baƙo' kuma ya fara yin rigakafi a kansa. Ana kiran wannan yanayin 'CRIM-negative'. Idan haka ta faru, maganin ERT ba zai yi aiki yadda ya kamata ba.
Domin hana wannan, likitoci suna fara maganin ITI (Immune Tolerance Induction) . A cikin wannan, tare da maganin ERT, ana ba da magunguna da yawa waɗanda ke sarrafa tsarin garkuwar jiki.
- Rituximab
- Methotrexate
- Immunoglobulin na jijiya (IVIG)
Abin da waɗannan magunguna ke yi shi ne "yaudarar" tsarin garkuwar jiki ya yi tunanin cewa ERT wani abu ne na jiki. Sannan jiki ba zai yi yaƙi da ERT ba.
Jiyya ta jiki da kuma aikin yi
Saboda raunin tsoka babban siffa ne na cutar Pompe, magani na jiki yana da mahimmanci. Yana iya taimakawa wajen ƙarfafa tsokoki da kuma kula da aikin jiki. Maganin aikin hannu kuma yana iya taimakawa wajen haɓaka ƙwarewar da ake buƙata don yin ayyukan yau da kullun kai tsaye.
Maganin magana da abinci mai gina jiki
Saboda tsokoki da ake buƙata don tauna abinci da haɗiye abinci na iya zama marasa ƙarfi, mai ba da shawara kan magana zai iya taimakawa wajen yin atisayen haɗiye abinci. Haka kuma, wani lokacin ana iya buƙatar bututun ciyarwa don samar wa jariri da abinci mai gina jiki da ake buƙata. Mai ba da shawara kan abinci mai gina jiki zai iya ba da jagorar da ta dace don wannan.
Matsayinka ma yana da matuƙar muhimmanci.
Lokacin da kake rayuwa da cutar Pompe, gudunmawarka a matsayinka na majiyyaci ko iyaye yana da matuƙar muhimmanci.
"Abu mafi mahimmanci da na yi shi ne na koyi game da cutar Pompe. Ya ba ni kwarin gwiwa da kwanciyar hankali wajen rayuwa da ita kowace rana," in ji Ryan Colburn, wanda ke da cutar.
Saboda haka, ya kamata ka yi aiki tare da likitanka don fahimtar buƙatunka da kuma ɗaukar nauyin samun mafi kyawun magani. Kada ka ji tsoron tambayar likitanka duk wata tambaya da kake da ita game da wannan cuta ko magani.
Saƙon Ɗauka Gida
- Duk da cewa ba za a iya warkar da cutar Pompe gaba ɗaya ba, magungunan da ake amfani da su a yau na iya taimaka wa marasa lafiya su rayu tsawon rai da kuma rayuwa mai kyau.
- Babban maganin shine maganin maye gurbin enzyme (ERT). Wannan magani ne mai ceton rai.
- Yana da matuƙar muhimmanci a fara magani da wuri-wuri, domin ba za a iya magance lalacewar tsoka ba.
- Baya ga ERT, tallafi daga ƙwararru daban-daban kamar su motsa jiki, abinci mai gina jiki, da kuma maganin magana yana da matuƙar muhimmanci.
- A matsayinka na majiyyaci ko iyaye, za ka iya cimma sakamako mafi kyau ta hanyar samun cikakken bayani game da cutar da kuma yin aiki tare da likitanka.
💬 Comments (0)
Har yanzu ba a buga sharhi ba. Ƙara bayanin ku anan a karon farko.
Ƙara sharhin ku