क्या आपके तंत्रिका तंत्र में कोई दुर्लभ ट्यूमर है? (मैलिग्नेंट पेरिफेरल नर्व शीथ ट्यूमर - एमपीएनएसटी) आइए इसके बारे में जानें।

क्या आपने कभी अपने शरीर पर, शायद हाथ या पैर पर, कोई गांठ महसूस की है जो धीरे-धीरे बड़ी होती जाती है? ये गांठें, जो कभी-कभी मटर के दाने जितनी छोटी से शुरू होकर संतरे जितनी बड़ी हो सकती हैं, आज हम इसी के बारे में बात करने जा रहे हैं। यह एक गंभीर, लेकिन बहुत ही दुर्लभ स्थिति है। इसे मैलिग्नेंट पेरिफेरल नर्व शीथ ट्यूमर, या संक्षेप में एमपीएनएसटी कहा जाता है।

घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर (एमपीएनएसटी) क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, एमपीएनएसटी (मैलिग्नेंट पेरिफेरल नर्व शीथ ट्यूमर) एक बहुत ही दुर्लभ कैंसरयुक्त ट्यूमर है जो शरीर की नसों के चारों ओर मौजूद सुरक्षात्मक आवरणों (नर्व शीथ) में विकसित होता है। ये एक प्रकार के सॉफ्ट टिश्यू सार्कोमा से संबंधित होते हैं। ये परिधीय तंत्रिका तंत्र में उत्पन्न होते हैं। ज़रा सोचिए, ये ट्यूमर आपके हाथों और पैरों पर भी हो सकते हैं। इतना ही नहीं, कभी-कभी ये श्रोणि, पेट, सिर और गर्दन में भी विकसित हो सकते हैं। इन ट्यूमरों को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है। हालांकि, हमें यह भी याद रखना चाहिए कि कभी-कभी ये ट्यूमर दोबारा हो सकते हैं।

एमपीएनएसटी कितना दुर्लभ है?

यह एक अत्यंत दुर्लभ स्थिति है। प्रति वर्ष लगभग एक लाख लोगों में से केवल एक व्यक्ति को ही इस घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर (एमपीएनएसटी) का निदान होता है। यह आमतौर पर 30 से 50 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करता है।

इसके अतिरिक्त, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (NF1) नामक आनुवंशिक स्थिति वाले लोगों में MPNST विकसित होने की संभावना अधिक होती है। यह पाया गया है कि MPNST से पीड़ित 25% से 50% लोगों में NF1 भी होता है ।

सामान्य तौर पर, एनएफ1 से पीड़ित लोगों में एनएफ1 से पीड़ित न होने वाले लोगों की तुलना में एमपीएनएसटी जल्दी विकसित हो सकता है। साथ ही, एनएफ1 से पीड़ित पुरुषों में एनएफ1 से पीड़ित न होने वाले पुरुषों की तुलना में एमपीएनएसटी विकसित होने की संभावना थोड़ी अधिक होती है।

एमपीएनएसटी के लक्षण क्या हैं?

एमपीएनएसटी आपके परिधीय तंत्रिकाओं में कहीं भी विकसित हो सकते हैं, लेकिन ये सबसे आम तौर पर आपके हाथ और पैर जैसे क्षेत्रों को प्रभावित करते हैं। कभी-कभी ये आपके श्रोणि, छाती, पेट या सिर और गर्दन जैसे क्षेत्रों में भी विकसित हो सकते हैं। एमपीएनएसटी के लक्षणों में शामिल हैं:

• त्वचा के नीचे धीरे-धीरे बढ़ने वाली गांठ। ये गांठें मटर के दाने जितनी छोटी (लगभग 2 सेंटीमीटर) या संतरे जितनी बड़ी (लगभग 10 सेंटीमीटर) हो सकती हैं।
• दर्द महसूस होना (विशेषकर यदि आपको एनएफ1 है)।
• सुन्नपन (पैरेस्थेसिया)।
• हाथों और पैरों में कमजोरी महसूस होना।

एमपीएनएसटी के कारण क्या हैं?

अध्ययनों से पता चला है कि घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर के 50% मामले न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (एनएफ1) के कारण होते हैं।इस स्थिति को कहा जाता है। इसके अन्य कारण ये हो सकते हैं:

• विकिरण चिकित्सा: एमपीएनएसटी से पीड़ित लगभग 10% लोगों को अन्य बीमारियों के लिए विकिरण चिकित्सा प्राप्त हुई है।
• आनुवंशिक उत्परिवर्तन: शोधकर्ताओं ने पाया है कि कई अलग-अलग आनुवंशिक उत्परिवर्तन होते हैं जिनके कारण सामान्य तंत्रिका आवरण कोशिकाएं असामान्य कोशिकाओं में बदल जाती हैं, गुणा होती हैं और ट्यूमर बनाती हैं।
• कुछ प्रकार के न्यूरोफाइब्रोमा: प्लेक्सीफॉर्म न्यूरोफाइब्रोमा वाले लोगों में एमपीएनएसटी विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

एमपीएनएसटी का निदान कैसे किया जाता है?

जब आप डॉक्टर से मिलते हैं, तो वे सबसे पहले आपका शारीरिक परीक्षण करेंगे और आपके सामान्य स्वास्थ्य के बारे में पूछेंगे। इसमें आपके चिकित्सीय इतिहास, पारिवारिक चिकित्सीय इतिहास और आपके द्वारा अनुभव किए जा रहे किसी भी लक्षण के बारे में पूछना शामिल होगा। इसके अलावा, वे निम्नलिखित भी कर सकते हैं:

• इमेजिंग परीक्षण: डॉक्टर एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) और पीईटी (पॉजिट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी) स्कैन जैसे परीक्षण कर सकते हैं।
• बायोप्सी: एक डॉक्टर बायोप्सी कर सकता है, जिसमें ऊतक का एक नमूना लिया जाता है और एक पैथोलॉजिस्ट द्वारा सूक्ष्मदर्शी के नीचे उसकी जांच की जाती है।
• आनुवंशिक परीक्षण: यदि आपको घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर है, तो आपका डॉक्टर यह देखने के लिए आनुवंशिक परीक्षण की सिफारिश कर सकता है कि क्या आपको या आपके किसी करीबी परिवार के सदस्य को न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (NF1) या किसी अन्य प्रकार का तंत्रिका आवरण ट्यूमर , न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 (श्वानोमाटोसिस) है।

एमपीएनएसटी के उपचार क्या हैं?

डॉक्टर आमतौर पर परिधीय तंत्रिका आवरण में मौजूद घातक ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी करते हैं। हालांकि, कुछ मामलों में सर्जरी संभव नहीं होती है। उदाहरण के लिए:

• बड़े मेवे (5 सेंटीमीटर या उससे बड़े मेवे)।
• मेटास्टैटिक ट्यूमर।
• जटिल तंत्रिका तंत्र के बहुत करीब स्थित ट्यूमर सर्जरी के दौरान क्षतिग्रस्त हो सकते हैं।

इन मामलों में, डॉक्टर एमपीएनएसटी का इलाज सर्जरी, कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा के संयोजन से कर सकते हैं। विकिरण चिकित्सा सर्जरी से पहले या बाद में दी जा सकती है।

शोधकर्ता अब इस बात की जांच कर रहे हैं कि क्या इम्यूनोथेरेपी या लक्षित थेरेपी को नए उपचार के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है। यदि आपको घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर है, तो आप नए उपचारों का परीक्षण करने वाले नैदानिक ​​परीक्षण के लिए पात्र हो सकते हैं।इसमें भाग लेने के बारे में अपने डॉक्टर से बात करना एक अच्छा विचार हो सकता है।

उपचार के संभावित दुष्प्रभाव या जटिलताएं क्या हैं?

सर्जरी के दौरान होने वाली संभावित जटिलताओं में निम्नलिखित शामिल हैं:

• सामान्य एनेस्थीसिया के प्रति प्रतिक्रियाएँ।
• अत्यधिक रक्तस्राव (हेमरेज)।
• दर्द।
• शल्य चिकित्सा के निशान।
• शल्य चिकित्सा घाव में संक्रमण।

कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा जैसे उपचारों से निम्नलिखित दुष्प्रभाव हो सकते हैं:

• दस्त।
• थकान।
• समुद्री बीमारी और उल्टी।

एमपीएनएसटी से पीड़ित व्यक्ति के लिए रोग का पूर्वानुमान क्या है?

रोग का पूर्वानुमान वह है जो आपकी चिकित्सा टीम को लगता है कि उपचार पूरा होने के बाद आपकी स्थिति कैसी होगी। एमपीएनएसटी के मामले में, यह पूर्वानुमान कई कारकों द्वारा निर्धारित किया जाता है:

• एनएफ1 की स्थिति: जब ये ट्यूमर एनएफ1 से पीड़ित लोगों में विकसित होते हैं, तो ठीक होने की संभावना एनएफ1 से पीड़ित न होने वाले लोगों की तुलना में थोड़ी कम हो सकती है।
• ट्यूमर का वर्गीकरण: रोगविज्ञानी सूक्ष्मदर्शी से कोशिकाओं का अध्ययन करके ट्यूमर को उच्च श्रेणी या निम्न श्रेणी में वर्गीकृत करते हैं। उच्च श्रेणी के ट्यूमर में कैंसर कोशिकाओं के बहुत तेजी से विभाजित होने और फैलने की संभावना अधिक होती है।
• ट्यूमर का आकार: एमपीएनएसटी ट्यूमर 10 सेंटीमीटर तक बड़े हो सकते हैं। बड़े ट्यूमर को सर्जरी द्वारा निकालना आमतौर पर मुश्किल होता है।
• मेटास्टेसिस: यदि ट्यूमर अपने शुरुआती स्थान से अन्य क्षेत्रों में फैल गया है, तो इसका इलाज करना मुश्किल हो सकता है।

जैसा कि आप देख सकते हैं, आपकी रिकवरी की संभावनाओं को प्रभावित करने वाले कई कारक हैं, और ये सभी कारक आप पर लागू नहीं हो सकते हैं। इसलिए, अपनी स्थिति के बारे में सटीक जानकारी के लिए अपने डॉक्टर से पूछना सबसे अच्छा है। चूंकि वे आपकी स्थिति को जानते हैं, इसलिए वे आपको आवश्यक जानकारी दे सकते हैं।

एमपीएनएसटी के लिए उत्तरजीविता दरें क्या हैं?

उत्तरजीविता दरें उन लोगों के अनुभवों पर आधारित अनुमान हैं जिन्हें घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर (एमपीएनएसटी) हुआ है। चूंकि ये ट्यूमर बहुत दुर्लभ होते हैं, इसलिए विशेषज्ञों के लिए सटीक दरें बताना मुश्किल है। नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट (यूएस) के अनुसार, एमपीएनएसटी से पीड़ित 23% से 69% लोग निदान के पांच साल बाद जीवित रहते हैं। यह एक बड़ा अंतर है, है ना? इसलिए बेहतर होगा कि आप अपनी स्थिति के बारे में अपने डॉक्टर से सलाह लें।

मैं अपना ख्याल कैसे रखूं?

यदि आपको मैलिग्नेंट पेरिफेरल नर्व शीथ ट्यूमर है, तो आप एक दुर्लभ कैंसर का सामना कर रहे हैं जो उपचार के बाद दोबारा हो सकता है। इस स्थिति में आपकी सहायता के लिए कई कार्यक्रम उपलब्ध हैं:

• प्रशामक देखभाल:पैलिएटिव केयर में, आप विशेष रूप से प्रशिक्षित डॉक्टरों की एक टीम के साथ काम करेंगे जो आपको एमपीएनएसटी के लक्षणों और उपचार के दुष्प्रभावों को प्रबंधित करने में मदद कर सकते हैं। इसके अलावा, वे आपको मनोवैज्ञानिक सहायता भी प्रदान करेंगे।
• कैंसर से उबरने के कार्यक्रम: कैंसर एक यात्रा की तरह है। कैंसर से उबरने के कार्यक्रम आपको निदान के दिन से लेकर उपचार के दौरान और कैंसर के दोबारा होने पर क्या करना है, इस बारे में मार्गदर्शन प्रदान करते हैं।

पहली नज़र में, आपके हाथ या पैर में मौजूद घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर (एमपीएनएसटी) एक ऐसी गांठ लग सकती है जिस पर आसानी से चोट लग सकती है या खरोंच आ सकती है। लेकिन यह जानकर झटका लग सकता है कि यह गांठ एक दुर्लभ प्रकार का कैंसर है और इसके लिए सर्जरी की आवश्यकता है। इसे स्वीकार करना कठिन हो सकता है। यदि आपके मन में अपनी स्थिति या आगे क्या होगा, इसके बारे में कोई प्रश्न हैं, तो आपकी चिकित्सा टीम समझती है। वे आपके प्रश्नों का उत्तर देने और आपकी किसी भी चिंता को दूर करने के लिए समय देने में प्रसन्न होंगे।

इस लेख से प्राप्त होने वाला मुख्य संदेश यह है:

ठीक है, तो मुझे उम्मीद है कि आपको आज हमने जिस दुर्लभ कैंसर, एमपीएनएसटी के बारे में बात की, उसके बारे में कुछ जानकारी मिल गई होगी। याद रखें, यह एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है। यदि आपके शरीर पर कोई असामान्य गांठ, दर्द, सुन्नपन आदि लगातार बने रहते हैं, तो निश्चित रूप से डॉक्टर से मिलें और सलाह लें। जितनी जल्दी इसका पता चलेगा, इलाज उतना ही आसान होगा।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि आप अकेले नहीं हैं। आपकी मेडिकल टीम, परिवार और दोस्त सभी आपकी मदद के लिए मौजूद हैं। सबसे जरूरी बात यह है कि आप मजबूत रहें और अपने डॉक्टर की सलाह का पालन करें।

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