कुछ बीमारियाँ हमारे बीच बहुत आम हैं, वहीं कुछ बहुत ही दुर्लभ हैं। शायद आपने ऐसी किसी बीमारी के बारे में सुना भी न हो। आज हम ऐसी ही एक दुर्लभ लेकिन महत्वपूर्ण रक्त संबंधी बीमारी के बारे में बात करने जा रहे हैं, जिसका सही ढंग से प्रबंधन करना बेहद जरूरी है। इसका नाम है पैरोक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया, जिसे हम संक्षेप में पीएनएच कहते हैं।
सरल शब्दों में कहें तो, पीएनएच क्या है?
पीएनएच एक आनुवंशिक विकार नहीं है, बल्कि एक ऐसी बीमारी है जो माता-पिता से बच्चों में वंशानुगत रूप से फैलती है। यह किसी भी उम्र में विकसित हो सकती है। सरल शब्दों में कहें तो, इस बीमारी से पीड़ित व्यक्ति में
प्रतिरक्षा प्रणाली (वह प्रणाली जो हमें बीमारियों से बचाती है) गलती से शरीर की ही लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला करके उन्हें नष्ट कर देती है। इसे एक विशेष प्रोटीन से बनी ढाल की तरह समझें जो हमें बीमारियों से बचाती है। पीएनएच रोगियों के शरीर में कुछ लाल रक्त कोशिकाओं में यह सुरक्षात्मक ढाल, यानी वे विशेष प्रोटीन नहीं होते हैं। इसलिए प्रतिरक्षा प्रणाली इन बिना ढाल वाली कोशिकाओं को पहचानती है, उन्हें शरीर के लिए हानिकारक आक्रमणकारी समझती है और उन्हें नष्ट कर देती है। हालांकि यह स्थिति जानलेवा हो सकती है, लेकिन
सही उपचार से लक्षणों को नियंत्रित किया जा सकता है, जटिलताओं को कम किया जा सकता है और एक स्वस्थ जीवन जिया जा सकता है। यह बीमारी हर किसी को एक समान रूप से प्रभावित नहीं करती है। कुछ लोगों को केवल मामूली परेशानी होती है। अन्य लोग इससे अधिक गंभीर रूप से प्रभावित हो सकते हैं।
मुख्य जोखिम रक्त के थक्के जमने का है। लगभग 30% पीएनएच रोगियों को अपने जीवन में कम से कम एक बार रक्त के थक्के जमने का खतरा होता है।
इसका कारण क्या है?
इस बीमारी का कारण जीन में उत्परिवर्तन है। लेकिन यह
वंशानुगत नहीं है। इसका मतलब यह है कि यह आपको अपने माता-पिता से नहीं मिलती, न ही यह आपके बच्चों को विरासत में मिलती है। यह जीवनकाल में होने वाला एक यादृच्छिक आनुवंशिक परिवर्तन है। इस जीन उत्परिवर्तन के कारण, आपकी अस्थि मज्जा असामान्य लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन शुरू कर देती है जिनमें सुरक्षात्मक प्रोटीन नहीं होते हैं। इसलिए, चूंकि ये कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा सुरक्षित नहीं होती हैं, वे आसानी से टूट जाती हैं। चिकित्सा में, लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने की इस प्रक्रिया को
हीमोलिसिस कहते हैं। कुछ डॉक्टरों का मानना है कि पीएनएच अस्थि मज्जा की कमजोरी से संबंधित है। विशेष रूप से, एप्लास्टिक एनीमिया नामक स्थिति वाले लोगों में पीएनएच विकसित होने की संभावना अधिक होती है। साथ ही, पीएनएच वाले लोगों को बाद में एप्लास्टिक एनीमिया भी हो सकता है। एप्लास्टिक एनीमिया नामक इस स्थिति में, अस्थि मज्जा नई रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बंद कर देती है।
पीएनएच के लक्षण क्या हैं?
इस बीमारी का नाम इसके एक मुख्य लक्षण के नाम पर रखा गया है। पैरोक्सिस्मल का अर्थ है "अचानक होने वाला", नॉक्टर्नल का अर्थ है "रात के दौरान", और हीमोग्लोबिनुरिया का अर्थ है "मूत्र में हीमोग्लोबिन का उत्सर्जन"। हीमोग्लोबिन वह प्रोटीन है जो रक्त को उसका लाल रंग देता है। इसलिए, जब लाल रक्त कोशिकाएं टूटती हैं, तो यह हीमोग्लोबिन मूत्र में निकल जाता है,
और रात या सुबह के समय उत्सर्जित मूत्र गहरा (कोला जैसा) या लाल हो सकता है । पीएनएच से पीड़ित लगभग 50% लोगों में यह लक्षण दिखाई देता है। ये लक्षण मुख्य रूप से तीन कारणों से होते हैं:
आपके शरीर में जितनी अधिक दोषपूर्ण रक्त कोशिकाएं होंगी, उतने ही अधिक लक्षण आपको अनुभव हो सकते हैं।
लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने और एनीमिया के कारण होने वाले सामान्य लक्षण
| बहुत थका हुआ और कमजोर महसूस कर रहा हूँ । | एक छोटा सा काम करने के बाद भी थकान महसूस होना। |
| सिरदर्द | बार-बार सिरदर्द होना। |
| सांस लेने में दिक्क्त | थोड़ी दूर चलने पर भी सांस लेने में घरघराहट होना। |
| हृदय गति | ऐसा महसूस हो रहा है जैसे आपका दिल तेजी से धड़क रहा है। |
| पेटदर्द | बिना किसी कारण के पेट में दर्द होना। |
| निगलने में कठिनाई | भोजन या तरल पदार्थ निगलने में कठिनाई। |
| पीली या हल्की त्वचा | त्वचा और आंखों के सफेद भाग का पीला पड़ना। |
| आसानी से चोट लग जाना | मामूली चोट भी गंभीर घाव का कारण बन सकती है। |
| पुरुषों में यौन रोग | यौन संबंध के दौरान उत्तेजना उत्पन्न करने या उसे बनाए रखने में कठिनाई होना। |
अत्यंत महत्वपूर्ण: रक्त का थक्का जमना एक खतरनाक स्थिति है जिसके लिए आपातकालीन चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होती है। निम्नलिखित लक्षणों के प्रति पूरी तरह सतर्क रहें।
| रक्त के थक्के का स्थान | ध्यान देने योग्य विशेषताएं |
|---|
| त्वचा | त्वचा पर लाल, दर्दनाक या सूजा हुआ क्षेत्र। |
| हाथ या पैर | हाथ/पैर में दर्द, गर्मी का एहसास और सूजन। |
| पेट | पेट में तेज दर्द, अल्सर और रक्तस्राव। |
| दिमाग | उल्टी के साथ या बिना उल्टी के गंभीर सिरदर्द, दौरे पड़ना, चलने-फिरने, बोलने या देखने में कठिनाई होना। |
| फेफड़े | सांस लेने में कठिनाई, सीने में चाकू जैसी तेज चुभन, खून की उल्टी, पसीना आना। |
अगर आपको जरा सा भी शक है कि आपको इस तरह का ब्लड क्लॉट है,
तुरंत अपने डॉक्टर को सूचित करें। बिना देरी किए निकटतम अस्पताल के आपातकालीन विभाग (ईटीयू) में जाएं, खासकर यदि आपको सांस लेने में कठिनाई, बोलने/देखने में कठिनाई, अचानक तेज सिरदर्द, सीने में दर्द या दौरे पड़ने जैसे लक्षण दिखाई दें। इस बीमारी का सटीक निदान कैसे करें?
जब आप डॉक्टर के पास जाएंगे, तो वे आपसे आपके लक्षणों और मेडिकल हिस्ट्री के बारे में पूछेंगे। फिर वे आपकी जांच करेंगे और कुछ ब्लड टेस्ट करवाने के लिए कहेंगे। इनमें से मुख्य टेस्ट फ्लो साइटोमेट्री नामक एक विशेष ब्लड टेस्ट है। इससे यह सुनिश्चित होता है कि आपकी लाल रक्त कोशिकाओं में ये सुरक्षात्मक प्रोटीन मौजूद हैं। इसके अलावा, आपके ब्लड सेल काउंट (कंप्लीट ब्लड काउंट) और आयरन लेवल की भी जांच की जाती है। कभी-कभी बोन मैरो का सैंपल भी लिया जा सकता है। पीएनएच के उपचार क्या हैं?
पीएनएच के उपचार के दो मुख्य लक्ष्य हैं। पहला, लक्षणों से राहत दिलाना और दूसरा, खतरनाक जटिलताओं (विशेषकर रक्त के थक्के) को रोकना। आपको दिया जाने वाला उपचार आपकी स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करेगा।- अतिरिक्त पोषक तत्व: एनीमिया को नियंत्रित करने के लिए फोलिक एसिड और आयरन सप्लीमेंट दिए जाते हैं।
- विशिष्ट दवाएँ: कुछ दवाएँ जैसे कि इकुलिज़ुमैब (सोलिरिस) और रावुलिज़ुमैब (अल्टोमिरिस) लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने को रोकती हैं। इन्हें नसों के माध्यम से दिया जाता है। इनसे एनीमिया को नियंत्रित करने, बाहरी रक्त आधान की आवश्यकता को कम करने और रक्त के थक्के बनने के जोखिम को कम करने में लाभ होता है। पेगसेटाकोप्लान (एम्पावेली) भी इसी उद्देश्य के लिए उपयोग की जाने वाली एक नई दवा है।
- रक्त आधान: यदि एनीमिया गंभीर है, तो स्वस्थ व्यक्ति द्वारा रक्त दान करने से अस्थायी राहत प्राप्त की जा सकती है।
- रक्त पतला करने वाली दवाएं: रक्त पतला करने वाली दवाएं उन लोगों को दी जाती हैं जिन्हें रक्त के थक्के बनने का उच्च जोखिम होता है।
- अस्थि मज्जा स्टेम सेल प्रत्यारोपण : पीएनएच को पूरी तरह से ठीक करने का यही एकमात्र तरीका है। इसमें रोगग्रस्त अस्थि मज्जा को निकालकर स्वस्थ व्यक्ति (अक्सर भाई-बहन) से स्टेम सेल प्रत्यारोपित किए जाते हैं। हालांकि, यह एक बहुत ही जोखिम भरी और जटिल प्रक्रिया है, इसलिए आमतौर पर इसे केवल गंभीर बीमारी से पीड़ित युवा लोगों के लिए ही अनुशंसित किया जाता है।
आपके डॉक्टर यह निर्धारित करेंगे कि आपके लिए कौन सी उपचार विधि सबसे उपयुक्त है। अपना ख्याल रखना भी बहुत जरूरी है।
पीएनएच के साथ रहते हुए, अपना ख्याल रखना पहले से कहीं अधिक महत्वपूर्ण हो जाता है।- अच्छा आहार: पौष्टिक भोजन करें। आयरन से भरपूर खाद्य पदार्थ (पालक, मांस) के साथ-साथ विटामिन सी से भरपूर खाद्य पदार्थ (संतरे, टेंगेरीन) खाने से शरीर को आयरन को बेहतर ढंग से अवशोषित करने में मदद मिलती है।
- व्यायाम: थकान के कारण व्यायाम करना मुश्किल हो सकता है। अपने डॉक्टर से पूछें कि आपके लिए कौन से व्यायाम उपयुक्त हैं।
- संक्रमण से बचाव करें : बार-बार हाथ धोएं। भीड़-भाड़ वाली जगहों और बीमार लोगों के संपर्क में आने से बचें। बुखार होने पर तुरंत अपने डॉक्टर को बताएं।
- मानसिक स्वास्थ्य: इस तरह की दुर्लभ बीमारी के बारे में पता चलने पर उदास, क्रोधित और चिंतित महसूस करना स्वाभाविक है। किसी भरोसेमंद व्यक्ति या परामर्शदाता से इन भावनाओं के बारे में बात करना बहुत राहत दे सकता है।
- गर्भावस्था: यदि आप गर्भवती होने की योजना बना रही हैं, तो गर्भावस्था से पहले अपने डॉक्टर से परामर्श अवश्य लें। गर्भावस्था के दौरान पीएनएच आपके और आपके शिशु के लिए जोखिम पैदा कर सकता है।
मुख्य संदेश
- पीएनएच एक दुर्लभ रक्त विकार है जो आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है, लेकिन यह वंशानुगत नहीं होता है।
- इस बीमारी की सबसे प्रमुख और खतरनाक जटिलता रक्त के थक्के जमना है। इसके चेतावनी संकेतों (तेज सिरदर्द, सीने में दर्द, सांस लेने में कठिनाई) के प्रति हमेशा सतर्क रहें।
- हालांकि यह जानलेवा हो सकता है, लेकिन आज लक्षणों को नियंत्रित करने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए बहुत प्रभावी उपचार उपलब्ध हैं।
- हालांकि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण पीएनएच का एकमात्र पूर्णतः उपचारात्मक उपचार है, लेकिन यह उच्च जोखिम वाला है और केवल चुनिंदा रोगियों के लिए ही उपयुक्त है।
- अपने डॉक्टर के साथ नियमित संपर्क बनाए रखना और उनके निर्देशों का पालन करना बहुत महत्वपूर्ण है।
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