HNPCC (वंशानुगत नॉनपॉलीपोसिस कोलोरेक्टल कैंसर) क्या है? क्या आपके परिवार में कैंसर का इतिहास है?

कभी-कभी हम देखते हैं कि एक ही परिवार के कई सदस्यों को एक ही प्रकार का कैंसर हो जाता है। या यह कहा जाता है कि एक ही परिवार के सदस्यों को इस बीमारी के होने का खतरा अधिक होता है। आज हम इसी विषय पर चर्चा करेंगे। हालांकि यह थोड़ा जटिल विषय है, आइए इसे सरल तरीके से समझने का प्रयास करें।

एचएनपीसीसी और लिंच सिंड्रोम क्या हैं?

सरल शब्दों में कहें तो, HNPCC (वंशानुगत नॉनपॉलीपोसिस कोलोरेक्टल कैंसर) एक प्रकार का कोलोरेक्टल कैंसर है जो आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि माता-पिता से विरासत में मिले कुछ जीन हमें कैंसर कोशिकाओं के विकसित होने की अधिक संभावना बनाते हैं।

आपने लिंच सिंड्रोम के बारे में सुना होगा, जिसे HNPCC भी कहा जाता है । HNPCC और लिंच सिंड्रोम वास्तव में संबंधित हैं, लेकिन बिल्कुल एक जैसे नहीं हैं। हम विशेष रूप से HNPCC को 50 वर्ष की आयु से पहले निदान किए गए लिंच सिंड्रोम से संबंधित कैंसर के रूप में संदर्भित करते हैं। इसमें न केवल कोलन कैंसर, बल्कि गर्भाशय (एंडोमेट्रियम), छोटी आंत, मूत्रवाहिनी और गुर्दे की श्रोणि की परत के कैंसर भी शामिल हो सकते हैं। HNPCC में, कैंसर सबसे अधिक कोलन के दाहिने हिस्से में होता है।

एचएनपीसीसी कितना आम है?

एचएनपीसीसी सभी कोलोरेक्टल कैंसरों का 2% से 4% हिस्सा है। यह किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन इसके लक्षण अक्सर 50 वर्ष की आयु से पहले दिखाई देने लगते हैं और बीमारी का निदान भी इसी आयु में हो जाता है।

एचएनपीसीसी के लक्षण क्या हैं?

शुरुआती चरणों में, HNPCC से कोई लक्षण दिखाई नहीं दे सकते हैं। इसका मतलब है कि कैंसर आपके शरीर के अंदर बिना किसी लक्षण के बढ़ सकता है। लेकिन जैसे-जैसे कैंसर बढ़ता है, आपको निम्नलिखित लक्षण महसूस हो सकते हैं:

• पेट में दर्द या सूजन।
• खाना बेस्वाद है।
• मल में खून आना। (यह एक बहुत ही महत्वपूर्ण संकेत है, इसे नज़रअंदाज़ न करें!)
• हर समय थका हुआ महसूस करना (थकान)।
• बिना किसी स्पष्ट कारण के वजन कम होना।

एचएनपीसीसी के कारण क्या हैं?

जैसा कि हमने पहले बताया, HNPCC जीन उत्परिवर्तन के कारण होता है जो हमें माता-पिता से विरासत में मिलता है। जब ये आनुवंशिक दोष पीढ़ी दर पीढ़ी आगे बढ़ते हैं, तो उस परिवार में कैंसर होने का खतरा बढ़ जाता है। इसे हम 'पारिवारिक कैंसर सिंड्रोम' कहते हैं।

HNPCC का मुख्य पारिवारिक कैंसर सिंड्रोम लिंच सिंड्रोम है। यह MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 और EPCAM जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। इन जीनों का कार्य कोशिकाओं के विभाजन के दौरान डीएनए प्रतिकृति में होने वाली त्रुटियों को ठीक करना है। कल्पना कीजिए, यदि ये जीन ठीक से काम नहीं कर रहे हैं, तो वे त्रुटियां ठीक नहीं हो पातीं। ऐसे में सामान्य कोशिकाओं के कैंसर कोशिकाओं में बदलने की संभावना बहुत बढ़ जाती है।

क्या एचएनपीसीसी संक्रामक है?

नहीं, HNPCC एक संक्रामक रोग नहीं है। इसका मतलब यह है कि यह छूने या छींकने से एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में नहीं फैलता है। हालांकि, HNPCC का कारण बनने वाला जीन उत्परिवर्तन पीढ़ी दर पीढ़ी हस्तांतरित होता है । इसलिए, इस जीन उत्परिवर्तन वाले परिवारों के कई सदस्यों को कोलन कैंसर या लिंच सिंड्रोम से जुड़े अन्य कैंसर हो सकते हैं।

महत्वपूर्ण बात यह है कि यह दोषपूर्ण जीन और एचएनपीसीसी विकसित होने का जोखिम माता-पिता से बच्चों में विरासत में मिल सकता है।

डॉक्टर कोलोन कैंसर का निदान कैसे करते हैं?

डॉक्टर आमतौर पर आंत्र कैंसर की जांच के लिए शारीरिक परीक्षण करते हैं। इसके बाद वे कोलोनोस्कोपी कराने की सलाह देते हैं, जिसमें गुदा के रास्ते एक छोटी, रोशनी वाली नली डालकर आंत्र के अंदरूनी भाग की जांच की जाती है।

यदि आपके परिवार में किसी को भी एचएनपीसीसी है, तो आपको अपने डॉक्टर को अवश्य बताना चाहिए । यह बहुत महत्वपूर्ण है।

एचएनपीसीसी की पुष्टि के लिए कौन से परीक्षण किए जाते हैं?

आपका डॉक्टर यह पता लगाने के लिए आनुवंशिक परीक्षण कराने की सलाह दे सकता है कि क्या आपमें लिंच सिंड्रोम से संबंधित जीन उत्परिवर्तन है। आपका डॉक्टर आपसे निम्नलिखित के बारे में भी पूछेगा:

• क्या आपके करीबी परिवार में किसी को (मां, पिता, भाई-बहन) कभी कोलोन कैंसर हुआ है? विशेषकर यदि इसका निदान 50 वर्ष की आयु से पहले हुआ हो।
• यह इस बात की भी पुष्टि करता है कि आपको फैमिलियल एडेनोमेटस पॉलीपोसिस (एफएपी) नामक एक अन्य वंशानुगत कोलोन कैंसर की स्थिति तो नहीं है, जो एचएनपीसीसी से भिन्न आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होती है।

क्या एचएनपीसीसी के लिए सर्जरी आवश्यक है?

जी हां, एचएनपीसीसी का इलाज अक्सर सर्जरी द्वारा किया जाता है। इस सर्जरी को कोलेक्टॉमी कहा जाता है। इसमें बड़ी आंत के कुछ हिस्से या पूरी आंत को हटा दिया जाता है। सर्जरी कई प्रकार की होती है:

• आंशिक कोलेक्टॉमी या सेगमेंटल कोलेक्टॉमी: इसमें, केवल कैंसरग्रस्त कोलन के हिस्से को ही हटाया जाता है।
• प्रोक्टेक्टोमी: इसमें बृहदान्त्र और मलाशय को हटा दिया जाता है।
• पूर्ण कोलेस्टेक्टॉमी: इसमें पूरी बड़ी आंत को हटा दिया जाता है।

एचएनपीसीसी के लिए अन्य कौन-कौन से उपचार उपलब्ध हैं?

यदि कोलन कैंसर शरीर के अन्य भागों में फैल गया है (मेटास्टेसिस हो गया है), तो आपका डॉक्टर निम्नलिखित उपचारों की सलाह दे सकता है:

• कीमोथेरेपी: इसमें कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए दवाएं दी जाती हैं।
• इम्यूनोथेरेपी: इसमें कैंसर कोशिकाओं से लड़ने के लिए हमारे शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करना शामिल है।

डॉक्टर अक्सर इम्यूनोथेरेपी को प्राथमिकता देते हैं क्योंकि यह अक्सर अधिक प्रभावी होती है और इसके दुष्प्रभाव कम होते हैं।

क्या एचएनपीसीसी को रोका जा सकता है?

ये पारिवारिक कैंसर सिंड्रोम आनुवंशिक उत्परिवर्तनों के कारण होते हैं। इसलिए, इन आनुवंशिक उत्परिवर्तनों को होने से रोकने का कोई तरीका नहीं है । हालांकि, यदि आपके परिवार में किसी को लिंच सिंड्रोम या एचएनपीसीसी है, तो अपने डॉक्टर से इस बारे में बात करना बहुत महत्वपूर्ण है कि क्या आपको भी आनुवंशिक परीक्षण करवाना चाहिए।

नियमित जांच और, यदि आवश्यक हो, तो निवारक सर्जरी एचएनपीसीसी से पीड़ित लोगों में मृत्यु के जोखिम को कम कर सकती है।

मुझे कैसे पता चलेगा कि मुझे एचएनपीसीसी होने का खतरा है?

यदि आनुवंशिक परीक्षण से पुष्टि होती है कि आपमें लिंच सिंड्रोम से संबंधित जीन उत्परिवर्तन है, तो आपका डॉक्टर 20 वर्ष की आयु से ही कोलोरेक्टल कैंसर की जांच कराने की सलाह दे सकता है। यदि कैंसर का जल्दी पता चल जाए, तो सफल उपचार की संभावना बहुत अधिक होती है।

अगर मुझे एचएनपीसीसी है, तो मुझे और क्या उम्मीद करनी चाहिए?

यदि आपको एचएनपीसीसी है, तो आपको एचएनपीसीसी से संबंधित अन्य कैंसर होने का खतरा अधिक हो सकता है। इसलिए आपका डॉक्टर नियमित रूप से इन प्रकार के कैंसरों के लिए आपकी जांच कर सकता है:

• मस्तिष्क कैंसर
• गुर्दे का कैंसर
• लिवर कैंसर
• अंडाशयी कैंसर
• आमाशय का कैंसर
• त्वचा कैंसर
• गर्भाशय/गर्भाशय ग्रीवा का कैंसर

क्या एचएनपीसीसी का इलाज संभव है?

लिंच सिंड्रोम एक आनुवंशिक स्थिति होने के कारण पूरी तरह से ठीक नहीं हो सकता। हालांकि, संपूर्ण कोलन को हटाने के लिए की जाने वाली सर्जरी (टोटल कोलेक्टॉमी) से एचएनपीसीसी का इलाज किया जा सकता है और कोलन कैंसर के विकास को रोका जा सकता है ।

एचएनपीसीसी से पीड़ित लोगों के लिए रोग का पूर्वानुमान क्या है?

HNPCC से पीड़ित लगभग 60% लोग पांच साल बाद भी जीवित रहते हैं । इसका मतलब है कि HNPCC का निदान होने के पांच साल बाद भी 100 में से 60 मरीज जीवित हैं। लिंच सिंड्रोम से पीड़ित लोगों की 10 साल की जीवित रहने की दर 70% से 88% के बीच है। ये आंकड़े डरावने लग सकते हैं, लेकिन याद रखें कि शुरुआती पहचान और उचित उपचार से इस स्थिति को काफी हद तक नियंत्रित किया जा सकता है ।

अगर मुझे एचएनपीसीसी है तो मैं अपनी देखभाल कैसे कर सकता हूँ?

यदि आपको कोलन कैंसर के कोई भी नए लक्षण दिखाई दें, तो तुरंत अपने डॉक्टर को बताएं । कोलन कैंसर से बचाव के लिए आप निम्नलिखित उपाय कर सकते हैं:

• धूम्रपान से बचें।
• स्वस्थ आहार लें।
• नियमित रूप से व्यायाम करें।
• अपने डॉक्टर द्वारा अनुशंसित सभी कैंसर जांच करवाएं।
• शराब का सेवन सीमित करें।
• स्वस्थ वजन बनाए रखें।

क्या मेरे बच्चे को एचएनपीसीसी होने का खतरा है?

यदि आपको लिंच सिंड्रोम है, तो आपके बच्चे को इस बीमारी का कारण बनने वाले जीन उत्परिवर्तन के वंशानुगत होने की 50% संभावना होती है। इसका अर्थ यह है कि यदि आपके दो बच्चे हैं, तो एक को यह जीन वंशानुगत हो सकता है और दूसरे को नहीं। यदि ऐसा जीन उत्परिवर्तन वंशानुगत होता है, तो उस बच्चे को HNPCC विकसित होने का अधिक खतरा होता है।

क्या एफएपी और एचएनपीसीसी कोलोन कैंसर एक ही प्रकार के होते हैं?

एचएनपीसीसी और एफएपी (फैमिलियल एडेनोमेटस पॉलीपोसिस) दोनों ही आनुवंशिक कोलोन कैंसर हैं, लेकिन ये अलग-अलग जीन में उत्परिवर्तन के कारण होते हैं।

एफएपी से पीड़ित लोगों के कोलन में कई पॉलीप्स विकसित हो जाते हैं। कभी-कभी इनकी संख्या हजारों में होती है। हालांकि, एचएनपीसीसी से पीड़ित लोगों में इतने पॉलीप्स विकसित नहीं होते हैं, और कभी-कभी बिना पॉलीप्स के भी कैंसर विकसित हो सकता है। एचएनपीसीसी में विकसित होने वाले पॉलीप्स आमतौर पर चपटे होते हैं।

इन दोनों ही स्थितियों में विकसित होने वाले पॉलीप्स को प्रीकैंसरस माना जाता है, जिसका अर्थ है कि वे थोड़े समय में ही कैंसर में परिवर्तित हो सकते हैं।

इस कहानी से हमें जो सबसे महत्वपूर्ण बातें याद रखनी चाहिए वे हैं:

HNPCC (वंशानुगत नॉनपॉलीपोसिस कोलोरेक्टल कैंसर) एक प्रकार का कोलोरेक्टल कैंसर है जो एक आनुवंशिक दोष के कारण होता है और पीढ़ियों से चला आ रहा है। यह लिंच सिंड्रोम से भी जुड़ा हुआ है।

• यदि आपके परिवार में कैंसर का इतिहास रहा है, तो इस बारे में अपने डॉक्टर से बात करना बहुत महत्वपूर्ण है।
• भले ही आपको लक्षण न हों, लेकिन अगर आपको जोखिम है , तो नियमित रूप से जांच करवाएं।
• यदि इसका जल्दी पता चल जाए तो उपचार के सफल होने की संभावना अधिक होती है।
• एचएनपीसीसी एक संक्रामक रोग नहीं है, लेकिन यह आनुवंशिक रूप से विरासत में मिल सकता है।
• स्वस्थ जीवनशैली अपनाना और चिकित्सकीय सलाह का पालन करना बहुत महत्वपूर्ण है।

यदि आपके मन में इस संबंध में कोई और प्रश्न हो, तो अपने डॉक्टर से पूछने में संकोच न करें। वे आपकी सहायता करेंगे।

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