क्या आपको इस दुर्लभ गुर्दे की बीमारी के बारे में जानकारी है? (एटिपिकल हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम - aHUS)

अगर आपकी किडनी की छोटी-छोटी रक्त वाहिकाओं में खून के थक्के बन जाएं और किडनी में खून का प्रवाह रुक जाए तो क्या होगा? यह सोचना ही डरावना है, है ना? आज हम इसी बारे में बात करने वाले हैं। इसे एटिपिकल हेमोलाइटिक यूरेमिक सिंड्रोम कहते हैं, जिसे संक्षेप में aHUS कहते हैं। हालांकि इसका कोई इलाज नहीं है, लेकिन सही उपचार से इसे नियंत्रित किया जा सकता है। तो आइए इसके बारे में और जानें।

एटिपिकल और टिपिकल एचयूएस में क्या अंतर है?

आपने HUS नामक स्थिति के बारे में सुना होगा। हम इसे "सामान्य HUS" कहते हैं। यह आमतौर पर ई. कोलाई जैसे जीवाणु संक्रमण के कारण होता है, जिससे दस्त हो जाते हैं। लेकिन आज हम जिस स्थिति की बात कर रहे हैं, aHUS, वह अलग है।

इस स्थिति को aHUS कहा जाता है और यह किसी भी उम्र में हो सकती है। छोटे बच्चों में, यह लड़कों और लड़कियों दोनों को समान रूप से प्रभावित करती है। हालांकि, उम्र बढ़ने के साथ, महिलाओं में इस बीमारी के होने की संभावना अधिक होती है। इसका कारण यह है कि गर्भावस्था इस बीमारी का एक प्रमुख कारण हो सकती है। यह इतनी दुर्लभ बीमारी है कि कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि दस लाख लोगों में से केवल दो लोगों को ही यह होती है।

aHUS क्यों विकसित होता है?

सरल शब्दों में कहें तो, aHUS से पीड़ित कई लोगों के शरीर में आनुवंशिक परिवर्तन या जीन उत्परिवर्तन होता है। इसे ऐसे समझें कि शरीर में एक 'बटन' है जो इस बीमारी का कारण बन सकता है। लेकिन सिर्फ उस बटन के सक्रिय होने से ही बीमारी नहीं हो जाती। इसके लिए किसी बाहरी कारक का होना या सक्रिय होना आवश्यक है। इन्हें हम 'ट्रिगर' कहते हैं।

इसके मुख्य कारण ये हो सकते हैं:

• गर्भावस्था
• कुछ संक्रामक स्थितियाँ
• कैंसर
• कुछ दवाइयाँ
• अंग प्रत्यारोपण
• कुछ दीर्घकालिक चिकित्सा स्थितियां (जैसे सिस्टमिक स्क्लेरोसिस या घातक उच्च रक्तचाप)

क्या लक्षण हैं?

aHUS के लक्षण आमतौर पर किसी कारण के घटित होने के बाद अचानक प्रकट होते हैं। इसके लक्षण हल्के या गंभीर हो सकते हैं। हल्के मामलों में, गुर्दे पर ज्यादा असर नहीं पड़ता, लेकिन गंभीर मामलों में, इससे गुर्दे खराब हो सकते हैं।

शुरुआती चरणों में आपको निम्नलिखित लक्षण अनुभव हो सकते हैं:

• शरीर में दर्द और अत्यधिक थकान
• सामान्य रूप से अस्वस्थ महसूस करना

यह एक प्रगतिशील बीमारी है। इसका मतलब है कि इसके लक्षण समय के साथ बिगड़ते जाते हैं, खासकर अगर इसका जल्दी पता न चले। aHUS मुख्य रूप से गुर्दों को प्रभावित करता है। हालांकि, मस्तिष्क, यकृत, फेफड़े और हृदय जैसे अन्य अंग भी रक्त वाहिकाओं में रुकावट से प्रभावित हो सकते हैं।

इस बीमारी का निदान कैसे करें?

यदि आपके परिवार में किसी को भी पहले यह बीमारी नहीं हुई है, तो aHUS का निदान करना थोड़ा मुश्किल हो सकता है। आमतौर पर, एक नेफ्रोलॉजिस्ट या हेमेटोलॉजिस्ट इस बारे में सबसे अच्छी जानकारी दे सकते हैं। वे ऊपर दी गई तालिका में उल्लिखित कारकों पर विशेष ध्यान देंगे और आपको आवश्यक परीक्षणों के लिए रेफर करेंगे।

उपचार के क्या विकल्प हैं?

सौभाग्यवश, aHUS के लिए दो स्वीकृत दवाएं उपलब्ध हैं।

• `इकुलिज़ुमाब (सोलिरिस)`
• `रैवुलिज़ुमाब-सीडब्ल्यूसीजेड (अल्टोमिरिस)`

ये दोनों दवाएं 'मोनोक्लोनल एंटीबॉडी' नामक दवाओं के वर्ग से संबंधित हैं। सरल शब्दों में कहें तो, ये कृत्रिम रूप से निर्मित प्रोटीन हैं जो हमारे शरीर की प्राकृतिक एंटीबॉडी की तरह काम करते हैं। ये शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के एक हिस्से को नियंत्रित करते हैं और रक्त के थक्के बनने से रोकते हैं।

"इकुलिज़ुमैब" नामक दवा आपके रक्त में प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ा सकती है। यदि उपचार जल्द से जल्द शुरू किया जाए , तो यह दवा गुर्दे को हुए कुछ नुकसान को भी ठीक कर सकती है।

ये दोनों दवाएं इंजेक्शन द्वारा दी जाती हैं। इनसे सिरदर्द, फ्लू जैसे लक्षण, पेट खराब होना और बदन दर्द जैसे मामूली दुष्प्रभाव हो सकते हैं। सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि इन दवाओं के सेवन से मेनिन्जाइटिस (मेनिंगोकोकल रोग) जैसे गंभीर संक्रमण का खतरा होता है। इसलिए आपका डॉक्टर आपको इसके लिए इंजेक्शन लगवाने की सलाह देगा और संक्रमण से बचाव के लिए एंटीबायोटिक्स भी दे सकता है।

इन दवाओं के अलावा, प्लाज्मा थेरेपी का भी उपयोग किया जा सकता है। इसमें रोगी को स्वस्थ व्यक्ति से लिया गया प्लाज्मा (रक्त का तरल भाग) दिया जाता है (प्लाज्मा इन्फ्यूजन) या रोगी के प्लाज्मा को निकालकर उसकी जगह स्वस्थ व्यक्ति का प्लाज्मा डाला जाता है (प्लाज्मा एक्सचेंज)।

यदि गुर्दे इनमें से किसी भी उपचार पर प्रतिक्रिया नहीं देते हैं, तो अंतिम विकल्प किडनी डायलिसिस या किडनी प्रत्यारोपण है।

संभावित जटिलताएं और आपात स्थितियां

किडनी फेल होने के अलावा, aHUS अन्य जटिलताएं भी पैदा कर सकता है।

इस बीमारी और मानसिक स्वास्थ्य के साथ जीना

इस तरह की दीर्घकालिक बीमारी के साथ जीने पर उदास और चिंतित महसूस करना स्वाभाविक है। इसमें आपकी कोई गलती नहीं है। इसीलिए शारीरिक स्वास्थ्य के साथ-साथ मानसिक स्वास्थ्य का भी ध्यान रखना महत्वपूर्ण है।

• अपनी चिकित्सा टीम से मदद मांगें: डॉक्टर, नर्स और सामाजिक कार्यकर्ता आपको उन स्थानों तक मार्गदर्शन कर सकते हैं जहां आपको आवश्यक मनोवैज्ञानिक सहायता मिल सकती है।
• किसी परामर्शदाता से मिलें: किसी लाइसेंस प्राप्त परामर्शदाता से बात करने से आपका बोझ कम हो सकता है और इस स्थिति से निपटने के लिए आवश्यक मानसिक शक्ति प्राप्त करने में मदद मिल सकती है।
• अपना ख्याल रखें: पर्याप्त नींद लें। तनाव कम करने के तरीके खोजें। किडनी के लिए फायदेमंद आहार लें। जितना हो सके व्यायाम करें। ये चीजें आपके संपूर्ण स्वास्थ्य पर बड़ा प्रभाव डाल सकती हैं।
• अपने प्रियजनों से बात करें: परिवार और दोस्तों से इस बारे में बात करने से आपको बहुत राहत मिलेगी।