क्या आपको फेफड़ों से जुड़ी ये समस्याएं हैं? आइए लिम्फैंगियोलेयोमायोसिस (LAM) के बारे में बात करते हैं।

क्या आपने कभी LAM (लिम्फैंजियोलेयोमायोसिस) नामक इस बीमारी के बारे में सुना है, जिसका नाम थोड़ा लंबा है? शायद आपको यह नाम अजीब लगे। लेकिन यह फेफड़ों को प्रभावित करने वाली एक दुर्लभ बीमारी है। आज हम इसके बारे में सरल भाषा में बात करेंगे, ताकि आप इसे आसानी से समझ सकें। चिंता न करें, हम सब कुछ विस्तार से समझाएंगे।

LAM (लिम्फैंगियोलेयोमायोसिस) वास्तव में क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, एलएएम एक दुर्लभ बीमारी है जिसके कारण फेफड़ों के अंदर तरल पदार्थ से भरी सिस्ट बन जाती हैं। इससे फेफड़ों को नुकसान पहुंच सकता है। कभी-कभी यह गुर्दे और लसीका तंत्र में भी सिस्ट का कारण बन सकती है। कल्पना कीजिए कि अगर आपके शरीर की चिकनी मांसपेशी कोशिकाएं अचानक अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगें तो क्या होगा। यही इस बीमारी में होता है। यह आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है।

इस स्थिति को एलएएम (LAM) कहा जाता है , जो मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करती है । यह आमतौर पर 20 से 40 वर्ष की आयु की महिलाओं या यौवन अवस्था से गुजर चुकी और रजोनिवृत्ति के करीब पहुंच चुकी महिलाओं को प्रभावित करती है। इसी कारण डॉक्टरों का मानना ​​है कि एस्ट्रोजन हार्मोन या गर्भाशय की उपस्थिति का इन ट्यूमर के विकास से कुछ संबंध हो सकता है।

एलएएम के मुख्य प्रकार क्या हैं?

एलएएम के दो मुख्य प्रकार हैं:

1. टीएससी-एलएएम: कुछ महिलाओं में "ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्स - टीएससी" नामक एक आनुवंशिक स्थिति होती है। यदि उनमें एलएएम विकसित हो जाता है, तो इसे टीएससी-एलएएम कहा जाता है।

2. छिटपुट एलएएम: यह अनियमित रूप से होता है, जिसका अर्थ है कि जीवनकाल में किसी जीन में यादृच्छिक रूप से उत्परिवर्तन होता है। महत्वपूर्ण बात यह है कि इस प्रकार का छिटपुट एलएएम आपके बच्चों में नहीं फैलता है।

एलएएम नामक यह बीमारी कितनी आम है?

एलएएम वास्तव में एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। अनुमान है कि लगभग 140,000 महिलाओं में से एक को यह बीमारी हो सकती है। हालांकि, ट्यूबरस स्क्लेरोसिस से पीड़ित 30% से 80% महिलाओं में एलएएम होने की संभावना रहती है।

एलएएम रोग के लक्षण क्या हैं?

एलएएम से पीड़ित व्यक्ति को निम्नलिखित लक्षण अनुभव हो सकते हैं:

• सांस लेने में कठिनाई (डिस्पनिया) : कभी-कभी यह धीरे-धीरे बढ़ सकती है।
• घरघराहट छाती से आने वाली सीटी जैसी आवाज है ।
• छाती में दर्द ।
• खाँसी ।
• कभी-कभी बलगम के साथ खून या काइल (पाचन तंत्र से निकलने वाला लसीका द्रव) भी निकलता है।

इन लक्षणों के आधार पर यह न मान लें कि आपको एलएएम है, क्योंकि ये लक्षण अन्य फेफड़ों की बीमारियों के भी लक्षण हो सकते हैं। इसलिए, चिकित्सकीय सलाह लेना महत्वपूर्ण है।

यह एलएएम क्यों होता है? इसका कारण क्या है?

एलएएम का मुख्य कारण हमारे शरीर में मौजूद दो जीनों में उत्परिवर्तन है, जिन्हें `(TSC1)` और `(TSC2)` कहा जाता है। ये दोनों जीन ट्यूमर सप्रेसर जीन की तरह होते हैं जो कैंसर कोशिकाओं जैसी चीजों को हमारे शरीर में अनावश्यक रूप से बढ़ने से रोकते हैं। इसलिए, यदि इन दोनों जीनों में से किसी एक में भी खराबी होती है, तो वे चिकनी मांसपेशी कोशिकाएं जिनका मैंने पहले उल्लेख किया था, अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगती हैं। परिणामस्वरूप, यह होता है:

• फेफड़ों में ट्यूमर (पल्मोनरी लिम्फैंगियोलेयोमायोसिस) विकसित हो जाते हैं।
• किडनी में ट्यूमर (एंजियोमायोलिपोमा) बन जाते हैं।
• लसीका तंत्र में सिस्ट बनते हैं।

किसी को LAM कैसे मिलता है?

किसी व्यक्ति में LAM विकसित होने के दो तरीके हैं। एक तरीका है माता-पिता से दोषपूर्ण जीन विरासत में प्राप्त करना, जिनमें से किसी एक जीन में दोष हो (TSC1 या TSC2)। इस वंशानुक्रम के परिणामस्वरूप ट्यूबरस स्क्लेरोसिस (LAM) की स्थिति उत्पन्न होती है, और इसके साथ ही LAM विकसित होने का जोखिम भी बढ़ जाता है। ट्यूबरस स्क्लेरोसिस से पीड़ित 30% से अधिक महिलाओं में LAM पाया जाता है।

दूसरा तरीका यह है कि `(TSC2)` जीन में उत्परिवर्तन स्वतः ही हो जाता है, बिना किसी आनुवंशिक संबंध के। इसका सटीक कारण ज्ञात नहीं है। इस प्रकार विकसित होने वाले LAM को छिटपुट LAM कहा जाता है। इस स्थिति में, `(ट्यूबरस स्क्लेरोसिस)` के अन्य लक्षण प्रकट नहीं होते हैं।

LAM विकसित होने का खतरा किसे अधिक होता है?

हालांकि यह आश्चर्यजनक है, लेकिन एलएएम ज्यादातर महिलाओं में होता है । अब तक केवल कुछ ही पुरुषों में एलएएम का निदान हुआ है। केवल एक पुरुष में छिटपुट एलएएम होने की सूचना मिली है।

इसके अलावा, गर्भावस्था के दौरान और एस्ट्रोजन युक्त दवाओं का उपयोग करने पर एलएएम अधिक गंभीर हो सकता है।

एलएएम की संभावित जटिलताएं क्या हैं?

एलएएम की सबसे आम जटिलता न्यूमोथोरैक्स है । गुब्बारे के फटने की तरह, फेफड़ों से हवा निकल जाती है और फेफड़े सिकुड़ जाते हैं। एलएएम से पीड़ित आधी से अधिक महिलाओं को अपने जीवनकाल में कम से कम एक बार न्यूमोथोरैक्स का अनुभव होता है। कभी-कभी यह बार-बार भी हो सकता है। एलएएम का निदान अक्सर इसी घटना के बाद होता है।

अन्य जटिलताओं में शामिल हैं:

• फेफड़ों के आसपास काइल नामक तरल पदार्थ का जमाव (काइलोथोरेक्स)।
• फेफड़ों के आसपास तरल पदार्थ का जमाव (प्लीउरल इफ्यूजन)।
• लसीका तंत्र में अवरोध।

एलएएम रोग का निदान कैसे किया जाता है?

एलएएम का निदान करने के लिए, डॉक्टर सबसे पहले आपकी जांच करेंगे और आपके लक्षणों के बारे में पूछेंगे। इसके बाद वे निम्नलिखित का पता लगाने के लिए परीक्षण और इमेजिंग परीक्षण करवाएंगे:

• देखें कि आपके फेफड़े कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं।
• रक्त में ऑक्सीजन का स्तर जांचें।
• फेफड़ों में किसी भी प्रकार के बदलाव की जांच करें।
• जांच करें कि रक्त में कुछ विशिष्ट "प्रोटीन" की मात्रा सामान्य से अधिक तो नहीं है।

क्योंकि एलएएम के लक्षण अन्य सामान्य फेफड़ों की बीमारियों के लक्षणों के समान होते हैं, इसलिए डॉक्टरों के लिए कभी-कभी इसका निदान करना मुश्किल हो सकता है।

एलएएम का निदान करने के लिए कौन से परीक्षण किए जाते हैं?

आपको इस तरह के परीक्षण करने की आवश्यकता हो सकती है:

• फेफड़ों की कार्यक्षमता की जांच : ये जांचें बताती हैं कि आपके फेफड़े सांस लेने और छोड़ने में आपकी कितनी अच्छी तरह मदद करते हैं।
• रक्त में ऑक्सीजन के स्तर की जांच (पल्स ऑक्सीमेट्री) : एक सरल परीक्षण जिसमें आपकी उंगली पर क्लिप जैसी कोई चीज लगाई जाती है।
• इमेजिंग परीक्षण : इनमें सीटी स्कैन (कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन), एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) या एचआरसीटी (हाई-रेजोल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी) स्कैन शामिल हैं। एचआरसीटी स्कैन फेफड़ों के बहुत छोटे हिस्से की भी स्पष्ट तस्वीर प्रदान कर सकता है, जिससे कुछ फेफड़ों की बीमारियों का निदान करना आसान हो जाता है।
• VEGF-D परीक्षण : आपका डॉक्टर संक्रमण की जांच, आपके अन्य अंगों की कार्यप्रणाली और VEGF-D (वैस्कुलर एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर-D) नामक प्रोटीन के स्तर की जांच के लिए रक्त परीक्षण कर सकता है। LAM से पीड़ित कई लोगों में इस प्रोटीन का स्तर उच्च होता है, लेकिन सभी में ऐसा नहीं होता।
• फेफड़े की बायोप्सी : इसमें फेफड़े से ऊतक का एक छोटा सा टुकड़ा लेकर प्रयोगशाला में उसकी जांच की जाती है। यह नमूना ब्रोंकोस्कोपी (एक ऐसी प्रक्रिया जिसमें कैमरे वाली एक ट्यूब फेफड़ों में डाली जाती है) या वीडियो-असिस्टेड थोरेसिक सर्जरी (VATS) द्वारा लिया जा सकता है।

एलएएम रोग का इलाज कैसे किया जाता है?

दुर्भाग्यवश, वर्तमान में एलएएम का कोई इलाज नहीं है । हालांकि, सिरोलिमस (जिसे रैपामाइसिन भी कहा जाता है, ब्रांड नाम रैपाम्यून®) नामक दवा रोग को स्थिर करने और उसे बिगड़ने से रोकने में मदद कर सकती है। सिरोलिमस गुर्दे के ट्यूमर (एंजियोमायोलिपोमा) को सिकोड़ने, लसीका प्रणाली में ट्यूमर और तरल पदार्थ के जमाव को कम करने और लक्षणों को कम करने में सहायक हो सकती है।

अन्य उपचारों के रूप में:

• ऑक्सीजन थेरेपी : उन लोगों के लिए जिन्हें सांस लेने में कठिनाई होती है।
• साँस के ज़रिए ली जाने वाली ब्रोंकोडाइलेटर दवाएँ : ये साँस लेने वाली दवाइयों की तरह होती हैं। ये फेफड़ों में वायुमार्ग को खोलती हैं और साँस लेना आसान बनाती हैं।
• फुफ्फुसीय पुनर्वास : यह एक ऐसा कार्यक्रम है जो व्यायाम, शिक्षा और परामर्श को संयोजित करता है।
• फेफड़े का प्रत्यारोपण : यह उन लोगों के लिए अंतिम उपाय है जिनकी बीमारी बहुत उन्नत अवस्था में पहुंच चुकी है।

आइए उपचार के दुष्प्रभावों और जटिलताओं के बारे में भी जानें।

सिरोलिमस कभी-कभी गुर्दे को गंभीर नुकसान पहुंचा सकता है और गंभीर संक्रमणों का खतरा बढ़ा सकता है । इसलिए, इस दवा के उपयोग के बारे में निर्णय लेने से पहले अपने डॉक्टर से इसके फायदे और नुकसान पर चर्चा करना बहुत महत्वपूर्ण है।

LAM से परिचित व्यक्ति किस प्रकार के भविष्य की अपेक्षा कर सकता है?

समय के साथ एलएएम की स्थिति बिगड़ सकती है। आपके लिए उपयुक्त उपचार के आधार पर आपकी उपचार योजना में बदलाव हो सकता है। आप अपने पल्मोनोलॉजिस्ट (फेफड़ों के विशेषज्ञ) के साथ मिलकर अपनी स्थिति की निगरानी का सर्वोत्तम तरीका निर्धारित करेंगे। वे नियमित रूप से आपके फेफड़ों की कार्यप्रणाली की जांच करेंगे। आपकी उपचार योजना निम्नलिखित बातों पर आधारित होगी:

• आपकी उम्र।
• आपकी रजोनिवृत्ति की स्थिति (कि आप रजोनिवृत्ति से गुजर चुकी हैं या नहीं)।
• फेफड़ों की कार्यक्षमता कितनी तेजी से घटती है।
• चाहे आपके गुर्दे प्रभावित हुए हों या लसीका तंत्र।

LAM कितनी तेजी से फैल रहा है?

एलएएम के फैलने की गति हर व्यक्ति में अलग-अलग हो सकती है । इसे प्रभावित करने वाले कई कारक हैं:

• आपके पास किस प्रकार का एलएएम है : हालांकि `(टीएससी-एलएएम)` वाले लोगों का फेफड़ों का कार्य `(स्पोरेडिक एलएएम)` वाले लोगों की तुलना में अपेक्षाकृत बेहतर होता है, लेकिन फेफड़ों के कार्य में गिरावट की दर दोनों में काफी हद तक समान होती है।
• आपकी उम्र : कुछ लोगों में, रजोनिवृत्ति के बाद एलएएम का प्रसार रुक जाता है, जब शरीर में एस्ट्रोजन का स्तर कम हो जाता है।
• उपचार के प्रति आपकी प्रतिक्रिया : सिरोलिमस नामक दवा कई लोगों में रोग को स्थिर कर सकती है।

फेफड़े का प्रत्यारोपण कब आवश्यक होता है?

एलएएम से पीड़ित कई लोग (लगभग 64%) निदान के बाद 20 साल या उससे अधिक समय तक फेफड़े के प्रत्यारोपण की आवश्यकता के बिना जीवित रह सकते हैं। हालांकि, चूंकि एलएएम कोशिकाएं फेफड़ों में उत्पन्न नहीं होती हैं, इसलिए फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद भी सिस्ट विकसित हो सकते हैं ।

एलएएम के साथ जीवन प्रत्याशा कितनी है? (जीवन प्रत्याशा)

एलएएम के साथ आप कितने समय तक जीवित रह सकते हैं, यह बीमारी की गंभीरता और उसके फैलने की गति पर निर्भर करता है। लेकिन, कुल मिलाकर, स्थिति पहले की तुलना में अब काफी बेहतर है । एलएएम से पीड़ित 90% से अधिक लोग निदान के 10 साल बाद भी जीवित हैं।

मैं अपना ख्याल कैसे रखूं?

फेफड़ों के रोग विशेषज्ञ (पल्मोनोलॉजिस्ट) से इस बारे में बात करें कि आपको क्या उम्मीद करनी चाहिए और एलएएम के साथ जीने की योजना कैसे बनानी चाहिए। समय पर अपने डॉक्टर से मिलें, निर्धारित मात्रा में दवा लें और यदि आपको कोई नए लक्षण दिखाई दें, आपके लक्षण बिगड़ जाएं या आपके इलाज से कोई दुष्प्रभाव हो तो तुरंत अपने डॉक्टर को बताएं।

आपको डॉक्टर से कब मिलना चाहिए? आपको आपातकालीन चिकित्सा सेवा कब लेनी चाहिए?

यदि आपको सांस लेने में कठिनाई, खांसी या अन्य चिंताजनक लक्षण हैं, चाहे वे बने रहें या बिगड़ जाएं, तो डॉक्टर से अवश्य परामर्श लें।

आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) में कब जाना चाहिए:

यदि आपको फेफड़े के सिकुड़ने (न्यूमोथोरैक्स) या अन्य गंभीर लक्षण दिखाई दें, तो तुरंत अस्पताल जाएं:

• यदि आपको सांस लेने में कठिनाई हो रही हो।
• यदि आपको सीने में तेज दर्द हो ।
• अगर आपको खून की खांसी हो।
• यदि त्वचा, होंठ और नाखून नीले पड़ जाएं (`(सायनोसिस)`) ।

डॉक्टर से पूछने लायक महत्वपूर्ण प्रश्न कौन से हैं?

अपने डॉक्टर से इस तरह के प्रश्न पूछना मददगार हो सकता है:

• क्या मेरे पास `(Sporadic LAM)` है या `(TSC-LAM)`?
• मेरे पास इलाज के क्या-क्या विकल्प हैं?
• मुझे अपनी दवा का उपयोग कैसे करना चाहिए?
• मुझे किन नए या बिगड़ते लक्षणों पर ध्यान देना चाहिए?
• क्या मुझे फेफड़े का प्रत्यारोपण करवाना पड़ेगा?

क्या एलएएम एक प्रकार का कैंसर है?

एलएएम को आमतौर पर कैंसर नहीं माना जाता है । हालांकि, कुछ मायनों में यह कैंसर की तरह व्यवहार करता है जो शरीर में एक स्थान से दूसरे स्थान तक फैलता है (मेटास्टैटिक कैंसर)। इसका मतलब है कि कोशिकाएं एक जगह से शुरू होती हैं और रक्त वाहिकाओं और लसीका प्रणाली के माध्यम से फेफड़ों और गुर्दों तक पहुंच जाती हैं। इस प्रकार की वृद्धि को कभी-कभी सौम्य कोशिका मेटास्टेसिस कहा जाता है।

लेकिन वैज्ञानिक अभी तक यह नहीं जान पाए हैं कि ये कोशिकाएं कहां से उत्पन्न होती हैं। साथ ही, कैंसर की तरह ये ट्यूमर यकृत या मस्तिष्क जैसे अन्य अंगों में व्यापक रूप से नहीं फैलते हैं। सूक्ष्मदर्शी से देखने पर ये कोशिकाएं कैंसर कोशिकाओं की तुलना में सामान्य कोशिकाओं से अधिक मिलती-जुलती हैं।

नए उपचारों और एलएएम (फेफड़े के प्रत्यारोपण) के बारे में बेहतर समझ के कारण, अब लोग फेफड़े के प्रत्यारोपण के बिना भी अधिक समय तक जीवित रह रहे हैं। लेकिन इस नई जीवनशैली में ढलने में समय लगता है। जीवन भर रहने वाली बीमारी के बारे में जानना ऐसा महसूस करा सकता है जैसे आपके पैरों तले से ज़मीन खिसक गई हो। लेकिन आपकी चिकित्सा टीम और आपकी व्यक्तिगत सहायता टीम आपको फिर से सामान्य जीवन जीने में मदद कर सकती है।

अंत में, क्या याद रखना चाहिए

एलएएम एक चुनौतीपूर्ण बीमारी हो सकती है, लेकिन आप अकेले नहीं हैं। चिकित्सा विज्ञान में हुई प्रगति के साथ, इस बीमारी से निपटने के कई तरीके मौजूद हैं। सबसे महत्वपूर्ण बात है सकारात्मक रहना, अपने डॉक्टर की सलाह मानना ​​और उम्मीद न छोड़ना। अपनी चिंताओं और आशंकाओं के बारे में अपने डॉक्टर और प्रियजनों से बात करें। याद रखें, इस सफर में कई लोग आपकी मदद कर सकते हैं।

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