Koj puas xav tias koj siab dua thiab muaj caj npab thiab ceg ntev dua li koj cov phooj ywg? Los yog koj cov pob qij txha puas yooj yim tawg? Koj puas tau hnav tsom iav txij li thaum yau? Yog tias ib lossis ntau yam ntawm cov no siv rau koj, nws yuav tseem ceeb heev rau koj kom paub txog tus mob uas peb tab tom tham txog hnub no, hu ua Marfan Syndrome. Txawm hais tias qhov no tsis paub meej me ntsis, cia peb tham txog nws yooj yim.
Hauv lwm lo lus, Marfan Syndrome yog dab tsi?
Xav txog peb lub cev zoo li lub tsev zoo nkauj heev. Cov cib, phab ntsa, thiab lub ru tsev ntawm lub tsev no tau tuav ua ke thiab ua kom muaj zog los ntawm cov cement mortar. Ib yam li ntawd, muaj ib hom nqaij tshwj xeeb uas txuas txhua yam hauv peb lub cev, xws li cov kabmob, pob txha, cov leeg, thiab cov hlab ntsha, thiab muab lub zog thiab kev ywj pheej rau lawv. Hauv kev kho mob, peb hu qhov no ua "cov nqaij txuas." Cov no zoo li 'cov pos hniav' hauv peb lub cev.
Marfan Syndrome yog ib yam mob uas muaj los ntawm noob caj noob ces. Ib tug neeg uas muaj tus mob no muaj cov nqaij sib txuas tsis muaj zog, lossis hais meej dua, xoob dhau. Qhov no txhais tau tias cov nqaij sib txuas tsis muaj zog thiab tsis ywj pheej. Vim tias cov nqaij sib txuas no pom muaj thoob plaws lub cev, Marfan Syndrome tuaj yeem cuam tshuam rau ntau qhov ntawm peb lub cev. Nws tuaj yeem cuam tshuam rau lub plawv, cov hlab ntsha, qhov muag, pob txha, thiab pob qij txha .
Txawm hais tias qhov no yog ib qho mob uas muaj txij thaum yug los, qee zaum cov tsos mob tshwm sim thiab kev kuaj mob tau ua thaum tseem hluas.
Cov tsos mob ntawm qhov no yuav yog dab tsi?
Qhov tseem ceeb uas yuav tsum nkag siab ntawm no yog tias tsis yog txhua tus neeg uas muaj Marfan Syndrome yuav muaj cov tsos mob zoo ib yam. Nws txawv ntawm ib tus neeg mus rau ib tus neeg. Ib txhia neeg yuav muaj ntau yam tsos mob, thaum lwm tus tsuas muaj ob peb yam xwb. Yog vim li ntawd cov kws kho mob thiaj hu qhov no ua mob uas muaj "kev qhia tawm hloov pauv."
Txawm li cas los xij, muaj qee yam zoo sib xws uas pom tau. Cia peb muab lawv faib ua ob ntu.
| Ob lub ntsiab lus tseem ceeb ntawm Marfan Syndrome | |
|---|---|
| Kev kho mob ntawm cov hlab ntsha aortic | Lub aorta yog lub hlab ntsha loj tshaj plaws uas nqa cov ntshav los ntawm peb lub plawv mus rau lwm qhov ntawm peb lub cev. Thawj feem ntawm nws, uas txuas rau lub plawv, tuaj yeem qaug zog thiab o thiab dav zoo li lub npas. Qhov no yog cov tsos mob txaus ntshai tshaj plaws ntawm tus kab mob no. |
| Ectopia lentis (kev hloov pauv ntawm lub lens ntawm lub qhov muag) | Lub lens hauv peb lub qhov muag, vim yog qhov qaug zog ntawm cov fibers mos mos uas tuav nws rau hauv qhov chaw, tuaj yeem txav me ntsis ntawm qhov chaw uas nws yuav tsum nyob. Qhov no ua rau pom kev tsis meej. |
Ntxiv rau ob yam ntxwv tseem ceeb no, feem ntau pom muaj lwm yam ntxwv ntsig txog qhov tsos ntawm lub cev.
| Cov yam ntxwv feem ntau cuam tshuam nrog lub cev zoo li cas | |
|---|---|
| Hom lub cev | Muaj lub cev siab thiab nyias txawv txawv. |
| Tes, taw, ntiv tes | Caj npab, ceg, tes, thiab ntiv tes ntev txawv txawv piv rau lwm qhov ntawm lub cev. |
| Lub ntsej muag | Lub ntsej muag ntev thiab nqaim. |
| Pob txha nraub qaum | Kab mob Scoliosis. |
| Lub hauv siab | Lub hauv siab pob txha uas yog sunken nyob rau hauv (Pectus excavatum) los yog protrudes sab nraud (Pectus carinatum). |
| Kev Sib Tshuam | Cov pob qij txha muaj kev ywj pheej heev thiab yooj yim rau kev tawg. |
| Taw | Taw tiaj tiaj. |
| Cov hniav | Cov hniav sib sau ua ke vim tsis muaj qhov chaw hauv qhov ncauj. |
| Tawv nqaij | Cov cim ncab tawm tshwm sim rau ntawm daim tawv nqaij txawm tias tsis muaj kev hloov pauv ntawm qhov hnyav ntawm lub cev. |
Cov teeb meem dab tsi uas tuaj yeem tshwm sim los ntawm Marfan Syndrome?
Yog tias tus mob no tsis raug tswj hwm kom zoo, cov teeb meem loj tuaj yeem tshwm sim raws sijhawm.
Tej yam cuam tshuam rau lub plawv thiab cov hlab ntsha
Cov no yog cov teeb meem uas xav tau kev saib xyuas tshaj plaws hauv Marfan Syndrome.
- Kev tawg ntawm cov hlab ntsha hauv lub plawv (Aorta dissection): Qhov no yog qhov mob txaus ntshai tshaj plaws. Phab ntsa ntawm cov hlab ntsha hauv lub plawv (aorta) muaj ntau txheej. Yog tias muaj kev tawg sai sai hauv txheej sab hauv ntawm phab ntsa no, cov ntshav yuav ntws tawm ntawm cov txheej ntawd. Qhov no yog ib qho mob txaus ntshai rau lub neej uas yuav tsum tau phais mob ceev.
- Kab mob ntawm lub plawv: Cov hlab ntsha hauv lub plawv qaug zog thiab tej zaum yuav tsis kaw zoo, ua rau cov ntshav ntws rov qab.
- Lub plawv loj: Cov leeg plawv tuaj yeem loj hlob thiab tsis muaj zog vim tias lub plawv yuav tsum ua haujlwm hnyav dua raws sijhawm.
- Lub plawv dhia tsis sib xws (Arrhythmia): Lub plawv dhia yuav tsis sib xws.
- Cov hlab ntsha hauv lub hlwb: Ib qho chaw tsis muaj zog hauv cov hlab ntsha hauv lossis ib puag ncig lub hlwb tuaj yeem o zoo li lub npas.
Cov teebmeem ntawm lub qhov muag
- Kab mob qhov muag
- Mob pob qhov muag
- Kev tawg ntawm cov retina
Cov teebmeem rau lub ntsws
Kev qaug zog ntawm cov nqaij sib txuas kuj tseem tuaj yeem cuam tshuam rau lub ntsws.
- Mob hawb pob
- Kab mob ntsws (Bronchitis, Pneumonia)
- Lub ntsws tawg (Pneumothorax)
Nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum tau ceev faj tas li thiab mus kuaj mob rau cov teeb meem ntsig txog lub plawv thiab aorta hauv Marfan Syndrome.
Vim li cas thiaj muaj tus mob Marfan Syndrome? Dab tsi yog qhov ua rau muaj tus mob no?
Qhov laj thawj tseem ceeb rau qhov no yog kev hloov pauv caj ces. Fibrillin-1, uas pom muaj nyob rau hauv cov ntaub so ntswg sib txuas ntawm peb lub cev.Muaj ib tug noob caj noob ces uas tswj kev tsim cov protein hu ua "fibrillin." Nws hu ua "FBN1" noob caj noob ces. Cov neeg uas muaj Marfan Syndrome muaj qee qhov kev hloov pauv, lossis qhov tsis zoo (variant), hauv cov noob caj noob ces "FBN1" no. Qhov no ua rau lub cev tsim cov protein fibrillin tsis muaj zog.
- Feem ntau (kwv yees li 75%) cov noob caj noob ces tsis zoo no yog tau los ntawm ib leej niam los yog txiv. Yog tias ib tug niam txiv muaj tus mob no, txhua tus ntawm lawv cov menyuam muaj 50% feem pua ntawm kev tau txais tus mob no.
- Hauv 25% ntawm cov neeg mob uas tseem tshuav, tus menyuam yuav muaj qhov kev hloov pauv caj ces no txawm tias niam txiv tsis muaj tus mob no los xij. Tseem tsis tau pom qhov ua rau muaj qhov no.
Cov kws kho mob nrhiav tau qhov no li cas?
Vim tias Marfan Syndrome cuam tshuam rau ntau qhov ntawm lub cev, nws yuav siv ib pab kws kho mob los ntawm ntau qhov tshwj xeeb los ua qhov kev kuaj mob kom raug. Koj tus kws kho mob feem ntau yuav ua raws li cov kauj ruam no:
- Nug txog koj keeb kwm kev mob thiab cov tsos mob: Nug txog txhua yam kev tsis xis nyob uas koj tab tom ntsib, teeb meem pom kev, lossis mob pob qij txha.
- Kev kuaj lub cev tag nrho: ntsuas qhov siab, qhov hnyav, qhov ntev ntawm ceg, seb puas mob nraub qaum, thiab lub hauv siab zoo li cas.
- Nug txog keeb kwm kev kho mob hauv tsev neeg: Nug txog tej yam xws li puas muaj leej twg hauv tsev neeg puas muaj cov tsos mob no, lossis puas muaj leej twg tau tuag vim yog lub plawv nres tam sim ntawd.
- Kev xa mus rau kev kuaj mob tshwj xeeb:
- Echocardiogram (Kev kuaj Echo): Qhov no yog qhov kev kuaj tseem ceeb tshaj plaws. Nws tuaj yeem kuaj xyuas qhov xwm txheej ntawm lub plawv thiab aorta, thiab kev ua haujlwm ntawm cov valve.
- Electrocardiogram (ECG): Xyuas seb lub plawv dhia puas tsis zoo.
- Kev luam theej CT lossis MRI: Saib tag nrho qhov ntev ntawm lub aorta thiab lwm cov hlab ntsha kom meej.
- Kev kuaj qhov muag: Txheeb xyuas qhov chaw ntawm lub lens ntawm lub qhov muag thiab lwm yam teeb meem.
- Kev kuaj noob caj noob ces: Yuav muab cov ntshav coj mus kuaj seb puas muaj qhov tsis zoo hauv cov noob 'FBN1'.
Cov kev kho mob rau qhov no yog dab tsi?
Ua ntej tshaj plaws, tsis muaj tshuaj kho tau Marfan Syndrome. Tab sis tsis txhob txhawj. Nws ua tau kom tswj tau nws zoo, tiv thaiv cov teeb meem, thiab ua neej nyob zoo li qub. Lub hom phiaj tseem ceeb ntawm kev kho mob yog tswj cov tsos mob thiab tiv thaiv cov teeb meem txaus ntshai.
Cov tshuaj
- Cov tshuaj Beta-blockers: Cov tshuaj no ua rau lub plawv dhia qeeb me ntsis, txo cov ntshav siab, thiab txo qhov siab ntawm lub aorta. Qhov no tuaj yeem ua rau lub aorta nthuav qeeb.
- Angiotensin II Receptor Blockers (ARBs): Cov tshuaj no kuj pab tiv thaiv cov aorta.
Kev Saib Xyuas Ib Txwm
Qhov no yog qhov tseem ceeb tshaj plaws ntawm kev tswj hwm. Koj yuav tsum mus ntsib kws kho mob raws sijhawm thiab mus kuaj mob.
- Lub plawv thiab cov hlab ntsha: Yuav tsum tau kuaj xyuas echo tsawg kawg ib xyoos ib zaug los xyuas seb puas muaj kev hloov pauv ntawm qhov loj ntawm lub aorta.
- Qhov Muag: Koj yuav tsum tau mus ntsib kws kho qhov muag kuaj xyuas koj ob lub qhov muag tsis tu ncua.
- Cov pob txha caj qaum: Koj kuj yuav tsum tau ua tib zoo saib xyuas tej yam xws li koj tus txha nqaj qaum.
Cov lus qhia txog kev ua ub ua no ntawm lub cev
Kev tawm dag zog zoo rau ib tus neeg uas muaj tus kab mob Marfan Syndrome, tab sis tsis yog txhua yam kev tawm dag zog zoo. Qee qhov kev tawm dag zog hnyav tuaj yeem ua rau lub plawv dhia ceev. Yog li ntawd, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum nrog koj tus kws kho mob tham kom paub seb kev tawm dag zog twg yog qhov zoo rau koj.
| Cov dej num tsim nyog (feem ntau) | Tej yam yuav tsum tsis txhob ua/tsis txhob ua |
|---|---|
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Kev Phais Mob Plawv
Yog tias lub aorta dav dhau lawm, cov kws kho mob yuav pom zoo kom phais qhov chaw tsis muaj zog thiab muab ib qho graft tso rau ua ntej nws tawg. Yog tias cov valve plawv puas lawm, yuav muaj kev phais kho lossis hloov lawv.
Lub neej thiab kev noj qab haus huv ntawm lub hlwb nrog Marfan Syndrome
Kev ua neej nyob nrog Marfan Syndrome muaj tej lub sij hawm nyuaj heev. Kev mus ntsib kws kho mob tas li, noj tshuaj, thiab hloov pauv txoj kev ua neej yuav ua rau nkees heev.
Thiab kuj,
- Xav txog koj lub cev zoo li cas yuav ua rau koj ntxhov siab.
- Mob lub cev thiab qaug zog ntau zaus.
- Thaum koj ua si tsis tau kis las, khiav tsis tau ib ncig, thiab ua si tsis tau zoo li lwm tus neeg, koj yuav xav tias koj nyob ib leeg xwb.
- Tej yam zoo li yav tom ntej thiab kev pib tsev neeg tuaj yeem ua rau muaj kev ntshai.
Vim li no, muaj kev pheej hmoo ntawm kev tsim teeb meem kev puas siab puas ntsws xws li kev ntxhov siab thiab kev nyuaj siab .
Nco ntsoov tias, koj txoj kev noj qab haus huv ntawm lub hlwb tseem ceeb ib yam li koj txoj kev noj qab haus huv ntawm lub cev. Yog tias koj ntxhov siab lossis ntxhov siab, nrog ib tus neeg uas koj ntseeg siab tham. Yog tias tsim nyog, tsis txhob yig nrhiav kev pab los ntawm kws kho mob hlwb lossis kws pab tswv yim.
Ua tsaug rau qhov kev paub uas peb muaj txog Marfan Syndrome thiab kev kho mob tshiab, lub neej ntev ntawm ib tus neeg uas muaj tus mob no tam sim no zoo ib yam li cov neeg ib txwm. Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog txheeb xyuas tus kab mob thaum ntxov thiab tswj nws kom zoo.
Cov Lus Qhia Txog Kev Coj Mus Tsev
- Marfan Syndrome yog ib yam mob caj ces uas ua rau cov nqaij sib txuas hauv peb lub cev tsis muaj zog.
- Cov yam ntxwv tseem ceeb yog siab txawv txawv, lub cev nyias nyias, ceg ntev, pob qij txha xoob, thiab muaj teeb meem pom kev.
- Qhov teeb meem txaus ntshai tshaj plaws ntawm tus kab mob no yog qhov kev pheej hmoo ntawm kev nthuav dav thiab tawg ntawm lub aorta.
- Txawm hais tias tsis muaj kev kho kom zoo tag nrho rau qhov no los xij, nws tuaj yeem tswj tau zoo heev thiab lub neej noj qab haus huv tuaj yeem coj los ntawm kev siv tshuaj, kev soj ntsuam mob tsis tu ncua (tshwj xeeb tshaj yog kev kuaj echo), thiab kev hloov pauv hauv lub neej.
- Yog koj xav tias koj lossis ib tug neeg hauv koj tsev neeg muaj cov tsos mob no, mus ntsib koj tus kws kho mob tam sim ntawd los tham txog qhov no. Kev kuaj pom thaum ntxov yog qhov tseem ceeb heev.
- Saib xyuas koj lub hlwb thiab koj lub cev kom zoo. Nrhiav kev pab yog tias koj xav tau.
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