Peb puas yuav tham txog LAM, ib yam kab mob uas cuam tshuam rau cov poj niam? (Lymphangioleiomyomatosis)

Koj puas muaj tej lub sij hawm koj xav tias ua tsis taus pa, nkees, lossis mob hauv siab? Peb feem ntau xav txog cov no ua cov tsos mob ntawm ib yam kab mob xws li mob hawb pob. Txawm li cas los xij, muaj ib yam kab mob ntsws uas tsis tshua muaj uas ua rau muaj cov tsos mob no, tshwj xeeb tshaj yog rau cov poj niam. Nws hu ua Lymphangioleiomyomatosis. Lub npe ntev me ntsis, yog li peb yuav hu nws ua "LAM" luv luv. Yog tias koj pom lub npe no nyuaj rau hais, xav txog nws zoo li no: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Txawm hais tias nws nyuaj me ntsis, nws tseem ceeb heev rau koj kom nkag siab txog tus kab mob no hauv cov lus yooj yim.

Hais yooj yim xwb, LAM yog dab tsi?

LAM yog ib qho mob tsis tshua muaj uas cov hlwb tsis zoo loj hlob hauv koj lub ntsws, ua cov cysts me me. Qhov no yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv caj ces uas ua rau cov hlwb nqaij ntshiv hauv koj lub cev loj hlob tsis tswj tau. Qhov no tuaj yeem ua rau koj lub ntsws puas tsuaj. Tsis yog lub ntsws xwb, tab sis qee zaum lub raum thiab lub cev lymphatic kuj tuaj yeem tsim cov kev loj hlob no.

Feem ntau cov poj niam uas muaj hnub nyoog 20 txog 40 xyoo yuav kuaj pom tus kab mob no. Yog li ntawd, tom qab lawv laus zuj zus thiab ua ntej lawv tas sij hawm lawm. Yog li ntawd, cov kws kho mob ntseeg tias cov tshuaj hormones poj niam estrogen ua lub luag haujlwm tseem ceeb hauv kev loj hlob ntawm tus kab mob no.

Muaj ob hom kab mob LAM tseem ceeb.

Kab mob LAM muaj ob hom loj, nrog rau qhov sib txawv me ntsis ntawm ob hom no.

Cov tsos mob ntawm tus kab mob LAM yog dab tsi?

Cov tsos mob ntawm LAM zoo ib yam li lwm yam kab mob ntsws, xws li mob hawb pob thiab mob ntsws ntsws. Qhov no qee zaum yuav siv sijhawm ntev los kuaj mob. Nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum paub txog qhov no.

• Ua pa nyuaj (ua tsis taus pa): Qhov no yog qhov tsos mob tseem ceeb thiab feem ntau tshwm sim. Txawm hais tias nws yuav hnov ​​​​thaum xub thawj tsuas yog siv zog me ntsis xwb, qhov mob no tuaj yeem hnyav zuj zus tuaj raws sijhawm.
• Ua pa nrov nrov: Lub suab nrov thaum ua pa, zoo li ib tus neeg uas muaj mob hawb pob.
• Mob hauv siab: Qhov mob no yuav hnov ​​​​​​tshwj xeeb tshaj yog thaum ua pa tob tob.
• Hnoos: Tej zaum yuav muaj hnoos qhuav tas li.
• Hnoos ntshav los yog 'chyle': Chyle yog cov kua dej uas los ntawm peb lub cev zom zaub mov. Nws muaj xim mis nyuj. Yog tias muaj qee yam zoo li no tshwm sim, nws zoo dua tsis txhob ncua sijhawm li .

Vim li cas qhov LAM no thiaj tshwm sim? Dab tsi yog qhov ua rau?

Hais yooj yim xwb, qhov laj thawj tseem ceeb rau qhov no yog qhov kev hloov pauv (kev hloov pauv) uas tshwm sim hauv ob lub noob caj noob ces hauv peb lub cev hu ua TSC1 thiab TSC2 . Ob lub noob caj noob ces no zoo li cov neeg zov peb lub cev. Lawv txoj haujlwm tseem ceeb yog tiv thaiv qee lub cell kom tsis txhob faib thiab loj hlob yam tsis tsim nyog yam tsis muaj kev tswj hwm. Peb hu cov noob caj noob ces no ua cov noob tiv thaiv qog noj ntshav.

Xav txog seb puas muaj qhov tsis zoo hauv ib qho ntawm ob lub noob caj noob ces tiv thaiv no. Qhov tshwm sim yog tias cov hlwb nqaij ntshiv tsis tau txais lub cim qhia tias, "Okay, txaus lawm, tsum tsis txhob faib." Yog li cov hlwb pib faib tsis tuaj yeem tswj tau. Qhov tshwm sim yog:

• Cov cysts tsim nyob rau hauv lub ntsws.
• Cov qog nqaij hlav (angiomyolipomas) tsim nyob rau hauv lub raum.
• Cov cysts tsim nyob rau hauv lub lymphatic system.

Koj tuaj yeem tau txais cov noob caj noob ces tsis zoo no los ntawm koj niam koj txiv (uas ua rau muaj tuberous sclerosis), lossis koj tuaj yeem muaj kev hloov pauv hauv cov noob caj noob ces no thaum koj tseem muaj sia nyob yam tsis muaj laj thawj pom tseeb (uas ua rau muaj LAM sporadic).

Cov teeb meem thiab kev pheej hmoo ntawm tus kab mob LAM

Qhov teeb meem feem ntau ntawm LAM yog lub ntsws tawg , uas yog hu ua pneumothorax .Ntau tshaj ib nrab ntawm cov poj niam uas muaj tus kab mob LAM yuav muaj tus mob no tsawg kawg ib zaug hauv lawv lub neej. Qee zaum nws tuaj yeem rov tshwm sim dua. Qhov tseeb, ntau tus poj niam raug kuaj pom tias muaj tus kab mob LAM thawj zaug tom qab lawv muaj tus kab mob ntsws thiab raug kho mob hauv tsev kho mob.

Tsis tas li ntawd xwb, tej zaum yuav muaj lwm yam teeb meem tshwm sim.

Yuav kuaj mob li cas rau tus kab mob LAM?

Tom qab mloog koj cov tsos mob, yog tias koj tus kws kho mob xav tias muaj tus kab mob no, nws yuav xaj ntau qhov kev kuaj mob kom paub meej tias muaj tus kab mob no.

Cov kev ntsuam xyuas uas tus kws kho mob ua

• Kev Ntsuas Kev Ua Haujlwm ntawm Lub Ntsws: Qhov no suav nrog koj ua pa nkag thiab tawm los ntawm ib lub raj txuas nrog lub tshuab. Qhov no tuaj yeem ntsuas seb koj lub ntsws ua haujlwm zoo npaum li cas thiab lawv tuaj yeem tuav cua tau ntau npaum li cas.
• Kev ntsuas pa oxygen: Ib lub cuab yeej me me, zoo li ib lub clip, raug txuas rau ntawm koj tus ntiv tes thiab ntsuas qhov ntau ntawm cov pa oxygen hauv koj cov ntshav. Qhov no yog ib qho kev xeem yooj yim heev thiab tsis mob.
• Kev Ntsuas Duab:
• Kev Ntsuas CT (Kev Siv Computer Tomography):Qhov no tuaj yeem thaij duab 3D ntxaws ntxaws ntawm koj lub ntsws. Qhov no tuaj yeem pab kom pom tseeb tias puas muaj cov cysts uas tshwj xeeb rau LAM.
• HRCT scan (High-Resolution Computed Tomography): Qhov no yog ib qho version siab heev ntawm CT scan. Nws tuaj yeem thaij tau cov duab meej heev ntawm ib feem me me ntawm lub ntsws. Qhov no tseem ceeb heev rau kev kuaj mob LAM.
• Kev kuaj ntshav VEGF-D: VEGF-D yog ib qho protein uas pom muaj nyob hauv peb cov ntshav. Ntau tus neeg uas muaj LAM muaj cov protein no ntau dua hauv lawv cov ntshav dua li qub. Yog li kev kuaj ntshav no pab tau zoo heev rau kev kuaj mob.
• Kev kuaj lub ntsws: Qee zaum, yog tias lwm yam kev kuaj tsis paub tseeb 100%, koj tus kws kho mob yuav txiav txim siab coj ib daim nqaij me me los ntawm koj lub ntsws mus kuaj. Qhov no tuaj yeem ua tiav los ntawm kev siv cov txheej txheem hu ua bronchoscopy (ib lub raj nyias nyias nrog lub koob yees duab ntxig rau hauv txoj hlab pa) lossis VATS (kev phais mob hauv siab uas muaj video pab) .

Cov kev kho mob rau tus kab mob LAM yog dab tsi?

Ua ntej tshaj plaws, tseem tsis tau muaj tshuaj kho tus kab mob LAM. Tab sis tsis txhob txhawj. Tam sim no muaj cov kev kho mob zoo heev uas tuaj yeem tswj tau tus kab mob, txo cov tsos mob, thiab qeeb qeeb qhov kev loj hlob ntawm tus kab mob.

Kev kho mob tseem ceeb yog tshuaj hu ua sirolimus . Nws kuj hu ua rapamycin. Cov tshuaj no ua haujlwm los ntawm kev tiv thaiv kev loj hlob ntawm cov hlwb uas loj hlob tsis zoo. Qhov no tuaj yeem pab tswj kev puas tsuaj ntxiv ntawm tus kab mob mus rau ntau qhov. Nws kuj tseem tuaj yeem pab txo cov qog hauv lub raum thiab cov kab mob lymphatic thiab txo cov tsos mob.

Ntxiv mus, koj tus kws kho mob yuav pom zoo lwm yam kev kho mob nyob ntawm koj tus mob.

• Kev Kho Mob Oxygen: Yog tias cov pa oxygen hauv cov ntshav qis, cov thoob oxygen yuav muab rau siv hauv tsev.
• Cov tshuaj bronchodilators uas nqus pa: Cov tshuaj no, muab los ntawm lub tshuaj nqus pa, tuaj yeem txo qhov nyuaj ua pa.
• Kev Kho Mob Plab Hnyuv: Qhov no zoo li kev tawm dag zog tshwj xeeb rau lub ntsws. Nws pab txhim kho koj lub neej zoo los ntawm kev ua pa thiab kev tawm dag zog uas haum rau lub cev.
• Kev Hloov Paug Ntsws:Thaum tus kab mob no hnyav heev thiab tsis tuaj yeem tswj tau los ntawm lwm yam kev kho mob, kev hloov ntsws yuav yog qhov kev xaiv kawg.

Tus kab mob no loj hlob sai npaum li cas?

Qhov no txawv ntawm ib tus neeg mus rau ib tus neeg. Qhov ceev uas LAM nce mus ntxiv nyob ntawm ntau yam.

• Hom LAM uas koj muaj: Cov neeg uas muaj LAM tsis tu ncua yuav muaj kev ua haujlwm ntawm lub ntsws qis dua me ntsis dua li cov neeg uas muaj TSC-LAM.
• Koj lub hnub nyoog: Rau qee tus poj niam, tom qab lub sijhawm tas lawm, qhov kev nce qib ntawm tus kab mob nres lossis qeeb zuj zus thaum cov tshuaj estrogen hauv lub cev txo qis.
• Koj txoj kev teb rau kev kho mob: Muaj ntau tus neeg tuaj yeem tswj tau tus kab mob zoo nrog cov tshuaj xws li Sirolimus.

Qhov xwm txheej tam sim no zoo dua li yav dhau los. Nrog kev kho mob niaj hnub no, ntau dua 90% ntawm cov neeg uas muaj LAM tseem muaj sia nyob 10 xyoo tom qab kuaj pom. Muaj ntau tus neeg (kwv yees li 64%) tuaj yeem nyob tau 20 xyoo lossis ntau dua yam tsis tas yuav hloov ntsws.

Thaum twg yuav tsum mus ntsib koj tus kws kho mob thiab mus rau ETU

Thaum nyob nrog LAM, nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum paub thaum twg yuav tsum nrhiav kev pab kho mob thiab thaum twg yuav tsum mus rau Chav Kho Mob Xwm Ceev (ETU).

Muaj ib txhia neeg nug seb LAM puas yog mob qog noj ntshav. Feem ntau LAM tsis suav tias yog mob qog noj ntshav. Txawm li cas los xij, qee txoj kev, xws li txoj kev uas cov hlwb los ntawm lwm qhov chaw mus rau lub ntsws, lawv muaj cov yam ntxwv zoo ib yam li mob qog noj ntshav. Txawm li cas los xij, thaum saib hauv qab lub tshuab tsom iav, cov hlwb no tsis zoo li cov hlwb qog noj ntshav.

Nws yog ib qho ib txwm muaj uas koj yuav xav tsis thoob thiab ntshai thaum koj paub tias koj muaj tus kab mob uas yuav ua rau koj tuag taus zoo li no. Tab sis nco ntsoov tias, koj tsis yog tib leeg xwb. Nrog kev txhawb nqa ntawm koj cov kws kho mob, koj tsev neeg, thiab koj cov phooj ywg, koj yuav pom lub zog los ntsib qhov teeb meem no.