ඔයාටත් සමහර දවස්වලට කිසිම හේතුවක් නැතුව පුදුම මහන්සියක් දැනෙනවද? හන්දිපත්, විශේෂයෙන්ම දණහිස් සහ ඇඟිලි පුරුක් රිදෙනවා, සම ටිකක් අළු පාටට හුරු, නැත්නම් ලෝකඩ පාට වෙලා වගේ පේනවද? අපි ගොඩක් වෙලාවට මේ වගේ දේවල් “වයසට යනකොට ඔහොම තමයි” කියලා හිතලා අතෑරලා දානවා. ඒත් මේවා, අපේ ශරීරයේ යකඩ මට්ටම භයානක විදිහට වැඩිවෙන රෝගී තත්ත්වයක ලකුණු වෙන්න පුළුවන්. මේ තත්ත්වයට අපි වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව කියන්නේ Hemochromatosis කියලා. අපි අද කතා කරන්නේ මේ ගැනයි.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Hemochromatosis කියන්නේ?
Hemochromatosis කියන්නේ ඔයාගේ ශරීරයේ යකඩ (Iron) zaasthi ප්‍රමාණයක් එකතු වෙන රෝගී තත්ත්වයක්. සමහර අය මේකට “Iron Overload” කියලත් කියනවා.
සාමාන්‍යයෙන් වෙන්නේ, අපි ගන්න ආහාර වලින් අපේ ශරීරයට අවශ්‍යම යකඩ ප්‍රමාණය විතරක් බඩවැල් වලින් උරාගන්න එකයි. ඒත් Hemochromatosis තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරය, අවශ්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා ගොඩක් යකඩ උරාගන්නවා. කරදරේ කියන්නේ, මෙහෙම වැඩිපුර එකතු වෙන යකඩ ශරීරයෙන් ඉවත් කරන්න ක්‍රමයක් නැති එකයි.
ඉතින් ශරීරය මේ වැඩිපුර යකඩ ටික තැන්පත් කරන්නේ කොහෙද? ඔයාගේ හන්දිපත්වල, ඒ වගේම අක්මාව, හෘදය, සම, පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය (pituitary gland) සහ අග්න්‍යාශය (pancreas) වගේ වැදගත් අවයවවල තමයි මේවා ගබඩා වෙන්නේ. කල් යද්දී, මේ එකතු වෙන යකඩ ඒ අවයව වලට හානි කරන්න පටන් ගන්නවා. ප්‍රතිකාර නොකළොත්, මේ අවයව ක්‍රියා විරහිත වෙන්න පවා පුළුවන්.
මේ රෝගයේ ප්‍රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා
මේ තත්ත්වය ප්‍රධාන වශයෙන් වර්ග දෙකකට බෙදන්න පුළුවන්.
1. Primary Hemochromatosis: මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. මේක පරම්පරාවෙන් එන (hereditary) දෙයක්. සරලවම කිව්වොත්, මේ රෝගය හැදෙන්න නම්, මේකට අදාළ දෝෂ සහිත ජානය ඔයාට අම්මගෙනුත් තාත්තගෙනුත් දෙන්නගෙන්ම ලැබෙන්න ඕන. එක්කෙනෙක්ගෙන් විතරක් ලැබුණොත් රෝගය හැදෙන්නේ නෑ, හැබැයි ඔයා ඒ ජානයේ වාහකයෙක් වෙන්න පුළුවන්.
2. Secondary Hemochromatosis: මේක ඇතිවෙන්නේ වෙනත් හේතු නිසා. උදාහරණයක් විදිහට, දරුණු රක්තහීනතාවයක් (severe anemia) වගේ තත්ත්වයක් නිසා නිතරම ලේ දාන්න (blood transfusions) සිද්ධ වෙන කෙනෙක්ට මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මේ තත්ත්වයට හේතු වෙන්නේ මොනවද?
අපි බලමු මේකට බලපාන හේතු මොනවද කියලා.
පරම්පරාවෙන් එන හේතු (Primary Hemochromatosis)
අපේ ශරීරයේ `HFE` කියලා ජානයක් තියෙනවා. මේකෙන් තමයි අපි ගන්න ආහාර වලින් කොච්චර යකඩ ප්‍රමාණයක් උරාගන්න ඕනෙද කියලා පාලනය කරන්නේ. මේ `HFE` ජානයේ සිදුවන විකෘතිතා (`mutations`) දෙකක්, ඒ කියන්නේ `C282Y` සහ `H63D` කියන විකෘතිතා, තමයි පාරම්පරික Hemochromatosis රෝගීන්ගෙන් වැඩි දෙනෙක්ට හේතුව වෙන්නේ.
මේ ඇරුණම, `HJV` සහ `HAMP` වගේ වෙනත් ජාන වල විකෘතිතා නිසාත් සුළු පිරිසකට (10%-15% විතර) මේ රෝගය හැදෙන්න පුළුවන්. මේ ජාන වල බලපෑම තියෙන අයට සාමාන්‍යයෙන් තරුණ වයසෙදිම රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා.
වෙනත් රෝගී තත්ත්වයන් නිසා ඇතිවීම (Secondary Hemochromatosis)
මේ වර්ගය සාමාන්‍යයෙන් ඇතිවෙන්නේ දරුණු රක්තහීනතාවය (උදා: sickle cell anemia) හෝ ඇටමිදුළු අකර්මණ්‍ය වීම (bone marrow failure) වගේ තත්ත්වයන් නිසා නිතරම ලේ ලබාදෙන්න සිදුවීම නිසයි. ලේ දෙනකොට දෙන රතු රුධිරාණුවල යකඩ විශාල ප්‍රමාණයක් තියෙනවා. ශරීරයට මේ යකඩ ඉවත් කරන්න ක්‍රමයක් නැති නිසා, ඒවා එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා.
ඒ වගේම, අක්මාවට හානි සිදුවීම, උදාහරණයක් විදිහට අක්මාව තෙල් තැන්පත් වී තදවීම (`cirrhosis`) හෝ නිදන්ගත හෙපටයිටිස් B හෝ C (`chronic hepatitis B or C`) වගේ රෝග නිසාත් ශරීරයේ යකඩ එකතු වෙන්න පුළුවන්.
කාටද මේ රෝගය හැදීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ?
Hemochromatosis රෝගය ඕනෑම කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, සමහර අයට වැඩි අවදානමක් තියෙනවා.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ අවදානම් සාධක ඔයාට තිබුණත් නැතත්, රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයෙක්ව හමුවෙන්න ඕන.
| අවදානම් සාධකය | විස්තරය |
|---|---|
| දෝෂ සහිත HFE ජාන දෙකක් තිබීම | අම්මගෙන් සහ තාත්තාගෙන් දෙන්නගෙන්ම දෝෂ සහිත ජානය ලැබී ඇත්නම්. |
| පවුලේ ඉතිහාසය | ඔයාගේ දෙමව්පියෙක්ට හෝ සහෝදරයෙක්ට මේ රෝගය තියෙනවා නම්. |
| පිරිමි වීම | කාන්තාවන්ට වඩා පිරිමින්ට මේ රෝගය ඇතිවීමේ සම්භාවිතාව පස් ගුණයකින් විතර වැඩියි. |
| ආර්තවහරණයට ලක් වූ කාන්තාවන් | මාස් ශුද්ධිය මගින් ශරීරයෙන් යකඩ ඉවත් වීම නැවතුනහම, යකඩ එකතු වීමේ අවදානම වැඩි වෙනවා. ගර්භාෂය ඉවත් කිරීමේ සැත්කමකට (hysterectomy) ලක් වූ කාන්තාවන්ටත් මේ අවදානම තියෙනවා. |
ඔයාටත් මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවද?
Hemochromatosis තියෙන අයගෙන් භාගයකට විතර කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් මතු වෙන්නේ නෑ. පිරිමින්ට සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 30ත් 50ත් අතර කාලයේදී රෝග ලක්ෂණ පෙන්වන අතර, කාන්තාවන්ට බොහෝවිට අවුරුදු 50න් පස්සේ, එහෙමත් නැත්නම් ආර්තවහරණයෙන් පස්සේ තමයි ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ.
| පොදුවේ දැකිය හැකි රෝග ලක්ෂණ | |
|---|---|
| හන්දිපත් වේදනාව (විශේෂයෙන් ඇඟිලි පුරුක් සහ දණහිස්) | නිතර දැනෙන මහන්සිය සහ තෙහෙට්ටුව |
| හේතුවක් නැතිව බර අඩුවීම | සමේ පැහැය ලෝකඩ හෝ අළු පැහැයට හැරීම |
| බඩේ වේදනාව | ලිංගික ආශාව අඩුවීම |
| ශරීරයේ රෝම ගැලවී යාම | මතකය බොඳ වීම, හිත එකලස් කරගන්න අමාරු වීම |
| රෝගය උත්සන්න වූ විට ඇතිවිය හැකි ගැටළු | |
| අක්මාවේ ගැටළු (උදා: Cirrhosis) | දියවැඩියාව (Diabetes) |
| හෘද ස්පන්දනයේ අක්‍රමිකතා (Arrhythmia) | පුරුෂයින්ගේ ලිංගික අප්‍රාණිකත්වය (Erectile dysfunction) |
වැදගත්: ඔයා විටමින් C පෙති ගන්නවා නම් හෝ විටමින් C බහුල ආහාර වැඩිපුර ගන්නවා නම්, මේ තත්ත්වය තවත් දරුණු වෙන්න පුළුවන්. මොකද විටමින් C මගින් ආහාර වලින් යකඩ උරාගැනීම තවත් වැඩි කරනවා.
දොස්තර මහත්තයා කොහොමද මේක හොයාගන්නේ?
මේ රෝග ලක්ෂණ වෙනත් රෝග වලත් දකින්න ලැබෙන නිසා, සමහර වෙලාවට මේක හරියටම හඳුනාගන්න එක ටිකක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාගෙන් පවුලේ රෝග ඉතිහාසය ගැන අහයි. ඒ වගේම ශාරීරික පරීක්ෂාවක් කරලා බලයි.
ඊට අමතරව, මේ පරීක්ෂණ කරන්න ඉඩ තියෙනවා:
- රුධිර පරීක්ෂණ: මෙතනදී ප්‍රධාන පරීක්ෂණ දෙකක් කරනවා.
- Transferrin Saturation: මේකෙන් බලන්නේ ලේ වල යකඩ ප්‍රවාහනය කරන ප්‍රෝටීනයක (transferrin) කොච්චර යකඩ බැඳිලා තියෙනවද කියලයි.
- Serum Ferritin: මේකෙන් මනින්නේ ලේ වල යකඩ ගබඩා කරන ප්‍රෝටීනයක (ferritin) ප්‍රමාණයයි.
මේ පරීක්ෂණ වලින් යකඩ මට්ටම වැඩියි කියලා පෙන්නුවොත්, දොස්තර මහත්තයා Hemochromatosis වලට හේතුවන ජානය ඔයාට තියෙනවද කියලා බලන්න ජාන පරීක්ෂණයක් (`genetic test`) කරන්නත් පුළුවන්.
- අක්මාවෙන් කුඩා කොටසක් පරීක්ෂා කිරීම (Liver Biopsy): දොස්තර මහත්තයා ඉතා කුඩා පටක කැබැල්ලක් අක්මාවෙන් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරලා බලනවා අක්මාවට හානියක් වෙලාද කියලා.
- MRI ස්කෑන් පරීක්ෂණය: මේකෙන් ඔයාගේ අවයව වල පැහැදිලි රූප ලබාගෙන, ඒවායේ යකඩ තැන්පත් වෙලා තියෙනවද කියලා බලන්න පුළුවන්.
ප්‍රතිකාර ක්‍රම මොනවද?
ඔයාට තියෙන්නේ Primary Hemochromatosis නම්, ප්‍රතිකාර හරිම සරලයි. ඒ තමයි, නිශ්චිත කාලසටහනකට අනුව ඔයාගේ ශරීරයෙන් ලේ ඉවත් කිරීම. මේකට කියන්නේ Phlebotomy කියලා.
ලේ ඉවත් කිරීම (Phlebotomy)
මේක හරියට ලේ දන් දෙනවා වගේ දෙයක්. දොස්තර මහත්තයා හෝ පුහුණු හෙද නිලධාරියෙක් ඔයාගේ අතේ නහරයකට කටුවක් ඇතුල් කරලා ලේ බෑග් එකකට ලේ ලබාගන්නවා.
- ආරම්භක ප්‍රතිකාරය: මුලදී, ඔයාගේ යකඩ මට්ටම සාමාන්‍ය අතට එනකල් සතියකට වතාවක් හෝ දෙවතාවක් රෝහලට ගිහින් ලේ ඉවත් කරගන්න වෙනවා. මේකට මාස කිහිපයක් හෝ අවුරුද්දක් විතර යන්න පුළුවන්.
- නඩත්තු ප්‍රතිකාරය: යකඩ මට්ටම සාමාන්‍ය තත්ත්වයට ආවට පස්සේ, ලේ ඉවත් කරන වාර ගණන අඩු කරනවා. සාමාන්‍යයෙන් අවුරුද්දකට දෙපාරක් හෝ හතර පාරක් විතර තමයි කරන්න වෙන්නේ.
ඖෂධ මගින් ප්‍රතිකාර කිරීම (Chelation Therapy)
ඔයාට තියෙන්නේ Secondary Hemochromatosis නම්, එහෙමත් නැත්නම් ඔයාගේ නහර ලේ ගන්න තරම් ශක්තිමත් නැත්නම්, දොස්තර මහත්තයා ඔයාට `Chelation Therapy` කියන ප්‍රතිකාරය නියම කරන්න පුළුවන්. මෙහිදී, ඔයාට දෙන ඖෂධයක් මගින් ශරීරයේ වැඩිපුර තියෙන යකඩ, මුත්‍රා සහ මළපහ සමග පිට කරනවා.
ගෙදරදීම මේ තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන් ද?
Phlebotomy ප්‍රතිකාරය ලබන කෙනෙක්ට සාමාන්‍යයෙන් ආහාර රටාවේ ලොකු වෙනසක් කරන්න අවශ්‍ය වෙන්නේ නෑ. මොකද ඒ ප්‍රතිකාරයෙන්ම යකඩ මට්ටම පාලනය වෙනවා. ඒත්, රෝගයේ සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරගන්න ඔයාට මේ දේවල් කරන්න පුළුවන්:
- මත්පැන් වලින් සම්පූර්ණයෙන්ම වළකින්න. මත්පැන් අක්මාවට හානි කරන නිසා, මේ රෝගයත් එක්ක ඒක ඉතාම භයානකයි.
- අමු මාළු හෝ බෙල්ලන් වර්ග කෑමෙන් වළකින්න. මේවායේ ඉන්න බැක්ටීරියා, යකඩ මට්ටම වැඩි අයට දරුණු ආසාදන ඇති කරන්න පුළුවන්.
- විටමින් C අතිරේක (supplements) ගැනීමෙන් වළකින්න. හැබැයි විටමින් C තියෙන පළතුරු, එළවළු ආහාරයට ගැනීම ගැටළුවක් නෑ.
- යකඩ පෙති හෝ යකඩ අඩංගු මල්ටිවිටමින් වර්ග ගැනීමෙන් වළකින්න.
- යකඩ වලින් බලගැන්වූ (fortified) උදෑසන ආහාර ධාන්‍ය වර්ග (cereals) ගැනීමෙන් වළකින්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Hemochromatosis කියන්නේ ශරීරයේ යකඩ වැඩිපුර එකතු වෙන රෝගී තත්ත්වයක්. ප්‍රතිකාර නොකළොත් අක්මාව, හදවත වගේ අවයව වලට හානි වෙන්න පුළුවන්.
- නිතර දැනෙන මහන්සිය, හන්දිපත් වේදනාව, සමේ පැහැය වෙනස් වීම වගේ ලක්ෂණ සුළුවෙන් තකන්න එපා. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා සමග කතා කරන්න.
- මේක බොහෝවිට පරම්පරාවෙන් එන දෙයක්. ඒත් වෙනත් රෝගී තත්ත්වයන් නිසාත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- ප්‍රධානම ප්‍රතිකාරය තමයි නිතිපතා ශරීරයෙන් ලේ ඉවත් කිරීම (Phlebotomy). එය ඉතාම සාර්ථක සහ ආරක්ෂාකාරී ප්‍රතිකාර ක්‍රමයක්.
- වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර සමගම, මත්පැන් වලින් වැළකීම වැනි ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් මගින් රෝගය හොඳින් කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්.
යකඩ වැඩිවීම, Hemochromatosis, රෝග ලක්ෂණ, හේතු, ප්‍රතිකාර, Phlebotomy, Iron overload, හන්දිපත් රුදාව, අක්මාව, දියවැඩියාව, ජාන
