ඔයාගේ ඇඟේ සුදු රුධිරාණු අවුලක්ද? හිස්ටියෝසයිටෝසිස් (Histiocytosis) ගැන සරලවම දැනගමු!

By Dr Priya Sammani ( MBBS, DFM )

සමහර වෙලාවට අපේ ඇඟේ සමහර සෛල වර්ග ටිකක් වෙනස් විදිහට හැසිරෙන්න පටන් ගන්නවා ඔයා දන්නවද? අන්න ඒ වගේ දුර්ලභ තත්ත්වයක් තමයි මේ හිස්ටියෝසයිටෝසිස් `(Histiocytosis)` කියන්නෙ. මේක ඇහුවම සමහරවිට ඔයා ටිකක් බය වෙයි, ඒත් කලබල වෙන්න එපා. අපි මේ ගැන සරලවම, තේරෙන විදිහට කතා කරමු.

Table of Contents

හිස්ටියෝසයිටෝසිස් (Histiocytosis) කියන්නේ මොකක්ද? හරිම සරලව කිව්වොත්…

ඔයාගේ ඇඟේ තියෙනවනේ සුදු රුධිරාණු කියලා ජාතියක්. අන්න ඒ සුදු රුධිරාණු අතරින් හිස්ටියෝසයිට් `(Histiocytes)` කියලා විශේෂ සෛල වර්ගයක් තියෙනවා. මේවා හරියට අපේ ඇඟේ ආරක්ෂක භටයෝ වගේ. එයාලා තමයි අපේ ඇඟට එන එක එක ලෙඩ රෝග හදන විෂබීජවලට `(Pathogens)` – ඒ කියන්නේ වෛරස්, බැක්ටීරියා, දිලීර වගේ දේවල්වලට විරුද්ධව සටන් කරලා, අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය `(Immune system)` හරියට තියාගන්න උදව් කරන්නේ.

හැබැයි, සමහර වෙලාවට මේ හිස්ටියෝසයිට් සෛල ටිකක් අසාමාන්‍ය විදිහට, ඒ කියන්නේ විකෘති වෙලා `(mutant)` හැදෙන්න පටන් ගන්නවා. එතකොට වෙන්නේ, මේ අසාමාන්‍ය හිස්ටියෝසයිට් සෛල ඕනෑවට වඩා වැඩිපුර හැදිලා, අපේ ඇඟේ එක එක තැන්වල එකතු වෙන එක. මේ විදිහට වැඩිපුර එකතු වුණාම, අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ප්‍රශ්න ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ප්‍රධානම දේ තමයි, ඇඟේ පටකවල ප්‍රදාහය, ඒ කියන්නේ ඉදිමීමක් වගේ තත්ත්වයක් `(inflammation)` ඇතිවෙන එක. මේ ප්‍රදාහය නිසා සමහර වෙලාවට අපේ අවයවවලට හානි වෙන්නත් පුළුවන්.

මේ වැඩිපුර හැදෙන අසාමාන්‍ය හිස්ටියෝසයිට් සෛල ඔයාගේ වසා ගැටිති `(lymph nodes)` (අපි කියන්නේ කුද්දැටි කියලත්), හමේ, අස්ථිවල, පෙනහළුවල, අක්මාවේ, ප්ලීහාවේ එහෙමත් නැත්නම් ඇඟේ වෙනත් ඕනෑම තැනක එකතු වෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට මේක ඇඟේ එකම කොටසකට විතරක් බලපානවා. අපි ඒකට කියනවා ‘තනි පද්ධති’ `(single system)` තත්ත්වයක් කියලා. තවත් වෙලාවකට ඇඟේ කොටස් ගොඩකටම බලපාන්න පුළුවන්. ඒකට කියන්නේ ‘බහු පද්ධති’ `(multisystem)` තත්ත්වයක්.

වැදගත්ම දේ තමයි, හිස්ටියෝසයිටෝසිස් කියන්නේ පිළිකාවක් නෙවෙයි. හැබැයි, සමහර වෙලාවට මේක පිළිකාවක් වගේ හැසිරෙන්නත්, පිළිකාවකදී වගේ රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්නත් පුළුවන්. ඒ නිසා තමයි මේක ටිකක් විශේෂ අවධානයක් යොමු කරන්න ඕන තත්ත්වයක් වෙන්නේ. මේකේ රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකට වෙනස් නිසාත්, තත්ත්වයේ බරපතලකම වෙනස් නිසාත්, සමහර වෙලාවට හිස්ටියෝසයිටෝසිස් ඉක්මනට හඳුනාගන්න එක අභියෝගයක් වෙන්න පුළුවන්.

හිස්ටියෝසයිටෝසිස් (Histiocytosis) වල ප්‍රධාන වර්ග මොනවද?

දැන් ඔයාට තේරෙනවා ඇතිනේ හිස්ටියෝසයිටෝසිස් කියන්නේ මොකක්ද කියලා. ඇත්තටම මේකේ වර්ග 100කටත් වඩා තියෙනවා. ඒත් අපි බහුලවම දකින, කතා කරන ප්‍රධාන වර්ග තුනක් තියෙනවා. අපි ඒ ගැන බලමු.

1. ලැන්ගර්හැන්ස් සෛල හිස්ටියෝසයිටෝසිස් (Langerhans cell histiocytosis – LCH):

  • මේක තමයි හිස්ටියෝසයිටෝසිස් වර්ග අතරින් බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය.
  • ගොඩක් වෙලාවට මේක කුඩා දරුවන්ට තමයි හැදෙන්නේ. හිතන්නකෝ, දරුවන් මිලියනයකින් 5ත් 9ත් අතර ප්‍රමාණයකට මේ තත්ත්වය බලපාන්න පුළුවන්.
  • බොහෝ වෙලාවට මේක එච්චර දරුණු නෑ, රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වන `(asymptomatic)` තරමටම සරල වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, සමහර අවස්ථාවලදී මේක දරුණු වෙලා, ජීවිතයටත් තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් කියන එකත් මතක තියාගන්න ඕන.

2. අර්ඩ්හයිම්-චෙස්ටර් රෝගය (Erdheim-Chester disease – ECD):

  • මේ වර්ගය ප්‍රධාන වශයෙන්ම වැඩිහිටියන්ට තමයි බලපාන්නේ.
  • මේකත් හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක්.
  • LCH වගේම, ECD තත්ත්වයත් සරල මට්ටමේ ඉඳලා ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් දරුණු මට්ටම දක්වාම යන්න පුළුවන්.

3. රොසායි-ඩෝෆ්මන් රෝගය (Rosai-Dorfman disease – RDD):

  • LCH වගේම, RDD තත්ත්වයත් ගොඩක් වෙලාවට දරුවන්ට හැදුනත්, වැඩිහිටියන්ටත් හැදෙන්න පුළුවන්.
  • මේකත් හරිම අඩුයි. ලක්ෂ දෙකකට එක්කෙනෙක්ට වගේ තමයි මේ රෝග විනිශ්චය ලැබෙන්නේ.
  • මේකේ ප්‍රධාන වර්ගය තමයි ‘ක්ලැසිකල් RDD’ `(classical RDD)`. මේකෙදි වෙන්නේ ඔයාගේ වසා ගැටිති (කුද්දැටි) ඉදිමෙන එක.
  • අනිත් වර්ගය තමයි ‘එක්ස්ට්‍රැනෝඩල් RDD’ `(extranodal RDD)`. මේකෙදි වසා ගැටිතිවලට අමතරව වෙනත් අවයවවලට බලපානවා. ඒ කියන්නේ, වැඩිපුර හැදෙන හිස්ටියෝසයිට් සෛල හමේ, අස්ථිවල, එහෙමත් නැත්නම් වෙනත් තැන්වල එකතු වෙන්න පුළුවන්.

මේ හිස්ටියෝසයිටෝසිස් (Histiocytosis) කියන ලෙඩේ කොච්චර දුර්ලභද?

ඔව්, මම කලිනුත් කිව්වා වගේ, හිස්ටියෝසයිටෝසිස් කියන්නේ ඇත්තටම දුර්ලභ රෝග කාණ්ඩයක්. හරියටම කිව්වොත්, මේකේ දරුණු, පිළිකාමය ස්වභාවයක් ගන්නා වර්ග ගත්තොත්, මෘදු පටක සහ වසා ගැටිති ආශ්‍රිතව හඳුනාගන්නා සියලුම පිළිකා වලින් 1% කටත් වඩා අඩු ප්‍රමාණයක් තමයි මේවයින් වෙන්නේ. ඉතින් ඔයාට හිතාගන්න පුළුවන්නේ මේක කොච්චර කලාතුරකින් දකින දෙයක්ද කියලා.

හිස්ටියෝසයිටෝසිස් (Histiocytosis) වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

දැන් අපි බලමු මේ හිස්ටියෝසයිටෝසිස් තත්ත්වයේදී මොන වගේ රෝග ලක්ෂණද පෙන්නුම් කරන්නේ කියලා. මේ රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒකට හේතුව තමයි, අර මම කිව්ව වැඩිපුර හිස්ටියෝසයිට් සෛල එකතු වෙන්නේ මොන අවයවවලද, මොන පටකවලද කියන එක සහ ඒ පටකවලට කොච්චර හානියක් වෙලාද කියන එක බලපානවා.

මෙන්න මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන් (මේවා විතරක්ම නෙවෙයි, තවත් තියෙන්න පුළුවන්):

  • හමේ පලු දැමීම් `(Skin rashes)`: විශේෂයෙන්ම පොඩි බබාලගේ ඔළුවේ හිසකෙස් තියෙන හරියේ (අපි කියන්නේ ‘තොටිලි පතුරු’ `(cradle cap)` කියලා) එහෙමත් නැත්නම් නැපි අඳින ප්‍රදේශයේ දකින්න පුළුවන්.
  • උණ.
  • මහන්සිය, තෙහෙට්ටුව `(Fatigue)`.
  • ඔළුවෙ කැක්කුම `(Headache)`.
  • කැස්ස හෝ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව `(shortness of breath)`.
  • හේතුවක් නැතුව ඇඟ කෙට්ටු වීම `(Unexplained weight loss)`.
  • අස්ථිවල වේදනාව `(Bone pain)`.
  • වසා ගැටිති ඉදිමීම `(Swollen lymph nodes)` (කුද්දැටි එනවා කියන්නේ මේකට තමයි).
  • පෙනීමේ වෙනස්කම් හෝ ඇස් එළියට නෙරා ඒම `(bulging eyes)`.
  • නිතර නිතර මුත්‍රා පිටවීම සහ අධිකව තිබහ දැනීම.
  • හමේ ගැටිති ඇතිවීම (ඇස් පිහාටු උඩ වුණත් එන්න පුළුවන්).
  • යමක් කෙරෙහි අවධානය යොමු කිරීමේ හෝ මතක තබා ගැනීමේ අපහසුව.
  • ඇඟේ සමබරතාවය `(balance)` සහ සම්බන්ධීකරණය `(coordination)` පිළිබඳ ගැටලු.

රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නේ කොහොමද? හිස්ටියෝසයිට් එකතු වෙන තැන් අනුව!

මේ රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්නේ අර හිස්ටියෝසයිට් සෛල ඇඟේ කොහේද එකතු වෙන්නේ කියන එක අනුව. හිස්ටියෝසයිටෝසිස් වර්ගය අනුව මේ එකතු වෙන ප්‍රධාන තැන් වෙනස් වෙනවා.

ලැන්ගර්හැන්ස් සෛල හිස්ටියෝසයිටෝසිස් (LCH) වලදී බලපෑමට ලක්විය හැකි ස්ථාන:

  • අස්ථි
  • සම
  • වසා ගැටිති (කුද්දැටි)
  • අක්මාව
  • ප්ලීහාව
  • කට (මුඛය)
  • පෙනහළු
  • මධ්‍ය ස්නායු පද්ධතිය `(Central nervous system)` (ඒ කියන්නේ මොළය සහ සුෂුම්නාව)

අර්ඩ්හයිම්-චෙස්ටර් රෝගය (ECD) වලදී බලපෑමට ලක්විය හැකි ස්ථාන:

  • දිගු අස්ථි (විශේෂයෙන්ම කකුල්වල)
  • ඇස්
  • මධ්‍ය ස්නායු පද්ධතිය `(Central nervous system)`
  • පෙනහළු
  • හෘදය වස්තුව
  • රුධිර නාල
  • වකුගඩු
  • උදරයේ පිටුපස ඇති අවයව (අපි කියනවා ‘රෙට්‍රොපෙරිටෝනියම්’ `(retroperitoneum)` කියලා)

රොසායි-ඩෝෆ්මන් රෝගය (RDD) වලදී බලපෑමට ලක්විය හැකි ස්ථාන:

  • වසා ගැටිති (විශේෂයෙන්ම බෙල්ලේ, ඒත් වෙන තැන්වලත් වෙන්න පුළුවන්)
  • සම
  • මෘදු පටක
  • ඉහළ ශ්වසන මාර්ගය
  • අස්ථි
  • රෙට්‍රොපෙරිටෝනියම් `(retroperitoneum)` (උදරයේ පිටුපස ඇති අවයව)
  • ඇස්

හිස්ටියෝසයිටෝසිස් (Histiocytosis) හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?

ඇත්තටම විද්‍යාඥයන්ට තවමත් හරියටම කියන්න බෑ හිස්ටියෝසයිටෝසිස් හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද කියලා. ඒත්, එයාලා හොයාගෙන තියෙනවා මේකට ජානමය විකෘතිතා `(genetic mutations)` සම්බන්ධයක් තියෙන්න පුළුවන් කියලා.

සරලවම කිව්වොත්, අපේ ඇඟේ තියෙන හැම සෛලයකම ජානමය ද්‍රව්‍ය, ඒ කියන්නේ උපදෙස් මාලාවක් තියෙනවා. මේ උපදෙස් තමයි ඒ සෛල කොහොමද හැසිරෙන්න ඕන කියලා තීරණය කරන්නේ. ඉතින්, මේ උපදෙස් මාලාවේ වෙනස්කම්, ඒ කියන්නේ විකෘතිතා `(mutations)` ඇතිවුණාම, සෛල අසාමාන්‍ය විදිහට හැසිරෙන්න පටන් ගන්නවා. උදාහරණයක් විදිහට කිව්වොත්, ජානමය විකෘතියක් නිසා හිස්ටියෝසයිට් වගේ සෛලයක් තමන්වම පිටපත් කරගෙන, පාලනයකින් තොරව පැතිරෙන්න පටන් ගන්න පුළුවන්.

මේ ජාන විකෘතිතා හඳුනාගන්න පුළුවන් වුණ නිසා තමයි පර්යේෂකයන්ට හිස්ටියෝසයිටෝසිස් වලට අලුත් ප්‍රතිකාර ක්‍රම හොයාගන්න පුළුවන් වෙලා තියෙන්නේ. මේ ප්‍රතිකාර වලින් කරන්නේ, හිස්ටියෝසයිට් සෛල පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වෙන්න දෙන හානිකර සෛලීය වෙනස්කම් වළක්වන එක.

හිස්ටියෝසයිටෝසිස් (Histiocytosis) තියෙනවද කියලා හොයාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාට හිස්ටියෝසයිටෝසිස් තියෙනවද කියලා සැකයක් ආවොත්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා මුලින්ම කරන්නේ ඔයාව ශාරීරිකව පරීක්ෂා කරන එක `(physical exam)` සහ ඔයාගේ රෝග ඉතිහාසය ගැන අහන එක. ඊට පස්සේ, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ අනුව සහ වැඩිපුර හිස්ටියෝසයිට් එකතු වෙලා හානි වෙලා තියෙන්න පුළුවන් කියලා හිතන අවයව අනුව තමයි මොන වගේ පරීක්ෂණද කරන්න ඕන කියලා තීරණය කරන්නේ.

මෙන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කරන්න පුළුවන්:

  • ප්‍රතිරූපණ පරීක්ෂණ `(Imaging procedures)`:
  • ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා සමහරවිට FDG PET/CT ස්කෑන් `(FDG PET/CT scan)` කියලා විශේෂ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් කරන්න කියයි. මේකෙන් පුළුවන් ඇඟ පුරාම තියෙන ගෙඩි `(tumors)` වගේ දේවල් හොයාගන්න.
  • ඊට අමතරව CT ස්කෑන් `(CT scan)`, MRI ස්කෑන් `(MRI)`, අස්ථි ස්කෑන් `(bone scan)`, අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් `(ultrasound)`, X-කිරණ `(X-ray)` හෝ එකෝකාඩියෝග්‍රෑම් `(echocardiogram)` (හදවතේ ස්කෑන් එකක්) වගේ පරීක්ෂණත් කරන්න අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.
  • රසායනාගාර පරීක්ෂණ `(Lab tests)`:
  • ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාගේ රුධිරය හෝ මුත්‍රා වගේ දියර සාම්පල පරීක්ෂා කරලා හිස්ටියෝසයිටෝසිස් වල ලක්ෂණ තියෙනවද කියලා බලයි.
  • ඔයාගේ රුධිර සෛල ගණනය කිරීම් `(blood cell counts)` පරීක්ෂා කරනවා. ඒ වගේම, ඔයාගේ අවයව ක්‍රියාකාරීත්වය ගැන ඉඟි දෙන විශේෂ හෝමෝන හෝ ප්‍රෝටීන තියෙනවද කියලත් බලනවා. මොකද, යම් අවයවයක් හරියට වැඩ කරන්නේ නැත්නම්, ඒකෙන් කියවෙන්න පුළුවන් ඒ අවයවයේ වැඩිපුර හිස්ටියෝසයිට් එකතු වෙලා තියෙනවා කියලා.
  • බයොප්සි පරීක්ෂණය `(Biopsy)`:
  • මේකෙදි කරන්නේ, වෛද්‍යවරයා පටක කැබැල්ලක් අරගෙන `(tissue sample)` අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරලා බලන එක ඔයාට හිස්ටියෝසයිටෝසිස් තියෙනවද කියලා.
  • ඒ වගේම, හිස්ටියෝසයිටෝසිස් වලට සම්බන්ධ විශේෂ ජාන විකෘතිතා තියෙනවද කියලත් මේකෙන් බලනවා.
  • සමහර වෙලාවට බයොප්සි එකකින් පටක ගන්න බැරි වුණොත්, ඔයාගේ රුධිරයේ තියෙන ජානමය ද්‍රව්‍ය පරීක්ෂා කරන්න පුළුවන්. මේකට කියන්නේ ‘දියර බයොප්සි’ `(liquid biopsy)` කියලා.

හිස්ටියෝසයිටෝසිස් (Histiocytosis) වලට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

හිස්ටියෝසයිටෝසිස් වලට ප්‍රතිකාර කරන විදිහ කරුණු ගොඩක් මත රඳා පවතිනවා. හරියටම කිව්වොත්:

  • ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ කොච්චර දරුණුද කියන එක.
  • ඔයාට එක තුවාලයක්/විකෘතියක් `(lesion)` ද නැත්නම් ගොඩක් තියෙනවද කියන එක (මේ අසාමාන්‍ය පටක එකතු වෙලා තියෙන තැන්වලට තමයි `lesions` කියන්නේ).
  • මේ `lesions` ඇඟේ කොහෙද තියෙන්නේ කියන එක.
  • මේ ගෙඩි වගේ දේවල් පිළිකාමයද නැද්ද කියන එක.

මේ කරුණු අනුව තමයි වෛද්‍යවරු ප්‍රතිකාර තීරණය කරන්නේ. මෙන්න මේ වගේ ප්‍රතිකාර ක්‍රම තියෙනවා:

  • බලා සිටීම සහ නිරීක්ෂණය `(Watch and wait)`: ඔයාගේ හිස්ටියෝසයිටෝසිස් තත්ත්වය එච්චර දරුණු නැත්නම්, ඒ වගේම ඔයාට ලොකු රෝග ලක්ෂණ නැත්නම්, වෛද්‍යවරයා සමහරවිට ඔයාගේ තත්ත්වය නිකන්ම නිරීක්ෂණය කරගෙන ඉන්න කියයි.
  • සැත්කම් `(Surgery)`: හිස්ටියෝසයිට් සෛල ඇඟේ එකම කොටසක විතරක් එකතු වෙලා තියෙනවා නම්, සැත්කමක් කරලා ඒ කොටස අයින් කරන්න පුළුවන්.
  • විකිරණ ප්‍රතිකාරය `(Radiation therapy)`: මේකෙදි කරන්නේ, යන්ත්‍රයක් මගින් අධි ශක්ති කිරණ කදම්භ අර `lesions` තියෙන තැන්වලට යොමු කරන එක. මේ කිරණ වලින් අර අසාමාන්‍ය සෛල විනාශ කරලා, ගෙඩි වගේ දේවල් වර්ධනය වෙන එක අඩු කරනවා. සමහර වෙලාවට රෝග ලක්ෂණ අඩු කරගන්නත් විකිරණ ප්‍රතිකාර උදව් වෙනවා.
  • රසායනික චිකිත්සාව (Chemotherapy – අපි කියන්නේ ‘කීමෝ’ කියලත්): මේකෙදි කරන්නේ, රසායනික ද්‍රව්‍ය ඔයාගේ රුධිරයට යවලා, ඇඟ පුරාම පැතිරිලා තියෙන වැඩිපුර හිස්ටියෝසයිට් සෛල විනාශ කරන එක. හිස්ටියෝසයිට් සෛල ඇඟ පුරාම පැතිරිලා තියෙනවා නම් තමයි වෛද්‍යවරු ‘කීමෝ’ නිර්දේශ කරන්නේ.
  • කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ්ස් `(Corticosteroids)`: ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් `(prednisone)` වගේ බෙහෙත් වර්ග මේ ගණයට අයිති. මේවයින් පුළුවන් හිස්ටියෝසයිටෝසිස් එක්ක එන අර ප්‍රදාහය (ඉදිමීම) අඩු කරන්න. මේ බෙහෙත් තනියම දෙන්නත් පුළුවන්, නැත්නම් ‘කීමෝ’ වගේ වෙනත් ප්‍රතිකාර එක්ක එකතු කරලා දෙන්නත් පුළුවන්.
  • ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිකාරය `(Immunotherapy)`: මේකෙන් කරන්නේ ඔයාගේම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ශක්තිමත් කරලා, අර අසාමාන්‍ය හිස්ටියෝසයිට් වගේ හානිකර සෛල හඳුනාගෙන විනාශ කරන්න උදව් කරන එක.
  • ඉලක්කගත ප්‍රතිකාරය `(Targeted therapy)`: මේක විශේෂ ප්‍රතිකාරයක්. සමහර ජාන විකෘතිතා එක්ක සම්බන්ධ හිස්ටියෝසයිටෝසිස් තත්ත්වයන්ට තමයි මේ ප්‍රතිකාරය යොදාගන්නේ.

හිස්ටියෝසයිටෝසිස් (Histiocytosis) සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්ද?

මේක හරියටම ‘ඔව්’ හෝ ‘නෑ’ කියලා කියන්න අමාරුයි, මොකද ඒක රඳා පවතින්නේ තත්ත්වය අනුව. හිස්ටියෝසයිටෝසිස් තියෙන ගොඩක් අය ‘දීර්ඝකාලීන සමනයක්’ `(durable remission)` කියන තත්ත්වයට පත් වෙනවා. ඒ කියන්නේ, එයාලට රෝගයෙන් කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් හෝ ලකුණක් නැතිව යනවා.

සමහර හිස්ටියෝසයිටෝසිස් වර්ග, විශේෂයෙන්ම හිස්ටියෝසයිට් සෛල ඇඟේ එකම තැනක විතරක් තියෙනකොට, සැත්කමකින් සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාට නැවත පරීක්ෂණ `(follow-up visits)` වලට එන්න දින වකවානු ලබා දේවි. ඒ, රෝගය ආයෙත් මතුවෙනවද `(recurs)` කියලා බලාගන්න.

හැබැයි, ඔයාට තියෙන හිස්ටියෝසයිටෝසිස් වර්ගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි එකක් නම්, වෛද්‍යවරයා ඔයාට ඒ තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගෙන ඉන්න පුළුවන් ප්‍රතිකාර සැලැස්මක් නිර්දේශ කරයි.

මේ තත්ත්වයේ ඉදිරි ගමන (Prognosis) කොහොමද?

ඔයාගේ තත්ත්වයේ ඉදිරි ප්‍රතිඵලය `(prognosis)` කරුණු ගොඩක් මත රඳා පවතිනවා. සමහර අයට, හිස්ටියෝසයිටෝසිස් කිසිම ප්‍රතිකාරයක් නැතුවම ඉබේම හොඳ වෙලා යනවා. උදාහරණයක් විදිහට, RDD තියෙන අයගෙන් 40% කට විතර ප්‍රතිකාර නැතුවම තත්ත්වය සුව අතට හැරෙනවා. ඒ වගේම, LCH තත්ත්වය දරුවන්ගේ ඇඟේ එකම කොටසකට විතරක් බලපාලා තියෙනකොට (අපි කියනවා ‘ස්ථානීය LCH’ `(localized LCH)` කියලා), ඒකත් බොහෝවිට ඉබේම සුව වෙනවා.

නමුත්, වෙනත් අවස්ථාවලදී, දරුවන්ට සහ වැඩිහිටියන්ටත්, හිස්ටියෝසයිටෝසිස් වලට දැඩි ප්‍රතිකාර සහ සැලකිලිමත් නිරීක්ෂණයක් අවශ්‍ය වෙනවා. වඩාත් දරුණු අවස්ථාවලදී, හිස්ටියෝසයිටෝසිස් නිසා අවයව වලට හානි වෙලා, ඒක ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන්.

ඒ නිසා, ඔයාගේ රෝග විනිශ්චයට අනන්‍ය වූ පුරෝකථනය ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න එක තමයි හොඳම දේ.

හිස්ටියෝසයිටෝසිස් (Histiocytosis) වළක්වා ගන්න පුළුවන්ද? අවදානම අඩු කරගන්නේ කොහොමද?

ඇත්තම කිව්වොත්, හිස්ටියෝසයිටෝසිස් කියන තත්ත්වය වළක්වා ගන්න නම් බැහැ. හැබැයි, ප්‍රතිකාර මගින් ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කරගන්න උදව් ලබාගන්න පුළුවන්.

හැබැයි එක දෙයක් තියෙනවා. දුම්පානය නතර කරන එකෙන්, පෙනහළු ආශ්‍රිතව ඇතිවෙන LCH (ලැන්ගර්හැන්ස් සෛල හිස්ටියෝසයිටෝසිස්) අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන්. දුම්පානය නතර කිරීමෙන් හෝ දුම්පානය නොකර ඉඳීමෙන්, ඔයා ප්‍රතිකාර වලට දක්වන ප්‍රතිචාරයත් යහපත් කරගන්න පුළුවන්. ඔයාට දුම්පානය නතර කරන්න උදව් අවශ්‍ය නම්, ඒ සඳහා තියෙන වැඩසටහන් `(smoking cessation referral programs)` ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න පුළුවන්.

මම මගේ දොස්තර මහත්මයාගෙන්/මිස්ගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයාට හිස්ටියෝසයිටෝසිස් කියලා හඳුනා ගත්තොත්, ඔයාගේ හිතේ ප්‍රශ්න ගොඩක් ඇතිවෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක මේ හැමදේම කතා කරලා, ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන හොඳ අවබෝධයක් ලබාගන්න එක හරිම වැදගත්. මෙන්න ඔයාට අහන්න පුළුවන් ප්‍රශ්න කිහිපයක්:

  • මට තියෙන්නේ මොන වර්ගයේ හිස්ටියෝසයිටෝසිස් ද?
  • මට ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙයිද?
  • ඔබතුමා/ඔබතුමිය නිර්දේශ කරන ප්‍රතිකාර විකල්ප මොනවද?
  • ප්‍රතිකාර වලදී මොන වගේ අතුරු ආබාධ බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද?
  • ප්‍රතිකාර වලින් ලැබිය හැකි ප්‍රතිඵල මොනවගේද?
  • මගේ මේ තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කළ හැකි එකක්ද?

අවසාන වශයෙන් මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)

සරලවම කිව්වොත්, හිස්ටියෝසයිටෝසිස් `(Histiocytosis)` කියන්නේ සුදු රුධිරාණු වර්ගයක් වන හිස්ටියෝසයිට් සෛල පටකවල වැඩිපුර එකතු වීම නිසා ඇතිවෙන දුර්ලභ රුධිර රෝග කාණ්ඩ ගණනාවකට කියන නමක්. මේවා සමහරක් හරිම සරල, රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වන ඒවා වෙන්න පුළුවන් වගේම, සමහරක් ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් තරම් දරුණු වෙන්නත් පුළුවන්.

හිස්ටියෝසයිටෝසිස් තියෙන හැම කෙනෙක්ගෙම පටකවල වැඩිපුර හිස්ටියෝසයිට් එකතු වෙලා ප්‍රදාහයක් (ඉදිමීමක්) ඇති කරනවා. ඒත්, රෝග ලක්ෂණ, ප්‍රතිකාර ක්‍රම සහ රෝගයේ ඉදිරි ගමන (ප්‍රතිඵලය) එකම වර්ගයේ හිස්ටියෝසයිටෝසිස් තියෙන අය අතර වුණත් ගොඩක් වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.

ඔයාගේ රෝග විනිශ්චය ගැන, ඒකට අනන්‍ය වූ කරුණු ගැන තේරුම් ගන්න ඔයාට ඉන්න හොඳම කෙනා තමයි ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා. ඒ නිසා, ඔයාගේ රෝග විනිශ්චය සහ ප්‍රතිකාර සැලැස්ම ගැන හරියටම තේරුම් ගන්න නම්, ප්‍රශ්න අහන්න කිසිම වෙලාවක බය වෙන්න එපා. ඔයාගේ හිතේ තියෙන හැම දෙයක්ම වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න.


Keywords: හිස්ටියෝසයිටෝසිස්, Histiocytosis, සුදු රුධිරාණු, හිස්ටියෝසයිට්, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, LCH, ECD, RDD, රෝග ලක්ෂණ, ප්‍රතිකාර

Dr. Priya Sammani
Medically Reviewed by
MBBS, Postgraduate Diploma in Family Medicine
Dr. Priya Sammani is the founder of Priya.Health and Nirogi Lanka. She is dedicated to preventive medicine, chronic disease management, and making reliable health information accessible for everyone.

Leave a Comment