क्या आपके छोटे से घाव से खून बहना बंद नहीं हो रहा है? क्या हम हीमोफीलिया के बारे में बात करें?

क्या आपको याद है जब आप बच्चे थे और गिरने पर आपके घुटने या कोहनी में मोच आ जाती थी, तो थोड़ी देर बाद खून बहना बंद हो जाता था? है ना कमाल की बात? जब हमें खून बहता है, तो हमारे शरीर में उसे रोकने की एक प्रणाली होती है, जो खून को जमने में मदद करती है। लेकिन कुछ लोगों में यह खून जमने की प्रक्रिया ठीक से काम नहीं करती। इसी स्थिति को हीमोफीलिया कहते हैं। यह थोड़ा गंभीर हो सकता है, लेकिन सही देखभाल से इसका इलाज संभव है।

हीमोफिलिया वास्तव में क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, हीमोफीलिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें हमारा रक्त ठीक से नहीं जमता, यानी खून बहने पर वह आसानी से नहीं रुकता । यह मुख्य रूप से एक आनुवंशिक रोग है, जिसका अर्थ है कि यह जीन के माध्यम से पीढ़ी दर पीढ़ी हस्तांतरित हो सकता है।

कल्पना कीजिए कि आपके हाथ पर एक छोटा सा कट लग गया है। सामान्यतः, हमारे रक्त में मौजूद कुछ प्रोटीन, जिन्हें थक्का जमाने वाले कारक कहा जाता है, मिलकर घाव को भर देते हैं और खून बहना बंद कर देते हैं। यह ठीक वैसे ही है जैसे दीवार में छेद को पैच से भरना।

लेकिन हीमोफीलिया से पीड़ित व्यक्ति में, इन रक्त के थक्के बनाने वाले कारकों में से एक पर्याप्त मात्रा में अनुपस्थित होता है, या वह कारक ठीक से काम नहीं करता। यही समस्या है। इसीलिए उन्हें मामूली चोट लगने पर भी लंबे समय तक खून बह सकता है, या उन्हें आसानी से नील पड़ जाते हैं।

रक्त के थक्के कैसे बनते हैं

जब रक्तस्राव शुरू होता है, तो इसे रोकने के लिए कई तरीके अपनाए जाते हैं।

1. सबसे पहले जो होता है वह यह है कि रक्त वाहिकाएं सिकुड़ जाती हैं। फिर बाहर निकलने वाले रक्त की मात्रा थोड़ी कम हो जाती है।

2. फिर, हमारे रक्त में प्लेटलेट्स नामक छोटी कोशिकाएं चोट वाली जगह पर आती हैं और आपस में चिपककर एक प्रकार का छोटा बांध बना लेती हैं।

3. इसके बाद, मैंने पहले जिन थक्के बनाने वाले कारकों का उल्लेख किया था, वे सक्रिय हो जाते हैं, एक के बाद एक काम करते हुए, फाइब्रिन नामक एक मजबूत जाल बनाते हैं, जो प्लेटलेट अवरोध को और मजबूत करता है और रक्तस्राव को पूरी तरह से रोक देता है।

हीमोफिलिया में होता यह है कि इस तीसरे चरण में, थक्का जमाने वाले कारकों में से एक की कमी होती है, इसलिए मजबूत थक्का नहीं बन पाता है।

क्या हीमोफीलिया के भी प्रकार होते हैं?

जी हां, हीमोफिलिया के दो मुख्य प्रकार होते हैं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि किस रक्त के थक्के जमने वाले कारक की कमी है।

हीमोफिलिया ए

यह हीमोफीलिया का सबसे आम प्रकार है। यह या तो रक्त के थक्के बनाने वाले कारक VIII की कमी के कारण होता है या फिर इसके ठीक से काम न करने के कारण।

हीमोफिलिया बी

इस प्रकार को क्रिसमस रोग भी कहा जाता है। यह नौवें रक्त जमाव कारक (कारक IX) की कमी के कारण होता है।पर्याप्त मात्रा न होना ठीक है, ठीक है कि यह ठीक से काम नहीं करता है।

दोनों प्रकार के लक्षण काफी हद तक समान होते हैं। हालांकि, उपचार करते समय इन दोनों प्रकारों की सटीक पहचान करना अत्यंत महत्वपूर्ण है। क्योंकि उपचार उस कारक के अनुसार किया जाना चाहिए जिसमें कमी आई हो।

इस स्थिति की गंभीरता

हीमोफिलिया की गंभीरता हर व्यक्ति में अलग-अलग हो सकती है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि शरीर में रक्त के थक्के जमने में कमी वाले कारक की कितनी मात्रा मौजूद है।

• हल्का हीमोफीलिया: हल्के हीमोफीलिया से पीड़ित लोगों में रक्त के थक्के जमने वाले कारक सामान्य से थोड़े कम होते हैं। गंभीर चोट, सर्जरी या दांत निकलवाने जैसी स्थितियों में उन्हें थोड़े समय के लिए ही रक्तस्राव हो सकता है। गंभीर घटना होने तक उन्हें शायद पता भी न चले कि उन्हें हीमोफीलिया है।
• मध्यम हीमोफीलिया: इन लोगों में रक्त के थक्के बनाने वाले कारक और भी कम होते हैं। मामूली चोट लगने पर भी उन्हें अत्यधिक रक्तस्राव हो सकता है। कभी-कभी, बिना किसी कारण के भी रक्तस्राव हो सकता है (स्वयंस्फूर्त रक्तस्राव)।
• गंभीर हीमोफीलिया: इन लोगों में रक्त के थक्के जमने वाले कारकों का स्तर बहुत कम होता है। बिना किसी स्पष्ट कारण के भी उनके जोड़ों और मांसपेशियों में रक्तस्राव हो सकता है। यहां तक ​​कि मामूली सी चोट भी गंभीर समस्या पैदा कर सकती है।

ऐसा क्यों होता है? इसके क्या कारण हैं?

हीमोफिलिया अक्सर एक आनुवंशिक स्थिति होती है, जिसका अर्थ है कि यह माता-पिता से बच्चों में जीन के माध्यम से पारित होती है।

यह वंशानुक्रम से कैसे प्राप्त होता है (एक्स-लिंक्ड वंशानुक्रम)

हीमोफीलिया का जीन एक्स क्रोमोसोम पर होता है। आपको पता ही होगा कि महिलाओं में दो एक्स क्रोमोसोम (XX) होते हैं, जबकि पुरुषों में एक एक्स क्रोमोसोम और एक वाई क्रोमोसोम (XY) होता है।

• एक लड़की: उसे अपनी माँ से एक X और अपने पिता से एक X मिलता है।
• एक लड़के को माँ से एक X और पिता से एक Y मिलता है।

अब, यदि हीमोफिलिया का कारण बनने वाला दोषपूर्ण जीन एक्स गुणसूत्र पर स्थित है,

• यदि किसी लड़के को अपनी माँ से वह दोषपूर्ण एक्स गुणसूत्र विरासत में मिलता है, तो उसे हीमोफीलिया हो जाएगा। क्योंकि उसके पास केवल एक ही एक्स गुणसूत्र होता है। यदि उसमें कोई दोष है, तो उसकी भरपाई के लिए कोई दूसरा एक्स गुणसूत्र मौजूद नहीं होता।
• यदि किसी लड़की को अपने माता या पिता से दोषपूर्ण एक्स गुणसूत्र विरासत में मिलता है, लेकिन उसका अपना एक स्वस्थ एक्स गुणसूत्र होता है, तो उसमें कोई लक्षण नहीं दिखेंगे। लेकिन वह वाहक होगी। इसका अर्थ है कि भले ही उसे हीमोफीलिया न हो, वह दोषपूर्ण जीन को अपने बच्चों में स्थानांतरित कर सकती है। बहुत ही दुर्लभ मामलों में, महिला वाहकों में भी हल्के लक्षण दिख सकते हैं।

इसीलिए हीमोफीलिया ज्यादातर पुरुषों में होता है ।

कल्पना कीजिए, यदि कोई माँ हीमोफीलिया की वाहक है, तो उससे पैदा होने वाले प्रत्येक लड़के को हीमोफीलिया होने की 50% संभावना होती है। इसी प्रकार, प्रत्येक लड़की को भी वाहक होने की 50% संभावना होती है।

क्या यह वंशानुगत है? (स्वयंस्फूर्त उत्परिवर्तन)

यह हमेशा जरूरी नहीं है कि परिवार में किसी को हीमोफीलिया हो। कभी-कभी, लगभग 30% मामलों में, हीमोफीलिया किसी जीन में स्वतः उत्परिवर्तन के कारण हो सकता है। ऐसे में, परिवार में किसी और को यह बीमारी पहले नहीं हुई हो सकती है।

हीमोफीलिया के लक्षण क्या हैं? इसका निदान कैसे किया जाता है?

हीमोफीलिया के लक्षण रोग की गंभीरता के आधार पर भिन्न-भिन्न होते हैं। सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• बड़े और गहरे घावों का बार-बार होना: एक छोटी सी चोट भी बड़ा घाव पैदा कर सकती है।
• किसी चोट, दांत निकालने या सर्जरी के बाद लगातार रक्तस्राव होना।
• बिना किसी कारण के नाक से खून आना।
• मसूड़ों से खून बहना।
• जोड़ों में रक्तस्राव (हेमार्थ्रोसिस): यह बहुत दर्दनाक होता है। जोड़ सूज जाते हैं, गर्म हो जाते हैं और ठीक से हिल-डुल नहीं पाते। घुटने, कोहनी और टखने जैसे जोड़ सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। लंबे समय में, इससे जोड़ों को नुकसान भी हो सकता है।
• मांसपेशियों में रक्तस्राव: इससे भी दर्द और सूजन होती है।
• पेशाब या मल के साथ खून आना।
• शिशुओं के लिए: कभी-कभी पहला लक्षण खतना के बाद लगातार रक्तस्राव होना होता है। या इंजेक्शन के बाद, प्रभावित क्षेत्र में बहुत सूजन आ सकती है और रक्तस्राव हो सकता है।
• मस्तिष्क में रक्तस्राव एक अत्यंत गंभीर, लेकिन दुर्लभ स्थिति है। इससे गंभीर सिरदर्द, उल्टी, सुस्ती और दौरे जैसे लक्षण उत्पन्न हो सकते हैं। यह एक आपातकालीन स्थिति है।

डॉक्टर यह कैसे निर्धारित करते हैं कि यह हीमोफीलिया है? (निदान)

यदि आपमें या आपके बच्चे में इनमें से कोई भी लक्षण दिखाई दे, तो सबसे अच्छा यही होगा कि आप डॉक्टर से परामर्श लें। डॉक्टर आमतौर पर निम्नलिखित तरीकों से निदान करेंगे:

1. पारिवारिक इतिहास के बारे में पूछना: यह जांचना कि क्या परिवार में किसी को हीमोफिलिया या अन्य रक्तस्राव संबंधी समस्याएं हैं।

2. शारीरिक परीक्षण किया जाता है: चोट के निशान, सूजे हुए जोड़ों आदि की जाँच की जाती है।

3. रक्त परीक्षण किए जाते हैं:

• स्क्रीनिंग टेस्ट: ये परीक्षण रक्त के थक्के बनने में लगने वाले समय को मापते हैं। उदाहरण के लिए, पीटीटी (पार्शियल थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम) और पीटी (प्रोथ्रोम्बिन टाइम) जैसे परीक्षण। हीमोफीलिया में पीटीटी का मान बढ़ा हुआ हो सकता है।
• रक्त के थक्के जमने के कारकों की जांच: इनका उपयोग यह निर्धारित करने के लिए किया जाता है कि फैक्टर VIII और फैक्टर IX की कमी है या नहीं, और यदि है तो किस हद तक। इसका उपयोग हीमोफीलिया के प्रकार और गंभीरता को निर्धारित करने के लिए किया जाता है।

गर्भावस्था के दौरान भी, यदि परिवार में हीमोफिलिया का इतिहास है, तो यह देखने के लिए परीक्षण किए जा सकते हैं कि बच्चे को हीमोफिलिया है या नहीं।

इसके उपचार क्या हैं? (उपचार)

हालांकि हीमोफिलिया एक लाइलाज बीमारी है, फिर भी इसके लिए बहुत प्रभावी उपचार उपलब्ध हैं।ये उपचार रक्तस्राव को नियंत्रित करने और रोकने में मदद कर सकते हैं, और आपको बेहतर जीवन जीने में मदद कर सकते हैं।

प्रतिस्थापन चिकित्सा

यह मुख्य उपचार है। इसमें शरीर में मौजूद रक्त के थक्के को जमाने वाले कारक (कारक VIII या कारक IX) को शिरा के माध्यम से (इंट्रावेनस या IV इन्फ्यूजन द्वारा) शरीर को दिया जाता है। ये कारक या तो मानव रक्त प्लाज्मा से या आनुवंशिक तकनीक (पुनर्संयोजित उत्पाद) द्वारा बनाए जाते हैं।

यह उपचार दो तरीकों से किया जाता है:

1. निवारक चिकित्सा: इसमें रक्तस्राव होने से पहले सप्ताह में कई बार शरीर को फैक्टर दिया जाता है। इससे अचानक रक्तस्राव, विशेषकर जोड़ों में रक्तस्राव को रोका जा सकता है। यह उपचार अक्सर गंभीर हीमोफीलिया से पीड़ित लोगों के लिए किया जाता है।

2. ऑन-डिमांड थेरेपी: इसमें, रक्तस्राव शुरू होने के बाद ही फैक्टर दिया जाता है। यह उपचार हल्के हीमोफीलिया वाले लोगों और उन लोगों के लिए उपयोग किया जाता है जो निवारक उपचार नहीं ले रहे हैं।

अन्य दवाएँ

• डेस्मोप्रेसिन (डीडीएवीपी): यह एक दवा है जिसका उपयोग हल्के हीमोफिलिया ए से पीड़ित लोगों के लिए किया जा सकता है। यह शरीर में संग्रहित फैक्टर VIII को मुक्त करके कार्य करती है। इसे नाक के स्प्रे या इंजेक्शन के रूप में दिया जा सकता है।
• एंटीफिब्रिनोलिटिक दवाएं: उदाहरण के लिए , ट्रैनेक्सैमिक एसिड । ये दवाएं रक्त के थक्के के घुलने की प्रक्रिया को धीमा करके काम करती हैं। ये दांत निकालने और नाक से खून बहने जैसी स्थितियों में उपयोगी होती हैं।
• दर्द निवारक दवाएं: जोड़ों में रक्तस्राव से होने वाले दर्द से राहत पाने के लिए आप पैरासिटामोल जैसी दवाएं ले सकते हैं। हालांकि, एस्पिरिन और एनएसएआईडी (जैसे, आइबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनाक) जैसी दवाएं हीमोफीलिया के रोगियों के लिए अनुशंसित नहीं हैं, क्योंकि इनसे रक्तस्राव का खतरा बढ़ सकता है।

खून बहने पर आप क्या करते हैं?

जब आपको रक्तस्राव हो तो कुछ चीजें हैं जिनका आपको ध्यान रखना चाहिए। RICE विधि को याद रखें।

• R (आराम): चोटिल जोड़ या मांसपेशी को आराम दें। उसे हिलने-डुलने से रोकें।
• 1 (बर्फ): चोट वाली जगह पर दिन में कई बार लगभग 15-20 मिनट के लिए बर्फ की पट्टी लगाएं। इससे सूजन और दर्द कम होगा।
• सी (संपीड़न): चोट वाले हिस्से को एक लचीली पट्टी से इस तरह लपेटें कि वह थोड़ी कस जाए।
• E (ऊंचाई): घायल बांह या पैर को हृदय के स्तर से ऊपर रखें।

इन सब चीजों को करते समय आपको अपने डॉक्टर से बात करनी चाहिए और जरूरत पड़ने पर फैक्टर ट्रीटमेंट करवाना चाहिए।

हीमोफीलिया के साथ कैसे जिएं

हीमोफिलिया के साथ जीना चुनौतीपूर्ण हो सकता है, लेकिन उचित प्रबंधन, जागरूकता और समर्थन से आप एक सामान्य, सक्रिय जीवन जी सकते हैं।

• विशेषज्ञ डॉक्टरों की टीम से सहयोग: हीमोफिलिया का इलाज करते समय,रक्त रोग विशेषज्ञ, नर्स, फिजियोथेरेपिस्ट और सामाजिक कार्यकर्ताओं की टीम से सहायता प्राप्त करना बहुत महत्वपूर्ण है। वे आपको उपचार, व्यायाम और सुरक्षित रहने के तरीकों के बारे में सलाह देंगे।
• सुरक्षित गतिविधियों में भाग लें: हीमोफीलिया से पीड़ित लोगों को ऐसे खेलों से बचना चाहिए जिनसे चोट लगने का खतरा अधिक हो (जैसे रग्बी, बॉक्सिंग)। इसके बजाय, तैराकी, पैदल चलना और साइकिल चलाना (हेलमेट पहनकर) जैसे सुरक्षित व्यायाम करें। अपने लिए उपयुक्त व्यायाम चुनने के लिए किसी फिजियोथेरेपिस्ट से सलाह लें।
• दांतों का स्वास्थ्य अच्छा बनाए रखें: दांतों की सड़न और मसूड़ों की बीमारी से बचाव बहुत जरूरी है, क्योंकि दांत निकालने जैसी प्रक्रियाओं के दौरान खून निकलने का खतरा रहता है। नियमित रूप से दंत चिकित्सक से परामर्श लें।
• चिकित्सा संबंधी चेतावनी: हमेशा एक ब्रेसलेट या कार्ड साथ रखें जिस पर लिखा हो कि आपको हीमोफीलिया है। आपातकालीन स्थिति में यह बहुत उपयोगी हो सकता है।
• सामाजिक सहयोग: हीमोफीलिया से पीड़ित अन्य लोगों और उनके परिवारों से बात करना और अपने अनुभव साझा करना बहुत बड़ी ताकत है। अगर ऐसी कोई संस्थाएं हैं, तो उनसे जुड़ें।
• भविष्य के लिए आशा: हीमोफीलिया के नए उपचार लगातार खोजे जा रहे हैं। जीन थेरेपी जैसी चीजों पर भी शोध जारी है। इसलिए हम भविष्य के लिए आशा रख सकते हैं।

एक महत्वपूर्ण संदेश

हीमोफिलिया रक्त के थक्के जमने की समस्या है, लेकिन इससे डरने की कोई बात नहीं है और इसका अच्छी तरह से प्रबंधन किया जा सकता है ।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि यदि आपको लक्षण दिखाई दें तो तुरंत चिकित्सा सलाह लें, सटीक निदान प्राप्त करें और दिए गए उपचार का पालन करें।

यदि आपको या आपके किसी परिचित को हीमोफीलिया है, तो याद रखें, आप अकेले नहीं हैं। आवश्यक जानकारी, सहायता और उपचार से आप भी स्वस्थ और सक्रिय जीवन जी सकते हैं। उम्मीद मत छोड़िए!

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