मल में खून देखकर कोई भी बहुत डर जाएगा, खासकर एक छोटा बच्चा। क्या आप लगातार पेट दर्द, पेट फूलना और सुस्ती जैसी समस्याओं से परेशान हैं? ये कभी-कभी एक आनुवंशिक स्थिति के लक्षण हो सकते हैं, जिसे हम जुवेनाइल पॉलीपोसिस सिंड्रोम (जेपीएस) कहते हैं। नाम थोड़ा जटिल लग सकता है, लेकिन घबराएं नहीं। हालांकि यह बहुत आम स्थिति नहीं है, फिर भी इसके बारे में जानना ज़रूरी है। आइए इसे सरल भाषा में समझते हैं।
सरल शब्दों में कहें तो, जुवेनाइल पॉलीपोसिस सिंड्रोम (जेपीएस) क्या है?
सरल शब्दों में कहें तो, जेपीएस एक आनुवंशिक स्थिति है जिसके कारण हमारे पाचन तंत्र (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जीआई) ट्रैक्ट) की दीवारों पर पॉलीप्स नामक छोटे-छोटे उभार बन जाते हैं। ये छोटे-छोटे बीजों की तरह होते हैं जो एक छोटी डंडी से लटके होते हैं।
ये पॉलीप्स पाचन तंत्र में कहीं भी विकसित हो सकते हैं, लेकिन ये सबसे आम तौर पर निम्नलिखित स्थानों पर पाए जाते हैं:
- बड़ी आंत (कोलन)
- मलाशय
इसके अलावा, ये कभी-कभी पेट और छोटी आंत में भी विकसित हो सकते हैं। जेपीएस से पीड़ित व्यक्ति में कई सारे पॉलीप्स हो सकते हैं, कभी-कभी सौ से भी अधिक।
जब हम "किशोर" कहते हैं, तो क्या इसका मतलब यह है कि यह एक ऐसी बीमारी है जो केवल छोटे बच्चों को प्रभावित करती है?
यह एक ऐसा सवाल है जो कई लोगों के मन में उठता है। जब हम "किशोर" शब्द सुनते हैं, तो हमारे दिमाग में छोटे बच्चे और युवा वयस्क आते हैं। हालांकि, यहां इस शब्द का प्रयोग रोगी की उम्र के संदर्भ में नहीं किया गया है। यह नाम माइक्रोस्कोप के नीचे इन पॉलीप्स के दिखने के तरीके (उनकी कोशिकाओं की प्रकृति) के आधार पर दिया गया है।
हालांकि, सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि जेपीएस के लक्षण अक्सर 20 वर्ष की आयु से पहले , यानी बचपन या किशोरावस्था के दौरान ही दिखाई देने लगते हैं। इसलिए, यह नाम कुछ हद तक उपयुक्त लगता है।
क्या जेपीएस के मुख्य प्रकार हैं?
जी हां, जेपीएस को तीन मुख्य प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है। प्रत्येक प्रकार दूसरे से थोड़ा भिन्न है। आइए देखते हैं वे क्या हैं।
| जेपीएस प्रकार | विवरण |
|---|---|
| शैशवावस्था का किशोर पॉलीपोसिस (जेपीआई) | यह जेपीएस प्रकारों में सबसे गंभीर और घातक है।यह समस्या नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों को प्रभावित करती है। |
| सामान्यीकृत किशोर पॉलीपोसिस | यह जेपीएस का सबसे आम प्रकार है। इस प्रकार में, पॉलीप्स पाचन तंत्र में कहीं भी विकसित हो सकते हैं (पेट, छोटी आंत, बड़ी आंत)। |
| किशोर पॉलीपोसिस कोली | इस प्रकार में, पॉलीप्स केवल बृहदान्त्र में ही बनते हैं । |
क्या यह बीमारी आनुवंशिक है?
जी हां, जेपीएस एक आनुवंशिक रोग है। यह ऑटोसोमल डोमिनेंट तरीके से फैलता है। अब आप सोच रहे होंगे कि ऑटोसोमल डोमिनेंट का क्या मतलब है।
सरल शब्दों में कहें तो, इसका मतलब यह है कि यदि कोई बच्चा इस बीमारी का कारण बनने वाले जीन को अपने माता-पिता में से केवल एक से भी विरासत में प्राप्त करता है, चाहे वह माता हो या पिता, तो बच्चे में यह स्थिति विकसित होने के लिए यह पर्याप्त है।
लगभग 75% जेपीएस रोगियों को यह बीमारी अपने माता-पिता से विरासत में मिलती है। लेकिन लगभग 25% मामलों में, यह एक नए आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होती है जो परिवार में पहले किसी को नहीं हुआ होता है। इसका मतलब यह है कि किसी व्यक्ति को यह बीमारी हो सकती है, भले ही परिवार में किसी को यह न हो।
जेपीएस के लक्षण क्या हैं?
जेपीएस की मुख्य विशेषता वे पॉलीप्स हैं जिनके बारे में हमने पहले बात की थी। ये शरीर के अंदर बढ़ते हैं, इसलिए हम इन्हें बाहर से नहीं देख सकते। हालांकि, बहुत ही दुर्लभ मामलों में, कुछ पॉलीप्स मलाशय के बाहर भी दिखाई दे सकते हैं।
अधिकांश मामलों में, लक्षण तब प्रकट होते हैं जब पॉलिप्स का आकार या संख्या बढ़ जाती है। हमें इन्हीं पॉलिप्स के बारे में चिंतित होना चाहिए।
| पॉलिप्स के कारण होने वाले लक्षण |
|---|
| 🩸 मल में खून आना या मलाशय से रक्तस्राव होना: यह सबसे आम और पहला लक्षण है। |
| 😩 कमजोरी और थकान महसूस होना (एनीमिया): लगातार रक्तस्राव के कारण शरीर में रक्त की मात्रा कम होने से यह स्थिति उत्पन्न हो सकती है। |
| 😖 पेट दर्द: पॉलिप्स आंत्र क्रिया को बाधित कर सकते हैं और ऐंठन पैदा कर सकते हैं। |
| 🚽 दस्त या कब्ज: मल त्याग का पैटर्न बदल सकता है। |
| 📉 लगातार वजन कम होना: यदि आपका वजन बिना किसी कारण के कम हो रहा है, तो आपको चिंतित होना चाहिए। |
कुछ अन्य विशेषताएं जो कुछ बच्चों में जन्म के समय मौजूद हो सकती हैं
जेपीएस के लगभग 15% रोगियों में जन्म के समय पॉलीप्स के अलावा अन्य शारीरिक असामान्यताएं भी मौजूद हो सकती हैं। इनमें शामिल हैं:
- भंग तालु
- हाथों और पैरों में अतिरिक्त उंगलियां होना (पॉलीडैक्टिली)
- मस्तिष्क, हृदय, जननांगों या मूत्र प्रणाली की विकासात्मक असामान्यताएं
- आंतों का मुड़ना (मैलरोटेशन)
- त्वचा में रक्त वाहिकाओं में परिवर्तन (टेलेंजिएक्टेसिया)
क्या जेपीएस और कैंसर के खतरे के बीच कोई संबंध है?
यह बहुत महत्वपूर्ण है और इस पर हमें ध्यान देने की आवश्यकता है। जेपीएस के कारण होने वाले पॉलीप्स शुरू में गैर-कैंसरयुक्त (सौम्य) ट्यूमर के रूप में विकसित होते हैं। इसका मतलब है कि वे कैंसरयुक्त नहीं होते हैं।
हालांकि, जेपीएस से पीड़ित लोगों में अन्य लोगों की तुलना में पाचन तंत्र के कैंसर होने का खतरा अधिक होता है। यही इस बीमारी का सबसे खतरनाक पहलू है। यह खतरा 30% से 50% तक हो सकता है।
उच्च जोखिम वाले कैंसर:
- कोलोरेक्टल कैंसर
- आमाशय का कैंसर
- अग्न्याशय का कैंसर
- छोटी आंत का कैंसर
इसका मतलब यह नहीं है कि जेपीएस से पीड़ित हर व्यक्ति को कैंसर हो जाएगा। हालांकि, जोखिम अधिक होने के कारण, सही समय पर बीमारी का निदान करना, पॉलिप्स को हटाना और डॉक्टर द्वारा बताए अनुसार नियमित जांच करवाना आवश्यक है। इससे इस जोखिम को काफी हद तक नियंत्रित किया जा सकता है।
जेपीएस क्यों होता है? इसका वैज्ञानिक कारण क्या है?
जेपीएस हमारे शरीर में मौजूद दो जीनों, बीएमपीआर1ए और एसएमएडी4 में से किसी एक में उत्परिवर्तन के कारण होता है।
इन दो जीनों को दो "पर्यवेक्षकों" के रूप में समझें जो हमारी कोशिकाओं के कार्य को नियंत्रित करते हैं। इनका मुख्य कार्य कोशिकाओं को यह बताना है, "ठीक है, अब विभाजित हो जाओ" और "ठीक है, अब विभाजित होना बंद करो।" इसी तरह वे कोशिका वृद्धि को नियंत्रित करते हैं।
जेपीएस में होता यह है कि जब इन जीनों में उत्परिवर्तन होता है, तो वह "पर्यवेक्षक" ठीक से काम नहीं करता। तब कोशिकाएं अनियंत्रित हो जाती हैं। वे बहुत तेजी से विभाजित होती हैं, एक दूसरे के ऊपर जमा हो जाती हैं, और वे पॉलीप्स बनाती हैं जिनका हमने पहले उल्लेख किया था।
जेपीएस का निदान कैसे किया जाता है?
यदि आपको जेपीएस के लक्षण हैं, तो आपका डॉक्टर पहले आपकी जांच करेगा और आपके लक्षणों के बारे में पूछेगा और यह भी पूछेगा कि क्या आपके परिवार में किसी को ऐसी ही समस्या हुई है। जेपीएस का निदान होने के लिए, आपके पास निम्नलिखित में से कम से कम एक लक्षण होना आवश्यक है:
* आपके बृहदान्त्र और/या मलाशय में पांच या अधिक पॉलिप होना।
* पाचन तंत्र के अन्य भागों में पॉलिप्स की उपस्थिति।
* परिवार में जेपीएस का इतिहास होना, साथ ही साथ पॉलीप्स की उपस्थिति होना।
इसके लिए कौन-कौन से परीक्षण किए जाते हैं?
डॉक्टर निदान की पुष्टि के लिए कई परीक्षणों की सिफारिश करेंगे:
- कोलोनोस्कोपी या एंडोस्कोपी: इसमें कैमरे और रोशनी से लैस एक पतली, लचीली नली को गुदा के रास्ते बड़ी आंत के अंदरूनी हिस्से की जांच के लिए डाला जाता है। इससे यह पता लगाने में मदद मिलती है कि क्या पॉलिप्स मौजूद हैं, वे कहाँ स्थित हैं और उनकी संख्या कितनी है। पेट की जांच के लिए नली को मुंह के रास्ते डाला जाता है (ऊपरी जीआई एंडोस्कोपी)।
- आनुवंशिक रक्त परीक्षण: रक्त का नमूना लिया जाता है और जेपीएस का कारण बनने वाले आनुवंशिक उत्परिवर्तनों की जांच की जाती है।
जेपीएस के उपचार क्या हैं?
जेपीएस के उपचार के मुख्य लक्ष्य हैं पॉलिप्स को हटाना, लक्षणों को नियंत्रित करना और कैंसर के जोखिम को कम करना। आपके डॉक्टर आपकी उम्र, स्वास्थ्य, पॉलिप्स की संख्या और उनके स्थान के आधार पर आपके लिए सर्वोत्तम उपचार निर्धारित करेंगे।
इसके उपचार के कई तरीके हैं:
- कोलोनोस्कोपी के दौरान पॉलीप्स को हटाना: यदि केवल कुछ ही पॉलीप्स हैं, तो उन्हें ट्यूब के माध्यम से डाले गए विशेष उपकरणों का उपयोग करके काटकर हटाया जा सकता है।
- पॉलीप्स को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना: यदि पॉलीप्स बहुत बड़े हैं या ऐसी जगह पर हैं जिन्हें कोलोनोस्कोपी के दौरान हटाया नहीं जा सकता है, तो सर्जरी आवश्यक हो सकती है।
- कोलन या पेट के एक हिस्से को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना: यदि किसी एक क्षेत्र में बड़ी संख्या में पॉलिप्स हों, तो डॉक्टर कोलन के उस पूरे हिस्से को हटाने का निर्णय ले सकते हैं।
इस बीमारी का पता चलने के बाद आप अपना जीवन कैसे चलाते हैं?
जेपीएस का कोई इलाज नहीं है। इसलिए, एक बार निदान हो जाने पर, सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि इसके साथ जीना सीखें और बीमारी को नियंत्रित करना सीखें। इसका सबसे अच्छा तरीका नियमित रूप से चिकित्सा जांच करवाना है।
मुझे कितनी बार जांच करानी चाहिए?
- पहला परीक्षण तब किया जाना चाहिए जब लक्षण पहली बार दिखाई दें या 15 वर्ष की आयु से पहले ।
- यदि पहली जांच के दौरान कोई समस्या नहीं पाई जाती है (कोई पॉलिप नहीं), तो हर 3 साल में जांच कराना पर्याप्त है।
- यदि आपको कई पॉलिप्स हुए थे और उन्हें निकलवा दिया गया था या सर्जरी करवाई गई थी, तो आपको हर साल जांच करवानी चाहिए। यदि दोबारा कोई पॉलिप्स नहीं पाए जाते हैं, तो आप अपने डॉक्टर की सलाह के अनुसार हर 3 साल में जांच करवा सकते हैं।
इलाज के बाद, आपको अपने शरीर को ठीक होने के लिए समय देना होगा। लक्षणों को कम होने और आपको बेहतर महसूस होने में आमतौर पर लगभग दो सप्ताह लगते हैं।
जब भी आपको डॉक्टर से मिलने की जरूरत हो।
यदि आपको जेपीएस के लक्षण हैं, विशेष रूप से मल में खून आना , तो इसे नज़रअंदाज़ न करें। जितनी जल्दी हो सके डॉक्टर से मिलें। साथ ही, यदि आपके परिवार में किसी को भी पॉलीप्स या जेपीएस का इतिहास रहा है, तो अपने डॉक्टर को अवश्य बताएं। क्योंकि यह एक आनुवंशिक रोग है, इसलिए यह जानकारी रोग के निदान में बहुत महत्वपूर्ण है।
मुख्य संदेश
- जेपीएस एक आनुवंशिक स्थिति है जिसके कारण पाचन तंत्र में पॉलिप्स बन जाते हैं।
- इसके मुख्य लक्षण मल में खून आना, पेट दर्द और सुस्ती महसूस होना हैं। यदि आपको इनमें से कोई भी लक्षण दिखाई दे, तो तुरंत डॉक्टर से संपर्क करें।
- "जुवेनाइल" नाम पॉलीप्स की प्रकृति को दर्शाता है, न कि रोगी की उम्र को। हालांकि, लक्षण अक्सर युवा लोगों में भी दिखाई देते हैं।
- जेपीएस से कैंसर होने का खतरा बढ़ जाता है। इसलिए, जैसा कि डॉक्टर कहते हैं, अपने जीवन की रक्षा के लिए सही समय पर कोलोनोस्कोपी जैसे परीक्षण करवाना आवश्यक है।
- हालांकि इसका कोई पूर्ण इलाज नहीं है, लेकिन पॉलिप्स को हटाकर और लगातार चिकित्सकीय निगरानी में रहकर, इस बीमारी को अच्छी तरह से नियंत्रित किया जा सकता है और एक सामान्य जीवन जिया जा सकता है।
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