Ua ʻike anei ʻoe ua luhi mau kāu keiki a keʻokeʻo loa? I kekahi manawa manaʻo mākou pēlā nō ia me nā keiki ʻōpio, akā aia paha kekahi kumu ma hope o ia mea a mākou i ʻike ʻole ai. I kēia lā e kamaʻilio mākou e pili ana i kahi maʻi koko kakaʻikahi, akā he mea nui loa e ʻike. Ua kapa ʻia kēia ʻo Diamond-Blackfan Anemia (DBA).
I ka ʻōlelo maʻalahi, he aha ka Diamond-Blackfan Anemia (DBA)?
He maʻi koko laha ʻole kēia. I ka ʻōlelo maʻalahi, ʻo ka mea e hana ʻia, ʻaʻole hiki i ko kākou iwi iwi ke hana i nā hunaola koko ʻulaʻula lawa. ʻIke ʻoe, ʻo kēia mau hunaola koko ʻulaʻula ka mea e lawe i ka oxygen ma o ko kākou kino. No laila, inā ʻaʻole lawa lākou, he hopena nui ia i ka hana o ke kino.
He maʻi hoʻoilina ka DBA. ʻO ia hoʻi, ua hoʻokumu ʻia ke kūlana e kahi loli o nā genes. Hoʻoholo kēia mau loli hoʻoilina i ke koʻikoʻi o nā hōʻailona. Hoʻopilikia ia i kahi o hoʻokahi i loko o 500,000 mau pēpē ma ka honua holoʻokoʻa. ʻOiai he kūlana ia no ke ola holoʻokoʻa, me ka mālama kūpono, hiki ke hoʻomalu ʻia nā hōʻailona a hiki ke ola i kahi ola maikaʻi .
He aha nā hōʻailona o kēia maʻi?
Loaʻa i ka aneane nā kānaka a pau me DBA ka anemia. ʻO ia hoʻi ka nele o ke koko. Hiki i nā hōʻailona ke akahai loa no kekahi, a hiki ke koʻikoʻi loa no kekahi. E nānā kākou i nā hōʻailona nui e ʻike ʻia.
| Hōʻailona | He wehewehe maʻalahi |
|---|---|
| Luhi | No ka mea, ʻaʻole i loaʻa i ke kino ka nui o ka oxygen e pono ai, pinepine ʻoe e hiamoe a luhi hoʻi ʻaʻole hiki ke hana i kekahi mea. |
| Ka ʻili keʻokeʻo (pallor) | ʻIke ʻia nā poho lima, nā lehelehe, a me nā wahi ma lalo o nā maka he keʻokeʻo. ʻO kēia ma muli o ka nele o nā hunaola koko ʻulaʻula, ka mea e hōʻemi ana i ke kala ʻulaʻula o ke koko. |
| Ka wikiwiki o ka puʻuwai (Tachycardia) | Ke loaʻa ʻole i nā ʻiʻo o ke kino ka lawa o ka oxygen, pono ka puʻuwai e hana ikaika e hoʻopiha i ka nele. ʻO ka hopena, kuʻi wikiwiki ka puʻuwai. |
| Paʻakikī ka hanu ʻana | He mea paʻakikī ke hanu i kekahi manawa, e like me ka hele wāwae ʻana i kahi mamao pōkole a i ʻole ke piʻi ʻana i luna o nā alapiʻi. |
| Ka nalowale o ka makemake a me ka nāwaliwali | E ʻike paha ʻoe i ka nalowale o ka makemake a me ka nāwaliwali. |
| ʻEha poʻo a me ka pehu ʻana o nā lālā | Hiki i kekahi poʻe ke ʻike i nā hōʻailona e like me ke poʻo ʻeha a me ka pehu ʻana o nā lālā. |
No ke aha lā kēia e hana nei?
E noʻonoʻo ʻoe aia kekahi puke e hāʻawi ana i nā kuhikuhi no nā mea āpau i loko o ko kākou kino, i kapa ʻia ʻo ko kākou mau genes. Aia kekahi ʻano gene e hāʻawi ana i nā kuhikuhi no ka hana ʻana i nā hunaola koko ʻulaʻula i kapa ʻia ʻo "ribosomal protein genes." Hana ʻia ka DBA i ka wā e loli ai kēlā mau genes. A laila, ʻaʻole hana pono ke kaʻina hana o ka hana ʻana i nā hunaola koko ʻulaʻula.
Ma waena o 10% a me 25% o ka poʻe me DBA e hoʻoilina mai ko lākou mau mākua mai. Eia nō naʻe, i ka hapanui o nā hihia, he kūlana hou ia i loaʻa ʻole i kekahi o ka ʻohana ma mua .
Hiki i kēia ke hana i nā pilikia ʻē aʻe?
ʻAe, lawe ʻo DBA i kahi pilikia o kekahi mau pilikia olakino ʻē aʻe.
ʻO ka mea nui, ʻaʻole hiki i nā kānaka a pau ke hana i kēia mau mea. Akā, he mea nui loa ia e makaʻala i kēia a e noho mau me kāu kauka.
| Nā pilikia hiki ke loaʻa | He aha kēlā manaʻo? |
|---|---|
| Nā kīnā hānau | Aia kahi hiki ke hānau ʻia me kekahi mau pilikia ma ka puʻuwai, nā puʻupaʻa, a i ʻole nā lālā. |
| Ka ulu ʻana o ka ulu ʻana | Hiki ke lohi ka ulu ʻana o ke keiki no ko lākou mau makahiki. |
| Hao nui | Hiki i ka hāʻawi pinepine ʻana i ke koko ke hoʻonui i ka nui o ka hao o ke kino me ke kumu ʻole. |
| Ka emi ʻana o nā hunaola koko ʻē aʻe | Hiki ke loaʻa nā kūlana e like me ka emi ʻana o nā neutrophils, kahi ʻano o ke koko keʻokeʻo, (Neutropenia), ka emi ʻana o nā platelets (Thrombocytopenia), a i ʻole ka emi ʻana o nā ʻano āpau o nā cell i loko o ke koko (Pancytopenia). |
| E makaʻala hoʻi kākou i ka pilikia o ka maʻi kanesa. | |
ʻOi aku ka nui o ka pilikia o ka poʻe me DBA i ka loaʻa ʻana o kekahi mau ʻano maʻi kanesa ma mua o ka heluna kanaka maʻamau. ʻO kēia mau mea:
| |
Pehea e ʻike ai nā kauka i kēia?
Inā kānalua kāu kauka i kēia maʻi, e hana lākou i kekahi mau hoʻokolohua e hōʻoia i ia.
- Helu Koko Piha (CBC): Nānā kēia i ka helu o nā hunaola koko ʻulaʻula, nā hunaola koko keʻokeʻo, nā platelets, a me ka hemoglobin (hemoglobin) i loko o ke koko. Ma DBA, haʻahaʻa loa nā pae hunaola koko ʻulaʻula a me ka hemoglobin.
- Helu Reticulocyte: He mau hunaola koko ʻulaʻula hou nā Reticulocytes, ʻōpiopio. ʻO ka helu haʻahaʻa o kēia mau mea, ʻo ia hoʻi he pilikia me ka hana ʻana o nā hunaola koko ʻulaʻula i ka iwi.
- ʻO ka ʻume ʻana o ka iwi iwi a me ka Biopsy: Pili kēia i ka lawe ʻana i kahi hāpana liʻiliʻi o ka iwi iwi a nānā iā ia ma lalo o kahi microscope. Hiki i kēia ke kōkua i ka hoʻoholo ʻana inā he emi ʻana o ka hana ʻana o nā hunaola koko ʻulaʻula.
He aha nā lāʻau lapaʻau?
Aia kekahi mau koho lapaʻau no DBA. Na ke kauka e hoʻoholo i ka lāʻau lapaʻau kūpono loa ma muli o ke kūlana o ka mea maʻi.
1. Corticosteroids: He mau lāʻau lapaʻau ʻano steroid kēia. Hoʻoulu kēia mau lāʻau i ka iwi iwi a hoʻonui i ka hana ʻana o nā hunaola koko ʻulaʻula. ʻIke pinepine ʻia nā hopena i loko o ʻelua a ʻehā pule.
2. Hoʻoili koko: I ka ʻōlelo maʻalahi, hoʻoili koko. ʻO ka hāʻawi ʻana i ka mea maʻi i nā hunaola koko ʻulaʻula mai nā mea hāʻawi mai hiki ke hoʻihoʻi koke i ka helu o nā hunaola koko ʻulaʻula o ke kino. He lāʻau lapaʻau kēia e hoʻomaka pinepine ʻia i ka wā e ʻike ʻia ai ka maʻi.
3. Hoʻoili Kelepona Kumu: ʻO kēia wale nō ke ala e ho'ōla loa ai i kēia maʻi . Eia nō naʻe, he ʻano paʻakikī kēia, he pilikia, a he mea hoʻoweliweli paha i ke ola. No laila, noʻonoʻo nā kauka i kēlā me kēia maʻi ma ke ʻano pākahi a hoʻohana wale i kēia lāʻau inā pono loa.
He aha ka mea e hiki mai ana? Pehea lā ke ola o ka poʻe?
Me ka mālama kūpono a me ka nānā mau ʻana o ke kauka, hiki i nā poʻe maʻi DBA ke ola i kahi ola maikaʻi. Eia nō naʻe, he ʻano kēia e pono ai ka mālama ʻana no ke ola holoʻokoʻa. Ma hope o 25 mau makahiki, hiki ke piʻi iki ka pilikia o nā pilikia koʻikoʻi.
No ke ola lōʻihi, ʻokoʻa ia mai kēlā kanaka a kēia kanaka. Aia ia i ke koʻikoʻi o nā hōʻailona a me ka pane ʻana i ka lāʻau lapaʻau. Ua hōʻike ʻia nā noiʻi me ka lāʻau lapaʻau, ma kahi o 75% o nā maʻi e ola a hiki i 50 mau makahiki . Eia naʻe, no ka mea he maʻi laha ʻole kēia, ua kaupalena ʻia ka ʻikepili. ʻO kāu kauka wale nō ke hāʻawi iā ʻoe i ka ʻike pololei loa e pili ana i kou kūlana.
Āhea wau e ʻike ai i ke kauka?
Inā loaʻa iā ʻoe a i ʻole kāu keiki ka DBA, he mea nui e hoʻomau i ka launa pū ʻana me kāu kauka. Mai poina i kāu mau manawa i hoʻonohonoho ʻia ma ke keʻena lapaʻau.
Eia kekahi, inā manaʻo ʻoe e ʻoi aku ka ʻino o kāu mau hōʻailona, no ka laʻana, inā manaʻo koke ʻoe i ka luhi a inā loaʻa pinepine ʻoe i nā maʻi , e haʻi koke aku i kāu kauka.
He aha ka mea e hana ai i ka wā pilikia?
Inā loaʻa kekahi o kēia mau hōʻailona, e hele koke i ka haukapila Emergency Department (ETU) kokoke loa.
- ʻEha umauma
- ʻEha nui o ka ʻōpū
- ʻEha poʻo nui koke a nalowale paha ka ʻike (hiki paha ke lilo i mau hōʻailona o ka hahau ʻana)
- Ke kahe koko ʻole i kaohi ʻia
ʻAʻole maʻalahi ka noho ʻana me kahi maʻi e like me DBA no ke ola holoʻokoʻa, kahi mea i lohe ʻole ʻia e ka poʻe he nui. Hiki ke kaumaha loa i ka wā e hoʻopilikia ai i kāu keiki. Manaʻo paha ʻoe mehameha. Akā e hoʻomanaʻo, ʻaʻole ʻoe mehameha. E hāʻawi kāu kauka a me ka hui lapaʻau iā ʻoe i ke kākoʻo, ka ʻōlelo aʻoaʻo, a me ka hoʻolālā lapaʻau āu e pono ai.
Leka Lawe-Home
- ʻO ka Diamond-Blackfan anemia (DBA) kahi maʻi laha ʻole i hoʻopili ʻia i ka hana ʻana o nā hunaola koko ʻulaʻula i loko o ka iwi iwi.
- ʻO nā hōʻailona nui ka maeʻele ma muli o ka anemia, ka luhi pinepine, a me ka pōkole o ka hanu.
- Hiki ke hoʻomalu maikaʻi ʻia nā hōʻailona me nā lāʻau steroid a me nā hoʻoili koko. ʻOiai ua hana ʻia ka hoʻoili ʻana i nā cell stem no ka ho'ōla piha ʻana, he lāʻau pilikia ia.
- Ma muli o ke ʻano o kēia maʻi no ke ola holoʻokoʻa, he mea nui loa ia e loaʻa ka nānā pono ʻana o ke kauka a me ka mālama kūpono.
- Inā he mau hōʻailona a nīnau paha kāu a kāu keiki e pili ana i ka maʻi, mai kānalua e kamaʻilio me kāu kauka.
💬 Comments (0)
ʻAʻohe manaʻo i kau ʻia. Hoʻohui i kāu manaʻo ma ʻaneʻi no ka manawa mua.
Hoʻohui i kāu manaʻo