क्या आपके शिशु को अक्सर बिना किसी स्पष्ट कारण के बुखार आता है? यह एसएआईडीएस (सिस्टमिक ऑटोइन्फ्लेमेटरी डिजीज) के कारण हो सकता है!

क्या आपके बच्चे को अक्सर बुखार रहता है? कभी-कभी उन्हें महीने में एक या दो बार बुखार आता है, लेकिन डॉक्टर कहते हैं कि कोई संक्रमण नहीं है, यानी शरीर में कोई वायरस या बैक्टीरिया नहीं है। ऐसे समय में, माता-पिता के रूप में, आपका डर और चिंता महसूस करना स्वाभाविक है। "मेरे बच्चे के साथ ऐसा क्यों हो रहा है?" आपने शायद हज़ार बार सोचा होगा। हो सकता है कि इसका कारण कुछ ऐसा हो जिसके बारे में आपने पहले कभी नहीं सुना हो। आज हम एसएआईडीएस (सिस्टमिक ऑटोइन्फ्लेमेटरी डिजीज) के बारे में बात करेंगे, जिन्हें समझना मुश्किल है और जो बार-बार बुखार का कारण बन सकते हैं। पहले इन्हें 'आवधिक बुखार सिंड्रोम' या 'बार-बार होने वाला बुखार सिंड्रोम' कहा जाता था।

ये एसएआईडीएस (सिस्टमिक ऑटोइन्फ्लेमेटरी डिजीज) क्या हैं?

सरल शब्दों में कहें तो, एसएआईडीएस उन बीमारियों का समूह है जो हमारे शरीर की प्राकृतिक प्रतिरक्षा प्रणाली में खराबी या नियंत्रण संबंधी समस्या के कारण होती हैं। इसमें होता यह है कि बिना किसी बाहरी कारण, यानी वायरस या बैक्टीरिया के, शरीर स्वतः ही सूजन पैदा कर लेता है। इसी वजह से बार-बार बुखार आता है।

अब आप सोच रहे होंगे, "क्या यह ऑटोइम्यून बीमारियों में से एक है?" नहीं, ये दोनों थोड़ी अलग हैं। ऑटोइम्यून बीमारियों में, उदाहरण के लिए, रूमेटॉइड आर्थराइटिस या ल्यूपस जैसी बीमारियों में, हमारे शरीर की अनुकूली प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से अपनी ही स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करती है। लेकिन एसएआईडीएस में, समस्या जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली में होती है।

एसएआईडीएस, ऑटोइम्यून बीमारियों की तुलना में बहुत दुर्लभ हैं। अधिकतर मामलों में, ये आनुवंशिक होते हैं , यानी ये किसी आनुवंशिक उत्परिवर्तन या भिन्नता के कारण होते हैं।

ये एसएआईडीएस आमतौर पर (लेकिन हमेशा नहीं) तब शुरू होते हैं जब आपका बच्चा शिशु या छोटा बच्चा होता है । बच्चे को समय-समय पर इस बीमारी के दौरे पड़ते हैं। इन दौरों के दौरान, बुखार और अन्य लक्षण दिखाई दे सकते हैं। हालांकि, इन दौरों के बीच बच्चा लक्षण-मुक्त रह सकता है। एसएआईडीएस का कोई इलाज नहीं है, लेकिन लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए अक्सर प्रभावी उपचार उपलब्ध होते हैं।

एसएआईडीएस के मुख्य प्रकार क्या हैं?

शोधकर्ताओं ने लगभग 60 प्रकार के एसएआईडीएस की पहचान की है, और अभी भी कई और प्रकारों की खोज जारी है। यहाँ कुछ सबसे आम प्रकार दिए गए हैं:

• पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार (एफएमएफ): यह आनुवंशिक रूप से निर्धारित, बार-बार होने वाले बुखार सिंड्रोम में सबसे आम है। इससे बच्चे के पेट, छाती और जोड़ों में दर्दनाक सूजन हो सकती है।
• आवधिक बुखार, एफ्थस-स्टोमेटाइटिस, ग्रसनीशोथ, एडेनाइटिस (पीएफएपीए): यह आमतौर पर छोटे बच्चों में, आमतौर पर 4 वर्ष की आयु से पहले शुरू होता है। हालांकि, कुछ बच्चों में, यह स्थिति 10 वर्ष की आयु के बाद ठीक हो सकती है।
• ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर रिसेप्टर-एसोसिएटेड पीरियोडिक फीवर सिंड्रोम (TRAPS): यह बचपन से लेकर किशोरावस्था तक और कभी-कभी वयस्कता तक भी हो सकता है।
• मेवलोनेट काइनेज की कमी (एमकेडी): जिसे पहले हाइपर-आईजीडी सिंड्रोम के नाम से जाना जाता था, यह आमतौर पर बच्चे के एक वर्ष का होने से पहले ही शुरू हो जाता है।
• एनएलआरपी3-संबंधित स्व-सूजन संबंधी रोग: इसे पहले क्रायोपाइरिन-संबंधित आवधिक सिंड्रोम (सीएपीएस) कहा जाता था। इसके अंतर्गत तीन अन्य उपप्रकार भी हैं।
• वयस्क अवस्था में शुरू होने वाली स्टिल रोग (AOSD): जैसा कि नाम से पता चलता है, यह रोग वयस्कता में शुरू होता है। यह सिस्टमिक जुवेनाइल इडियोपैथिक आर्थराइटिस (JIA) नामक स्थिति का वयस्क रूप है।
• एनओडी-2 से संबंधित ग्रैनुलोमैटस रोग (ब्लाउ सिंड्रोम): यह भी आमतौर पर 4 वर्ष की आयु से पहले शुरू होता है। यह मुख्य रूप से बच्चे की त्वचा, आंखों और जोड़ों को प्रभावित करता है।

एसएआईडीएस के लक्षण क्या हैं?

SAIDs के लक्षण आमतौर पर बचपन में ही शुरू हो जाते हैं। इसका मुख्य और सबसे आम लक्षण आवधिक या रुक-रुक कर आने वाला बुखार है । जैसा कि पहले बताया गया है, बुखार न होने की अवधि में बच्चा ठीक हो सकता है। हालांकि, कुछ अन्य लक्षण भी होते हैं जो प्रत्येक प्रकार के SAID के लिए विशिष्ट होते हैं:

• एफएमएफ में: बच्चे के पेट, छाती और जोड़ों में बहुत दर्द और सूजन हो सकती है। कभी-कभी, पैरों के निचले हिस्से या टखनों पर त्वचा पर दाने निकल सकते हैं।
• PFAPA में: गले में खराश, मुंह के छाले, गर्दन में सूजी हुई लसीका ग्रंथियां। ये मुख्य लक्षण हैं।
• TRAPS के लक्षणों में शामिल हैं: शरीर ठंडा और बुखारयुक्त हो सकता है। बच्चे को धड़ और बाहों में मांसपेशियों में दर्द हो सकता है। दर्दनाक लाल चकत्ते निकल सकते हैं, जो बाहों से पैरों तक और फिर पूरे शरीर पर फैल सकते हैं।
• एमकेडी में: आपको फ्लू जैसे लक्षण जैसे ठंड लगना, सिरदर्द, पेट दर्द, भूख न लगना और अन्य लक्षण अनुभव हो सकते हैं।
• एनएलआरपी3 रोगों में: त्वचा पर चकत्ते, सिरदर्द, अस्वस्थता, जोड़ों में दर्द और आंखों में सूजन (कंजंक्टिवाइटिस) हो सकती है।
• एओएसडी में: त्वचा पर चकत्ते, जोड़ों में दर्द, मांसपेशियों में दर्द। कुछ लोगों को गले में खराश, पेट दर्द, थकान और कमजोरी का भी अनुभव हो सकता है।
• ब्लाउ सिंड्रोम में: शिशु के हाथों, पैरों या कमर के बीच के हिस्से पर त्वचा के घाव विकसित हो सकते हैं। उन्हें जोड़ों में दर्द और आंखों में दर्द भी हो सकता है।

सोचिए, नलिनी की छोटी बेटी को पिछले कुछ महीनों से हर महीने तीन से चार दिन तक तेज बुखार रहता है। इसके साथ ही, उसके मुंह में छोटे-छोटे छाले और गर्दन पर गांठें भी निकल आई हैं। जब उसने डॉक्टर को दिखाया, तो उन्होंने कहा कि यह PFAPA हो सकता है।

एसएआईडीएस के कारण क्या हैं?

अधिकांश एसएआईडीएस आनुवंशिक रोग हैं। इसका अर्थ है कि इनमें से प्रत्येक सिंड्रोम हमारे जीन में भिन्नता के कारण होता है। यहां एसएआईडीएस के सबसे सामान्य प्रकार और उन्हें प्रभावित करने वाले जीन दिए गए हैं:

• एफएमएफ: `(एमईएफवी)` नामक जीन। यह जीन `(पाइरिन)` नामक प्रोटीन के उत्पादन को निर्देशित करता है।
• PFAPA: इस समस्या को प्रभावित करने वाले सटीक जीन की अभी तक पहचान नहीं हो पाई है।
• ट्रैप्स: `(TNFRSF1A)` नामक जीन। यहीं से `(ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर रिसेप्टर - TNFR)` नामक प्रोटीन बनाने के निर्देश प्राप्त होते हैं।
• एमकेडी: जीन `(एमवीके)`। यह `(मेवलोनिक काइनेज)` नामक प्रोटीन के उत्पादन का निर्देश देता है।
• एनएलआरपी3 रोग: `(एनएलआरपी3)` नामक जीन। यह `(क्रायोपाइरिन)` नामक प्रोटीन बनाने के लिए निर्देश प्रदान करता है।
• एओएसडी: इसका सटीक कारण अभी तक अज्ञात है।
• ब्लाउ सिंड्रोम: जीन `(NOD2)`। यह प्रोटीन `(NOD2)` के उत्पादन को निर्देशित करता है।

इन जीनों की जानकारी आपको थोड़ी जटिल लग सकती है। सरल शब्दों में कहें तो, ये जीन कुछ ऐसे प्रोटीनों के उत्पादन को प्रभावित करते हैं जो हमारे शरीर में सूजन को नियंत्रित करते हैं। यही कारण है कि शरीर बिना किसी कारण के सूजन की स्थिति उत्पन्न कर देता है।

अगर एसएआईडीएस का सही इलाज न किया जाए तो क्या हो सकता है?

इन एसएआईडीएस (यौन संचारित संक्रमण) के लिए उचित उपचार कराना अत्यंत महत्वपूर्ण है । क्योंकि यदि शरीर में सूजन बनी रहती है, तो एमिलॉयडोसिस नामक स्थिति उत्पन्न हो सकती है। इसका अर्थ है कि एक प्रकार का प्रोटीन हमारे गुर्दों में जमा हो जाता है, जिससे गुर्दों को स्थायी क्षति हो सकती है । इसलिए, यदि लक्षण दिखाई दें, तो उन्हें नजरअंदाज किए बिना तुरंत चिकित्सक से परामर्श लेना अत्यंत आवश्यक है।

डॉक्टर एसएआईडीएस का निदान कैसे करते हैं?

सूजन संबंधी रोगों (एसएआईडी) का निदान करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है क्योंकि इसके लक्षण ल्यूपस या लिंफोमा जैसी अन्य गंभीर बीमारियों के लक्षणों से मिलते-जुलते हो सकते हैं। इसलिए , अपने बच्चे की स्थिति का सटीक निदान और प्रबंधन करने के लिए किसी रुमेटोलॉजिस्ट (सूजन संबंधी रोगों में विशेष प्रशिक्षण प्राप्त डॉक्टर) से परामर्श लेना सबसे अच्छा है।

आपके बच्चे के रुमेटोलॉजिस्ट एसएआईडीएस का निदान करने के लिए कई चीजों की जांच करेंगे। वे आपसे आपके बच्चे के लक्षणों के बारे में पूछेंगे और यह भी पूछेंगे कि क्या आपके परिवार में किसी को बार-बार सर्दी-जुकाम होने का इतिहास है। डॉक्टर को इस स्थिति का संदेह हो सकता है यदि:

• यदि बच्चे को बार-बार बुखार आता है ।
• यदि परिवार में किसी को बार-बार बुखार आने का इतिहास रहा हो ।
• यदि बच्चा किसी ऐसे जातीय समूह से संबंधित है जिसमें इस तरह के बार-बार बुखार आने की संभावना अधिक होती है।

किन परीक्षणों का उपयोग किया जाता है?

निदान की पुष्टि के लिए, आपके बच्चे के रुमेटोलॉजिस्ट कई परीक्षणों की सलाह दे सकते हैं। इनमें से कुछ परीक्षण इस प्रकार हैं:

• प्रयोगशाला परीक्षण: रक्त परीक्षण जैसे कि (सी-रिएक्टिव प्रोटीन - सीआरपी) और (संपूर्ण रक्त गणना - सीबीसी) शरीर में सूजन की जांच कर सकते हैं। ये परीक्षण तब सकारात्मक होते हैं जब आपको बुखार होता है और बुखार उतरने पर परिणाम सामान्य हो जाते हैं।
• मूत्र परीक्षण: मूत्र में प्रोटीन की उच्च मात्रा की जाँच की जाती है। एमकेडी के मामलों में, मूत्र में मेवलोनिक एसिड नामक कार्बनिक अम्ल की उच्च मात्रा की भी जाँच की जाती है।
• आनुवंशिक परीक्षण: आनुवंशिक परीक्षण से ऊपर उल्लिखित आनुवंशिक भिन्नताओं की जाँच की जा सकती है। हालाँकि, SAIDs से पीड़ित कुछ बच्चों में ये आनुवंशिक भिन्नताएँ नहीं पाई जाती हैं, इसलिए परीक्षण के परिणाम नकारात्मक हो सकते हैं।

एसएआईडीएस के उपचार क्या हैं?

एसएआईडीएस का उपचार स्थिति के प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करता है। इन स्थितियों का कोई इलाज नहीं है, लेकिन दवाएं आपके बच्चे के लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद कर सकती हैं । यदि आपके बच्चे को साल में केवल कुछ ही दौरे पड़ते हैं, तो आमतौर पर दर्द निवारक और नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडी) से लक्षणों को नियंत्रित किया जा सकता है। हालांकि, यदि स्थिति अधिक गंभीर है, तो आपका डॉक्टर अन्य उपचारों की सलाह दे सकता है।

• एफएमएफ: सूजन कम करने के लिए इसे कोल्चिसिन नामक दवा से उपचारित किया जा सकता है। यदि बच्चे को कोल्चिसिन नहीं दी जा सकती है, तो आप कैनाकिनुमाब नामक जैविक दवा का प्रयोग कर सकते हैं।
• PFAPA: प्रेडनिसोन जैसे स्टेरॉयड PFAPA के "हमले" की अवधि को कम कर सकते हैं। सिमेटिडाइन, जो कुछ बच्चों को पेट के अल्सर के लिए दी जाने वाली दवा है, भी लक्षणों से राहत दिलाने में मदद कर सकती है।
• TRAPS: TRAPS के लिए कैनाकिनुमाब दवा बहुत प्रभावी है। साथ ही, डॉक्टर द्वारा निर्धारित सूजनरोधी दवाओं जैसे कि ग्लूकोकोर्टिकॉइड्स से भी लक्षणों को नियंत्रित किया जा सकता है।
• एमकेडी: कैनकिनुमाब एमकेडी के लिए भी एक प्रभावी उपचार है। एनएसएआईडी या स्टेरॉयड "हमले" के दौरान मदद कर सकते हैं।
• एनएलआरपी3 रोग: कैनाकिनुमाब, रिलोनासेप्ट और एनाकिनरा जैसे इम्यूनोमॉड्यूलेटर का उपयोग एनएलआरपी3 से संबंधित रोगों के इलाज में सफलतापूर्वक किया गया है।
• एओएसडी: एओएसडी के इलाज के लिए स्टेरॉयड, रोग-संशोधक एंटी-रूमेटिक ड्रग्स (डीएमएआरडी) और बायोलॉजिक्स जैसी विभिन्न सूजन-रोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है।
• ब्लाउ सिंड्रोम: बच्चे के लक्षणों के आधार पर, इम्यूनोसप्रेसेंट्स, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (टीएनएफ) इनहिबिटर्स, और/या आंखों में लगाने वाली दवाइयों का प्रयोग किया जा सकता है।

इन दवाओं के बारे में पढ़कर शायद आपको थोड़ा डर लगे। लेकिन याद रखें, ये सभी दवाएं डॉक्टर की कड़ी निगरानी में, बच्चे के लिए सबसे उपयुक्त तरीके से दी जाती हैं। इसलिए, डॉक्टर के निर्देशों का ठीक-ठीक पालन करना महत्वपूर्ण है।

क्या SAIDs की स्थिति समाप्त हो रही है?

कुछ यौन संचारित विकार (एसएआईडी) जीवन भर बने रहते हैं । कुछ अन्य कुछ वर्षों तक रहते हैं और उम्र के साथ ठीक हो जाते हैं । कुछ स्थितियाँ जीवन भर बनी रहती हैं, लेकिन समय के साथ, हमलों की आवृत्ति कम हो सकती है और लक्षण कम गंभीर हो सकते हैं। आपके डॉक्टर आपके बच्चे की स्थिति के बारे में आपको विस्तार से समझाएँगे।

यौन संचारित विकार (SAID) से पीड़ित बच्चे की देखभाल करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है। यदि आप स्वयं SAID से पीड़ित हैं, तो आप अपने अनुभव का उपयोग अपने बच्चे की देखभाल में सहायता के लिए कर सकते हैं। इस आजीवन स्थिति के साथ जीवन यापन करने में आपके बच्चे की मदद करने के लिए आपकी समझ भी महत्वपूर्ण है।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि आप अनुभवी डॉक्टरों से इलाज कराएं जिन्हें एसएआईडीएस (यौन संचारित संक्रमण) के बारे में जानकारी हो। वे आपके बच्चे के लक्षणों को नियंत्रित करने और उसे सर्वोत्तम बचपन देने में मदद कर सकते हैं।

याद रखने योग्य सबसे महत्वपूर्ण बातें (मुख्य संदेश)

ठीक है, तो आइए अब तक हुई हमारी चर्चा के कुछ मुख्य बिंदुओं को दोहरा लेते हैं जिन्हें आपको याद रखना चाहिए:

• यदि आपके बच्चे को बार-बार, बिना किसी स्पष्ट कारण के बुखार आता है , तो यह एसएआईडी का संकेत हो सकता है।
• एसएआईडीएस किसी संक्रमण के कारण नहीं होते , बल्कि शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली में खराबी के कारण होते हैं।
• ये दुर्लभ बीमारियां हैं जो अक्सर आनुवंशिक कारणों से होती हैं।
• एसएआईडी के प्रकार के आधार पर लक्षण भिन्न हो सकते हैं, लेकिन बार-बार बुखार आना इसका मुख्य लक्षण है ।
• सही निदान और उपचार के लिए रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श लेना महत्वपूर्ण है ।
• हालांकि उपचार से बीमारी पूरी तरह ठीक नहीं हो सकती, लेकिन लक्षणों को काफी हद तक नियंत्रित किया जा सकता है ।
• लक्षणों को नजरअंदाज न करें, क्योंकि इलाज न कराने पर इनसे गुर्दे को नुकसान हो सकता है ।

यदि इस संबंध में आपके कोई और प्रश्न हैं, तो अपने पारिवारिक चिकित्सक या रुमेटोलॉजिस्ट से बात करने में संकोच न करें। वे आपकी आगे मदद कर सकेंगे।

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